Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Neuroblastom i retroperitoneum.
Sist anmeldt: 07.06.2024

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Neuroblastomer er udifferensierte kreftfoci som utvikler seg fra kim nerveceller i de sympatiske NS. Neuroblastom i retroperitoneum regnes som den hyppigste ekstrakraniale kreft i pediatrisk praksis og forekommer i 14% av den totale pediatriske onkopatologipopulasjonen. Problemet er medfødt og er ofte ledsaget av forskjellige utviklingsavvik. Sykdommen oppdages vanligvis i perioden fra 2 til fem år, sjeldnere - opp til ungdomstiden. Behandlingen er overveiende kirurgisk. [1]
Epidemiologi
Retroperitoneal neuroblastoma er en utelukkende barnekreft. Det er bare noen få kjente tilfeller der svulsten ble diagnostisert hos pasienter eldre enn 13-14 år. Patologien forekommer i omtrent 14% av alle kreft i barn.
Det er kjent at neuroblastoma forekommer hos åtte barn av en million under 15 år. Samtidig er hvert andre pasient et barn under to år. Dessverre, når symptomene på sykdommen vises, har 70% av pasientene allerede metastasert. Mer enn 90% av pasientene som er diagnostisert med nevroblastom er barn under seks år.
Den vanligste lokaliseringen av tumorprosessen:
- Cirka 70% av tilfellene - retroperitoneal plass, med lesjoner av cerebrale lag med binyrene og ganglier av sympatiske NS;
- Omtrent 20% bakre mediastinum;
- Mye sjeldnere - hode og nakke, presacral region.
Metastase forekommer hovedsakelig til regionale eller fjerne lymfeknuter, benmarg, bein og lever, hud, mye sjeldnere - til sentralnervesystemet og luftveisorganene.
Fører til Retroperitonealt nevroblastom.
De primære årsakene til retroperitoneal neuroblastomedannelse reiser til dags spørsmål til dags dato. Det er kjent at svulsten starter på bakgrunn av ondartet degenerasjon av umodne celler i den sympatiske NS. Leger mener at feil i den normale utviklingen av kim nerveceller oppstår allerede før babyen kommer til verden. Patologi kan begynne sin utvikling fra øyeblikket av kromosomendring og/eller genmutasjon.
Forskere har funnet en rekke genetiske avvik i tumorceller. Disse avvikene er forskjellige, noe som indikerer at det er umulig å isolere noen spesiell spesifikk endring i genmateriale som vil bli sett hos alle syke babyer. Antagelig skjer neuroblastomdannelse som et resultat av en serie gen- og epigenetiske transformasjoner. Det bør også tas i betraktning at svulsten hos de fleste pasienter ikke har noe med arvelige patologier å gjøre.
Bare i noen tilfeller påvirker sykdommen flere generasjoner, og manifesterer seg som neuroblastom eller lignende typer ondartede neoplasmer. Statistikk sier at slike tilfeller ikke er mer enn 1-2%. Hos en del av pasientene skyldes dannelsen av svulsten syndromer som er disponerende for den. Spesielt kan vi snakke om Hirschprungs sykdom, Undine syndrom (medfødt sentralt hypoventilasjonssyndrom).
Hos de fleste babyer er imidlertid utviklingen av kreft fortsatt assosiert med spontane mutasjoner eller andre genomiske lidelser som påvirker det arvelige materialet til somatiske celler. Forholdet til røyking under graviditet, å ta visse medisiner og andre ytre påvirkninger blir ikke observert i alle tilfeller, så dette problemet er fremdeles på forskningsstadiet.
Risikofaktorer
Risikoen for sykdommen er lik hos omtrent alle barn. Forskere gir ikke presis informasjon om dette, da retroperitoneal neuroblastom fremdeles er under aktiv studie. Antagelig kan visse kroniske smittsomme sykdommer som humant immunsviktvirus, Epstein-Barr-virus og malaria være risikofaktorer. Disse faktorene er spesielt utbredt i lav- og mellominntektsland.
