^

Helse

A
A
A

Periodisk febersyndrom

 
, Medisinsk redaktør
Sist anmeldt: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.

Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

I 1987 ble det beskrevet 12 tilfeller av et særegent syndrom, som manifesterte seg som periodisk feber, ledsaget av faryngitt, aftøs stomatitt og cervikal adenopati. I engelsktalende land begynte det å bli betegnet med de første bokstavene i dette komplekset av manifestasjoner (periodisk feber, aftøs stomatitt, faryngitt og cervikal adenitt) - PFAPA-syndrom. Franskspråklige artikler kaller ofte denne sykdommen Marshall-syndrom.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Denne sykdommen observeres oftere hos gutter (omtrent 60 %). Syndromet begynner vanligvis å manifestere seg rundt 3–5 år (gjennomsnitt: 2,8–5,1 år). Det finnes imidlertid også hyppige tilfeller av sykdommen hos 2 år gamle barn – for eksempel, blant de 8 pasientene som ble studert, hadde 6 feberanfall i en alder av 2 år. Det var også et tilfelle hos en 8 år gammel jente, da hun utviklet symptomer på sykdommen 7 måneder før hun kontaktet lege.

trusted-source[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Fører til intermitterende febersyndrom

Årsakene til periodisk febersyndrom er ennå ikke fullt ut forstått.

For tiden diskuterer forskere flere av de mest sannsynlige årsakene til utviklingen av denne sykdommen:

  • Aktivering av latente infeksjoner i kroppen (dette er mulig når visse faktorer sammenfaller - på grunn av en reduksjon i immunologisk reaktivitet, "våkner" det sovende viruset i menneskekroppen med utviklingen av feber og andre symptomer på syndromet);
  • en bakteriell infeksjon i mandlene, ganen eller halsen som har blitt kronisk - produktene av mikrobiell aktivitet begynner å påvirke immunforsvaret, noe som forårsaker et feberanfall;
  • autoimmun natur av utviklingen av patologi - pasientens immunsystem oppfatter cellene i sin egen kropp som fremmede, noe som provoserer en økning i temperaturen.

trusted-source[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Symptomer intermitterende febersyndrom

Periodisk febersyndrom er preget av en klart definert periodisitet av feberanfall - de gjentas regelmessig (vanligvis hver 3.-7. uke).

I sjeldnere tilfeller varer intervallene 2 uker eller mer enn 7. Forskning indikerer at intervallene mellom anfallene i gjennomsnitt varer i utgangspunktet 28,2 dager, og pasienten opplever 11,5 anfall per år. Det finnes også informasjon om lengre pauser – i 30 tilfeller varte de innen 3,2 +/- 2,4 måneder, mens franske forskere oppga en periode på 66 dager. Det finnes også observasjoner der intervallene i gjennomsnitt varer omtrent 1 måned, og av og til 2–3 måneder. Slike forskjeller i varigheten av frie intervaller skyldes mest sannsynlig at de over tid begynner å bli lengre.

I gjennomsnitt er perioden mellom første og siste anfall 3 år og 7 måneder (feil +/- 3,5 år). Anfallene gjentas vanligvis over en periode på 4–8 år. Det bør bemerkes at etter at anfallene forsvinner, gjenstår det ingen gjenværende forandringer hos pasientene, og det oppstår ingen forstyrrelser i utviklingen eller veksten til slike barn.

Temperaturen under et anfall er vanligvis 39,5–40 ° C, og noen ganger når den til og med 40,5 °C. Febernedsettende medisiner hjelper bare i en kort periode. Før temperaturen stiger, opplever pasienten ofte en kort prodromal periode i form av uvelhet med generelle lidelser – en følelse av å være utmattet, alvorlig irritabilitet. En fjerdedel av barna opplever frysninger, 60 % har hodepine, og ytterligere 11–49 % opplever artralgi. Forekomst av magesmerter, for det meste milde, observeres hos halvparten av pasientene, og ytterligere 1/5 av dem opplever oppkast.

Symptomene som denne patologien ble kalt etter observeres ikke hos alle pasienter. Oftest i slike tilfeller oppdages cervikal adenopati (88%). I dette tilfellet forstørres de cervikale lymfeknutene (noen ganger opptil 4-5 cm i størrelse), de er deigete å ta på og litt følsomme. De forstørrede lymfeknutene blir synlige, og etter anfallet avtar de raskt og forsvinner - bokstavelig talt i løpet av noen få dager. Andre grupper av lymfeknuter forblir uendret.

Faryngitt observeres også ganske ofte - det diagnostiseres i 70-77% av tilfellene, og det bør bemerkes at pasienten i noen tilfeller har overveiende svake katarralformer, mens det i andre er superposisjoner sammen med effusjon.

Aftøs stomatitt forekommer sjeldnere – hyppigheten av slike manifestasjoner er 33–70 %.

Et feberanfall varer vanligvis i 3–5 dager.

Under feberanfall kan leukocytose forekomme i moderate former (omtrent 11–15 x 10 9 ), og ESR-nivået øker til 30–40 mm/t, i likhet med CRP-nivået (opptil 100 mg/l). Slike endringer stabiliserer seg ganske raskt.

Voksen periodisk febersyndrom

Dette syndromet utvikler seg vanligvis bare hos barn, men i noen tilfeller kan det også diagnostiseres hos voksne.

