Myoglobinuri

Når myoglobin oppdages i urin, diagnostiserer leger myoglobinuri. For de aller fleste pasienter er dette begrepet uforståelig og til og med mistenkelig. Hva skjuler myoglobinuri, og bør vi være redde for denne tilstanden?

Myoglobin er et pigmentproteinstoff som er en del av muskelcellestrukturen. Det regnes som en banal respiratorisk pigmentkomponent som er ansvarlig for den midlertidige oksygenreserven i muskelvev. Myoglobin er involvert i intracellulær transport av oksygen.

Før myoglobinuri oppstår, oppdages vanligvis en annen tilstand, myoglobinemi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Myoglobinuri regnes som en relativt sjelden tilstand. Av hundre tusen mennesker er risikoen for å utvikle sykdommen tilstede hos 6–8 personer.

Unge mennesker rammes oftest av arvelig myoglobinuri. Hvis sykdommen rammer personer etter 30 år, er det i en slik situasjon nødvendig å se etter andre årsaker, som i noen tilfeller ikke kan identifiseres.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Fører til myoglobinuri

Arvelige familiære patologier:

1. med en identifisert mekanisme for anomalien (McArdle syndrom, Tarui syndrom, karnitinpalmityltransferase-mangel);
2. med ukjent primær anomali (malign hypertermi, forstyrrelse i melkesyresyntese, unormal fettsyreoksidasjon);
3. medfødt variant av myopati mot bakgrunn av en tilleggsfaktor - anestesi (medfødt muskeldystrofi Shi og Medzhi, Duchenne-myopati, kondrodystrofisk myotoni).

Ervervede patologier:

1. endringer forbundet med mekanisk forstyrrelse (traumer, infarkt, iskemi);
2. hyperbelastning av muskler (overbelastning av utrente muskler, løfting av tunge gjenstander, epileptisk tilstand, psykose, elektrisk støt);
3. febertilstander (rus, infeksjoner osv.);
4. infeksjoner uten feber (influensa, stivkrampe, sykdommer ledsaget av acidose og elektrolyttforstyrrelser);
5. inflammatoriske prosesser, forgiftning, rus.

Sykdom av ukjent årsak.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Risikofaktorer

Provoserende faktorer for myoglobinuri kan omfatte:

• fysisk hyperanstrengelse;
• overdreven muskelspenning;
• begrenset inntak av karbohydrater i kroppen;
• inflammatoriske sykdommer i muskelvev;
• mekanisk skade på muskelvev (skader, knusningssyndrom, posisjonskompresjonssyndrom);
• overtrening;
• nåværende innvirkning;
• rus (medisinsk, alkoholisk osv.).

Myoglobinuri kan utvikle seg hos personer som lider av alkoholavhengighet, så vel som hos de som røyker mer enn en pakke sigaretter daglig. I en slik situasjon oppstår patologien som et resultat av de toksiske effektene av etylalkohol, karbonmonoksid og nikotinharpikser.

Sykdommen rammer ofte kokain-, heroin- og amfetaminbrukere, og observeres også etter slangebitt, skorpioner, giftige edderkopper og soppforgiftning.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogenesen

Patogenesen til ulike typer myoglobinuri har mye til felles. Uttrykte destruktive prosesser i musklene, uavhengig av den underliggende årsaken til sykdommen, fremkaller frigjøring av myoglobiner. Til sammenligning mister én muskel omtrent 75 % pigment og 65 % kalium.

Myoglobin har lav molekylvekt, i motsetning til hemoglobin (henholdsvis 16–20 tusen og 64,5 tusen). På grunn av dette overvinner myoglobin filtreringssystemet 25 ganger raskere og havner i urinen i løpet av den første dagen etter at det er fjernet fra vevet. I et surt miljø kan myoglobin utfelles med dannelse av surt hematin – dette forårsaker blokkering av det stigende segmentet av nyresløyfene (Henle).

