Nevroblastom i retroperitoneum.

Nevroblastomer er udifferensierte kreftfoci som utvikler seg fra germinale nerveceller i det sympatiske nervesystemet. Nevroblastom i retroperitoneum regnes som den hyppigste ekstrakranielle kreftformen i pediatrisk praksis og forekommer hos 14 % av den totale pediatriske onkopatologiske populasjonen. Problemet er medfødt og ledsages ofte av ulike utviklingsanomalier. Sykdommen oppdages vanligvis i perioden fra 2 til fem år, sjeldnere - opp til ungdomsårene. Behandlingen er hovedsakelig kirurgisk. [ 1 ]

Epidemiologi

Retroperitoneal nevroblastom er en utelukkende pediatrisk kreftform. Det finnes bare noen få kjente tilfeller der svulsten ble diagnostisert hos pasienter eldre enn 13–14 år. Patologien forekommer i omtrent 14 % av alle pediatriske kreftformer.

Nevroblastom er kjent for å forekomme hos åtte barn av en million under 15 år. Samtidig er annenhver pasient et barn under to år. Dessverre, når symptomene på sykdommen oppstår, har 70 % av pasientene allerede metastasert. Mer enn 90 % av pasientene som får diagnosen nevroblastom er barn under seks år.

Den vanligste lokaliseringen av tumorprosessen:

• Omtrent 70 % av tilfellene - retroperitonealrommet, med lesjoner i hjernelagene i binyrene og gangliene i det sympatiske nervesystemet;
• Omtrent 20 % av det bakre mediastinum;
• Mye sjeldnere - hode og nakke, presakral region.

Metastase forekommer hovedsakelig i regionale eller fjerne lymfeknuter, benmarg, bein og lever, hud, mye sjeldnere - i sentralnervesystemet og luftveiene.

Fører til retroperitonealt nevroblastom.

De primære årsakene til dannelse av retroperitoneal nevroblastom reiser mange spørsmål i dag. Det er kjent at svulsten starter på bakgrunn av ondartet degenerasjon av umodne celler i det sympatiske nervesystemet. Leger mener at svikt i den normale utviklingen av germinalnerveceller oppstår allerede før barnet kommer til verden. Patologi kan begynne sin utvikling fra det øyeblikket kromosomforandring og/eller genmutasjon.

Forskere har funnet en rekke genetiske abnormaliteter i tumorceller. Disse abnormalitetene er mangfoldige, noe som indikerer at det er umulig å isolere noen spesiell endring i genmateriale som ville blitt sett hos alle syke babyer. Antagelig skjer nevroblastomdannelse som et resultat av en rekke gen- og epigenetiske transformasjoner. Det bør også tas i betraktning at hos de fleste pasienter har tumoren ingenting å gjøre med arvelige patologier.

Bare i noen tilfeller rammer sykdommen flere generasjoner, og manifesterer seg som nevroblastom eller lignende typer ondartede neoplasmer. Statistikk viser at slike tilfeller ikke er mer enn 1-2 %. Hos en del av pasientene skyldes dannelsen av svulsten syndromer som predisponerer for den. Spesielt kan vi snakke om Hirschprungs sykdom, Undine syndrom (medfødt sentralt hypoventilasjonssyndrom).

Hos de fleste babyer er imidlertid utviklingen av kreft fortsatt assosiert med spontane mutasjoner eller andre genomiske lidelser som påvirker det arvelige materialet i somatiske celler. Sammenhengen med røyking under graviditet, bruk av visse medisiner og andre ytre påvirkninger observeres ikke i alle tilfeller, så dette problemet er fortsatt på forskningsstadiet.

Risikofaktorer

Risikoen for sykdommen er lik for omtrent alle barn. Forskere gir ikke presis informasjon om dette, ettersom retroperitoneal nevroblastom fortsatt er under aktiv forskning. Antagelig kan visse kroniske infeksjonssykdommer som humant immunsviktvirus, Epstein-Barr-virus og malaria være risikofaktorer. Disse faktorene er spesielt utbredt i lav- og mellominntektsland.

