Hvordan behandles neuroblastoma?

For tiden utføres programbehandlingen for neuroblastom i samsvar med risikogruppen. Uavhengige risikofaktorer inkluderer pasientens alder som er eldre enn ett år og tilstedeværelsen av amplifikasjon av N-MUC- genet. Mange forskergrupper innfører ulike risikofaktorer.

Effektiviteten av behandlingen vurderes ved kriteriene for å svare på behandlingen:

• fullstendig remisjon (CR) - svulsten blir ikke detektert;
• veldig god delvis remisjon (VGPR) - reduksjon av tumorvolum med 90-99%;
• delvis remisjon (PR) - reduksjon av tumorvolum med mer enn 50%;
• blandet remisjon (MR) - ingen ny foci, en nedgang i gamle foci med mer enn 50%, en økning i noen foci med ikke mer enn 25%;
• det er ingen remisjon (NR) - en reduksjon i foci med mindre enn 50%, en økning i noen foci med ikke mer enn 25%;
• Progresjon (PROG) - ny foci eller en økning på mer enn 25% i den gamle, eller de novo beinmarg involvering .

Behandling av neuroblastom bør være komplisert. Kirurgisk fjerning av svulsten er basert på prinsippet om muligens mer komplett eksisjonering i sunt vev. Et hinder for å observere dette prinsippet kan være plasseringen av svulsten i vanskelig tilgjengelige områder. Resultatene fra de fleste studier viser at fullstendig fjerning av primær svulst forbedrer overlevelse.

Behandlingens taktikk avhenger av scenen i prosessen og risikogruppen.

I I-II-scenen er det identifisert en "overvåkning" -gruppe, for hvilken kjemoterapi ikke er gitt. Denne gruppen inkluderer pasienter yngre enn et år uten forsterkning av N- MUS-genet og uten livstruende symptomer (alvorlig generell tilstand, alvorlig respiratorisk, nyresvikt osv.). Noen forskere inkluderer også barn eldre enn ett år med neuroblastom i stadium 1-IIa uten forsterkning av N MYC-genet og uten livstruende symptomer.

Herdningsgraden for lavrisikopasienter overstiger 90%. Til denne gruppen omfatter de fleste forskere I-II stadium av sykdommen i fravær av amplifisering av N ICC og IVS trinn under gunstige biologiske faktorer (gunstige histologisk type, og ingen forsterkning hyperploid N-genet ICC ). I første fase er behandlingen begrenset til kirurgisk ekskisjon av svulsten og observasjon. Hvis den resterende svulsten blir bevart, utføres kjemoterapi. Tilstedeværelsen av alvorlige livstruende komplikasjoner er en indikasjon på kjemoterapi. Den mest brukte karboplatin, cyklofosfamid, doxorubicin og etoposid. Hvis det ikke er noen effekt, er radioterapi mulig. Forvaltnings IVS-stadium i en rekke tilfeller (fraværet av alvorlige komplikasjoner og karrieren av svulsten) er begrenset bare ved observasjon. I en studie som inkluderte 80 barn med IVS-neuroblastom. Overlevelsesraten ved bruk av denne taktikken var 100%; Ved utvikling av symptomer tillater lavdose kjemoterapi overlevelse i 81% av tilfellene. Ifølge en rekke studier fører reseksjon av svulsten i disse tilfellene ikke til en økning i overlevelse.

Til mediet risikogruppen omfatter pasienter som er yngre år med neuroblastom stadium III-IV og fravær NMyC-forsterkning, så vel som pasienter eldre enn ett år med neuroblastom trinn III, mangel på N ICC forsterkning og fordelaktig utførelsesform av histologisk tumor. Herding av pasienter i den midterste risikogruppen er mulig i 70% av tilfellene. Samtidig observeres de høyeste nivåene av kur hos barn under ett år. Kjemoterapi inkluderer de samme stoffene som for lavrisikogruppen, men dens varighet og kumulative doser av cytostatika øker.

Den vanskeligste oppgaven er å behandle pasienter med høy risiko, som inkluderer tilfeller med NM- forenkling og / eller en ugunstig histologisk variant av svulsten og stadium IV hos barn eldre enn ett år. Overlevelse i denne gruppen er lav og utgjør 10-40%. Selv med aggressiv behandlingstaktikk, blir tilbakefall ofte observert.

Standardmetoden - bruk av høydose kjemoterapi regimer for å omfatte cyklofosfamid, ifosfamid, cisplatin, karboplatin, vincristin, doxorubicin, dakarbazin og etoposid. Plasseringen av den primære svulsten er gjenstand for etterfølgende bestråling. 

En viss rolle i å forbedre resultatene av behandlingen spilles av autolog transplantasjon av hematopoietiske stamceller. I en stor randomisert studie i en gruppe barn med høydose kjemoterapi med autolog transplantasjon av rensede hematopoetiske stamceller, en 3-års arrangement overlevelse var 34% (i gruppen av barn som fikk bare konsolidering kjemoterapi, - kun 18%). I den samme studien viste fordel ved bruken av isotretinoin (13-cis-retinsyre) i 6 måneder etter utløpet av kjemoterapi. Den hendelsesfrie overlevelsen i 3 år med differensierende terapi med dette legemidlet var signifikant høyere.

I dag utforskes nye terapeutiske tilnærminger til behandling av høyrisiko-neuroblastom. Visse suksesser har blitt oppnådd ved bruk av monoklonale antistoffer mot antigener av neuroblastomceller. Erfaringen med bruk av kimære immunglobuliner til gangliosid 2, uttrykt på neuroblastomceller, akkumuleres. Etter binding av antistoffet til tumorcellen, som følge av aktiveringen av komplement eller antistoff-avhengig cytotoksisitet, oppstår lysis. Metoden brukes til pasienter med høyrisikogruppe som en adjuvansbehandling i nærvær av en svulst med et minimumsvolum. Direkte strålebehandling med dewengung (I ¹³¹ ) var vellykket hos en rekke pasienter med residual tumor. På stadium av kliniske studier er nye metoder for transplantasjon av hematopoietiske stamceller (myeloablative regimer med dengue-1 ¹³¹, tandemtransplantasjon, etc.).

Strålebehandling

Resultatene fra de utførte studiene viste ikke noen fordeler med hensyn til overlevelse av pasienter med neuroblastom som mottok radioterapi. I dag brukes bestråling i nærvær av en residual tumor etter kjemoterapi eller med palliativ formål. Dosen av bestråling er 36-40 Gy. Unge barn bør nøye beregne maksimal tillatt strålingsbelastning på forskjellige organer og vev og mulige negative effekter på den voksende organismen.

Neuroblastom er en av de mest unike humane svulstene, i stand til både regresjon og rask vekst. Prognosen for denne sykdommen avhenger av pasientens alder og en rekke biologiske tegn. Følgende problemer er for tiden mest relevante for neuroblastom:

• hensikt med massescreening;
• Definisjon av en gruppe barn som ikke trenger terapi (observasjonsgruppe);
• behandling av tilbakefall og ildfaste former av svulsten;
• Søk etter målrettede stoffer for neuroblastomceller;
• muligheten for antitumor vaksinasjon.

Løsning av disse problemene kan radikalt endre prognosen til en av de vanligste maligne sykdommene hos barn.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]