Likevel, i de aller fleste tilfeller, utvikler nevroblastom spontant, uten noen åpenbar årsak. Hos noen pasienter er det en assosiasjon med genetiske avvik.
Det er en teori om negativ innflytelse fra en hel gruppe faktorer samtidig, som betinget kalles "foreldre". Denne gruppen inkluderer:
- Ioniserende strålingseksponering for moren under graviditet;
- Forbruk av plantevernmiddelbelastede matvarer av en gravid kvinne;
- Røyking (inkludert krokpekter);
- Narkotikaavhengighet, overdreven bruk av alkoholholdige drikker og vanndrivende midler under graviditet.
Andre risikofaktorer bidrar også til mulig utvikling av retroperitoneal neuroblastoma:
- Prematuritet, for tidlig fødsel av babyen;
- Bruk av assistert reproduksjonsteknologier.
Den siste av de ovennevnte faktorene har ingen vitenskapelig bekreftelse for øyeblikket og tilhører kategorien "teoretiske forutsetninger".
Patogenesen
Den patogenetiske mekanismen for retroperitoneal nevroblastom er ikke godt forstått. Det er informasjon om at neoplasmaet stammer fra kim nerveceller som ikke har hatt tid til å modnes når spedbarnet blir født. Tilstedeværelsen av slike umodne celler hos tidlige spedbarn er ikke alltid en faktor i forekomsten av neuroblastom. Tilstedeværelsen av disse strukturene hos spedbarn fra nyfødt til tre måneders alder er akseptabel. Etter denne tiden er neuroblaster "modne" og fortsetter å fungere normalt, men hvis patologien utvikler seg, fortsetter de å dele seg, og bidrar til dannelsen av neuroblastom.
Det viktigste utgangspunktet for sykdommen er cellulære mutasjoner, som vises under påvirkning av visse provoserende faktorer: deres eksakte egenskaper er ennå ikke kjent. Forskere sier at det er en sammenheng mellom risikoen for tumorigenese, vekstdefekter og medfødt immunsvikt. I omtrent 1,5% av tilfellene er retroperitoneal nevroblastom arvelig, overført på en autosomal dominerende måte. Arvelig patologi er hovedsakelig karakterisert ved et tidlig begynnelse (toppbildet er notert i perioden 6-8 måneders alder) og dannelsen av flere ondartede elementer samtidig.
Hvis vi snakker om den patognomoniske genetiske abnormiteten, for retroperitoneal neuroblastoma, er det tapet av en del av den korte armen til det første kromosomet. Hos hver tredje pasient er en økning i antall DNA-kopier og ekspresjon av N-Myc-oncogen notert i ondartede strukturer. I denne situasjonen anses prognosen for sykdommen som spesielt ugunstig, noe som er assosiert med den raske utvidelsen av fokuset og dens motstand mot pågående cellegift.
Mikroskopisk undersøkelse avslører sfæriske små strukturer med en mørkfarget kjerne. Tumorvev er rikelig med forkalkninger og områder med blødninger. [2]
Symptomer Retroperitonealt nevroblastom.
De fleste spedbarn med retroperitoneal neuroblastom er helt asymptomatiske i lang tid. Svulsten oppdages ved et uhell under en forebyggende medisinsk undersøkelse, eller under en røntgen- eller ultralydundersøkelse bestilt for andre indikasjoner. Oftest gjør symptomatologien seg kjent bare på stadiet av rask tumorvekst eller metastase.
Det kliniske bildet av sykdommen er mangfoldig og avhenger av størrelsen på tumorfokuset og tilstedeværelsen av metastaser. Noen ganger kan neoplasma til og med palperes. Mange barn merker visuelt en sterkt oppblåst mage, eller en særegen hevelse i magen. Det kan være så ikke-spesifikke tegn som smerte og en følelse av tyngde i magen, hyppig forstoppelse etterfulgt av diaré. Med komprimering av urinorganene er urinstase mulig, og med lokaliseringen av det patologiske fokuset nærmere ryggraden, er spiring i ryggmargskanalen mulig. Som et resultat har babyen nevrologiske symptomer i form av smerte, parese og delvis lammelse.