Likevel utvikler nevroblastom seg spontant i de aller fleste tilfeller, uten noen åpenbar årsak. Hos noen pasienter er det en sammenheng med genetiske abnormaliteter.

Det finnes en teori om negativ påvirkning av en hel gruppe faktorer samtidig, som betinget kalles "foreldrefaktorer". Denne gruppen inkluderer:

• Eksponering for ioniserende stråling av moren under graviditet;
• Gravid kvinne forbruker mat som inneholder plantevernmidler;
• Røyking (inkludert vannpipe);
• Rusavhengighet, overdreven bruk av alkoholholdige drikker og vanndrivende midler under graviditet.

Andre risikofaktorer bidrar også til mulig utvikling av retroperitoneal nevroblastom:

• Prematuritet, for tidlig fødsel av barnet;
• Bruk av assistert befruktningsteknologi.

Den siste av faktorene ovenfor har ingen vitenskapelig bekreftelse for øyeblikket og tilhører kategorien "teoretiske antagelser".

Patogenesen

Den patogenetiske mekanismen for retroperitoneal nevroblastom er ikke godt forstått. Det finnes informasjon om at neoplasmen stammer fra germinale nerveceller som ikke har rukket å modnes når spedbarnet blir født. Tilstedeværelsen av slike umodne celler hos tidlige spedbarn er ikke alltid en faktor i forekomsten av nevroblastom. Tilstedeværelsen av disse strukturene hos spedbarn fra nyfødt til tre måneders alder er akseptabelt. Etter denne tiden "modnes" nevroblastene og fortsetter å fungere normalt, men hvis patologi utvikler seg, fortsetter de å dele seg, noe som bidrar til dannelsen av nevroblastom.

Hovedutgangspunktet for sykdommen er cellulære mutasjoner, som oppstår under påvirkning av visse provoserende faktorer: deres eksakte egenskaper er ennå ikke kjent. Forskere sier at det er en sammenheng mellom risikoen for tumorigenese, vekstdefekter og medfødt immunsvikt. I omtrent 1,5 % av tilfellene er retroperitoneal nevroblastom arvelig og overføres autosomalt dominant. Arvelig patologi er hovedsakelig preget av tidlig debut (toppbildet observeres i perioden 6–8 måneder) og dannelse av flere ondartede elementer samtidig.

Hvis vi snakker om den patognomoniske genetiske abnormaliteten, er det for retroperitoneal nevroblastom tap av en del av den korte armen på det første kromosomet. Hos hver tredje pasient observeres en økning i antall DNA-kopier og uttrykk av N-myc-onkogen i ondartede strukturer. I denne situasjonen anses sykdomsprognosen som spesielt ugunstig, noe som er forbundet med den raske ekspansjonen av fokuset og dets motstand mot pågående cellegiftbehandling.

Mikroskopisk undersøkelse avslører sfæriske små strukturer med en mørkfarget kjerne. Tumorvevet er rikelig med forkalkninger og områder med blødninger. [ 2 ]

Symptomer retroperitonealt nevroblastom.

De fleste spedbarn med retroperitoneal nevroblastom er fullstendig asymptomatiske i lang tid. Svulsten oppdages ved et uhell under en forebyggende medisinsk undersøkelse, eller under en røntgen- eller ultralydundersøkelse bestilt for andre indikasjoner. Oftest viser symptomatologien seg først i stadiet med rask tumorvekst eller metastase.

Det kliniske bildet av sykdommen er variert og avhenger av størrelsen på svulstfokuset og tilstedeværelsen av metastaser. Noen ganger kan svulsten til og med palperes. Mange barn legger visuelt merke til en sterkt oppblåst mage, eller en særegen hevelse i magen. Det kan være slike uspesifikke tegn som smerter og en følelse av tyngde i magen, hyppig forstoppelse etterfulgt av diaré. Ved kompresjon av urinveiene er urinstase mulig, og ved lokalisering av det patologiske fokuset nærmere ryggraden er det mulig at det spirer inn i spinalkanalen. Som et resultat har babyen nevrologiske symptomer i form av smerter, parese og delvis lammelse.

