Myoglobinuri

Når myoglobin oppdages i urinvæsken, diagnostiserer legene myoglobinuri. For de aller fleste pasienter er dette begrepet uforståelig, og til og med mistenkelig. Hva er myoglobinuri som skjuler, og er det verdt å være redd for denne tilstanden?

Myoglobin refererer til det pigmentære proteinstoffet som er en del av muskelcellens cellulære struktur. Det regnes som en banal respiratorisk pigmentkomponent som er ansvarlig for den midlertidige reserve av oksygen i muskelvevet. Myoglobin deltar i den intracellulære transporten av oksygen.

Før myoglobinuri oppstår, oppdages en annen tilstand vanligvis - myoglobinemi.

[1], [2], [3],

Epidemiologi

Myoglobinuri betraktes som en relativt sjelden tilstand. For hundre tusen mennesker, er risikoen for å utvikle sykdommen til stede hos 6-8 personer.

Unge mennesker utvikler hovedsakelig myoglobinuri av arvelig type. Hvis sykdommen rammer mennesker etter 30 år, er det i en lignende situasjon nødvendig å lete etter andre grunner som i noen tilfeller ikke kan identifiseres.

[4], [5], [6], [7],

Fører til myoglobinuri

Arvelige familiepatologier:

1. med avklaret mekanisme av anomali (Mc-Ardl syndrom, TARUI syndrom, mangel på karnitin palmityltransferase);
2. med ukjent primær anomali (ondartet form for hypertermi, melkesyssynteseforstyrrelse, unormal oksidasjon av fettsyrer);
3. medfødt myopati alternativ på bakgrunn av en tilleggsfaktor - anestesi (medfødt muskeldystrofi Shi og Megan, myopati ved Duchenne, hondrodistroficheskaya myotoni).

Ervervet patologi:

1. endringer assosiert med en mekanisk lidelse (traumer, hjerteinfarkt, iskemi);
2. hyperbelastning på muskulaturen (overbelastning av uutdannede muskler, løft av tunge gjenstander, epistatus, psykose, elektrisk støt);
3. feberiske forhold (forgiftninger, infeksjoner, etc.);
4. infeksjon uten feber (influensa, tetanus, sykdommer som ledsages av acidose og et brudd på elektrolyttbalansen);
5. inflammatoriske prosesser, forgiftning, forgiftning.

Sykdom med en uklar grunn.

[8], [9], [10]

Risikofaktorer

De provokerende faktorene i myoglobinuri kan omfatte:

• fysisk hyper-innsats;
• overdreven muskelspenning;
• begrenset inntak av karbohydrater inn i kroppen;
• inflammatoriske sykdommer i muskelvevet;
• mekanisk skade på muskelvev (traumer, krasjssyndrom, posisjonskompresjonssyndrom);
• overtrening;
• nåværende eksponering;
• forgiftning (medisinsk, alkoholisk, etc.).

Myoglobinuri kan utvikles hos mennesker med alkoholavhengighet, så vel som de som røyker flere pakker sigaretter hver dag. I en lignende situasjon oppstår patologi fra giftige virkninger av etylalkohol, karbonmonoksid og nikotintum.

Sykdommen rammer ofte fans av kokain, heroin, amfetamin, og observeres også etter biter av slanger, skorpioner, giftige edderkopper, etter forgiftning med sopp.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Patogenesen

Patogenesen av forskjellige typer myoglobinuri har mye til felles. Utprøvde destruktive prosesser i muskulaturen, uavhengig av årsaken til sykdommen, provoserer frigjøring av myoglobiner. Til sammenligning mister en muskel ca. 75% pigment og 65% kalium.

Myoglobin har liten molekylvekt, i motsetning til hemoglobin (henholdsvis 16-20 tusen og 64,5 tusen). På grunn av dette er myoglobin 25 ganger mer sannsynlig å overvinne filtreringssystemet og vises i urinvæsken i løpet av den første dagen etter utskillelse fra vevet. I et surt miljø er myoglobin i stand til å utfelle for å danne syrehematin - dette forårsaker tilstopping av det stigende segmentet av nyrene (Henle).

