Medfødt syfilis

Medfødt syfilis utvikler seg som et resultat av å få en blek trepidemi i fosteret fra en syke mor gjennom en placenta som rammes av syfilis.

En sunn placenta er et filter for bleke treponemer. For å trenge inn i spirochaeten i fosteret, er en pre-infeksjon av moderkaken med syfilis nødvendig, etterfulgt av et brudd på placenta-barrieren. Infeksjon av fosteret via morkaken kan finne sted enten når det blek Treponema ført inn i kroppen til barnet som en embolus gjennom navlevenen, eller som en blek Treponema trenge inn i det lymfatiske system for føtal navlestrengen gjennom lymfesystemet spalte.

Innflytelse av syfilis på svangerskapet uttrykkes i strid med kurset i form av sen miskarriere og tidlig fødsel, og ofte er det fortsatt fødsler (for tidlig eller i tide), fødsel av syke barn.

[1], [2], [3], [4],

Symptomer på medfødt syfilis

Gitt de kliniske manifestasjoner med epidemiologisk synspunkt lger perioder medfødt syfilis foster syfilis, medfødt syfilis tidlig (det er isolert syfilis spedbarn og syfilis tidlig barndom) og sen medfødt syfilis (etter fire år).

Med syfilis av fosteret er det registrert en spesifikk lesjon av indre organer og systemer, som fører til sent miscarriages og stillbirths.

Den døde fosteret har en karakteristisk form: løse huden, maserert på grunn av underutvikling av det subkutane vev, enkelt monteres i små folder, rynket ansiktet og blir senil form (den gammel mann ansikt). Det er en økning i leveren, milten og fenomenet hvit lungebetennelse.

Kliniske manifestasjoner av medfødt syfilis av barndom oppstår i løpet av de første 2 månedene av livet. Samtidig påvirkes hud, slimhinner og indre organer.

Den tidligste utslett i denne perioden er syfilitisk pemphigus. Forstyrrelser ligger på palmer, såler, underarmer og ben. På den infiltrerte basen vises bobler av størrelsen på en ert og kirsebær, i begynnelsen er innholdet serøst og blir deretter purulent, noen ganger hemorragisk. Bobler er omgitt av en sone av en bestemt papulær infiltrat av cyanotisk rød farge.

Ved 8-10 uker etter fødselen vises diffus infiltrering av Gohsinger, som vanligvis er lokalisert på såler, palmer, ansikt og hodebunn. Deretter utvikler de karakteristiske trekk ved sykdommen: lesjon skarpt begrenset, er å begynne med glatt, skinnende, blå-rød, deretter sprukne brunrøde overflate avviker stramt elastisk konsistens, noe som resulterer i dannelse av sprekker, noe som i munnen omkrets har radiale retninger, og etterlater liv så kalt Rayon-Fournier-strålene. I tillegg er det utbredt eller begrenset roseolous, papulært og kviseaktige utbrudd i alle sine varianter, lik de i den sekundære periode på syfilis. Disse roseolene er utsatt for fusjon og peeling. Observert en krenkelse av barnets generelle tilstand (feber), microfocal eller diffust håravfall, utvikling av syfilis rhinitt (innsnevring av nesegangene, mucopus, krymper i jordskorpen). Åndedretthet gjennom nesen er sterkt bremset, noe som gjør sugingen umulig. Papular infiltrere nasal septum forårsaker nasal og for seg ødeleggelse og deformasjon (som en sadel eller sløv, "geit"). Det er en lesjon av osteochondritis-beinsystemet, som ender med patologiske brudd på benbenene (pseudo-lammelse).

Når medfødt syfilis av tidlig barndom på huden er oftere begrenset store papiller (vanligvis mopping) utslett som brede kondylomer, på slimhinner - erosive papules; ofte rammet av bein (syfilitisk periostitt av lange tubular bein), mindre ofte - indre organer og nervesystem.

Manifestasjoner av sen medfødt syfilis forekommer mellom 5 og 17 år, men kan vises senere. Symptomer på sen medfødt syfilis kan deles inn i "ubetingede", "sannsynlige" og "dystrofiske" symptomer og svarer ofte til nederlaget i ulike organer og systemer med oppnådd tertiær syfilis.