Myoglobin er giftig: det akkumuleres i fjerne deler av nyrenes strukturelle enheter, og provoserer myoglobinurisk nefrose og som en konsekvens en akutt tubulær nekrotisk prosess. Nyrene lider også under påvirkning av andre giftige metabolske produkter, samt kalium – plasmakaliuminnholdet øker til 7–11 mmol når bløtvev skades. Hemodynamiske prosesser i nyrene forstyrres, den tubulære reabsorpsjonen av vann og natrium øker, siden det er en massiv frigjøring av antidiuretisk hormon sammen med aldosteron. Disse nevnte faktorene i kombinasjon påvirker den videre utviklingen av akutt nyresvikt.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Symptomer myoglobinuri

Symptomene på myoglobinuri er ikke de samme i alle tilfeller: det avhenger av konsentrasjonen av myoglobin og tilstedeværelsen av samtidige patologiske lidelser. De fleste pasienter klager over plutselig alvorlig svakhet, muskelsmerter, tyngde i korsryggen og kvalmeanfall. Volumet av utskilt urin avtar kraftig og kraftig - utvikling av anuri er også mulig. Det er verdt å merke seg endringen i urinfargen. Dermed er de første tegnene på myoglobinuri at urinen blir fra dyp rød til dyp brun, helt opp til sverting.

Benzidintesten er positiv. Urinens spesifikke vekt avtar gradvis, proteinuri oppdages. Urinsedimentet inneholder sylindere, hematin og erytrocytter.

Hvis akutt nyresvikt utvikles senere, øker tegn på generell rus, azotemi, hyperkalemi og acidose observeres.

Stages

Stadium I skilles ut – opptil 2 dager etter at kompresjonen opphører. Dette stadiet kalles perioden med lokale forandringer og indre forgiftning. Denne perioden er karakterisert av: smerter i det skadde lemmet, nedsatt motorisk funksjon, økende ødem, "forsteining" av muskler, blå hud, svakhet, kvalme, blodtrykksfall, svimmelhet. Andre typiske symptomer er myoglobinemi, økte koagulasjonsegenskaper i blodet, økte nivåer av kalium og fosfor, og en reduksjon i mengden urin. Protein, sylindere oppdages i urinen, fargen endres til mørkebrun. Hvis det gis medisinsk behandling av høy kvalitet på dette stadiet (inkludert kirurgisk behandling), observeres en kortsiktig "avklaring" i form av en reduksjon i symptomer. Imidlertid oppstår en kraftig forverring, som er stadium II av myoglobinuri – dette er akutt nyresvikt, som kan vare 3–12 dager.

I stadium II forverres hevelsen, intradermale blemmer og hematomer oppstår. Blodfortynning erstattes av hemodilusjon, anemi øker, og utskillelsen av urin stopper helt. Denne perioden er spesielt ofte dødelig – i omtrent 35 % av tilfellene.

Fase III – rekonvalesens – begynner med et gunstig utfall av forrige stadium, når nyrefunksjonen stabiliserer seg, nivået av proteiner og elektrolytter i blodet går tilbake til det normale. Denne perioden er ikke mindre farlig: utvikling av infeksjonskomplikasjoner og septiske tilstander er ikke utelukket.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Skjemaer

Myoglobinuri er delt inn i flere typer:

• Paroksysmal myoglobinuri, som er preget av muskelsmerter, plutselig generell og muskelsvakhet, muskellammelse, feber, magesmerter og rik brunrød farge på urinen.
• Idiopatisk myoglobinuri, som er preget av utvikling av nekrotiske prosesser i musklene, nefronekrose, utilstrekkelig nyrefunksjon, akutt myoglobinurisk myositt og muskelporfyri (på grunn av et brudd på porfyrinmetabolske prosesser).
• Traumatisk myoglobinuri, typisk for «knusningssyndromet». Det begynner med en plutselig mørkfarging av urinen (innen 2–3 timer fra skadeøyeblikket), mot bakgrunn av eksisterende knusing og nekrose av de skadede musklene (det såkalte «fiskekjøtt»-utseendet).
• Myoglobinuri etter brannskader er en konsekvens av store og dype termiske eller elektriske brannskader (når det gjelder symptomer, har det mye til felles med den traumatiske typen patologi).
• Obstruktiv myoglobinuri er assosiert med akutt arteriell obstruksjon, vaskulær obstruksjon og som en konsekvens akutt muskeliskemi.
• Toksisk fordøyelsesmyoglobinuri oppstår når man konsumerer fiskeprodukter fra visse vannforekomster (for eksempel Yuksovskoye-sjøen).
• Marsmyoglobinuri utvikler seg etter overdreven fysisk anstrengelse av musklene. Dette skjer spesielt ofte under idrett, nemlig: under intensiv gange eller løping, under lange klatringer, under ski- eller sykkelritt, svømming. Utvikling av traumatisk myositt observeres, cellemembraner blir skadet. Myoglobinuri hos idrettsutøvere manifesterer seg av sterke muskelsmerter, hevelse i området med de berørte musklene, kramper, feber, økt ESR, leukocytose, nedsatt lever- og nyrefunksjon.

[ 29 ], [ 30 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Komplikasjoner av myoglobinuri er ikke uvanlige hvis pasienten ikke får nødvendig medisinsk behandling eller hvis legen kommer for sent. I en slik situasjon kan vi snakke om den eneste mulige konsekvensen - alvorlig nyresvikt, som resulterer i utvikling av koma og død.

For å unngå de ovennevnte konsekvensene, gis medisinsk hjelp så tidlig som mulig – det vil si umiddelbart.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostikk myoglobinuri

Legen stiller en diagnose ved å være oppmerksom på det karakteristiske kliniske bildet, og ta hensyn til tilstedeværelsen av traumer eller patologi som kan føre til forekomst av myoglobinuri. I tillegg utføres tester for tilstedeværelsen av myoglobin i blod og urin. For å identifisere myoglobin brukes ulike metoder ved hjelp av kapillærelektroforese (stivelsesgel- eller papirtest), Blondheim-test og spektrofotometri.

Myoglobin er et muskelpigment, og dets kjemiske struktur ligner på hemoglobin. Standard kjemiske blodtester vil ikke bidra til å skille ett protein fra et annet. Derfor brukes spesifikk instrumentell diagnostikk for identifisering. Papirelektroforese brukes til å bestemme muskelpigmenter i serum og urin. 3 % sulfosalicylsyre og krystallinsk ammoniumsulfat brukes som reagenser. Ta 1 ml urin, tilsett 3 ml sulfosalicylsyre, filtrer og sentrifuger. Hvis det dannes et rødbrunt sediment som et resultat, betyr dette at urinen inneholder et av proteinpigmentene. For å avklare hvilket pigment det er snakk om, fortynnes 2,8 g ammoniumsulfat i 5 ml urin. En positiv reaksjon sies å forekomme hvis konsentrasjonen av myoglobin er minst 30–40 mg %.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose stilles mellom myoglobinuri og hemoglobinuri:

	Myoglobinuri	Hemoglobinuri
Plasmafarging	Ikke malt	Den blir malt
Utseende i urin	Nesten umiddelbart	Seinere
Urinfarging	Brunbrun farge	Kirsebærrød farge ("kjøttslam")
Urinsediment på dag 1	Inneholder ingen dannede elementer	Fra den første dagen inneholder den erytrocytter, pigmentsylindere og hemosiderin.
Tilstedeværelse av hemosiderin	Fraværende	Nåværende

Behandling myoglobinuri

Behandling av myoglobinuri utføres kun av kvalifiserte spesialister på sykehus, med konstant overvåking av elektrolyttbalansen.