Myoglobin toksisk: akkumulere på steder fjernt nyre strukturelle enheter, det provoserer mioglobinuriyny nefrose og som en konsekvens, er prosessen med akutt tubulær nekrose. Nyrer lider også av andre toksiske metabolske produkter, så vel som kalium. Plasmainnholdet i kalium i bløtvevskader øker til 7-11 mmol. Krenket hemodynamiske prosesser i nyrene øket rørformet inverse absorpsjon av vann og natrium, som forekommer masse utbytte av antidiuretisk hormon, sammen med aldosteron. De nevnte øyeblikkene i komplekset påvirker videre utvikling av akutt nyresvikt.

[19], [20], [21],

Symptomer myoglobinuri

Symptomatologi i myoglobinuri er langt fra det samme i alle tilfeller: det avhenger av konsentrasjonen av myoglobin og tilstedeværelsen av samtidige patologiske sykdommer. De fleste pasienter klager over plutselig sterk svakhet, ømhet i musklene, tyngde i lumbalregionen, bouts av kvalme. Volumet av utskilt urinvæske er kraftig og kraftig redusert - utviklingen av anuria er ikke utelukket. Oppmerksomhet er trukket på endringen i urinens farge. Dermed består de første tegnene på myoglobinuri i det faktum at urinfluidet blir mettet rødt for å mette brunt, til det blir svart.

Benzidin-testen er positiv. Urinens spesifikke tyngde reduseres gradvis, proteinuria oppdages. Urinsedimentet inneholder sylindere, hematin, erytrocytter.

Hvis ytterligere akutt nyresvikt utvikler seg, oppdages tegn på generell forgiftning, azotemi, hyperkalemi og acidose.

Stages

Isoler stadium I - opptil 2 dager etter at kompresjonen er avsluttet. Dette stadiet kalles perioden for lokale endringer og internt forgiftning. For denne perioden er karakteristiske: smerte i skadet lem, nedsatt motorfunksjon, økende ødem, "herding" av musklene, blå hud, svakhet, kvalme, blodtrykksfall, svimmelhet. Andre typiske symptomer er myoglobinemi, økte blodproppegenskaper, økte nivåer av kalium og fosfor, og en reduksjon av mengden urin. I urinvæsken er bestemt protein, sylindre, fargen endres til mørk brun. Hvis det på dette stadiet er kvalitativ medisinsk behandling (inkludert kirurgisk), så er det en kort "opplysning" i form av symptomatologi. Imidlertid er det en skarp forverring, som er den andre fasen av myoglobinuri - en akutt svikt av nyreaktivitet, som kan vare 3-12 dager.

Under II-scenen utvikler puffiness, intradermale blærer og hematomer opptrer. Flytningen av blod erstatter hemodilusjon, anemi øker, utskillelsen av urinvæsken stopper helt. Denne perioden endres ofte i et dødelig utfall - i ca 35% av tilfellene.

Steg III - gjenoppretting - begynner med et gunstig utfall av forrige fase, når nyrefunksjonen stabiliserer, kommer nivået av proteiner og elektrolytter i blodet tilbake til det normale. Denne perioden er ikke mindre farlig: utvikling av smittsomme komplikasjoner, septiske forhold er ikke utelukket.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Skjemaer

Myoglobinuri er delt inn i flere varianter:

• Paroksysmal myoglobinuria, som er karakterisert ved myalgi, generell og plutselig muskelsvakhet, muskelparalyse, feber, smerter i underlivet, en brunrød farge av urin mettet væske.
• Idiopatisk myoglobinuria, som er kjennetegnet ved utviklingen av nekrotiske prosesser i muskel, nefronekrozom, utilstrekkelig nyrefunksjon, akutt mioglobinuricheskogo myositt og muskulær porfyri (på grunn av forstyrrelser av porfyrin metabolisme).
• Traumatisk myoglobinuri, typisk for syndromet "knusing" (krasjssyndrom). Det begynner med den plutselige mørkning av væsken urinsyre (over 2-3 timer fra den traumatisering), mot og knuse den eksisterende skadet muskelnekrose (den såkalte formen "fiskekjøtt").
• Postobisk myoglobinuri er en konsekvens av termiske og elektriske forbrenninger som er store i størrelse og dybde (når det gjelder symptomer, har det mye felles med en traumatisk type patologi).
• Obturation myoglobinuri er assosiert med akutt arteriell obstruksjon, vaskulær obturasjon og som en konsekvens akutt muskelisoki.
• Giftig næringsmiddel myoglobinuri forekommer når fiskeprodukter brukes fra visse vannkropper (for eksempel Yuksovskoe innsjøen).
• Marching myoglobinuri utvikles etter overdreven fysisk anstrengelse på muskulaturen. Spesielt ofte skjer dette under idrett, nemlig: med intens vandring eller løping, med lang klatring, under ski eller sykling, svømming. Det er en utvikling av traumatisk myosit, cellemembraner er skadet. Myoglobinuria idrettsutøvere manifestert ved sterke smerter i muskler, ødem i de påvirkede muskelspasmer, feber, øket erytrocytt sedimenteringshastighet, leukocytose, leversvikt og nyre.

[29], [30]

Komplikasjoner og konsekvenser

Komplikasjoner av myoglobinuri er ikke uvanlig hvis pasienten ikke mottar nødvendig medisinsk behandling, eller hans adresse til legen blir forsinket. I denne situasjonen kan vi snakke om den eneste mulige konsekvensen - en alvorlig nyresvikt, som resulterer i utvikling av koma og død.

For å unngå disse konsekvensene er medisinsk behandling gitt så snart som mulig - det vil si umiddelbart.

[31], [32], [33], [34], [35], [36],

Diagnostikk myoglobinuri

Legen stiller diagnosen og tar hensyn til det karakteristiske kliniske bildet, gitt tilstedeværelse av traumer eller patologi, noe som kan føre til utseende av myoglobinuri. I tillegg er det test for tilstedeværelse av myoglobin i blod og urinvæske. For å identifisere myoglobin brukes forskjellige teknikker ved bruk av kapillærelektroforese (stivelsesgel eller papirtest), Blondheims test og spektrofotometri.

Myoglobin refererer til muskelpigmenter, og dets kjemiske struktur ligner på hemoglobin. Ved hjelp av standard kjemiske tester for blod vil ikke hjelpe skille et protein fra et annet. Derfor brukes spesifikk instrumentdiagnostikk for identifisering. Elektroforese på papir brukes til å bestemme muskelpigmentene i serum og urinvæske. Som reagenser brukes 3% sulfosalicylsyre og krystallinsk ammoniumsulfat. Ta 1 ml urin, bland 3 ml sulfosalicylsyre, filtrer og centrifuge. Hvis et rødbrunt bunnfall til slutt dannes, betyr det at urinen inneholder noen av proteinpigmentene. For å klargjøre hvilken type pigment i spørsmålet, i 5 ml urinvæske fortynnet 2,8 g ammoniumsulfat. En positiv reaksjon er indikert dersom konsentrasjonen av myoglobin ikke er mindre enn 30-40 mg%.

[37], [38], [39], [40], [41]

Differensiell diagnose

Differensiell diagnose utføres mellom myoglobinuri og hemoglobinuri :

	myoglobinuri	hemoglobinuria
Farging av plasma	Ikke flekker	Farge
Utseende i urinen	Nesten umiddelbart	Senere
Farging av urin	Brunbrun farge	Kirsebærrød farge ("kjøttbunn")
Nedbør av urin i  jeg dag	Inneholder ikke formede elementer	Fra den første dagen inneholder røde blodlegemer, pigmenterte sylindere, hemosiderin
Tilstedeværelsen av hemosiderin	Ikke	Dag

Behandling myoglobinuri

Myoglobinuria behandles kun av kvalifiserte spesialister under sykehusforhold, med konstant overvåkning av elektrolyttbalansen.

