Mushroom Mycosis: Årsaker, Symptomer, Diagnose, Behandling

Mushroom mycosis er et sjeldent kronisk T-celle lymfom, som begynner å påvirke huden og noen ganger indre organer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Symptomer sopp mycosis

Mushroom mycosis er mindre vanlig enn Hodgkins lymfom og andre typer ikke-Hodgkins lymfomer. Mushroom mycosis har en latent opprinnelse, som ofte manifesterer seg som en kronisk kløende utslett, vanskelig å diagnostisere. Starter lokalt, kan det spre seg og påvirke det meste av huden. Plasser med skader ligner plakk, men kan manifestere som knuter eller sår. Deretter utvikles systemisk skade på lymfeknuter, lever, milt, lunger, systemiske kliniske manifestasjoner blir lagt til som inkluderer feber, nattesvette, uforklarlig vekttap.

Diagnostikk sopp mycosis

Diagnosen er basert på resultatene av en studie av hudbiopsiprøver, men et histologisk bilde på et tidlig stadium kan være tvilsomt på grunn av et utilstrekkelig antall lymfomceller. Maligne celler er modne T-celler (T4, T11, T12). Karakteristisk er mikroabscesser, som kan vises i epidermisene. I noen tilfeller identifiseres en leukemifase, kalt Cesary-syndromet, karakterisert ved utseendet av ondartede T-celler med sinuøse kjerner i perifert blod.

Staging av sopp mykose utføres ved hjelp av CT-skanning og beinmarg biopsi undersøkelse for å vurdere omfanget av lesjonen. PET kan utføres dersom mistanke om involvering av viscerale organer er mistenkt.

[7], [8], [9], [10]

Behandling sopp mycosis

Strålebehandling med akselererte elektroner er svært effektiv, hvor energi absorberes i eksternt 5-10 mm vev og lokal behandling med nitrogen sennep. For å påvirke plakkene, kan fototerapi og aktuelle glukokortikoider brukes. Systemisk behandling med alkylerende midler, og folsyreantagonister gi forbigående tumorregresjon, men disse metodene er brukt i ineffektivitet av andre former for terapi, eller etter tilbakefall hos pasienter med dokumentert ekstranodale og \ eller ekstrakutan lesjoner. Ekstrakorporeal fototerapi i kombinasjon med kjemosensibilisatorer viser moderat effekt. Lovende når det gjelder effektivitet, er adenosindeaminasehemmere fludarabin og 2-klorodeoksyadenosin.

Prognose

I de fleste pasienter er diagnosen satt i en alder av over 50 år. Gjennomsnittlig levetid etter diagnose er ca 7-10 år, selv uten behandling. Overlevelse av pasienter avhenger av scenen ved detektering av sykdommen. Pasienter som har fått behandling på IA-stadiet av sykdommen, har en forventet levealder som tilsvarer alder, kjønn og rase til personer som ikke har sopp mykose. Hos pasienter som fikk behandling for stadium IIB sykdom, er overlevelsesgraden ca. 3 år. Hos pasienter behandlet på sykdomsfase III, er gjennomsnittlig overlevelse 4-6 år, og i IVA- eller IVB-stadiet (ekstranodale lesjoner) overlever ikke overlevelse 1,5 år.