Piloid astrocytom

Det medisinske betegnelsen pilocytisk astrocytom brukes til å referere til neoplasmer som tidligere ble kalt cystiske cerebrale astrocytomer, enten hypothalamisk-parietale gliomer eller unge pilocytiske astrocytomer. Tumorprosessen stammer fra neuroglia og påvirker oftest barn og ungdomspasienter, selv om det kan oppstå hos eldre. Svulsten kan være enten godartet eller ondartet. Behandlingen er overveiende kirurgisk. [1]

Epidemiologi

Navnet "Piloid" har vært kjent siden 1930-tallet. Det ble brukt til å beskrive astrocytomer med hårlignende, bipolare grener i sin cellulære struktur. For øyeblikket er piloid astrocytom en svulst som tidligere hadde mange navn, inkludert "polar spongioblastoma", "Juvenile Astrocytoma," og andre. Piloid astrocytom tilhører kategorien neoplasmer av lav malignitet: i henhold til WHO-klassifiseringen av tumorprosesser - grad I.

Piloid astrocytom er den vanligste neoplasma i hjernen i pediatri. Det utgjør mer enn 30% av alle gliomer som utvikler seg mellom nyfødte til 14 år, og mer enn 17% av alle primære hjerne-neoplasmer i barndommen. I tillegg til barn rapporteres ofte sykdommen hos unge voksne 20-24 år. Hos pasienter over 50 år bemerkes patologien sjeldnere.

Piloid astrocytom kan utvikle seg i hvilken som helst del av sentralnervesystemet. Ofte påvirker sykdommen synsnerven, hypothalamus/chiasma, hjernehalvdeler, basal ganglia/thalamus og hjernestamme. Men de aller fleste av slike neoplasmer er enten piloid astrocytomer av lillehjernen eller hjernestammesvulster.

Fører til Piloid astrocytom

De underliggende årsakene til piloid astrocytomutvikling er foreløpig dårlig forstått. Antagelig dannes noen typer svulster på stadiet av embryonal utvikling. Men forskere har ennå ikke vært i stand til å spore opprinnelsesmekanismen til denne patologien. Det har heller ikke blitt funnet ut hvordan man kan forhindre eller blokkere utviklingen av sykdommen.

I noen tilfeller er det forårsaket av strålingseksponering for hode- eller nakkeområdet for terapi av en annen patologi. Risikoen for piloid astrocytom er litt høyere hos pasienter med neurofibromatose type 2 og brystkjertelsvulster. Det kan være en påvirkning av hormonell bakgrunn - nemlig nivåer av progesteron, østrogener og androgener.

Nevrokirurgiske onkologer har nå noe mer informasjon om piloid astrocytom enn de gjorde for 20-30 år siden. Imidlertid er det fortsatt mange uavklarte problemer i utviklingen av denne sykdommen. Visstnok blant de mulige årsakene til svulsten er radiokausale effekter, påvirkningen av onkovirus, genetisk disposisjon, bivirkninger av dårlige vaner, økologi og yrkesfare. [2]

Risikofaktorer

For øyeblikket kan ikke eksperter navngi en enkelt garantert risikofaktor for utvikling av piloid astrocytom. Likevel er informasjon om mistenkte faktorer tilgjengelig:

• Alder. Det høyeste antallet piloid astrocytomer er rapportert mellom 0 og 14 år.
• Miljømessige påvirkninger. Regelmessige kontakter med plantevernmidler, petroleumsprodukter, løsningsmidler, polyvinylklorid, etc. spiller en spesielt ugunstig rolle.
• Genetiske patologier. Assosiasjonen av astrocytomutvikling med neurofibromatose, tuberøs sklerose, Li-Fraumeni og Hippel-Lindau-syndromer, og basalcelle nevus syndrom er kjent.
• Craniocerebral skader og anfallssyndrom, tar krampestillende midler.
• Eksponering for ioniserende stråling (radon, røntgenstråler, gammastråler, andre typer høyenergistråler).