Hovedvekten i terapien er plassert på en rask rensing av pasientens blod fra giftige stoffer som dannes som et resultat av dekomponering av myocytter. Denne rensingen utføres på bakgrunn av stabilisering av funksjonaliteten i urinsystemet.

De viktigste medisinske tiltakene er:

1. Den strengeste sengestøtten.
2. Innføring av rehydreringsløsninger for eliminering av giftige stoffer.
3. Innføringen av vanndrivende midler for å kvitte seg med puffiness (Furosemide, Mannitol).
4. Gjennomføring av blodtransfusjon (med intravaskulært koaguleringssyndrom).
5. Dialyse i utviklingen av akutt nyresvikt (for å hindre koma).
6. Om nødvendig, kirurgisk behandling (hvis nekrose av muskelfibre er tilstede).
7. Innføringen av analgetika fra gruppen av opium (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler brukes ikke i alle tilfeller).
8. Dietary (noen ganger parenterale) måltider med vekt på proteiner og kalium.
9. Sørg for at tilstrekkelig væske kommer inn i kroppen.

Etter å ha stabilisert pasientens tilstand, kan han overføres til ambulant behandling.

Medisin

For å stabilisere blodsirkulasjonen, for å forhindre utvikling av sjokk og akutt nyresvikt i myoglobinuri, utføres infusjonsbehandling. Samtidig overvåkes kontinuerlig diuresis og sentrale venøse trykkindekser.

For å avgifte og øke hastigheten på utvinning, blir saltpreparater, glukoseoppløsning 5%, isotonisk natriumkloridoppløsning, albumin, frosset plasma introdusert. For å optimalisere mikrosirkulasjonsprosesser, brukes rheopolyglucin og heparin (5000 enheter).

For å kompensere for metabolisk acidose, dråpe intravenøst en løsning av natriumbikarbonat (4%). Om nødvendig brukes antibakterielle legemidler i form av intramuskulære injeksjoner.

Mye oppmerksomhet er gitt på symptomatisk behandling av myoglobinuri, som kan omfatte bruk av diuretika, smertestillende midler, antihistaminer og hjerte medisiner.

Med krasjssyndrom er det hensiktsmessig å utføre tidlig ekstrakorporeal hemokorreksjon - hemodialyse, hemosorption, plasmosorption, plasmaferesi.

Vitaminer

På gjenopprettingsstadiet til det generelle behandlingsforløpet er det nødvendigvis vitaminer.

• Cyanokobalamin (B ₁₂ ) - forbedrer metabolismen av karbohydrater, støtter nervesystemet, stimulerer restaureringen av muskler, gir tilstrekkelig reduksjon, utvikling og koordinering av muskler.
• Biotin - er involvert i aminosyre metabolisme og gir energipotensial.
• Riboflavin (B ₂ ) - er involvert i metabolisme av proteiner, oksidasjon av fettsyrer, glukosemetabolismen.
• Retinol (A) - er involvert i syntese av protein og produksjon av glykogen, noe som gir normal muskelvekst.
• Tocopherol (E) er en antioksidant som beskytter cellemembraner, som fremmer veksten av myocytter og gjenoppretter muskelvevet.
• Vitamin D - er nødvendig for assimilering av fosfor og kalsium, som er nødvendig for å sikre normal muskelkontraktilitet.
• Pyridoksin (B ₆ ) - gir en normal utveksling av proteiner og utnyttelse av karbohydrater.
• Ascorbinsyre - akselererer regenerering og vekst av myocytter, deltar i dannelsen av kollagen, forbedrer assimileringen av jern.

Fysioterapeutisk behandling

Fysioterapi i myoglobinuri er ikke brukt.

Etter kirurgisk inngrep på et fjernt stadium, er en rehabiliterende behandling foreskrevet, som inkluderer massasjeprosedyrer, fysioterapi - først og fremst for å gjenopprette funksjonen til skadede muskler og bli kvitt kontrakturer.