Ubetingede tegn inkluderer Getchinson-triaden: Getschinson-tennene (tønneformet eller meiselformet fortynninger, hypoplasia av mastisk overflate med en semilunar-pisse langs fri marginen); parenkymal keratitt (ensartet melket hvit opasitet av hornhinnen med fotofobi, lakrimation og blefarospasme); labyrintisk døvhet (inflammatoriske fenomener og blødninger i det indre øre i kombinasjon med dystrofiske prosesser i hørselsnerven).

Sannsynlige tegn inkluderer: syfilitisk chorioretinitt (et karakteristisk bilde av "salt og pepper" på fundus); saberiform shin - resultatet av diffus osteoperiostitt med reaktiv osteosklerose og krumning av skinnene på skinnene fremre; Saddle eller "geit" nese (resultat av syfilittisk forkjølelse eller tannkjøtt i neseseptum); skumliknende hodeskalle (skarpt utstrakte fronthøyer med spor plassert mellom dem); "Nyrenformet (kisetoobrazny) tann", Myas tann (underutvikling av masticatory tubercles av de første molarene); "Fingertand" Fournier (en lignende forandring av hunden med tynning av den frie enden); Robinson-Fournier arrene (i omkretsen av munnen etter infiltrering av Gochsinger); syfilitiske gonitter (Klstton Simvity), som strømmer gjennom; type kronisk allergisk synovitt (forskjellig i fravær av skarp smerte, feber og brudd på fellesfunksjon); lesjoner i nervesystemet (taleforstyrrelser, demens, etc.).

Dystrofiske egenskaper inkluderer: et tegn på Avsitidian (fortykkelse av den sternale enden av kraglen på grunn av diffus hyperostose); "Olympisk panne" (en økning i frontal og parietal tubercles); høy ("gotisk") himmel; infantil (forkortet) lillefinger av Dubois-Gissar (hypoplasi av femte metakarpalben); aksiphoidia av Keira (fravær av xiphoid prosessen); diastema Gachet (brede mellomrom øvre snittet); tuberkulet av Carabelli (et ekstra tuberkul på mastisk overflate av den første molar i overkjeven); hypertrichosis av Tarpovsky (overvekst med panne nesten til øyenbrynene). Alle disse dystrophiene har ikke en diagnostisk verdi alene. Bare tilstedeværelsen av flere dystrofier i kombinasjon med andre tegn på syfilis og anamnese kan bidra i uklare tilfeller for å diagnostisere medfødt syfilis.

Diagnose av medfødt syfilis

Diagnose av medfødt syfilis er komplisert av muligheten for transplacental overføring til fosteret til moder-IgG. Dette gjør det vanskelig å tolke en positiv serologisk test for syfilis hos en baby. Beslutningen om utnevnelsen av behandlingen ofte må avgjøres på grunnlag av påvisning av syfilis i mor, mor til tilstrekkeligheten av behandlingen, tilstedeværelse av kliniske, laboratorium, eller radiografiske tegn på syfilis i barnet og sammenligning resultat, et ikke-treponemal serologisk test resultat i et barn med moren.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Hvem trenger å bli undersøkt?

Alle barn født av seropositive mødre, er det nødvendig å utføre innstillingen av kvantitative ikke-treponemal serologiske tester (RPR eller VDRL) med serum (blod fra navlestrengen kan være forurenset med morens blod og gi lozhnopolozhitelnyi resultat). Treponemal-tester av TRNA (FGGA) og FTA-abs (RIF-abs) med serum fra barnet er ikke nødvendig.

Undersøkelsen

Alle barn som er født fra mødre med seropositive for syfilis, bør være forsiktig fysisk undersøkelse for tegn på medfødt syfilis (for eksempel protein-free ødem, gulsott, gelatosplenomegaliya, rhinitt, hudutslett og / eller psevdoparalichi lemmer). For å fastslå patologi av morkaken eller navlestrengen, foreslås det å bruke metoden for immunfluorescens. Darkfield mikroskopi eller UIF anbefales også for studier av mistenkelige lesjoner eller sekresjoner (f.eks. Utslipp fra nesen).

Videre undersøkelse av barnet er avhengig av resultatet av deteksjon av en hvilken som helst patologi på fysisk undersøkelse og anamnese av mors behandling, stadium av infeksjon i en gitt periode av behandlingstiden, og å sammenligne de titere av ikke-treponemal tester mor (på tidspunktet for fødsel) og barnet, utføres under anvendelse av de samme metoder og ett laboratorium.

