Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Lyells syndrom (giftig epidermal nekrolyse) hos barn
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Lyells syndrom er en av de mest alvorlige lesjonene av stoffet. Hos barn er det sjeldent.
Den utvikler seg ved bruk av flere stoffer (antibiotika, sulfonamider, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, antikonvulsive midler), mindre ofte - blod og plasma transfusjoner. En viss rolle er spilt av arvelig disposisjon.
I patogenesen - utviklingen av en allergisk reaksjon i henhold til arten av Arthus-fenomenet - nekrose av alle lag av epidermis, dermis, trombokapillær og trombovaskulitt. Karakteristisk for Nikolskys symptom er løsningen av epidermis med liten mekanisk effekt.
[Symptomer på Lyells syndrom
Sykdommen er akutt. Tilstanden er tung. Hypertermi. Fenomenet av forgiftning og dehydrering er uttrykt. På huden vises erytematøse smertefulle elementer med rask transformasjon i store bullousblister med den etterfølgende dannelsen av omfattende erosive overflater. Påvirker opptil 80-90% av hele overflaten av huden, med unntak av hodebunnen. Utadtil ligner barnet en pasient med brannskader. Utvikling av toksisose, mikrocirkulasjonsforstyrrelser, hypovolemi, mulig utvikling av DIC-syndrom. Alle disse forstyrrelsene fører til giftige og allergiske lesjoner i indre organer: hjertet, nyrene, leveren. Infeksjon av huden fører til generalisering av infeksjon og utvikling av hyperergisk sepsis og lungebetennelse.
Dødelighet er 30-50%. Med rettidig og tilstrekkelig terapi oppstår forbedring i 2-3 uker, erosjon helbreder ved slutten av måneden fra sykdomsutbrudd og i deres plass forblir pigmentering.
Hva plager deg?
Hva trenger å undersøke?
Hvilke tester er nødvendig?
Behandling av Lyells syndrom
Avbestilling av alle legemidler som barnet fikk. Pasienten er innlagt på intensivavdelingen eller, om mulig, i et brent telt. Alltid sterilt undertøy! Det er viktig å gi en "temperaturbeskyttelse" -modus. Prednisolon parenteralt i en dose på 5-10 mg / kg per dag, væsketerapi, heparin ved en dose på 10-15 enheter / kg per time intravenøs infusjon, bredspektrede antibiotika. I svært alvorlige tilfeller er bruk av plasmaferese i kombinasjon med pulsbehandling med prednisolon indisert.
Lokal behandling for Lyells syndrom ligner på å behandle brannskader.
Использованная литература