Noe sjeldnere som et resultat av hormonell ubalanse mot bakgrunnen for rask tumorvekst hos babyer øker blodtrykket, plager ofte diaré.
Spredningen av metastaser til beinsystemet (lange rørformede bein i lemmene, hodeskallen og øyebeinene) er ledsaget av smerter i bein. Eldre barn begynner å halte når de går, og små barn nekter å stå eller gå. Alvorlig skade på benmargen gjør seg kjent av utvikling av anemi, trombocytopeni, leukopeni. Barnets immunitet er sterkt nedsatt og blødning skjer ofte.
Neuroblastoma av retroperitoneum hos barn
I retroperitonealsonen er det også noen organer og et utviklet vaskulært nettverk. Spesielt inkluderer disse binyrene og nyrene, urinmer og bukspyttkjertel, tykktarm og tolvfingertarmen, vena cava og abdominal del av aorta, blod og lymfatiske kar. Med utviklingen av nevroblastom er risikoen for individet maksimalt, spesielt siden denne svulsten hovedsakelig forekommer hos spedbarn og små barn.
I de fleste tilfeller oppdages neoplasmaet hos babyer før de fyller to år, og noen ganger kan problemet oppdages under fosterets ultralyd.
Oftere starter utviklingen av retroperitoneal neuroblastoma i binyrene. Tumorprosessen utvikler seg raskt, sprer metastaser, og hos spedbarn regres ofte like raskt like raskt. I noen tilfeller observeres spontan "modning" av neuroblastomceller, noe som fører til transformasjon til ganglioneuroma.
Det første alarmerende tegnet på pediatrisk patologi er en uttalt utvidelse av magen, som forårsaker smerter i smerter og ubehag i magen. Palpatory Palpation er mulig å palpere neoplasmaet - tett, noe som er vanskelig å løsne.
Når den patologiske prosessen sprer seg, oppstår dyspné og hoste, blir svelging vanskelig, og brystkassen blir forvrengt. Hvis cerebrospinalkanalen påvirkes, er det parestesier av de nedre ekstremiteter, generell svakhet, delvis lammelse, nedsatt funksjon av tarmen og urinsystemet. På bakgrunn av komprimering av det vaskulære nettverket vises ødem. Hvis svulsten sprer seg til leveren, utvides organet, og når huden påvirkes, vises flekkete rødblå foci på dem.
Syke barn under ett år har en mye bedre sjanse for et gunstig resultat. Prognosen er betydelig verre hvis barnet utvikler en retroperitoneal svulst.
Tegn som foreldre skal se etter:
- Økt tretthet av babyen, urimelig svakhet, blek hud, utseendet til mørke sirkler nær øynene;
- Stabil feber uten tegn på infeksjon, økt svette;
- Økte lymfeknuter (intra-abdominal, inguinal);
- Stabil abdominal oppblåsthet;
- Veksling av forstoppelse og diaré, magesmerter som kolikk;
- Dårlig appetitt, sporadisk kvalme, undervektig;
- Bein smerte.
Disse symptomene indikerer ikke alltid tilstedeværelsen av retroperitoneal nevroblastom hos babyen. Ofte er slike manifestasjoner en konsekvens av andre, relativt mindre farlige sykdommer. Imidlertid, hvis de ovennevnte tegnene blir oppdaget, er det fremdeles bedre å konsultere en lege og finne ut den nøyaktige årsaken til sykdommen. Dette vil tillate rettidig behandling og forbedre resultatet av patologien.
Stages
Topografisk iscenesettelse er i samsvar med INSS-kriterier:
- Neuroblastom lokalisert, opptil 50 mm i det mest utvidede området. Lymfesystemet påvirkes ikke. Det er ingen metastase.
- Enkelt nevroblastom, minst 50 mm og ikke mer enn 100 mm i det mest utvidede området. Lymfesystemet påvirkes ikke. Ingen fjerne metastaser.