Patogenesen

Piloid astrocytom er en type glialsvulst. Det cellulære grunnlaget for utviklingen er astrocytter-stjernelignende eller edderkopplignende celler, også kalt neurogliale celler. Hensikten med astrocytter er å støtte nevroner, de grunnleggende strukturene i hjernen. Fra disse cellene avhenger av levering av nødvendige stoffer fra veggene i blodkar til den nevronale membranen. Cellestrukturer deltar i dannelsen av nervesystemet, opprettholder flytende intercellulær konstans.

Piloid astrocytom i det hvite stoffet i hjernen dannes på grunnlag av fibrøse, fibrøse celler og i det grå materien - fra protoplasmatiske celler. Både den første og den andre varianten gir neuronal beskyttelse mot aggressive effekter av kjemiske og andre traumatiske faktorer. Stjernelignende strukturer gir nerveceller næring og tilstrekkelig blodstrøm i hjernen og ryggmargen. [3]

Tumorprosessen kan oftest påvirke:

• De hjernehalvdelene assosiert med prosessene med minne, problemløsning, tenking og følelse;
• Lillehjernen, ansvarlig for vestibulær og koordinasjonsregulering;
• Hjernestamme, som ligger under halvkule og fremre til lillehjernen, ansvarlig for luftveis- og fordøyelsesfunksjoner, hjerteslag og blodtrykk.

Symptomer Piloid astrocytom

Tilstedeværelsen av piloid astrocytom kan mistenkes når det er problemer med motorisk koordinering. I de fleste tilfeller indikerer dette symptomet forstyrrelser i cerebellar-funksjon, noe som ofte skyldes utviklingen av svulsten. Generelt dannes det kliniske bildet av en sammenløp av faktorer som lokalisering, størrelsen på neoplasmaet. Tilstedeværelsen av astrocytom hos mange pasienter påvirker kvaliteten på talen, noen pasienter klager over forverring av hukommelse og visuell funksjon.

Piloid astrocytom med lokalisering på venstre side av hjernen kan forårsake lammelse av høyre side av kroppen. Pasientene har alvorlig og konstant hodepine, nesten alle typer følsomhet påvirkes. De fleste pasienter indikerer utseendet til alvorlig svakhet, hjertets lidelser (spesielt arytmier, takykardi). Blodtrykksindikatorer er ustabile.

Hvis piloid astrocytom er lokalisert i hypofysen, hypotalamisk region, påvirkes endokrin funksjon. [4]

Avhengig av plasseringen av piloid astrocytom, er det kliniske bildet også forskjellig. Likevel er de første tegnene på patologi i de fleste tilfeller omtrent de samme. [5] Vi snakker om slike manifestasjoner:

• Hodesmerter (vanlig, migrene-lignende, intens, angreplignende);
• Svimmelhet;
• Generell svakhet, brokness;
• Kvalme, noen ganger til oppkast, ofte med intensivering i de små timene om morgenen;
• Talehemming, visuelle og/eller auditive svekkelser;
• Plutselig umotiverte humørsvingninger, atferdsendringer;
• Anfall;
• Vestibulære lidelser;
• Blodtrykkssvingninger.

Første tegn, avhengig av lokalisering av piloid astrocytom:

• Cerebellum: Koordinering og vestibulære lidelser.
• Hjernehalvdeler: Høyre - alvorlig svakhet i venstre lemmer, venstre - svakhet i høyre side av kroppen.
• Frontal hjerne: personlighet og atferdsforstyrrelser.
• Mørk del: Forstyrrelser av fine motoriske ferdigheter, sensasjoner av sensasjoner.
• Occipital del: utseende av hallusinasjoner, forringelse av synet.
• Temporal: Taleforstyrrelser, hukommelses- og koordinasjonsforstyrrelser.

Piloid astrocytom hos barn

Symptomatologien til piloid astrocytom i barndommen er preget av dets mangfold. Hos noen barn intensiveres manifestasjoner gradvis, noe som er mer karakteristisk for små lave ondartede svulster.

