Nekrotiserende ulcerøs enterokolitt

Nekrotiserende ulcerøs enterokolitt er en ervervet sykdom, primært hos premature og syke nyfødte, som er preget av nekrose i tarmslimhinnen eller enda dypere lag.

Symptomer på nekrotiserende ulcerøs enterokolitt inkluderer dårlig toleranse for mating, sløvhet, ustabil kroppstemperatur, ileus, oppblåst mage, oppkast med galle, blodig avføring, apné og noen ganger tegn på sepsis. Diagnosen er klinisk og bekreftes ved radiografisk undersøkelse. Behandling av nekrotiserende ulcerøs enterokolitt er støttende, inkludert midlertidig tømming av magesekken via en nasogastrisk sonde, intravenøs væskeinntak, total parenteral ernæring, antibiotikabehandling, isolasjon hvis infeksjon oppstår, og ofte kirurgi.

75 % av tilfellene av nekrotiserende ulcerøs enterokolitt (NUEC) forekommer hos premature spedbarn, spesielt hvis langvarig ruptur av hinner eller føtal asfyksi ble observert under fødselen. Forekomsten av nekrotiserende ulcerøs enterokolitt er høyere hos spedbarn som får hypertonisk morsmelkerstatning, hos spedbarn som er små for svangerskapsalderen, hos spedbarn med medfødte hjertefeil med cyanose og hos spedbarn som har fått blodoverføring.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hva forårsaker nekrotiserende ulcerøs enterokolitt?

Barn som utvikler nekrotiserende ulcerøs enterokolitt har vanligvis tre intestinale faktorer: tidligere iskemisk skade, bakteriell kolonisering og luminalt substrat (dvs. enteral ernæring).

Årsaken er fortsatt uklar. Det antas at iskemisk hjerneslag skader tarmslimhinnen, noe som gjør den mer permeabel og mottakelig for bakteriell invasjon. Når barnet begynner å spise, fylles tarmlumen med en tilstrekkelig mengde substrat for spredning av bakterier, som kan trenge inn i den skadede tarmveggen og produsere hydrogen. Gass kan samle seg i tarmveggen (pneumatosis intestinalis) eller trenge inn i portalvenesystemet.

Iskemisk hjerneslag kan utvikles på grunn av spasmer i mesenterialarteriene under hypoksi. I dette tilfellet reduseres blodtilførselen til tarmen betydelig. Intestinal iskemi kan også utvikles som følge av redusert blodstrøm under transfusjon, sepsis og bruk av hyperosmolære morsmelkerstatninger ved mating av et barn. På samme måte kan medfødt hjertesykdom med redusert systemisk blodstrøm eller redusert oksygenmetning i arterielt blod føre til intestinal hypoksi/iskemi og være predisponerende faktorer for utvikling av nekrotiserende ulcerøs enterokolitt.

Nekrose begynner i slimhinnen og kan øke til å omfatte hele tykkelsen av tarmveggen, noe som forårsaker tarmperforasjon med påfølgende utvikling av peritonitt og tilstedeværelse av fri luft i bukhulen. Perforasjon forekommer oftest i terminal ileum; tykktarmen og proksimale tynntarm rammes mye sjeldnere. Sepsis utvikler seg hos 1/3 av barn og kan være dødelig.

Nekrotiserende ulcerøs enterokolitt kan forekomme som klynger eller utbrudd på nyfødtintensivavdelinger (NICU-er). Noen utbrudd ser ut til å være assosiert med en spesifikk organisme (f.eks. Klebsiella, E. coli, Staphylococcus), men ofte kan ingen spesifikke patogener identifiseres.

Symptomer på nekrotiserende ulcerøs enterokolitt

Barnet kan ha ileus, som manifesterer seg ved forstørret mage, opphopning av mageinnhold blandet med galle etter mating, helt til det oppstår oppkast av galle eller blod i avføringen (bestemt visuelt eller ved laboratorietesting). Sepsis kan manifestere seg som sløvhet, ustabil kroppstemperatur, hyppige apnéanfall og metabolsk acidose.