Alternativ behandling

Behandling med alternative midler i perioden med akutte symptomer på myoglobinuri, er ikke ønsket velkommen, da dette kan føre til forverring av tilstanden og akselerasjonen av utviklingen av komplikasjoner. Slike behandlinger kan bare brukes på rehabiliteringsstadiet, for å gjenopprette kroppen etter myoglobinuri, men bare mot bakgrunnen av andre medisinske avtaler.

Du kan bruke disse alternative oppskriftene:

• Ta 1 ts. Finhakkede granatepleskall og 200 ml kokende vann. Huden blir strømmet med kokende vann og insistert i et par timer, filtrert. Drikk 1 ss. L. Tre ganger om dagen før måltider.
• Ta et halvt kilo epler av grønne varianter, 100 g gresskarmasse, et par spreds mynte, 2 ss. L. Sukker, kokende vann. Epler vaskes og renses, kuttes i terninger og legges i en beholder. Hell i samme 1 m. L. Sukker, sett mynte, tilsett 500 ml kokende vann og koke på lav varme i 45 minutter. Tørk den dannede væsken i en annen beholder, knead de kokte eplene til en puree-tilstand. Gresskar er rengjort og kuttet, legg til 1 ss. L. Sukker, hell 1 liter kokende vann og kok på lav varme i en time. Deretter dreneres vannet og kokes fra gresskarpuré.

Kombiner to slags potetmos, hell væske fra epler, bland godt. Oppbevares i kjøleskapet og tar 3 ss. L. Tre ganger om dagen i en halv time før et måltid.

• Forbered kompotet av havtorn, bær, hofter, flere lemmer. Sitron kan legges til det ferdige produktet, samt honning - for søtsaker. Compote drikke 100 ml tre ganger daglig i 20 minutter før måltider.
• Hell 500 liter havre med en liter kokende vann, insister 40 minutter, filtrer. Infusjonsdrink 100 ml tre ganger daglig før måltider.

Alternativ behandling vil dessverre ikke erstatte medisinske resept. Det bør huskes at myoglobinuri er en tilstand som krever akutt medisinsk hjelp, så noen eksperimenter med selvmedisinering kan føre til ekstremt negative konsekvenser.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Urtebehandling

På rehabiliteringsstadiet etter konsultasjon med legen kan du søke behandling av medisinske planter.

• Forbered en infusjon av 1 ss. L. Violett farge, 1 ss. L. Blomster celandine, 1 ts. St. John's wort, 1 ss. L. Rhizomes av løvetann og 500 ml vann. Produktet helles med kokende vann og insisterte i en time. Filter og drikk en kvart kopp tre ganger daglig i 30 minutter før måltider. Behandlingstid - 4 uker.
• Hell 1 ss. L. Av villkirsebærfrukt 200 ml kokende vann, koke på lav varme i 20 minutter, hvorpå den blir filtrert. Drikk en kvart kopp til 4 ganger om dagen, uansett måltider.
• Forbered infusjonen av 200 g persilleblader, 100 g oregano, 50 g agurker og 1,5 liter kokende vann. Etter 40 minutter filtreres infusjonen, 1 ts tilsettes. Salt, rør. Drikk et fjerdedel av et glass etter hvert måltid.

Homeopati

På stadium av rehabilitering etter myoglobinuri, er bruk av visse homøopatiske midler tillatt:

• Adrenalin - stabiliserer blodtrykket, reduserer smertenes alvorlighetsgrad;
• Aurum muriatikum - forbedrer diurese og utløser mekanismer for tilpasning i kroppen;
• Hamomilla - forbedrer motorfunksjonen, eliminerer spasmer og kramper, normaliserer søvn;
• Gelzemium - eliminerer kvalme, skjelving i lemmer, kramper, normaliserer motoraktivitet;
• Kali muriatikum - hjelper med vrangforstyrrelser, normaliserer utskillelsen av urin;
• Opium - normaliserer søvn, senker spenningen, forbedrer vannlating.
• Solidoga - renser blodet av giftige stoffer.