Generelt avhenger det kliniske bildet av barn av både babyen og beliggenhet, størrelse og utvidelse av piloid astrocytom. [6] De viktigste symptomene blir ofte:

• Smerter i hodet, med forverring om morgenen og lettelse etter en oppkast.
• Kvalme og oppkast;
• Visuell svekkelse;
• Vestibulære problemer (som merkes selv når du går);
• En følelse av svakhet, nummenhet i halve kroppen;
• Personlighet, atferdsforstyrrelser;
• Anfall;
• Tale- og hørselsproblemer;
• En konstant og umotivert følelse av tretthet, søvnighet;
• Forverring av akademiske prestasjoner og arbeidsevne;
• Vekt svingninger i en eller annen retning;
• Endokrine lidelser;
• Hos spedbarn - økning i volumet på hodet, størrelsen på fontanel.

Stages

Astrocytom er klassifisert i henhold til dets mikroskopiske egenskaper. I tillegg blir neoplasmaet evaluert i henhold til malignitetsstadiet: mer uttalte strukturelle endringer indikerer en høyere grad av malignitet.

Først- og andre grads piloid astrocytomer i hjernen er blant de mindre ondartede neoplasmer. Cellene til slike svulster ser ut til å være lav-aggressiv, og veksten deres er relativt treg. Prognosen for slike neoplasmer er gunstigere.

Tredje- og fjerde grads astrocytomer er svært ondartede, aggressive. De er preget av rask vekst og utvikling. Prognosen er vanligvis ugunstig.

Lave ondartede astrocytomer inkluderer:

• Juvenile piloid astrocytom;
• Pilomyxoid astrocytom;
• -Pleomorf Xanthoastrocytoma;
• -Giant-celle subpendymal, diffus (fibrillær) astrocytom.

Svært ondartede neoplasmer inkluderer:

• Anaplastisk, pleomorf anaplastisk astrocytom;
• Glioblastom;
• Median diffus glioma.

Komplikasjoner og konsekvenser

Piloid astrocytom er en neoplasma med lav malignitet. Transformasjonen til en høyere malignitetsgrad er sjelden. Hos pasienter med piloid astrocytom er overlevelsesraten for ti år estimert til omtrent 10%. Prognosen for små barn er imidlertid i de fleste tilfeller mye verre enn for ungdom og eldre mennesker.

Patologien er en sakte utviklende svulst som vokser i trinn. I barndommen påvirker sykdommen oftere lillehjernen og den visuelle banen. Den grunnleggende måten å eliminere den patologiske prosessen anses å være kirurgi. Men dessverre kan ikke alltid piloid astrocytom fjernes kirurgisk. Dette skyldes økt risiko for skade på nærliggende vitale strukturer i hjernen.

Følgende faktorer har særlig innflytelse på sannsynligheten for å utvikle bivirkninger og komplikasjoner:

• Graden av malignitet i tumorprosessen (svært ondartede astrocytomer reagerer ikke godt på behandlingen og kan gjenta seg);
• Lokalisering av tumorprosessen (cerebellar og hemisfæriske astrocytomer har en bedre sjanse for kur, i motsetning til neoplasmer lokalisert i midten eller hjernestammen);
• Pasientens alder (jo tidligere diagnose og behandling, jo bedre er prognosen);
• Utbredelsen av piloid astrocytom (metastasering til andre deler av hjernen eller ryggmargen);
• Neurofibromatosis type en.

Gjentakelse av piloid astrocytom er relativt vanlig. Dessuten kan tilbakefall av tumor observeres både i løpet av de tre første årene etter kirurgisk fjerning og i en senere periode. Likevel, noen neoplasmer selv etter delvis fjerning, stopper veksten, noe som kan likestilles med kur av pasienten.