[11], [12], [13], [14], [15],

Behandling av medfødt syfilis

Alle babyer bør behandles profylaktisk for medfødt syfilis hvis de er født fra mødre som har:

• På leveringstidspunktet var det ubehandlet syfilis (kvinner behandlet i henhold til en annen ordning, og ikke anbefalt i denne håndboken bør betraktes som ubehandlet); eller
• etter behandling, serologiske test bekreftet tilbakefall eller reinfeksjon (en økning i titer av ikke-treponemal tester mer enn fire ganger); eller
• Behandling av syfilis under graviditet ble utført med erytromycin eller andre stoffer nepenitsillinovogo serie (ingen 4 ganger økning i titer av barnet utelukker ikke tilstedeværelsen av medfødt syfilis), eller 
• Behandling av syfilis ble utført mindre enn 1 måned før fødsel, eller 
• sykdommens historie gjenspeiler ikke det faktum at behandling av syfilis, eller 
• Til tross for behandling av tidlig syfilis under graviditet med penicillin i henhold til tilsvarende skjema, ble ikke titerne av ikke-treponameltester redusert mer enn fire ganger, eller
• behandles på riktig måte før graviditet, men det var ikke nok serologisk overvåking, noe som sikrer en tilfredsstillende respons på behandling og uten infeksjon nå (tilfredsstillende svar omfatter: a) mer enn 4 gangers reduksjon i titer ikke-treponemal prøver hos pasienter som behandles for tidlig syfilis, b ) stabilisering eller reduksjon av ikke-treponametitre til et nivå mindre enn eller lik 1: 4 for andre pasienter). 

Babyen undersøkelse, der, til tross for det brukte morens behandling viste variasjon i fysisk undersøkelse, nemlig trekk som er kjennetegn av medfødte syfilis eller 4 ganger høyere titere av høy kvalitet ikke-treponemal tester, sammenlignet med de fra moren (4- fravær fold økning i titere hos barnet ikke indikerer fravær av medfødt syfilis), eller en positiv mørkefeltmikroskopi positiv eller PIF med kroppsvæsker må inneholde:

• CSF-studie: VDRL, cytose, protein; 
• den kliniske analysen av blod og beregningen av antall blodplater; 
• Andre studier med kliniske indikasjoner (f.eks lange ben radiografi, radiografi av brystet, leverfunksjonstester, ultralyd skalle oftalmologisk studie Research Center auditiv hjernestammen).

Anbefalte regimer for behandling av syfilis

Det vannløselige krystallinske penisillin G,

100.000-150000 enheter / kg / dag (inntast 50.000 enheter / kg IV hver 12 timer i

I løpet av de første 7 dagene av livet og deretter hver 8. Time) i 10-14 dager

Eller Procaine penicillin G, 50000 enheter / kg IM en gang daglig i 10-14 dager.

Hvis behandlingen ble avbrutt i mer enn 1 dag, gjennomføres hele kurset. Klinisk erfaring med bruk av andre antibakterielle stoffer, som ampicillin, er ikke nok. Hvis det er mulig, bør en 10-dagers behandling med penicillin brukes. Ved bruk av andre legemidler enn penicillin, er det nødvendig med forsiktig serologisk testing for å vurdere adekvat behandling.

I alle andre situasjoner er tilstedeværelsen av syfilis og dens behandling i mors anamnese en indikasjon på undersøkelse og behandling av barnet. Hvis barn med normal fysisk undersøkelse kreditter kvalitet non-treponemal serologiske tester er de samme som mor eller 4 ganger lavere, beslutningen om hans behandling avhenger av stadium av sykdommen hos mor og i løpet av sin behandling.

Barnet bør behandles i følgende tilfeller: a) hvis mor ikke var behandlet, eller det er ikke noe tilsvarende post i historie av sykdom, eller hun var mottar behandling med medikamenter nelenitsillinovogo tall på mindre enn 4 uker før fødsel, b) ikke kan bedømme egnetheten til behandling av moren t .K. Fallet skjedde ikke i ikke-treponemal test titer av 4 ganger,) er mistenkt tilbakefall / reinfeksjon grunn av en firedobling i titer av ikke-treponemal tester i moren.