Diagnose av nekrotiserende ulcerøs enterokolitt

Screening av alle enterisk ernærede premature spedbarn for okkult blod i avføringen kan bidra til tidlig oppdagelse av nekrotiserende ulcerøs enterokolitt. Tidlig vanlig abdominal røntgen kan avsløre tegn på ileus. En vektet anordning av utspilte tarmslynger som ikke endres ved gjentatt avbildning, tyder på nekrotiserende ulcerøs enterokolitt. Radiografiske tegn på nekrotiserende ulcerøs enterokolitt inkluderer pneumatisering av tarmen og gass i det portale venesystemet. Pneumoperitoneum indikerer tarmperforasjon og er en indikasjon for akuttkirurgi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Behandling av nekrotiserende ulcerøs enterokolitt

Dødeligheten er 20–40 %. Aktiv konservativ behandling og en rimelig tilnærming til kirurgisk behandling øker sjansene for overlevelse.

I 70 % av tilfellene er konservativ behandling tilstrekkelig. Ved mistanke om nekrotiserende ulcerøs enterokolitt bør matingen av barnet stoppes umiddelbart, og tarmen bør dekomprimeres ved intermitterende suging av innholdet ved hjelp av en dobbeltlumen nasogastrisk sonde. Tilstrekkelige mengder kolloid- og krystalloidløsninger bør administreres parenteralt for å opprettholde BCC, da enterokolitt og peritonitt kan føre til betydelig væsketap. Total parenteral ernæring er nødvendig i 14–21 dager inntil tarmtilstanden er normalisert. Systemiske antibiotika bør administreres helt fra starten av, startmedisinen er betalaktamantibiotika (ampicillin, tikarcillin) og aminoglykosider. Ytterligere legemidler som er effektive mot anaerob flora (f.eks. clindamycin, metronidazol) kan også foreskrives i 10 dager. Fordi noen utbrudd kan være smittsomme, bør isolering av pasienter vurderes, spesielt hvis flere tilfeller oppstår innen kort tid.

Den nyfødte bør være under dynamisk observasjon: undersøkelse minst hver 6. time, gjentatt abdominal avbildning, fullstendig blodtelling med blodplatetelling, syre-base-balanse. Den vanligste sene komplikasjonen ved nekrotiserende ulcerøs enterokolitt er intestinale strikturer, som utvikler seg hos 10–36 % av barn som har hatt sykdommen. Strikturer finnes oftest i tykktarmen, spesielt i venstre del. Deretter er strikturreseksjon nødvendig.

Kirurgi er nødvendig hos mindre enn en tredjedel av barn. Absolutte indikasjoner inkluderer tarmperforasjon (pneumoperitoneum), tegn på peritonitt (fravær av intestinal peristaltikk og diffus spenning og ømhet eller hyperemi i huden og pastositet i bukveggen), eller aspirasjon av purulent innhold fra bukhulen under paracentese. Kirurgi bør vurderes hos barn med nekrotiserende ulcerøs enterokolitt hvis tilstand og laboratoriedata forverres til tross for konservativ behandling. Under operasjonen fjernes den gangrenøse tarmen og stomier opprettes. (En primær anastomose kan opprettes hvis det ikke er tegn på iskemi i den gjenværende tarmen.) Hvis sepsis og peritonitt går over etter flere uker eller måneder, kan en andre operasjonstrinn utføres og tarmåpningen gjenopprettes.

Risikoen for å utvikle nekrotiserende ulcerøs enterokolitt kan reduseres ved å utsette mating i flere dager eller uker hos svært små eller syke premature spedbarn og gi total parenteral ernæring. Enteral mating økes sakte over flere uker. Noen studier har imidlertid vist at denne tilnærmingen ikke har noen fordel. Antydningen om at morsmelk har en beskyttende effekt er ikke bevist. Nyere studier tyder på at bruk av probiotika kan være effektivt for å forhindre nekrotiserende ulcerøs enterokolitt, men ytterligere studier er nødvendig før dette rutinemessig kan anbefales.