Hovedfokuset i terapien er på raskest mulig rensing av pasientens blod fra giftige stoffer som dannes som følge av nedbrytning av myocytter. Slik rensing utføres mot bakgrunn av stabilisering av urinsystemets funksjonalitet.

De viktigste behandlingstiltakene er:

1. Streng sengeleie.
2. Innføring av rehydreringsløsninger for å fjerne giftige stoffer.
3. Administrasjon av diuretika for å lindre hevelse (furosemid, mannitol).
4. Utførelse av blodtransfusjon (ved intravaskulært koagulasjonssyndrom).
5. Dialyse ved utvikling av akutt nyresvikt (for å forhindre koma).
6. Om nødvendig, kirurgisk behandling (hvis det er nekrose av muskelfibre).
7. Administrasjon av smertestillende midler fra opiumgruppen (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler brukes ikke under noen omstendigheter).
8. Kostholdsbasert (noen ganger parenteral) ernæring med vekt på proteiner og kalium.
9. Sørg for at kroppen får i seg tilstrekkelige mengder væske.

Når pasientens tilstand har stabilisert seg, kan vedkommende overføres til poliklinisk behandling.

Medisiner

Infusjonsbehandling utføres for å stabilisere blodsirkulasjonen, forhindre utvikling av sjokk og akutt nyresvikt ved myoglobinuri. Diurese og sentrale venetrykksindikatorer overvåkes samtidig og kontinuerlig.

For avgiftning og akselerering av restitusjon administreres saltvannspreparater, 5 % glukoseløsning, isotonisk natriumkloridløsning, albumin og frossent plasma. Reopolyglucin og heparin (5 tusen enheter) brukes for å optimalisere mikrosirkulasjonsprosesser.

For å kompensere for metabolsk acidose administreres natriumbikarbonatløsning (4 %) intravenøst via drypp. Om nødvendig brukes antibakterielle legemidler i form av intramuskulære injeksjoner.

Mye oppmerksomhet rettes også mot symptomatisk behandling av myoglobinuri, som kan omfatte bruk av diuretika, smertestillende midler, antihistaminer og hjertemedisiner.

Ved crush-syndrom er det hensiktsmessig å utføre tidlig ekstrakorporal hemokorreksjon – hemodialyse, hemosorpsjon, plasmasorpsjon, plasmaferese.

Vitaminer

I restitusjonsstadiet legges vitaminer nødvendigvis til det generelle behandlingsforløpet.

• Cyanokobalamin (B12 ₎ – forbedrer karbohydratmetabolismen, støtter nervesystemet, stimulerer muskelgjenoppretting, sikrer tilstrekkelig sammentrekning, utvikling og koordinasjon av muskler.
• Biotin – deltar i aminosyremetabolismen og gir energipotensial.
• Riboflavin (B2 ₎ – deltar i proteinmetabolisme, oksidasjon av fettsyrer og glukosemetabolisme.
• Retinol (A) – deltar i proteinsyntese og glykogenproduksjon, og sikrer normal muskelvekst.
• Tokoferol (E) er en antioksidant som beskytter cellemembraner, fremmer muskelvekst og gjenoppretter muskelvev.
• Vitamin D er nødvendig for absorpsjon av fosfor og kalsium, som er nødvendige for å sikre normal muskelkontraksjon.
• Pyridoksin (B6 ₎ – sikrer normal proteinmetabolisme og karbohydratutnyttelse.
• Askorbinsyre – akselererer regenerering og vekst av myocytter, deltar i dannelsen av kollagen, forbedrer absorpsjonen av jern.

Fysioterapibehandling

Fysioterapi brukes ikke ved myoglobinuri.

Etter operasjonen foreskrives rehabiliteringsterapi på et sent stadium, inkludert massasjeprosedyrer og terapeutisk trening - først og fremst for å gjenopprette funksjonen til skadede muskler og bli kvitt kontrakturer.

