Morfologi av neuroblastom

En av de karakteristiske egenskapene ved nevroblastom er evnen til spontan regresjon, som minner om den omvendte utviklingen av sympatisk nervesystem under embryogenesen. Sympatisk kromaffinisk paraganglia vises i de tidlige stadier av embryonal utvikling i binyrens medulla. Ved den åttende uken med embryogenese, oppnår de hormonelle aktive parenkymale celler i binyrene store størrelser, og ved fødselen reduseres det kraftig.

Et annet karakteristisk trekk ved nevroblastom er evnen til å differensiere in vitro under påvirkning av ulike faktorer (retinsyre, nervevekstfaktor, papaverin). Samtidig er in vivo preget av ekstremt aggressiv vekst og rask metastase.

Screeningsstudier av neuroblastom viste en økning i frekvensen av denne svulsten hos spedbarn i første halvdel av livet. Denne uoverensstemmelsen med den rapporterte sykdommen er forklart av fenomenet spontan omvendt utvikling av neuroblastom i de fleste tilfeller. Regresjon oppstår vanligvis under visse biologiske egenskapene til tumor: triploide kromosomsett, ingen forsterkning N MYC-genet og de første kromosomavvik (tap av den korte arm). Med muligheten for spontan tumorregresjon, er fraværet av ekspresjon av telomerase og neurotrofin-TRK-A-reseptoren også forbundet.

Morfologi av neuroblastom

Histologisk diagnose av neuroblastom kan frembringe betydelige vanskeligheter på grunn av den morfologiske likheten til denne svulsten med primitive nevroektodermale tumorer, lymfomer og rhabdomyosarcoma.

Tumorceller i neuroblastom ligner på embryonale neuroblaster av sympatisk vev. Mikroskopisk er svulsten representert av små sirkulære neuroblastceller med store kjerner og en smal rand av cytoplasma. I tumorvævet kan tre hovedkomponenter skille seg ut: neuroblastomatøs, ganglionioromatøs og mellomprodukt. Overvektigheten av denne eller den komponenten bestemmer graden av differensiering av neuroblastoma. Isolerte udifferensiert (alle tumorceller som er presentert neuroblasts), dårlig differensiert (gangliotsitarnaya differensiering observert i løpet av mindre enn 5% av cellene) og differensiert (mer enn 5% av cellene viser tegn på differensiering) type neuroblastom. Prognosen er mest gunstig i sistnevnte type svulst.

Integrert klassifisering (1986) er praktisk for å bestemme prognosen i klinisk praksis. Denne klassifiseringen gjelder indikatorer som pasientens alder og de histologiske egenskapene til neuroblastom (graden av differensiering av neuroblaster, stromalkomponentens alvorlighet, mitosis / karyorexis-indeksen). Ifølge denne klassifiseringen er prognosen mest gunstig når en godt differensiert type svulst er kombinert og barnets alder er mindre enn 1 år.

Molekylærgenetiske aspekter av neuroblastom

For tiden er det noen genetiske anomalier som er karakteristiske for nevroblastomer og bestemmer prognosen for sykdommen. Den viktigste genetiske anomali er forsterkningen av N-genet i ICC. Uavhengig av pasientens alder har deteksjonen av denne anomali en ugunstig prognostisk betydning. Forsterkning av N MUS kombinerer ofte med sletting av den korte armen av det første kromosomet og en økning i den lange armen av kromosom 17. Den siste avvikelsen i seg selv har en ugunstig prognostisk verdi.

Det hyperploide settet av kromosomer i tumorceller er assosiert med en gunstig prognose, særlig hos barn i det første år av livet. Økt ekspression av neurotrofin-TRK-A-reseptorgenet er et annet gunstig prognostisk tegn på neuroblastom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],