Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Lyells syndrom (toksisk epidermal nekrolyse) hos barn
Sist anmeldt: 07.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Lyells syndrom er en av de alvorligste medikamentinduserte lidelsene. Det er sjeldent hos barn.
Det utvikler seg ved bruk av flere medisiner (antibiotika, sulfonamider, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, antikonvulsiva), sjeldnere - ved blod- eller plasmatransfusjoner. Arvelig predisposisjon spiller en viss rolle.
I patogenesen - utvikling av en allergisk reaksjon av Arthus-fenomenet - nekrose av alle lag av epidermis, dermis, trombokapillaritt og trombovaskulitt. Karakteristisk er Nikolsky-symptomet - epidermis-løsning med mindre mekanisk påvirkning.
[ Symptomer på Lyells syndrom
Sykdommen starter akutt. Tilstanden er alvorlig. Hypertermi. Forgiftning og dehydrering er uttrykt. Erytematøse smertefulle elementer opptrer på huden med en rask transformasjon til store bulløse blemmer med påfølgende dannelse av omfattende erosive overflater. Opptil 80-90 % av hele hudoverflaten er påvirket, med unntak av hodebunnen. Utad ligner barnet en pasient med brannskader. Toksikose, mikrosirkulasjonsforstyrrelser, hypovolemi utvikler seg, og DIC-syndrom kan utvikle seg. Alle disse lidelsene fører til toksisk-allergiske lesjoner i indre organer: hjerte, nyrer, lever. Hudinfeksjon fører til generalisering av infeksjonen og utvikling av hyperergisk sepsis og lungebetennelse.
Dødeligheten er 30–50 %. Med rettidig og tilstrekkelig behandling skjer forbedring av tilstanden i løpet av den 2.–3. uken, erosjonene leges innen utgangen av måneden fra sykdomsdebut, og pigmenteringen forblir på deres plass.
Hva plager deg?
Hva trenger å undersøke?
Hvilke tester er nødvendig?
Behandling av Lyells syndrom
Avbryt alle medisiner som barnet fikk. Pasienten legges inn på gjenopplivnings- eller intensivavdelingen, og om mulig i et brannskadetelt. Sterilt sengetøy er obligatorisk! Det er viktig å sikre "temperaturbeskyttelse"-modus. Foreskriv parenteral prednisolon i en dose på 5-10 mg/kg per dag, infusjonsbehandling, heparin i en dose på 10-15 U/kg per time intravenøst via drypp, bredspektrede antibiotika. I svært alvorlige tilfeller er plasmaferese indisert i kombinasjon med pulsbehandling med prednisolon.
Lokal behandling av Lyells syndrom ligner på behandling av brannskader.
Использованная литература