Folkemedisiner

Behandling med folkemedisiner i perioden med akutte symptomer på myoglobinuri er ikke velkommen, da dette kan føre til en forverring av tilstanden og akselerasjon av utviklingen av komplikasjoner. Slik behandling er kun tillatt å brukes i rehabiliteringsfasen, for å gjenopprette kroppen etter myoglobinuri, men bare mot bakgrunn av andre medisinske forskrifter.

Bruk av følgende folkeoppskrifter er tillatt:

• Ta 1 teskje finhakket granatepleskall og 200 ml kokende vann. Hell kokende vann over skallet og la det stå i et par timer, sil. Drikk 1 spiseskje tre ganger daglig før måltider.
• Ta en halv kilo grønne epler, 100 g gresskarmasse, et par myntekvister, 2 ss sukker og kokende vann. Vask og skrell eplene, skjær dem i terninger og legg dem i en beholder. Hell i 1 ss sukker, ha i mynten, tilsett 500 ml kokende vann og la det koke på svak varme i 45 minutter. Hell av den resulterende væsken over i en annen beholder og mos de kokte eplene til de er purélignende. Skrell og hakk gresskaret, tilsett 1 ss sukker, hell i 1 liter kokende vann og la det koke på svak varme i en time. Hell deretter av vannet og lag gresskarpuré.

Bland de to typene puré, hell i væsken fra eplene og bland godt. Oppbevares i kjøleskapet, og ta 3 spiseskjeer tre ganger daglig en halvtime før måltider.

• Lag en kompott av havtornbær, nyper og noen sitronskiver. Sitron kan tilsettes i det ferdige produktet, samt honning – for søthet. Drikk 100 ml kompott tre ganger daglig 20 minutter før måltider.
• Hell en liter kokende vann over 500 g havre, la det stå i 40 minutter, sil. Drikk 100 ml av infusjonen tre ganger daglig før måltider.

Folkemedisiner vil dessverre ikke erstatte medisinske resepter. Det er viktig å huske at myoglobinuri er en tilstand som krever øyeblikkelig medisinsk inngrep, så eventuelle eksperimenter med selvmedisinering kan føre til ekstremt negative konsekvenser.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Urtebehandling

I rehabiliteringsfasen kan behandling med medisinplanter brukes etter konsultasjon med lege.

• Lag en infusjon av 1 ss. fiolettblomster, 1 ss. celandineblomster, 1 ts. johannesurt, 1 ss. løvetannstengel og 500 ml vann. Hell kokende vann over middelet og la det stå i en time. Sil og drikk et kvart glass tre ganger daglig 30 minutter før måltider. Behandlingsvarigheten er 4 uker.
• Hell 1 ss heggekirsebær i 200 ml kokende vann, la det småkoke på svak varme i 20 minutter, og filtrer deretter. Drikk et kvart glass opptil 4 ganger om dagen, uavhengig av måltider.
• Lag en infusjon av 200 g persilleblader, 100 g oregano, 50 g immortelle og 1,5 l kokende vann. Etter 40 minutter, sil infusjonen, tilsett 1 teskje salt og rør om. Drikk et kvart glass etter hvert måltid.

Homeopati

I rehabiliteringsstadiet etter myoglobinuri er bruk av individuelle homøopatiske midler tillatt:

• Adrenalin – stabiliserer blodtrykket, reduserer alvorlighetsgraden av smerte;
• Aurum muriaticum – forbedrer diuresen og utløser tilpasningsmekanismer i kroppen;
• Kamille – forbedrer motorisk funksjon, eliminerer spasmer og kramper, normaliserer søvn;
• Gelsemium – eliminerer kvalme, skjelvinger i lemmene, kramper, normaliserer motorisk aktivitet;
• Kali muriaticum – hjelper mot vrangforestillinger, normaliserer urinutskillelse;
• Opium – normaliserer søvn, reduserer reflekseksitabilitet, forbedrer vannlating;
• Solidago - renser blodet for giftstoffer.