- Solitær neuroblastom, neoplasi på 50 mm eller mer enn 100 mm. Regionale lymfeknuter kan inneholde metastaser. Ingen fjerne metastaser.
- Den har underkategorier A, B og S.
- Fase IV-A er preget av tilstedeværelsen av neoplasi, et enkelt retroperitoneal neuroblastom mindre enn 50 mm eller større enn 100 mm i størrelse, med fravær eller tilstedeværelse av metastaser til regionale lymfeknuter og ingen fjerne metastase (ingen lymfatisk lesjon kan identifiseres).
- Fase IV-B indikerer tilstedeværelsen av flere synkrone svulster av synkron vekst, med fravær eller tilstedeværelse av metastaser til regionale lymfeknuter, med fravær eller tilstedeværelse av fjerne metastaser (kunne ikke bestemmes).
- Fase IV-S er karakteristisk for tidlige spedbarn og antyder spontan selvheling av nevroblastom, dens involvering, inkludert etter at svulsten har nådd en tilstrekkelig stor størrelse og metastasert.
Komplikasjoner og konsekvenser
Neuroblastom i retroperitoneum fortsetter alltid annerledes. Varianter av kurset avhenger av mange faktorer, men spesielt ugunstige konsekvenser blir observert i tilfelle utidig, forsinket påvisning av neoplasma. Dessverre hender det ofte at sykdommen blir oppdaget når den allerede har spredd seg til nærliggende strukturer og lymfesystemet, eller til og med til fjerne organer. Men det er også kjente varianter med et positivt bioklinisk kurs: for eksempel hos spedbarn er neuroblastom utsatt for spontan modning til godartet formasjon (differensiering) og spontan forsvinning.
Hos barn over halvannen år har nevroblastomer en tendens til å komme raskt og spredes uhindret gjennom kroppen - via blod og lymfatiske systemer. Metastaser kan påvises:
- 90% av tiden i benmargen;
- 60% i beinene;
- 20% i fjerne lymfeknuter;
- 17% i leveren;
- Mindre ofte i hjernen, huden og lungene.
Noen nevroblastomer modnes delvis, med dannelsen av mer og mindre ondartede strukturer. Slike neoplasmer blir referert til som ganglioneuroblastomer. Deres utvidelse er relativt treg, i motsetning til rent ondartede svulster. En fullstendig moden svulst kalles en ganglioneuroma.
Hvis vi snakker om spontan regresjon, forekommer det ofte hos spedbarn i tidlig alder. Samtidig oppdages ofte retroperitoneal neuroblastoma bare på metastasen til leveren. Til å begynne med øker slike metastatiske foci raskt og begynner til og med å trykke på organer i nærheten, og antallet datterfokus er en reell fare. Etter en tid kollapser imidlertid disse fokusene spontant (noen ganger under påvirkning av lavdose cellegift).
Spontan involvering sees hovedsakelig i babyer med stadium 4s, men kan også forekomme hos eldre barn med lokalisert stadium I-III neuroblastoma. [3]
Diagnostikk Retroperitonealt nevroblastom.
Onkomarkører for retroperitoneal neuroblastom er katekolaminmetabolitter (vanillimindal og homovanillinsyre) i plasma og urinvæske (optimal teknikk) og nevronspesifikk enolase. LDH- og ferritinnivåer blir også undersøkt som en klar risikoparameter, selv om deres høyde og trombocytopeni ikke gjenspeiler sykdomens spesifisitet.
For å vurdere tilstanden til medullære strukturer utføres en medullær punktering og påfølgende morfologiske og immunhistokjemiske analyser eller sanntids polymerasekjede reaksjon. Punktering utføres i bakre og fremre rygger av vingene til det iliac beinet.
Obligatorisk anses å være:
- Histologisk undersøkelse;
- Molekylær genetisk diagnose;
- Så vel som instrumentelle avbildningsteknikker.
