Myeloproliferative sykdommer: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Myeloproliferative sykdommer er preget av et brudd på spredning av en eller flere hemopoietiske cellelinjer eller bindevevselementer. Denne gruppen av sykdommer inkluderer essensiell trombocytemi, myelofibrose, ekte polycytemi og kronisk myelogen leukemi. Noen hematologer inkluderer også akutt leukemi (spesielt erytroleukemi) og paroksysmal nattlig hemoglobinuri i denne gruppen; Imidlertid tror de fleste hematologer at disse sykdommene er betydelig forskjellige, og ikke inkluder dem i gruppen under vurdering.

[1], [2], [3], [4]

Symptomer myeloproliferative sykdommer

Hver av disse sykdommene har sine egne kjennetegn eller opprinnelsessted. Til tross for noen vanlige egenskaper har hver sykdom i denne gruppen ganske karakteristiske kliniske manifestasjoner, egenskaper av kurset og er ledsaget av visse laboratorieendringer. Selv om den kliniske bildet kan dominere spredning av en enkelt cellelinje, hver av myeloproliferative sykdommer som forårsakes vanligvis av en klonal proliferasjon av pluripotente stamceller, noe som fører til varierende grad av forstyrrelser i proliferasjonen av erytrocytt-forløperceller og blodplater i benmargen. Imidlertid produserer denne unormale klonen ikke benmargsfibroblaster. Myeloproliferative sykdommer, spesielt kronisk myelogen leukemi, fører noen ganger til utvikling av akutt leukemi. Det har nylig blitt beskrevet at det unormale tyrosinkinase JAK2 (normal tyrosinkinase deltar i benmargen respons på erytropoietin) kan bidra til utvikling av polycytemi vera, essensiell trombocytemi og myelofibrose.

Skjemaer

Sykdom	Spesielle egenskaper
Sann polycytemi	Polycytemi
Myelofibrose (eller myelosklerose) med myeloid metaplasi	Fibrose av benmarg med ekstramedullær hemopoiesis
Essensiell trombocytemi	Trombocytose
Kronisk myelogen leukemi	Granulocytosis

[5], [6], [7]