Tolkning av resultatene av studiet av CSF hos nyfødte kan være vanskelig: verdiene av frekvensen varierer avhengig av tidspunktet for svangerskapet og høyere hos prematur spedbarn. Hos friske nyfødte kan slike høye tall som 25 leukocytter / mm og 150 mg protein / dL observeres; Noen eksperter anbefaler imidlertid lavere grenser (5 hvite blodceller / mm og 40 mg protein / dL) som øvre grense for normen. Andre faktorer som kan føre til høye priser bør også vurderes.

Behandlingsregimer:

• vannoppløselig penicillin G eller prokaine-penicillin i henhold til ovennevnte skjema i 10 dager. Noen spesialister foretrekker å utføre denne behandlingen i tilfeller der moren ikke ble behandlet fra tidlig syfilis ved leveringstidspunktet. Behandling av herding er ikke nødvendig dersom parenteral behandling ble utført i de angitte 10 dager. En slik vurdering kan imidlertid være nyttig; med spinal punktering, er det mulig å oppdage en patologi i CSF, som kan kreve nøye overvåking. Andre tester som hemogram, trombocyttall og beinradografi kan utføres for ytterligere å bekrefte diagnosen medfødt syfilis;

Eller

• benzatin penicillin G, 50000 enheter / kg / m når - i barn med ingen unormaliteter med hele undersøkelsen (CSF undersøkelse, røntgenundersøkelse av bein, blodtelling med platetall), og deretter utfører kontroll anbefales. Hvis det oppdages en unormalitet hos spedbarnet eller ikke, eller CSF-analyse ikke kan tolkes som blodforurensning, er det nødvendig med et 10-dagers forlengelse av penicillin i samsvar med det ovenfor angitte behandlingsregime.
• Barnet skal tildeles benzatin penicillin G, 50000 enheter / kg / m én gang daglig om maternal behandling ble utført: a) under svangerskapet, i henhold til graden av sykdommen og mer enn 4 uker før fødsel, b) omkring tidlige syfilis og titere av ikke-treponemal serologiske tester ble redusert med 4 ganger, eller c) om slutten av latente syfilis og ikke-treponemal tester titere stabil eller redusert, og det er ingen tegn som er karakteristiske for tilbakefall eller re-infeksjon hos moren. (Merk: Noen spesialister behandler ikke slike babyer, men gjennomfører grundig serologisk overvåking). I slike situasjoner, hvis barnet har ikke-treponemal testresultater som er negative, er det ikke nødvendig med behandling. 
• Baby-behandling ikke blir utført i de tilfeller hvor moren var behandlet før graviditet og i løpet av flere kliniske og serologiske overvåking titere ikke-treponemal serologiske prøver forble lav eller stabil før og under graviditet og fødsel (VDRL mindre enn eller lik 1: 2; RPR eller mindre er 1: 4). Enkelte eksperter utnevnt i slike tilfeller, benzatin-penicillin, 50.000 enheter / kg / m en gang, spesielt hvis det ikke er noen garanti for at skal bli utført oppfølging. 

Diagnose og behandling av medfødt syfilis hos spedbarn og eldre barn

Dersom barn avdekket positive resultater av serologiske tester for syfilis etter nyfødtperioden (etter første levemåned), er det nødvendig å finne ut den serologiske status for mor og resultater fra tidligere studier, for å vurdere om barnet er en medfødt eller ervervet syfilis har (hvis syfilis kjøpt , se avsnitt Primær og sekundær syfilis og latent syfilis). Dersom barnet er mistenkt medfødt syfilis, må det være fullstendig inspiseres: CSF undersøkelse for celletelling, protein og VDRL (betraktet patologiske studier av CSF, hvor: VDRL- positive, celler - mer enn 5 leukocytter / mm og / eller protein er> 40 mg / dL); synsundersøkelse, andre tester, som for eksempel X-ray av lange bein, blodprosent, antall blodplater, en studie * høring dersom klinisk indisert. Noen barn, som er mistenkt for medfødt syfilis eller neurologiske symptomer er til stede, skal desinfiseres med en vandig, krystallinsk, penicillin G, 200000-300000 U / kg / dag / i (50000 U / kg hver 4-6 timer) i 10 dager.

** Hvis barnet har ikke-treponemal testtitere negativt, og sannsynligheten for infeksjon er liten. Noen eksperter anbefaler administrering av benzathin penicillin G, 50000 enheter / kg IM en gang i tilfelle barnet har en inkubasjonsperiode, etterfulgt av forsiktig serologisk kontroll.