Metastase til ryggmargen i piloid astrocytoma

Grunnlaget for dannelse av neoplasmer tilhører ikke epitelvev, ettersom det har en kompleks strukturell organisasjon. Når prosessen blir ondartet, observeres sjelden metastase utenfor hjernestrukturen. Imidlertid kan det dannes mange foci av atypiske celler inne i hjernen, som er spredt med blodomløpet fra andre organer og vev. Ondartet piloid astrocytom i ryggmargen i denne situasjonen er vanskelig å skille fra godartet. Kirurgi for å fjerne neoplasma kan være vanskelig på grunn av mangelen på klare konturer.

Det er en risiko for å utvikle polyklonale svulster - såkalte "neoplasmer innen en neoplasma". Behandlingen består av en kombinasjon av medisiner, ettersom den første svulsten kan svare på noen medisiner og den andre svulsten til andre.

Komplekse og metastatiske astrocytomer blir oftere diagnostisert hos barn og unge under 30 år. Patologien er sjeldnere funnet hos eldre.

Diagnostikk Piloid astrocytom

Piloid astrocytom oppdages enten ved et uhell eller når pasienten har åpenbare nevrologiske symptomer. Hvis det er mistanke om en tumorprosess, bør spesialisten gjennomgå pasientens sykehistorie, utføre en grundig undersøkelse, sjekke visuell og auditiv funksjon, vestibulær funksjon og koordinering av bevegelser, muskelstyrke og refleksaktivitet. Tilstedeværelsen av et problem indikerer ofte den omtrentlige lokaliseringen av neoplasmaet.

Basert på resultatene fra undersøkelsen alene, kan legen henvise pasienten til en nevrolog eller nevrokirurg for konsultasjon.

Som en del av laboratoriediagnosen av piloid astrocytom utføres tester på brennevin, blod og andre biologiske væsker der tumorceller mest sannsynlig vil bli påvist. Hormonell bakgrunn og oncarkers blir også undersøkt.

Sprit oppnås ved ryggraden: Under lokalbedøvelse brukes en spesiell nål for å punktere hud, muskelvev og ryggmargsskive. Deretter pumpes det nødvendige volumet av væske ut ved hjelp av en sprøyte.

Biologiske væsker brukes ofte også til å oppdage spesifikke mikroskopiske fragmenter av genetisk materiale. Dette er biomarkører og onkonarkører. I dag er diagnosen Piloid Astrocytoma ved bruk av Oncomarkers mye brukt i klinisk praksis.

Instrumental diagnose kan være representert ved følgende prosedyrer:

• Magnetisk resonansavbildning og beregnet tomografi er klassiske teknikker for å undersøke hjernestrukturer. Basert på bildene som er oppnådd, identifiserer spesialisten ikke bare tumorprosessen, men spesifiserer også dens lokalisering og type tilknytning. Samtidig regnes magnetisk resonansavbildning som den mest optimale studien, som er mer informativ og mindre skadelig for kroppen, i motsetning til CT.
• PET - Positron Emission Tomography - brukes til å oppdage neoplasmer av hjernen (spesielt ondartede aggressive svulster). Før diagnosen injiseres pasienten med en radioaktiv komponent som henger seg i tumorceller.
• En vevsbiopsi innebærer å ta og undersøke den oppnådde prøven. Prosedyren kan utføres alene eller som en del av operasjonen for å fjerne et piloid astrocytom. En frittstående biopsi praktiseres oftere hvis den mistenkte neoplasma er vanskelig tilgjengelig eller er lokalisert i viktige hjernestrukturer med høy risiko for skade under kirurgisk inngrep.
• Genetiske tester er med på å identifisere mutasjoner i tumorstrukturer.

Diagnosen piloid astrocytom må nesten alltid avklares. For dette formålet er det mulig å bruke andre hjelpediagnostiske teknikker, for eksempel synsfeltstudier, fremkalte potensialer osv.

Differensiell diagnose

Neurinom, meningioma, kolesteatom, hypofyseadenom og mange andre hjernesvulster blir visualisert ganske godt med magnetisk resonansavbildning. Men påvisning av gliomer, distinksjon av astrocytomer fra metastaser eller inflammatoriske foci kan møte noen vanskeligheter.

