Plasma cellesykdommer: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Plasma-cellesykdom (dysproteinemia, monoklonal gammopati, paraproteinemia; plasmacelle dyscrasias) er en gruppe av sykdommer med ukjent etiologi, karakterisert ved den uforholdsmessig spredning av en klon av B-celler, tilstedeværelsen av strukturelt og elektroforetisk homogene (monoklonale) immunoglobuliner eller av polypeptider i serum eller urin.

[1], [2]

Fører til plasma cellesykdommer

Etiologien til plasmakellesykdommer er ukjent, de er preget av en uforholdsmessig spredning av en klon. Resultatet er en tilsvarende økning i serumnivået av produktet - monoklonalt immunoglobulin (M-protein).

M-protein kan ha i sammensetningen både tunge og lette kjeder, eller bare en type kjede. Antistoffer viser en viss aktivitet, noe som kan føre til autoimmun skade på organer, spesielt nyrene. Ved produksjon av M-protein, reduseres produksjonen av andre immunglobuliner vanligvis, og immuniteten er dermed svekket. M-protein er i stand til å belegge blodplater, inaktivere koagulasjonsfaktorer, øke blodviskositeten og i tillegg provosere blødninger ved andre mekanismer. M-protein kan forårsake sekundær amyloidose. Klonale celler infiltrerer ofte matrisen av bein og beinmarg, som fører til osteoporose, hyperkalsemi, anemi og pankytopeni.

[3], [4]

Patogenesen

Etter utseendet i beinmargen av utifferentierte B-celler migrerer i perifert lymfoid vev: lymfeknuter, milt, tarmer og Peyer's plaques. Her begynner de å skille seg inn i celler, som hver er i stand til å reagere på et begrenset antall antigener. Etter å ha møtt det tilsvarende antigen, gjennomgår noen B-celler klonal proliferasjon i plasmaceller. Hver linje er klonale plasmaceller som er i stand til å syntetisere ett spesifikke antistoffer - et immunoglobulin som består av en tungkjede (gamma, mu, alfa, delta eller epsilon) og en lett kjede (kappa eller lambda). Normalt produseres litt mer lette kjeder, og utskillelse av urin av et lite antall gratis polyklonale lette kjeder (<40 mg / 24 timer) er normalt.

[5], [6], [7]

Symptomer plasma cellesykdommer

Plasma cellesykdommer spenner fra asymptomatiske, stabile forhold (hvor bare et protein blir registrert) til progressiv neoplasi (f.eks. Myelom). Av og til er forbigående plasmakellesykdommer forbundet med overfølsomhet (sulfonamider, fenytoin, penicillin), virusinfeksjoner og kirurgiske inngrep på hjertet.

Skjemaer

Kategori	Symptomer	Sykdom	Kommentarer og eksempler
Monoklonal gammopati av ubestemt karakter	Bessim-ptomnaya Vanligvis ikke fremgang	Forbundet med ikke-lymforetiske tumorer Tilknyttet kronisk inflammatorisk og smittsom tilstand Forbundet med ulike andre sykdommer	Hovedsakelig kreftformer av prostata, nyre, GIT, brystkirtler og gallekanaler Kronisk cholecystitis, osteomyelitt, tuberkulose, pyelonefrit, RA Myxedema lehen, leversykdom, thyrotoxicosis, pernicious anemi, myasthenia gravis, Gauchers sykdom, familiær hyperkolesterolemi, Kaposi sarkom Kan forekomme hos relativt sunne mennesker; med alder oftere
Maligne plakkesykdommer	Det er symptomer på sykdommen, et progressivt kurs	Macroglia-bulineniya Flere myelomer Ikke-arvelig primær systemisk amyloidose Sykdom av tunge kjeder	IgM Oftest IgG, IgA eller bare lette kjeder (Bence-Jones) Normalt vil bare lette kjeder (Bence-Jones), men noen ganger intakte molekyler av immunoglobuliner (IgG, IgA, IgM, IgD) IgG sykdom i tunge kjeder (noen ganger godartet). IgA tungkjede sykdom. IgM sykdom av tunge kjeder. IgD tungkjede sykdom
Transittoriske plasmacell sykdommer			Forbundet med overfølsomhet for narkotika, virusinfeksjoner og kirurgiske inngrep på hjertet

[8], [9], [10]

Diagnostikk plasma cellesykdommer

Mistanke om plasmacelle sykdom oppstår når det er en klinisk manifestasjon (ofte anemi), økte nivåer av myseprotein eller proteinuri, som gir grunnlag for ytterligere undersøkelse med gjennomføring av elektroforese ble proteinene i serum eller urin, blir detektert hvor M protein. M-protein underkastes videre analyse med implementering av immunfiksingselektroforese for å identifisere klasser av tunge og lette kjeder.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]