Komplikasjoner og konsekvenser

Mulige komplikasjoner av dette syndromet inkluderer:

  • En fullstendig blodtelling viser nøytropeni (en reduksjon i antall leukocytter (hvite blodlegemer) i blodet);
  • Hyppige anfall av diaré;
  • Utslett vises på huden;
  • Leddene blir betente (leddgikt utvikler seg);
  • Manifestasjoner av nevrologiske lidelser (kramper, alvorlig hodepine, besvimelse, etc.).

trusted-source[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostikk intermitterende febersyndrom

Periodisk febersyndrom diagnostiseres vanligvis som følger:

  • Legen analyserer pasientens klager og sykehistorie – finner ut når feberanfallene oppsto, om de har en viss periodisitet (hvis ja, hva den er). De avgjør også om pasienten har aftøs stomatitt, cervikal lymfadenopati eller faryngitt. Et annet viktig symptom er om tegn på sykdommen oppstår i intervallene mellom anfallene;
  • Deretter undersøkes pasienten - legen bestemmer forstørrelsen av lymfeknutene (enten ved palpasjon eller ved utseende (når de øker til en størrelse på 4-5 cm)), samt ganemandlene. Pasienten har rød hals, og hvite sår oppstår noen ganger på munnslimhinnen;
  • Pasientens blod tas for en generell analyse - for å bestemme nivået av leukocytter, samt ESR. I tillegg oppdages et skifte til venstre side av leukocyttformelen. Disse symptomene indikerer at det er en inflammatorisk prosess i kroppen;
  • En biokjemisk blodprøve utføres også for å bestemme en økning i CRP-indeksen, og i tillegg til dette, fibrinogen - dette tegnet er et signal om betennelse. En økning i disse indikatorene indikerer utviklingen av en akutt inflammatorisk reaksjon i kroppen;
  • Undersøkelse av en øre-nese-hals-lege og en allergolog-immunolog (for barn - pediatriske spesialister på disse feltene).

Det finnes også tilfeller av familiære former av dette syndromet – for eksempel viste to barn fra én familie tegn på sykdommen. Men det har ennå ikke vært mulig å finne en genetisk lidelse som er spesifikk for periodisk febersyndrom.

trusted-source[ 19 ], [ 20 ]

Differensiell diagnose

Periodisk febersyndrom må skilles fra kronisk betennelse i mandlene, som oppstår med hyppige perioder med forverring, og andre sykdommer som juvenil idiopatisk artritt, Behcets sykdom, syklisk nøytropeni, familiær middelhavsfeber, familiær Hibernian-feber og hyperglobulinemi D-syndrom.

I tillegg må det differensieres fra syklisk hematopoiesis, som i tillegg til å være årsaken til utviklingen av periodisk feber, også kan være en uavhengig sykdom.

Differensialdiagnose av dette syndromet med den såkalte armenske sykdommen kan være ganske vanskelig.

En annen sjelden sykdom har lignende symptomer – periodisk syndrom, som er assosiert med TNF, og i medisinsk praksis betegnes det med forkortelsen TRAPS. Denne patologien har en autosomal recessiv natur – den oppstår på grunn av det faktum at genet til lederen 1 TNF gjennomgår en mutasjon.

trusted-source[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Hvem skal kontakte?

Behandling intermitterende febersyndrom

Behandlingen av periodisk febersyndrom har mange uløste spørsmål og diskusjoner. Bruk av antibiotika (penicilliner, cefalosporiner, makrolider og sulfonamider), ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (paracetamol, ibuprofen), acyklovir, acetylsalisylsyre og kolkisin har vist seg å være lite nyttig annet enn å forkorte febervarigheten. I motsetning til dette forårsaker bruk av orale steroider (prednisolon eller prednisolon) en kraftig opphør av feberepisoder, selv om det ikke forhindrer utviklingen av tilbakefall.

Bruk av ibuprofen, paracetamol og kolkisin under behandling kan ikke gi et varig resultat. Det ble fastslått at tilbakefall av syndromet forsvinner etter tonsillektomi (i 77 % av tilfellene), men en retrospektiv analyse utført i Frankrike viste at denne prosedyren bare var effektiv i 17 % av alle tilfeller.

Det finnes et alternativ med bruk av cimetidin – et slikt forslag er basert på det faktum at dette legemidlet kan blokkere aktiviteten til H2-ledere på T-suppressorer, og i tillegg til dette stimulere produksjonen av IL10 og hemme IL12. Slike egenskaper bidrar til å stabilisere balansen mellom T-hjelpere (type 1 og 2). Dette behandlingsalternativet tillot å øke remisjonsperioden hos ¾ av pasientene med et lite antall tester, men med store tall ble denne informasjonen ikke bekreftet.

Studier viser at bruk av steroider (f.eks. prednisolon i en enkelt dose på 2 mg/kg eller over 2–3 dager i avtagende doser) raskt stabiliserer temperaturen, men de er ikke i stand til å eliminere tilbakefall. Det er en oppfatning at effekten av steroider kan forkorte varigheten av remisjonsperioden, men de er fortsatt det mest valgte legemidlet mot periodisk febersyndrom.

Forebygging

Siden det for øyeblikket ikke finnes presis informasjon om årsakene til utviklingen av PFARA-syndrom, finnes det ikke noe sett med metoder for å forebygge denne sykdommen.

trusted-source[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Prognose

Periodisk febersyndrom er en ikke-smittsom patologi der akutte feberanfall utvikler seg med høy periodisitet. Med riktig diagnose er prognosen gunstig - det er mulig å raskt håndtere akutte anfall, og i tilfelle en godartet sykdom trenger barnet kanskje ikke engang mandlene.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.