Spesielt akkumuleres kontrastmidler ikke i nesten halvparten av godartede astrocytomer, noe som skaper problemer med å skille tumor- og ikke-tumorsykdommer.

Det er viktig å utføre en mangefasettert diagnose for å skille piloid astrocytom fra ikke-tumorhjerne neoplasmer, inflammatoriske patologier (mikrobiell fokal encefalitt, abscess, vaskulær lesjon) og postoperativ arr nekrotisk eller granulering abnormalitet.

Maksimal diagnostisk informasjon er gitt av en kombinasjon av magnetisk resonansavbildning og positronemisjonstomografi.

Behandling Piloid astrocytom

Området for terapeutiske tiltak i piloid astrocytom bestemmes av både graden av malignitet og lokalisering av det patologiske fokuset. I de aller fleste tilfeller, så langt det er mulig, er kirurgi foretrukket. Hvis intervensjonen ikke kan utføres, legges det vekt på kjemoforberedelser og strålebehandling.

Piloid astrocytom utvikler seg gradvis hos de fleste pasienter, så kroppen utløser ofte tilpasningsmekanismer som "glatter" symptomene. Tidlige stadier av tumorutvikling er bedre korrigert ved cellegift og strålebehandling. Imidlertid tar piloid astrocytom i det chiasmale-selge regionen ofte en aggressivt ondartet karakter og kan spre regionale metastaser rundt svulsten og langs traséene for cerebrospinalvæskesirkulasjon.

Generelt brukes følgende hovedbehandlingsmetoder:

• Nevrokirurgisk kirurgi, som består av delvis eller fullstendig fjerning av det patologiske fokuset;
• Strålebehandling, som innebærer å ødelegge og blokkere ytterligere vekst av tumorceller ved bruk av stråling;
• Cellegift, som innebærer å ta cytostatiske medisiner som bremser og ødelegger ondartede strukturer;
• En radiosurgisk metode som kombinerer stråling og kirurgi.

Medikamentell behandling

Pasienter med piloid astrocytom er spesielt indikert for såkalt målrettet terapi, som er en målrettet terapi som er rettet mot tumorceller. Legemidlene som brukes i denne behandlingen påvirker impulser og prosesser på molekylært nivå, noe som resulterer i å blokkere vekst, multiplikasjon og interaksjon av tumorcellene.

Lave ondartede astrocytomer har en endring i BRAF-genet, som kontrollerer et protein som er ansvarlig for cellevekst og funksjon. En slik lidelse er en BRAF V600E-punktmutasjon eller BRAF-dobling. For å stoppe impulsene som hjelper tumorceller til å vokse, brukes passende medisiner.

• Vemurafenib og dabrafenib (BRAF-hemmere).
• Trametinib og selumetinib (MEK-hemmere).
• Sirolimus og everolimus (mTOR-hemmere).

Under bruk av vemurafenib, bør pasienten ha regelmessige blodprøver for å vurdere elektrolyttnivåer og overvåke lever- og nyrefunksjonen. I tillegg bør pasienten ha systematiske hudundersøkelser og overvåke endringer i hjerteaktivitet. Mulige bivirkninger: Muskel- og leddsmerter, generell svakhet og tretthet, kvalme, tap av matlyst, hårtap, utslett, rødhet, kondylomer. Vemurafenib blir tatt daglig på samme tid. Tabletter er ikke knust, drikke vann. Dosering og administrasjonsvarighet bestemmes individuelt.

Sirolimus er et medikament som undertrykker immunforsvaret (immunsuppressant). De vanligste bivirkningene er: økt blodtrykk, nyresykdommer, feber, anemi, kvalme, hevelse i ekstremiteter, mage- og leddsmerter. Den farligste bivirkningen av å ta sirolimus anses som utvikling av lymfom eller hudkreft. Gjennom behandlingsforløpet er det viktig å drikke rikelig med væsker og beskytte huden mot ultrafiolett eksponering. Doseringen av stoffet er individuelt.

Steroid og antikonvulsive medisiner kan brukes som symptomatisk behandling.

