Mycosis fungoides: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Mycosis fungoides er et sjeldent kronisk T-cellelymfom som i utgangspunktet påvirker huden og noen ganger indre organer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomer mycosis fungoides

Mycosis fungoides er mindre vanlig enn Hodgkins lymfom og andre typer ikke-Hodgkins lymfom. Mycosis fungoides har en snikende debut, ofte manifestert som et kronisk kløende utslett som er vanskelig å diagnostisere. Det starter lokalt, kan spre seg og påvirke mesteparten av huden. Lesjonene ligner på plakk, men kan manifestere seg som knuter eller sår. Deretter utvikles systemisk skade på lymfeknuter, lever, milt, lunger, og systemiske kliniske manifestasjoner kommer i tillegg, som inkluderer feber, nattesvette og uforklarlig vekttap.

Diagnostikk mycosis fungoides

Diagnosen er basert på hudbiopsi, men histologien kan være tvilsom i tidlige stadier på grunn av mangel på lymfomceller. De ondartede cellene er modne T-celler (T4, T11, T12). Mikroabscesser er karakteristiske og kan oppstå i epidermis. I noen tilfeller oppdages en leukemisk fase kalt Sezary syndrom, karakterisert ved forekomst av ondartede T-celler med krøllete kjerner i det perifere blodet.

Stadieinndeling av mycosis fungoides gjøres ved hjelp av CT-skanning og benmargsbiopsi for å vurdere omfanget av lesjonen. Ved mistanke om involvering av viscerale organer kan PET utføres.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling mycosis fungoides

Svært effektive er akselerert elektronstrålebehandling, der energien absorberes i de ytre 5–10 mm av vevet, og lokal behandling med nitrogensennep. Fototerapi og lokale glukokortikoider kan brukes til å målrette plakk. Systemisk behandling med alkylerende midler og folatantagonister resulterer i midlertidig tumorregresjon, men disse metodene brukes når andre behandlinger har mislyktes, etter tilbakefall, eller hos pasienter med dokumentert ekstranodal og/eller ekstrakutan involvering. Ekstrakorporeal fototerapi i kombinasjon med kjemosensibilisatorer har vist moderat effekt. Lovende når det gjelder effekt er adenosindeaminasehemmerne fludarabin og 2-klordeoksyadenosin.

Prognose

De fleste pasienter får diagnosen etter fylte 50 år. Gjennomsnittlig forventet levealder etter diagnose er omtrent 7–10 år, selv uten behandling. Pasientenes overlevelse avhenger av hvilket stadium sykdommen oppdages i. Pasienter som fikk behandling i stadium IA av sykdommen har en forventet levealder som ligner på personer på samme alder, kjønn og rase som ikke har mycosis fungoides. Pasienter som fikk behandling i stadium IIB av sykdommen har en overlevelsesrate på omtrent 3 år. Pasienter behandlet i stadium III av sykdommen har en gjennomsnittlig overlevelsesrate på 4–6 år, og i stadium IVA eller IVB (ekstranodale lesjoner) overstiger ikke overlevelsesraten 1,5 år.