Noe sjeldnere som følge av hormonell ubalanse mot bakgrunnen av rask tumorvekst hos babyer øker blodtrykket, plager ofte diaré.

Spredning av metastaser til beinsystemet (lange rørformede bein i lemmer, hodeskalle og øyebein) er ledsaget av beinsmerter. Eldre barn begynner å halte når de går, og små barn nekter å stå eller gå. Alvorlig skade på beinmargen gir seg utslag ved utvikling av anemi, trombocytopeni, leukopeni. Barnets immunitet er alvorlig svekket, og blødninger forekommer ofte.

Nevroblastom i retroperitoneum hos barn

I den retroperitoneale sonen finnes det også noen organer og et utviklet vaskulært nettverk. Disse inkluderer spesielt binyrene og nyrene, urinlederne og bukspyttkjertelen, tykktarmen og tolvfingertarmen, vena cava og den abdominale delen av aorta, blod- og lymfekar. Med utviklingen av nevroblastom er risikoen for individet maksimal, spesielt siden denne svulsten hovedsakelig forekommer hos spedbarn og små barn.

I de fleste tilfeller oppdages svulsten hos babyer før de fyller to år, og noen ganger kan problemet oppdages under ultralyd av fosteret.

Utviklingen av retroperitonealt nevroblastom starter oftest i binyrene. Tumorprosessen utvikler seg raskt, sprer metastaser, og hos spedbarn går den ofte like raskt tilbake. I noen tilfeller observeres spontan "modning" av nevroblastomceller, noe som fører til transformasjon til ganglioneurom.

Det første alarmerende tegnet på pediatrisk patologi er en uttalt forstørrelse av magen, noe som forårsaker smerter og ubehag i magen. Palpatorisk palpasjon er mulig for å palpere neoplasmen - tett, som er vanskelig å løsne.

Etter hvert som den patologiske prosessen sprer seg, oppstår det dyspné og hoste, det blir vanskelig å svelge, og brystkassen blir forvrengt. Hvis cerebrospinalkanalen påvirkes, er det parestesier i underekstremitetene, generell svakhet, delvis lammelse, nedsatt funksjon av tarmen og urinveiene. Mot bakgrunn av kompresjon av det vaskulære nettverket oppstår ødem. Hvis svulsten sprer seg til leveren, forstørres organet, og når huden påvirkes, vises flekkete rødblå foci på dem.

Syke barn under ett år har mye bedre sjanse for et gunstig utfall. Prognosen er betydelig dårligere hvis barnet utvikler en retroperitoneal svulst.

Tegn som foreldre bør se etter:

• Økt tretthet hos babyen, urimelig svakhet, blek hud, utseendet på mørke ringer rundt øynene;
• Stabil feber uten tegn på infeksjon, økt svette;
• Økte lymfeknuter (intraabdominal, inguinal);
• Stabil oppblåsthet i magen;
• Vekslevis forstoppelse og diaré, magesmerter som kolikk;
• Dårlig appetitt, sporadisk kvalme, undervekt;
• Bensmerter.

Disse symptomene indikerer ikke alltid tilstedeværelsen av retroperitoneal nevroblastom hos babyen. Ofte er slike manifestasjoner en konsekvens av andre, relativt mindre farlige sykdommer. Men hvis tegnene ovenfor oppdages, er det fortsatt bedre å konsultere en lege og finne ut den nøyaktige årsaken til plagen. Dette vil muliggjøre rettidig behandling og forbedre utfallet av patologien.

Stages

Topografisk stadieinndeling er i samsvar med INSS-kriteriene:

1. Nevroblastom lokalisert, opptil 50 mm i det mest ekspanderte området. Lymfesystemet er ikke påvirket. Det er ingen metastase.
2. Enkeltstående nevroblastom, minst 50 mm og ikke mer enn 100 mm i det mest ekspanderte området. Lymfesystemet er ikke påvirket. Ingen fjernmetastaser.
3. Solitært nevroblastom, neoplasi på 50 mm eller mer enn 100 mm. Regionale lymfeknuter kan inneholde metastaser. Ingen fjernmetastaser.
4. Den har underkategoriene A, B og S.