Instrumental diagnostikk er foreskrevet for å undersøke det primære tumorfokuset og lymfeknuter i nærheten. For dette formålet er ultralyd, beregnet tomografi og magnetisk resonansavbildning (hvis mulig, ved bruk av tre projeksjoner, uten og med kontrastinjeksjon) foreskrevet.
Innledende diagnose bør nødvendigvis begynne med kontrast MR. Hvis det er mistanke om levermetastase, utføres målrettet ultralyd.
Metajod-benzyl-guanidin regnes som en spesifikk scintigrafisk onkarker. Hvis det er tegn på metastase, utføres technetium scintigraphy.
Andre tilleggsdiagnostiske prosedyrer inkluderer:
- Ekkokardiogram;
- Nyres ultralyd;
- Koloskopi.
Differensiell diagnose
Differensialdiagnosen bør hovedsakelig stilles med andre embryonale neoplasmer som er karakteristiske for tidlig barndom, inkludert:
- Med primitiv rabdomyosarkom;
- Ewings sarkom;
- Lymfoblastisk lymfom;
- Akutt leukemi (med metastatiske lesjoner i benmargen);
- Noen ganger med nephroblastoma og sentralnervesystemet onkopatologi.
Hvem skal kontakte?
Behandling Retroperitonealt nevroblastom.
Behandlingstaktikk bestemmes avhengig av pasientens alder, egenskapene til det spesielle neuroblastom og stadiet i patologien. Takket være informasjon om disse faktorene er det mulig å vurdere risikoen og utvikle et behandlingsregime.
De viktigste terapeutiske taktikkene anses å være:
- Overvåkningstaktikker.
- Operativ behandling.
- Cellegift.
- Massiv cellegift med stamcellebeskyttelse.
- Strålebehandling.
- Immunoterapi.
Observasjonstaktikker brukes bare hos spedbarn med lav risiko: regresjon av neoplasma er blitt beskrevet i isolerte, om enn sjeldne tilfeller.
Hvis det ikke er noen kontraindikasjoner, utføres kirurgi, noe som i mange tilfeller garanterer fullstendig fjerning av kreftstrukturer. Hvis det er metastaser, er denne tilnærmingen mye mer komplisert og krever bruk av ytterligere metoder.
Kjemoterapi regnes som den viktigste måten å eliminere neuroblastom, spesielt hos pasienter med høy mellomrisiko. Kjemoterapi ødelegger ondartede celler og blokkerer deres inndeling og vekst. I tillegg gis cellegift etter operasjonen for å fjerne gjenværende tumorpartikler og forhindre at nevroblastom vokser igjen.
Massiv cellegift med stamcelletransplantasjon er indikert for metastatiske lesjoner. Stamceller er hentet fra pasienten og reddet for videre transplantasjon. Etter høydosebehandling med kjemoprevensive medisiner, blir pasienten transplantert med stamceller, og beskyttet dermed mot massiv cellegift.
Strålebehandling er gitt som støtte og supplement til andre terapier.
Immunterapi - behandling med monoklonale antistoffer - involverer bruk av spesielle proteiner som fester seg til ondartede celler. Som et resultat blir tumorstrukturer anerkjent og ødelagt.
Medisiner
Kjemoterapi medisiner brukt som en del av cellegift inkluderer:
- Carboplatin er en platina-analog som bremser og blokkerer veksten av ondartede svulster. Det kan brukes hos pasienter med intoleranse mot cisplatin. På sin side er karboplatinbehandling i stand til å utløse alvorlige allergiske reaksjoner og overfølsomhetstilstander. Blant andre bivirkninger: kvalme, blødning, nyresykdommer, hørselshemming, hos kvinner - funksjonsfeil i den månedlige syklusen. Dosering og bruksfrekvens er etablert av den behandlende legen individuelt.
- Syklofosfamid brukes både som en del av cellegift og for å forberede pasienter på hematopoietisk stamcelletransplantasjon. Behandling med cyklofosfamid påvirker ofte urinsystemets funksjon negativt. For å unngå komplikasjoner, bør det å ta medikamentet kombineres med bruk av store mengder væske, samt bruk av det forebyggende medikamentet mesna. I tillegg er det nødvendig med regelmessige urinprøver under behandlingen. Andre mest sannsynlige bivirkninger: fargelegging av negleplater, hårtap, brennende følelse under vannlating. Legemidlet tas strengt samtidig på tom mage, uten å tygge og knuse kapslene. Dosering er individuell.
