Morfologi av nevroblastom

Et av de karakteristiske trekkene ved nevroblastom er dets evne til spontan regresjon, noe som minner om den reverserte utviklingen av det sympatiske nervesystemet under embryogenesen. Sympatiske kromaffine paraganglier oppstår tidlig i embryonal utvikling i binyremargen. Innen den åttende uken av embryogenesen når de hormonelt aktive parenkymatøse cellene i binyresystemet store størrelser, og ved fødselen har de blitt kraftig redusert.

Et annet karakteristisk trekk ved nevroblastom er dens evne til å differensiere in vitro under påvirkning av ulike faktorer (retinsyre, nervevevsvekstfaktor, papaverin). Samtidig er svulsten in vivo preget av ekstremt aggressiv vekst og rask metastase.

Screeningstudier av nevroblastom har vist en multippel økning i hyppigheten av denne svulsten hos spedbarn i løpet av de første seks månedene av livet. Denne avviken fra den registrerte forekomsten forklares av fenomenet spontan regresjon av nevroblastom i de fleste tilfeller. Regresjon forekommer vanligvis med visse biologiske egenskaper ved svulsten: triploid kromosomsett, fravær av amplifisering av N MYC-genet og abnormaliteter i det første kromosomet (tap av den korte armen). Fravær av telomeraseekspresjon og nevrotrofinreseptoren TRK-A er også assosiert med muligheten for spontan tumorregresjon.

Morfologi av nevroblastom

Histologisk diagnose av nevroblastom kan by på betydelige vanskeligheter på grunn av den morfologiske likheten mellom denne svulsten og primitive nevroektodermale svulster, lymfomer og rabdomyosarkom.

Tumorceller i nevroblastom ligner embryonale nevroblaster i sympatisk vev. Mikroskopisk er svulsten representert av små runde celler-nevroblaster med store kjerner og en smal kant av cytoplasma. Tre hovedkomponenter kan skilles ut i tumorvevet - nevroblastomatøs, ganglionevromatøs og intermediær. Overvekten av den ene eller den andre komponenten bestemmer graden av differensiering av nevroblastom. Det finnes udifferensierte (alle tumorceller er nevroblaster), lavt differensierte (ganglionisk differensiering observeres i mindre enn 5 % av cellene) og differensierte (mer enn 5 % av cellene har tegn på differensiering) typer nevroblastom. Prognosen er mest gunstig for sistnevnte type svulst.

Den integrerte klassifiseringen (1986) er praktisk for å bestemme prognosen i klinisk praksis. Denne klassifiseringen korrelerer indikatorer som pasientens alder og histologiske trekk ved nevroblastom (graden av nevroblastdifferensiering, alvorlighetsgraden av stromalkomponenten, mitose/karyorrhexis-indeksen). I følge denne klassifiseringen er prognosen mest gunstig ved en kombinasjon av en veldifferensiert tumortype og et barn under 1 år.

Molekylærgenetiske aspekter ved nevroblastom

For tiden er noen genetiske abnormaliteter kjent som er karakteristiske for nevroblastom og bestemmer prognosen for sykdommen. Den viktigste genetiske abnormaliteten er amplifisering av N MYC-genet. Uavhengig av pasientens alder har påvisning av denne abnormaliteten en ugunstig prognostisk verdi. Amplifisering av N MYC kombineres ofte med delesjon av den korte armen på kromosom 1 og en økning av den lange armen på kromosom 17. Sistnevnte avvik har i seg selv en ugunstig prognostisk verdi.

Hyperploid kromosomsetting i tumorceller er assosiert med en gunstig prognose, spesielt hos barn i det første leveåret. Økt uttrykk av nevrotrofinreseptorgenet TRK-A er et annet gunstig prognostisk tegn på nevroblastom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]