Du bør ikke ta homeopatiske midler på egenhånd; det er bedre å konsultere en homeopatisk lege som vil hjelpe deg med å velge riktig medisin og dosering.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling kan omfatte:

• fasciotomi, som bidrar til å eliminere alvorlig vevskompresjon;
• korreksjon av brudd som kan forverre situasjonen;
• operasjoner for å fjerne dødt vev.

Behovet for kirurgisk behandling, samt omfanget av operasjonen, bestemmes av den behandlende legen individuelt.

Fasciotomi utføres dersom musklenes levedyktighet er bevart, men det er uttalt subfascielt ødem mot bakgrunn av nedsatt lokal blodstrøm. Operasjonen inkluderer revisjon og fjerning av døde muskelbunter. Ved fravær av purulent utflod sys såret på 3.-4. dag. Dette er mulig dersom hevelsen avtar og pasientens generelle velvære har en tendens til å forbedres.

Hvis det er vedvarende iskemi, er den eneste løsningen amputasjon av lemmet over området der den påførte tourniqueten er påført.

I andre situasjoner utføres fjerning av dødt vev med rekonstruksjon av levedyktige muskler. Levedyktighet kan kun vurderes under operasjonen. Hvis muskelen har normal farge, er i stand til å blø og trekke seg sammen, anses den som i stand til videre eksistens. Fjerningen fullføres ved grundig vasking av vevet med antiseptiske løsninger. Det er ikke nødvendig å sette på suturer: såroverflaten strammes med sekundær intensjon.

Forebygging

Forebyggende tiltak for å forhindre utvikling av akutt nyresvikt mot bakgrunnen av den traumatiske typen myoglobinuri består av rettidig fjerning av dødt vev (noen ganger fjernes den skadede lemmen fullstendig).

Ved førstehjelp er lokale avkjølingsprosedyrer av betydelig forebyggende betydning. Ved skade på ekstremiteter er det nødvendig å bruke en tourniquet.

For å forhindre ikke-traumatisk myoglobinuri er det nødvendig å behandle den underliggende patologien tilstrekkelig; pasienter med marsmyoglobinuri bør begrense gangtiden og unngå fysisk aktivitet.

Generelle anbefalinger for forebygging av patologi kan være som følger:

• Eventuelle skader som involverer muskelskade bør ikke ignoreres;
• under fysisk aktivitet, under behandling av smittsomme sykdommer, etter å ha fått skader, bør du være tilstrekkelig oppmerksom på å opprettholde et drikkeregime - det vil si å drikke rent vann i de mengdene som er nødvendige for kroppen;
• Intensiteten på sportsbelastningen må holdes under kontroll og justeres, slik at overbelastning unngås;
• du bør slutte med alkohol, røyking og narkotika;
• Under ingen omstendigheter skal selvbehandling av skader og smittsomme sykdommer tillates.

Hvis pasienten ikke kan bevege seg i en viss periode på grunn av omstendigheter (for eksempel etter en skade), bør han gjøre spesielle doserte øvelser for å forhindre blodstagnasjon i vevet. Slike øvelser utvikles og overvåkes av den behandlende legen.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Prognose

Prognosen avhenger helt av forløpet av den underliggende patologien og graden av skade på nyrestrukturene. Hvis pasienten utvikler nyresvikt og anuri, er sannsynligheten for et dødelig utfall høy.

Ikke-traumatisk myoglobinuri har en relativt gunstig prognose, men med utviklingen av myoglobinurisk myositt er det vanskelig å snakke om et positivt utfall.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Nyttige lenker

• Myoglobinuri https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuri
• Myoglobinuri: Bakgrunn, patofysiologi, epidemiologi https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Myoglobinuri https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Myoglobinuri, hemoglobinuri og akutt nyresvikt https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

[ 58 ]