Det er ikke nødvendig å ta homøopatiske midler alene, det er bedre å kontakte en homøopatisk lege som vil bidra til å velge riktig stoff og dosering.

Kirurgisk behandling

Operativ behandling kan bestå av:

• Fasciotomi, som bidrar til å eliminere sterk komprimering av vev;
• korreksjon av brudd, noe som kan forverre situasjonen;
• operasjoner på fjerning av dødt vev.

Behovet for kirurgisk behandling, samt omfanget av operasjonen, bestemmes individuelt av den behandlende legen.

Fasciotomi utføres dersom muskulaturens levedyktighet bevares, men subfascial ødem uttrykkes mot bakgrunnen av forstyrret lokal blodstrøm. Operasjonen innebærer revisjon og ekskisering av døde muskelbunter. I fravær av purulent utladning såres såret i 3-4 dager. Dette er mulig hvis puffiness avtar, og pasientens generelle trivsel har en tendens til å bli bedre.

Hvis det er vedvarende iskemi, er den eneste vei ut amputasjon av lemmen over stedet for den påførte bunten.

I andre situasjoner utføres eksisjon av døde vev med rekonstruksjon av levedyktige muskler. Evaluering av levedyktighet er bare mulig under operasjon. Hvis muskelen har en normal farge, er i stand til å bløde og kontraherende, så er det anerkjent som i stand til videre eksistens. Ekskisjonen er fullført ved å vaske vevet grundig med antiseptiske løsninger. Det er ikke behov for suturering: såroverflaten strammes av sekundær spenning.

Forebygging

Preventive tiltak for forebygging av akutt nyresvikt funksjonen på bakgrunn av en traumatisk typen myoglobinuria blir gjort i samsvar med fjerning av dødt vev (noen ganger helt fjernet skadet lem).

Ved førstehjelp er lokale kjøleprosedyrer av betydelig forebyggende verdi. Hvis ekstremitetene er skadet, bør en rundkjede brukes.

For å forebygge ikke-traumatisk myoglobinuri, er det nødvendig å tilstrekkelig behandle den underliggende patologien; pasienter med marsh myoglobinuri bør begrense gangtid og unngå fysisk anstrengelse.

Generelle anbefalinger for forebygging av patologi kan være som følger:

• Det er umulig å ignorere skader som følge av skade på muskulaturen;
• Under fysisk anstrengelse, under behandling av smittsomme sykdommer, bør det etter mottak av skader gi nok oppmerksomhet til overholdelse av drikkeregimet - det vil si å drikke rent vann i mengdene som er nødvendige for kroppen;
• Intensiteten til sportsbelastningen må styres og korrigeres, slik at overbelastning unngås.
• bør forlate alkohol, røyking, narkotika;
• Under ingen omstendigheter bør du tillate selvbehandling av skader og smittsomme sykdommer.

Hvis pasienten, med tvingende omstendigheter, ikke kan bevege seg i en viss tid (for eksempel etter en skade), bør han gjøre spesielle doseringsøvelser for å forhindre at blodet stagnerer i vevet. Slike øvelser utvikles og kontrolleres av den behandlende legen.

[49], [50], [51], [52], [53]

Prognose

Prognosen er helt avhengig av løpet av den underliggende patologien og på graden av skade på nyrestrukturene. Hvis pasienten utvikler en feil i nyreaktivitet og anuria, er sannsynligheten for dødelig utgang høy.

Traumatisk myoglobinuri har en relativt gunstig prognose imidlertid snakk om et positivt utfall i utviklingen av hardt mioglobinuricheskogo myositt.

[54], [55], [56], [57]

Nyttige lenker

• Myoglobinuria https://no.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Myoglobinuri: Bakgrunn, Patofysiologi, Epidemiologi https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Myoglobinuria https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Myoglobinuri, hemoglobinuri og akutt nyresvikt https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

[58],