- Doxorubicin er et antitumormedisin for kompleks terapi av retroperitoneal neuroblastom. Det har alvorlige risikoer for hjerteaktivitet, så behandling bør overvåkes regelmessig av en kardiolog. Med allerede eksisterende hjerteforstyrrelser er ikke Doxorubicin foreskrevet! Blant andre bivirkninger: Endring i fargen på urin, utseendet til magesår i munnen, hårtap. Dosering bestemmes strengt individuelt.
- Etoposid - brukes som en del av kompleks cellegift. Regimet og dosen avhenger av egenskapene til nevroblastom, babyens alder og administrasjonsmetoden valgt av den behandlende legen. De mest sannsynlige sidesymptomene: lavere blodtrykk, nedsatt leverfunksjon, hårtap. Under behandling med etoposid bør ikke grapefrukt og grapefruktdrikker ikke konsumeres.
- Topotecan er et antitumormiddel for kompleks terapi, der pasienten regelmessig skal overvåke blodparametere for å vurdere nyre- og leverfunksjon og overvåke konsentrasjonen av medikamentet i blodet. Avhengig av denne konsentrasjonen, kan legen justere dosen. Mulige bivirkninger: diaré, økt risiko for infeksjon, anemi, en sterk følelse av tretthet, forverring av leverfunksjon. I de fleste tilfeller blir topotecan tatt en gang om dagen samtidig. Dosen bestemmes av den behandlende legen.
- Cisplatin er et kjemoterapeutisk middel, en analog av platina. I løpet av behandlingen er det obligatorisk å regelmessig sjekke blodtall, nyre- og leverfunksjon, overvåke inntaket av store mengder væsker, kontrollere diuresis, samt den mikroelementelle sammensetningen av blodet. Blant de langsiktige konsekvensene av administrering av cisplatin: hørselshemming opp til tap, hemming av seksuell utvikling, nyresykdommer, dannelse av perifer nevropati eller sekundær kreft. I tillegg er cisplatin foreskrevet antiemetika, samt preparater av magnesium, kalium, kalsium, fosfor. Doser og administrasjonsvarighet bestemmes individuelt.
- Vincristine er et vanlig antitumormedisin som kan provosere vevsskader, både ved kontakt og ved IV-administrering. Mulige bivirkninger inkluderer smerter i abdominal og kjeve, forstoppelse, muskelsmerter og svakhet, paresis og parestesier av hender og føtter, og smerter i bein og ledd. Fjernkreft inkluderer perifer nevropati. Behandling med vincristin kan ikke kombineres med bruk av grapefrukt og juice fra den. I tillegg kan legen foreskrive et avføringsmiddel, som bør tas gjennom hele perioden med cellegift.
Kirurgisk behandling
Kirurgisk inngrep er foreskrevet ikke bare for fjerning av nevroblastom, men også for å bekrefte den histologiske diagnosen og for å oppnå biomateriale ved bruk av sjokkfrysningsmetoden for påfølgende biomolekylær studie. I tillegg, under operasjonen, spesifiserer legen stadiet med patologi, basert på dens utbredelse: utvidelsen utover midtlinjen, lesjonen til lymfesystemet, etc. tas i betraktning. Om fullstendig reseksjon av retroperitoneal neuroblastom er bare antatt når risikoen for kirurgiske komplikasjoner minimeres. Det er viktig for kirurgen å unngå lemlestingsteknikker, inkludert muskelreseksjoner, nefrektomi, fjerning av tykktarmenes segmenter, som kan provosere kort tarmsyndrom.
Storskala intervensjoner med komplekse teknikker er bare passende i tilfeller av livstruende tilstander, for eksempel pasienter med komprimerte nervestammer, blokkerte luftveier eller store kar. Behovet for slike intervensjoner blir gjennomgått av en medisinsk konsulium.