[16], [17],

Oppfølging

Alle barn med positive serologiske reaksjoner for syfilis (eller et barn, er mor positive serologiske tester for syfilis ble bestemt før fødselen) bør overvåkes nøye og gjennomgå serologisk testing (ikke-treponemal tester) hver 2-3 måneder, så lenge testresultatene ikke er vil bli negativ eller ikke redusere med 4 ganger. Titere ikke-treponemal testene bør synke til 3 måneders alder og bli negativ i 6 måneder, dersom barnet ikke var infisert (positive titere var et resultat av passiv overføring av IgG-antistoff fra mor) eller var infisert, men mottok tilstrekkelig behandling (behandling reaksjon kan opprettholdes, dersom barnet fikk behandling etter nyfødt periode). Hvis det blir funnet at titrene var stabile eller øket fra 6. Til 12. Måned, bør barnet testes igjen med CSF og fullføre en full 10-dagers kur med parenteral penicillin G.

Det anbefales ikke å bruke treponemal tester for å vurdere responsen på behandlingen, fordi hvis barnet har blitt smittet, kan resultatene forblir positive, til tross for vellykket behandling. Passivt overført fra mor-antistoffene til treponemam kan bestemmes før en alder av 15 måneder. Dersom positive reaksjoner av treponametester er bestemt hos barn eldre enn 18 måneder, klassifiseres syfilis som medfødt. Hvis ikke-treponametester er negative etter denne alderen, er det ikke nødvendig med ytterligere undersøkelse og behandling. Hvis ikke-treponamale tester på 18 måneder er positive, bør barnet undersøkes igjen og behandles for medfødt syfilis.

Barn med opprinnelige abnormiteter i CSF bør gjennomgå en CSF-undersøkelse hver 6. Måned før resultatene normaliseres. Deteksjon av positiv VDRL i CSF eller CSF avvik, hvis de ikke kan forårsakes av andre sykdommer, er indikasjoner på en re-behandling av et barn fra en mulig nevrosymphilis.

Videre overvåking av barn behandlet for medfødt syfilis etter nyfødtperioden bør være den samme som hos nyfødte.

[18], [19], [20], [21],

Spesielle merknader

Allergi til penicillin ved behandling av syfilis

Spedbarn og barn som trenger antisyphyllitic behandling med allergi overfor penicillin eller utvikle en allergisk reaksjon, antagelig til derivater av penicillin, bør behandles med penicillin etter desensitivisering, om nødvendig. Under noen omstendigheter kan det være nyttig for noen pasienter å ha hudprøver (se Behandling av pasienter med penicillinallergi). Det er utilstrekkelig bevis på bruk av andre antimikrobielle midler, slik som ceftriaxon; ved bruk av narkotika nepenitsillinovogo serie er nødvendig å foreta en grundig undersøkelse og serologisk kontroll av CSF.

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

HIV-infeksjon og syfilis

Det er ikke noe bevis på at nyfødte med medfødt syfilis hvis mødre er smittet med hiv, krever spesiell undersøkelse, behandling eller tilsyn med syfilis sammenlignet med alle andre barn.

Effektiv forebygging og deteksjon av medfødt syfilis er avhengig av deteksjon av syfilis hos gravide, og dermed fra rutinemessig serologisk screening ved første utseende under graviditet. I grupper og populasjoner som er i høy risiko for medfødt syfilis, bør en serologisk undersøkelse gjennomføres og en seksuell historie registrert i uke 28 av svangerskapet og ved leveringstidspunktet. I tillegg, for å vurdere sannsynligheten for reinfeksjon av en gravid kvinne, bør det oppnås opplysninger om behandling av hennes seksuelle partner. Alle gravide kvinner med syfilis bør undersøkes for HIV-infeksjon.

Det anbefales serologisk studie av mors serum, men det er ikke en rutinemessig screening av serum eller blod fra navlestrengen til den nyfødte, som serologisk test hos spedbarn kan være negativ, dersom mor har lav titer eller ble smittet i slutten av svangerskapet. Ingen barn skal slippes ut fra sykehuset, med mindre det er en serologisk test av moren hans som dokumenteres minst en gang under graviditeten.

Undersøkelse og behandling av barnet i den første måneden av livet.