• Stadium IV-A er karakterisert ved tilstedeværelsen av neoplasi, et enkelt retroperitonealt nevroblastom mindre enn 50 mm eller større enn 100 mm i størrelse, med fravær eller tilstedeværelse av metastaser til regionale lymfeknuter og ingen fjernmetastase (ingen lymfatisk lesjon kan identifiseres).
• Stadium IV-B indikerer tilstedeværelse av flere synkrone svulster med synkron vekst, med fravær eller tilstedeværelse av metastaser til regionale lymfeknuter, med fravær eller tilstedeværelse av fjerne metastaser (kunne ikke bestemmes).
• Stadium IV-S er karakteristisk for tidlige spedbarn og antyder spontan selvhelbredelse av nevroblastom, dets involusjon, inkludert etter at svulsten har nådd en tilstrekkelig stor størrelse og metastasert.

Komplikasjoner og konsekvenser

Nevroblastom i retroperitoneum forløper alltid forskjellig. Varianter av forløpet avhenger av mange faktorer, men spesielt ugunstige konsekvenser observeres ved for tidlig og forsinket oppdagelse av svulsten. Dessverre skjer det ofte at sykdommen oppdages når den allerede har spredt seg til nærliggende strukturer og lymfesystemet, eller til og med til fjerne organer. Men det finnes også kjente varianter med et positivt bioklinisk forløp: for eksempel hos spedbarn er nevroblastom utsatt for spontan modning til godartet dannelse (differensiering) og spontan forsvinning.

Hos barn over halvannet år har nevroblastomer en tendens til å utvikle seg raskt og spre seg uhindret gjennom kroppen – via blodet og lymfesystemet. Metastaser kan påvises:

• 90 % av tiden i beinmargen;
• 60 % i beinene;
• 20 % i fjerne lymfeknuter;
• 17 % i leveren;
• Sjeldnere i hjernen, huden og lungene.

Noen nevroblastomer modnes delvis, med dannelse av mer og mindre ondartede strukturer. Slike neoplasmer kalles ganglioneuroblastomer. Forstørrelsen deres er relativt langsom, i motsetning til rent ondartede svulster. En fullt moden svulst kalles et ganglioneurom.

Hvis vi snakker om spontan regresjon, forekommer det ofte hos spedbarn i tidlig alder. Samtidig oppdages retroperitoneal nevroblastom ofte bare i stadiet med metastase til leveren. I starten øker slike metastatiske foci raskt og begynner til og med å presse på nærliggende organer, og antallet datterfoci er en reell fare. Etter en tid kollapser imidlertid disse foci spontant (noen ganger under påvirkning av lavdose cellegift).

Spontan involusjon sees hovedsakelig hos babyer i stadium 4S, men kan også forekomme hos eldre barn med lokalisert nevroblastom i stadium I-III. [ 3 ]

Diagnostikk retroperitonealt nevroblastom.

Onkomarkører for retroperitoneal nevroblastom er katekolaminmetabolitter (vanillimindal og homovanillinsyre) i plasma og urinvæske (optimal teknikk) og nevronspesifikk enolase. LDH- og ferritinnivåer undersøkes også som en definitiv risikoparameter, selv om forhøyelsen og trombocytopenien ikke gjenspeiler sykdommens spesifisitet.

For å vurdere tilstanden til medullære strukturer utføres en medullærpunksjon og påfølgende morfologiske og immunhistokjemiske analyser eller sanntids polymerasekjedereaksjon. Punksjon utføres i de bakre og fremre kantene på vingene til iliacbenet.

Obligatoriske anses å være:

• Histologisk undersøkelse;
• Molekylær genetisk diagnose;
• Samt instrumentelle avbildningsteknikker.