Hvis retroperitoneal nevroblastom komprimerer cerebrospinalstrukturer, er cellegift foretrekkes.
Kirurgi er mer vellykket etter tidligere cellegift, ettersom risikoen for kapselbrudd er betydelig redusert. Det er optimalt å utføre 4-6 kjemoterapeutiske blokker. I de fleste tilfeller er det ikke behov for radikal fullstendig eksisjon av neoplasma: Rest tumorvev i visse mengder er tillatt.
Etter et forløp av strålebehandling kan kirurgi kompliseres av utseendet til fibrose i området med det patologiske fokuset, som blir provosert av stråling. Samtidig hjelper vellykket reseksjon med å redusere det bestrålte feltet, eller å unngå strålingseksponering helt. På dette grunnlaget bør enhver operasjon utføres før strålebehandling. [4]
Forebygging
Til dags dato er det ingen spesifikk forebygging. Spesialister fortsetter å aktivt forske på patologien og søke etter måter med tidlig diagnose.
Samtidig anbefaler leger at kvinner tar tiltak før graviditet for å sikre normal fosterutvikling og forhindre for tidlig fødsel. Den vordende moren skal undersøkes og om nødvendig behandles på forhånd.
Blant andre anbefalinger:
- En gravid kvinne bør registrere seg på fødselsklinikken så tidlig som mulig - og spesielt hvis hun har en historie med for tidlig fødsler, spontane aborter eller aborter.
- Det er uønsket å tillate en liten periode mellom graviditeter: det anbefalte intervallet er minst seks måneder.
- Den vordende moren skal spise et godt og variert kosthold, drikke nok vann, unngå emosjonell overbelastning. Depresjon, stress, nevrose, etc. gir et negativt bidrag til helsen til både kvinnen og fosteret.
- Det er viktig å ha regelmessig ultralydovervåking av fosterutvikling under graviditet.
- Ved høy risiko for for tidlig fødsel blir en kvinne nødvendigvis innlagt på sykehuset, hvor forebyggende tiltak som tar sikte på å bevare graviditeten utføres.
Hvis de fremtidige foreldrene er sunne og svangerskapet i seg selv er uten patologiske avvik, blir utviklingen av retroperitoneal neuroblastom hos barnet usannsynlig.
Prognose
Utfallet av retroperitoneal neuroblastom avhenger av mange faktorer, for eksempel:
- Jo yngre alderen til babyen på tidspunktet for nevroblastomdeteksjon, desto bedre og gunstigere prognose;
- De spesifikke egenskapene til neoplasmaet, som histologiske trekk, endringer i gener og frekvenser av celledeling og vekst, er viktige;
- Et gunstig resultat er tvilsomt om det er spredning av kreftceller til lymfesystemet eller andre organer;
- Vanskelig å slå og inoperable nevroblastomer har en dårlig prognose;
- En positiv respons fra tumorstedet på terapien er viktig;
- Et positivt resultat innebærer fraværet av både metastaser og tilbakefall av sykdommen. [5]
Overlevelsesrate
Totalt sett anslås pasientens overlevelsesrate å være omtrent 1: 2 (49% til 54%).
BARN overlevelse i henhold til scenen er som følger:
- Fase I er opptil 99-100%.
- Fase II - opptil 94%.
- Fase III - 57 til 67% (gjennomsnittlig 60%).
- Fase IV - Cirka 15% (barn med trinn IV yngre enn 1 år overlever i nesten 75% av tilfellene).
Retroperitoneal neuroblastom som finnes hos spedbarn mindre enn ett år har en mye bedre sjanse for et gunstig resultat. Svulster funnet i en eldre alder og i senere utviklingsstadier har en dårligere prognose. Sannsynligheten for å danne en gjentakelse er fra 5 til 50%, avhengig av pasientens risikokategori. Fem år etter at sykdommen er herdet, avtar risikoen for tilbakefall av tumor dramatisk.