Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Lunge- og nyresyndrom
Sist anmeldt: 12.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Pulmonalt nyresyndrom (PRS) er en kombinasjon av diffus alveolær lungeblødning og glomerulonefritt.
[ Hva forårsaker pulmonalt nyresyndrom?
Pulmonalt nyresyndrom er alltid en manifestasjon av den underliggende autoimmune sykdommen, men det begynner å bli identifisert som en separat nosologisk enhet, siden det krever differensialdiagnose og en spesifikk rekkefølge av studier og behandling. Goodpastures syndrom er den klassiske varianten, men pulmonalt nyresyndrom kan også være forårsaket av systemisk lupus erythematosus, Wegeners granulomatose, mikroskopisk polyangiitt og, sjeldnere, andre vaskulitter og systemiske bindevevssykdommer. Antallet tilfeller av pulmonalt nyresyndrom forårsaket av disse sistnevnte sykdommene er sannsynligvis større enn de som er forårsaket av Goodpastures syndrom, men pasienter med disse sykdommene har oftere andre kliniske manifestasjoner; bare noen få har manifestasjoner i form av pulmonalt nyresyndrom.
Pulmonal-renal syndrom er sjeldnere en manifestasjon av IgA-nefropati eller Henoch-Schönlein purpura, samt essensiell blandet kryoglobulinemi, som er basert på den skadelige effekten av IgA-avleiringer på nyrene. I sjeldne tilfeller kan raskt progressiv glomerulonefritt i seg selv føre til utvikling av pulmonal-renal syndrom. Dette skjer på grunn av mekanismen for nyresvikt, volumoverbelastning og lungeødem med hemoptyse.
Symptomer på pulmonal-renal syndrom
Pulmonalt nyresyndrom mistenkes hos pasienter med hemoptyse som tilsynelatende ikke er relatert til andre årsaker (f.eks. lungebetennelse, kreft eller bronkiektasi), spesielt når hemoptysen er assosiert med spredte parenkymale infiltrater.
Diagnose av pulmonal-renal syndrom
Innledende studier inkluderer urinanalyse for å oppdage hematuri, serumkreatinin for å evaluere nyrefunksjon og fullstendig blodtelling for å evaluere anemi. Lungefunksjonstester er ikke diagnostiske, men et forhøyet diffuserende volum av karbonmonoksid (DLCO) tyder på lungeblødning; dette skyldes økt opptak av karbonmonoksid av intraalveolært hemoglobin.
Differensialdiagnose av pulmonal-renal syndrom
- Bindevevssykdommer
- Polymyositt eller dermatomyositt
- Progressiv systemisk sklerose
- Revmatoid artritt
- Systemisk lupus erythematosus
- Goodpastures syndrom
- Nyresykdommer
- Idiopatisk immunkompleks glomerulonefritt
- IgA nefropati
- Raskt progressiv glomerulonefritt med hjertesvikt
- Systemisk vaskulitt
- Behcets syndrom
- Churg-Strauss syndrom
- Kryoglobulinemi
- Henoch-Schönleins purpura
- Mikroskopisk polyarteritt
- Wegeners granulomatose
- Legemidler (penicillamin)
- Hjertesvikt
Serumantistofftesting kan bidra til å identifisere noen årsaker. Anti-glomerulære basalmembranantistoffer (anti-GBM-antistoffer) er patognomoniske for Goodpastures syndrom, selv om de også forekommer hos pasienter med Alports syndrom etter nyretransplantasjon. Anti-dobbelttrådet DNA-antistoffer og reduserte serumkomplementnivåer er typiske for SLE. Antinøytrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA) rettet mot proteinase-3 (PR3-ANCA eller cytoplasmisk ANCA [c-ANCA]) er tilstede ved Wegener-granulomatose. Antinøytrofile cytoplasmatiske antistoffer mot myeloperoksidase (MPO-ANCA eller perinukleær ANCA [p-ANCA]) tyder på mikroskopisk polyangiitt.