Patogenese av Rickets

Vitamin D, kommer inn i kroppen sammen med mat, den er kombinert med en ₂ -globulins og tilføres til leveren hvor enzymet 25-gidroksalazy omdannet til det biologisk aktive metabolitten - 25-dihydroksykalsiferol (25-OH-D3), (calcidiol). Denne metabolitten leveres fra leveren til nyrene, hvor 2 metabolitter syntetiseres fra enzymet 1 os hydroxylase:

• 1,25-dihydroksykolekalciferol [l, 25- (OH) ₂ -D3 (calcitriol), som er 5-10 ganger mer aktiv enn vitamin D. Dette er en hurtigvirkende aktiv forbindelse, som spiller en nøkkelrolle i reguleringen av kalsiumabsorpsjon i tarmen og dens levering til organene og vev.
• 24,25-dihydroksykolecalciferol [24,25- (OH) _2- D3, som gir fiksering av kalsium og fosfat i beinvevet, hemmer sekresjonen av parathyroidhormon. Dette er en langtidsvirkende forbindelse som kontrollerer mineraliseringen av beinet med tilstrekkelig tilførsel av kalsium til stedene for dets dannelse.

Konsentrasjonen av kalsium i serum er konstant og er 2,25-2,7 mmol / l. Normalt opprettholdes konsentrasjonene av kalsium og fosfor i et forhold på 2: 1, som er nødvendig for riktig formasjon av skjelettet. Kalsium i blodet er i 2 former - ionisert og assosiert med protein.

Absorpsjon av kalsiumioner utfører epitel av tynntarmen med deltakelse av kalsium-bindende protein som stimulerer syntesen av den aktive metabolitten av vitamin D - l, 25- (OH) ₂ -D ₃. Det er nødvendig sammen med hormonene i skjoldbruskkjertelen og parathyroidkjertlene for normal endring og vekst av skjelettet. Mangel på vitamin D fører til en reduksjon i nivået av den aktive metabolitten i blodserum som gir absorpsjon av kalsium i tarmen, deres reabsorpsjon av nyretubuli, så vel som reduserer aktiviteten av kalsium og fosfor resorpsjon av ben, som kan føre til hypokalsemi.

En reduksjon i nivået av ionisert kalsium i blodplasmaet fører til stimulering av parathyroidkjertelreseptorer, noe som stimulerer produksjonen av parathyroidhormon. Hovedeffekten av PTH - aktivering absorberbart beinvevet av osteoklaster og inhibering av kollagensyntese i osteoblaster. Som et resultat av den kalsium-mobilisering fra ben inn i blodet (kompensasjon hypokalsemi) og neobyzvestvlennoy beindannelse, noe som fører til utvikling av osteoporose, osteomalasi og deretter. Samtidig reduserer PTH reabsorpsjon av fosfat i renale tubuli, slik at fosfor utskilles med urin, hyperphosphaturia og utvikle hypophosphatemia (tidligere indikasjon enn hypokalsemi). Reduksjon av fosfor i blodplasma fører til en nedgang i oksidative prosesser i kroppen, som ledsages av akkumulering av uoksiderte metabolitter og utvikling av acidose. Acidose forhindrer også kalsifisering av bein, som støtter fosfor-kalsiumsalter i oppløst tilstand. De viktigste patologiske endringene i rickets er notert i metaepiphyseal sonene av beinene. De myker, vri, tynn. Sammen med dette sprer et ufullstendig (uinfisert) osteoidvev seg.

Calcitonin er en potent antagonist av parathyroidhormon. Det reduserer mengden og aktiviteten til osteoklaster, hemmer benresorpsjon, gir kalsium tilbake til beinvev og undertrykker sekretjonen av parathyroidhormon. Sekresjon av kalsitonin øker med en økning i konsentrasjonen av kalsium i blodet og reduseres når det reduseres.

I utviklingen av rakitt foruten sykdommer i mineralmetabolismen, viktige forstyrrelser i lipid- og karbohydratmetabolisme, i særdeleshet, reduksjon av dannelsen av pyrodruesyre, citrater, for eksempel å redusere konsentrasjonen av sitronsyre gir kalsiumtransport i blodet. I tillegg reduseres reabsorpsjonen av aminosyrer i nyrene, utvikles aminoaciduri, forstyrrelsene i proteinmetabolismen forverrer absorpsjonen av kalsium og fosfat.

De mest signifikante linkene i patogenesen av rickets er:

• brudd på dannelsen av cholecalciferol i huden;
• brudd på fosfor-kalsiummetabolisme i leveren, nyrene;
• utilstrekkelig inntak av vitamin D.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]