Instrumentell diagnostikk foreskrives for å undersøke det primære svulstfokuset og nærliggende lymfeknuter. For dette formålet foreskrives ultralyd, computertomografi og magnetisk resonansavbildning (hvis mulig, ved bruk av tre projeksjoner, uten og med kontrastinjeksjon).

Første diagnose bør nødvendigvis starte med kontrast-MR. Ved mistanke om levermetastaser utføres målrettet ultralyd.

Meta-jod-benzyl-guanidin regnes som en spesifikk scintigrafisk onkomarkør. Hvis det er tegn på metastase, utføres technetiumscintigrafi.

Andre tilleggsdiagnostiske prosedyrer inkluderer:

• Ekkokardiografi;
• Ultralyd av nyrer;
• Koloskopi.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnosen bør primært stilles ved andre embryonale neoplasmer som er karakteristiske for tidlig barndom, inkludert:

• Med primitiv rabdomyosarkom;
• Ewings sarkom;
• Lymfoblastisk lymfom;
• Akutt leukemi (med metastatiske lesjoner i beinmargen);
• Noen ganger med nefroblastom og onkopatologi i sentralnervesystemet.

Behandling retroperitonealt nevroblastom.

Behandlingstaktikk bestemmes avhengig av pasientens alder, egenskapene til det spesifikke nevroblastomet og patologiens stadium. Takket være informasjon om disse faktorene er det mulig å vurdere risikoene og utvikle et behandlingsregime.

De viktigste terapeutiske taktikkene anses å være:

• Overvåkingstaktikker.
• Operativ behandling.
• Kjemoterapi.
• Massiv cellegiftbehandling med stamcellebeskyttelse.
• Strålebehandling.
• Immunterapi.

Observasjonstaktikker brukes kun hos spedbarn med lav risiko: regresjon av neoplasmen er beskrevet i isolerte, om enn sjeldne, tilfeller.

Hvis det ikke foreligger kontraindikasjoner, utføres kirurgi, som i mange tilfeller garanterer fullstendig fjerning av kreftstrukturer. Hvis det er metastaser, er denne tilnærmingen mye mer komplisert og krever bruk av tilleggsmetoder.

Kjemoterapi regnes som den viktigste måten å eliminere nevroblastom på, spesielt hos pasienter med høy, middels risiko. Kjemoterapi ødelegger ondartede celler og blokkerer deling og vekst. I tillegg gis kjemoterapi etter operasjon for å fjerne gjenværende tumorpartikler og forhindre at nevroblastom vokser igjen.

Massiv cellegiftbehandling med stamcelletransplantasjon er indisert for metastatiske lesjoner. Stamceller tas fra pasienten og lagres for videre transplantasjon. Etter høydosebehandling med kjemopreventive legemidler transplanteres pasienten med stamceller, og dermed beskyttes mot massiv cellegiftbehandling.

Strålebehandling gis som støtte og tillegg til annen behandling.

Immunterapi – behandling med monoklonale antistoffer – innebærer bruk av spesielle proteiner som fester seg til ondartede celler. Som et resultat blir tumorstrukturer gjenkjent og ødelagt.

Medisiner

Kjemoterapimedisiner som brukes som en del av cellegiftbehandling inkluderer:

• Karboplatin er en platinaanalog som bremser og blokkerer veksten av ondartede svulster. Det kan brukes hos pasienter med intoleranse mot cisplatin. Karboplatinbehandling kan igjen utløse alvorlige allergiske reaksjoner og overfølsomhetstilstander. Blant andre bivirkninger: kvalme, blødning, nyresykdommer, hørselshemming, hos kvinner - funksjonsfeil i den månedlige syklusen. Dosering og brukshyppighet bestemmes individuelt av den behandlende legen.
• Cyklofosfamid brukes både som en del av cellegiftbehandling og for å forberede pasienter på hematopoietisk stamcelletransplantasjon. Behandling med cyklofosfamid påvirker ofte urinveisfunksjonen negativt. For å unngå komplikasjoner bør bruk av legemidlet kombineres med bruk av store mengder væske, samt bruk av det forebyggende legemidlet Mesna. I tillegg kreves regelmessige urinprøver under behandlingen. Andre mest sannsynlige bivirkninger: misfarging av negleplatene, hårtap, brennende følelse ved vannlating. Legemidlet tas strengt samtidig på tom mage, uten å tygge og knuse kapslene. Dosering er individuell.
• Doksorubicin er et antitumormedisin for kompleks behandling av retroperitoneal nevroblastom. Det har alvorlig risiko for hjerteaktiviteten, så behandlingen bør overvåkes regelmessig av en kardiolog. Ved allerede eksisterende hjertesykdommer er ikke doksorubicin foreskrevet! Blant andre bivirkninger: endring i urinfargen, forekomst av magesår, hårtap. Dosering bestemmes strengt individuelt.
• Etoposid - brukes som en del av kompleks cellegiftbehandling. Behandling og dosering avhenger av nevroblastomets egenskaper, barnets alder og hvilken administreringsmåte som er valgt av den behandlende legen. De mest sannsynlige bivirkningene: lavt blodtrykk, nedsatt leverfunksjon, hårtap. Grapefrukt og grapefruktdrikker bør ikke drikkes under behandling med Etoposid.
• Topotecan er et antitumormiddel for kompleks terapi, der pasienten regelmessig bør overvåke blodverdier for å vurdere nyre- og leverfunksjon og overvåke konsentrasjonen av legemidlet i blodet. Avhengig av denne konsentrasjonen kan legen justere doseringen. Mulige bivirkninger: diaré, økt risiko for infeksjon, anemi, sterk følelse av tretthet, forverring av leverfunksjon. I de fleste tilfeller tas Topotecan én gang daglig til samme tid. Dosen bestemmes av den behandlende legen.
• Cisplatin er et kjemoterapeutisk middel, en analog av platina. Under behandlingen er det obligatorisk å regelmessig kontrollere blodtelling, nyre- og leverfunksjon, overvåke inntaket av store mengder væske, kontrollere diurese, samt blodets mikroelementsammensetning. Blant de langsiktige konsekvensene av cisplatin-administrasjon er hørselshemming opptil tap av hørsel, hemming av seksuell utvikling, nyresykdommer, dannelse av perifer nevropati eller sekundær kreft. I tillegg til cisplatin foreskrives antiemetika, samt preparater av magnesium, kalium, kalsium, fosfor. Doser og varighet av administrasjonen bestemmes individuelt.
• Vinkristin er et vanlig antitumorlegemiddel som kan forårsake vevsskade, både ved kontakt og ved intravenøs administrering. Mulige bivirkninger inkluderer mage- og kjevesmerter, forstoppelse, muskelsmerter og svakhet, parese og parestesier i hender og føtter, og bein- og leddsmerter. Fjerneffekter inkluderer perifer nevropati. Behandling med Vinkristin kan ikke kombineres med bruk av grapefrukt og juice fra den. I tillegg kan legen foreskrive et avføringsmiddel, som bør tas gjennom hele cellegiftperioden.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk inngrep foreskrives ikke bare for fjerning av nevroblastom, men også for å bekrefte den histologiske diagnosen og for å innhente biomateriale ved hjelp av sjokkfrysingsmetoden for påfølgende biomolekylær undersøkelse. I tillegg spesifiserer legen under operasjonen patologistadiet, basert på dens prevalens: ekspansjon utover midtlinjen, lesjon i lymfesystemet, etc. tas i betraktning. Fullstendig reseksjon av retroperitonealt nevroblastom vurderes kun når risikoen for kirurgiske komplikasjoner er minimert. Det er viktig for kirurgen å unngå lemlestelsesteknikker, inkludert muskelreseksjoner, nefrektomi, fjerning av tykktarmsegmenter, som kan provosere korttarmssyndrom.

Storskala intervensjoner med komplekse teknikker er kun passende i tilfeller av livstruende tilstander, som for eksempel hos pasienter med kompresserte nervestammer, blokkerte luftveier eller store kar. Behovet for slike intervensjoner vurderes av et medisinsk konsulium.