Kirurgisk behandling

Kirurgi gjør det mulig å fjerne det maksimale antall tumorceller, så det regnes som hovedmetoden for behandling av piloid astrocytom. I de tidlige stadiene av utvikling av neoplasma er kirurgi mest effektiv, selv om det i noen tilfeller fremdeles er umulig på grunn av risikoen for skade på nærliggende hjernestrukturer.

Operasjonen krever ingen spesifikk forberedelse. Det eneste unntaket er behovet for at pasienten tar en lysstoffrør - et stoff som samler seg i neoplasma, noe som forbedrer visualiseringen og reduserer risikoen for å påvirke nærliggende kar og vev.

Oftest brukes generell anestesi under operasjonen. Hvis piloid astrocytom er lokalisert i nærheten av de viktigste funksjonelle sentrene (for eksempel tale, visjon), blir pasienten igjen bevisst.

To typer kirurgi brukes ofte til å behandle piloid astrocytom i hjernen:

• Endoskopisk hodeskallehuding - innebærer fjerning av svulsten ved bruk av et endoskop som settes inn gjennom små hull. Intervensjonen er minimalt invasiv og varer i gjennomsnitt 3 timer.
• Åpen intervensjon - innebærer fjerning av en del av kranialbenet etterfulgt av mikrosurgisk manipulering. Inngrepet varer opptil 5-6 timer.

Etter operasjonen blir pasienten innlagt på intensivavdelingen. Pasienten blir der i omtrent en uke. For å vurdere kvaliteten på behandlingen, utføres datastyrt eller magnetisk resonansavbildningsdiagnostikk i tillegg. Hvis det bekreftes at det ikke er noen komplikasjoner, blir pasienten overført til en rehabiliteringsavdeling eller klinikk. Den fulle rehabiliteringsperioden varer omtrent tre måneder. Rehabiliteringsprogrammet inkluderer vanligvis terapeutisk trening, massasje, psykologisk og taleterapi-konsultasjoner, etc.

Forebygging

Siden den eksakte årsaken til utseendet til piloid astrocytomforskere ikke kan navngi, er det ingen spesifikk forebygging av patologi. Alle forebyggende tiltak bør være rettet mot å opprettholde en sunn livsstil, forhindre skader på hode og rygg og generell styrking av kroppen.

Grunnlaget for forebygging er:

• Et variert kosthold med sunn naturlig mat, med en dominerende del av grønnsaker, frukt, urter, nøtter, frø og bær i kostholdet;
• Fullstendig utelukkelse av alkoholholdige, toniske, kullsyreholdige, energidrikker, reduserer kaffeforbruket til et minimum;
• Stabilisering av nervesystemet, unngå stress, konflikter, skandaler, bekjempelse av fobier og nevroser;
• Tilstrekkelig hvile, kvalitetssøvn om natten for å gjenopprette hjernens ytelse;
• Sunn fysisk aktivitet, daglige går i frisk luft og unngår overbelastning - både fysisk og mental;
• Fullstendig opphør av røyking og narkotikabruk;
• Minimere skadelige yrkesinnflytelser (negativ innvirkning av kjemikalier, plantevernmidler, overdreven varme, etc.).

Prognose

Piloid astrocytom har ikke en entydig prognose, da det avhenger av mange faktorer og omstendigheter. Påvirkninger inkluderer:

• Pasientens alder (jo tidligere sykdommen starter, jo mer ugunstig prognose);
• Plasseringen av tumorprosessen;
• Mottakelighet for behandling, aktualitet og fullstendighet av terapeutiske tiltak;
• Graden av malignitet.

Ved I-grad av malignitet kan resultatet av sykdommen være betinget gunstig, pasienten kan leve omtrent fem til ti år. Ved III-IV grader av malignitet er forventet levealder omtrent 1-2 år. Hvis et mindre ondartet piloid astrocytom blir transformert til en mer aggressiv svulst, og mot bakgrunnen for å spre metastaser, blir prognosen betydelig forverret.