Hvis retroperitoneal nevroblastom komprimerer cerebrospinalstrukturer, foretrekkes kjemoterapi.

Kirurgi er mer vellykket etter tidligere cellegiftbehandling, ettersom risikoen for kapselruptur reduseres betydelig. Det er optimalt å utføre 4–6 cellegiftblokkeringer. I de fleste tilfeller er det ikke behov for radikal fullstendig fjerning av neoplasmen: gjenværende tumorvev i visse mengder er tillatt.

Etter en strålebehandling kan kirurgi kompliseres av fibrose i området med det patologiske fokuset, som er fremkalt av stråling. Samtidig bidrar vellykket reseksjon til å redusere det bestrålte feltet, eller til å unngå strålingseksponering helt. På dette grunnlaget bør all kirurgi utføres før strålebehandling. [ 4 ]

Forebygging

Til dags dato finnes det ingen spesifikk forebygging. Spesialister fortsetter aktivt å forske på patologien og søke etter måter å stille tidlig diagnose på.

Samtidig anbefaler leger at kvinner tar tiltak før graviditet for å sikre normal fosterutvikling og forhindre for tidlig fødsel. Den vordende moren bør undersøkes og om nødvendig behandles på forhånd.

Blant andre anbefalinger:

• En gravid kvinne bør registrere seg på fødselsvakten så tidlig som mulig – og spesielt hvis hun har en historie med for tidlig fødsel, spontanaborter eller spontanaborter.
• Det er uønsket å tillate en kort periode mellom svangerskap: det anbefalte intervallet er minst seks måneder.
• Den vordende moren bør spise et godt og variert kosthold, drikke nok vann, unngå emosjonell overbelastning. Depresjon, stress, nevrose osv. Bidrar negativt til både kvinnens og fosterets helse.
• Det er viktig å regelmessig overvåke fosterutviklingen med ultralyd under graviditeten.
• Med høy risiko for for tidlig fødsel blir en kvinne nødvendigvis innlagt på sykehuset, hvor forebyggende tiltak som tar sikte på å bevare graviditeten utføres.

Hvis de vordende foreldrene er friske og selve svangerskapet er uten patologiske abnormiteter, blir utviklingen av retroperitoneal nevroblastom hos barnet usannsynlig.

Prognose

Utfallet av retroperitoneal nevroblastom avhenger av mange faktorer, for eksempel:

• Jo yngre babyens alder er på tidspunktet for påvisning av nevroblastom, desto bedre og gunstigere er prognosen;
• De spesifikke egenskapene til neoplasmen, som histologiske trekk, endringer i gener og hastigheter for celledeling og vekst, er viktige;
• Et gunstig utfall er tvilsomt dersom det er spredning av kreftceller til lymfesystemet eller andre organer;
• Vanskelig tilgjengelige og inoperable nevroblastomer har en dårlig prognose;
• En positiv respons fra tumorstedet på behandlingen er viktig;
• Et positivt utfall innebærer fravær av både metastaser og tilbakefall av sykdommen. [ 5 ]

Overlevelsesrate

Totalt sett er pasientenes overlevelsesrate anslått til å være omtrent 1:2 (49 % til 54 %).

Barns overlevelse i henhold til stadium er som følger:

• Fase I er opp til 99–100 %.
• Fase II – opptil 94 %.
• Stadium III – 57 til 67 % (gjennomsnittlig omtrent 60 %).
• Stadium IV – omtrent 15 % (barn med stadium IV S yngre enn 1 år overlever i nesten 75 % av tilfellene).

Retroperitonealt nevroblastom funnet hos spedbarn under ett år har mye bedre sjanse for et gunstig utfall. Svulster funnet i eldre alder og på senere utviklingsstadier har dårligere prognose. Sannsynligheten for å danne et tilbakefall er fra 5 til 50 %, avhengig av pasientens risikokategori. Fem år etter at sykdommen er kurert, reduseres risikoen for tilbakefall dramatisk.