Lungestenose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Lungestenose er en innsnevring av høyre ventrikkels utstrømningskanal som hindrer blodstrømmen fra høyre ventrikkel til lungearterien under systole.

Pulmonal stenose er oftest medfødt og forekommer primært hos barn. Pulmonal stenose kan være klaffeformet eller direkte subklaffeformet, lokalisert i utløpskanalen (subklaffeformet). Sjeldnere årsaker inkluderer Noonan syndrom (et familiært syndrom som ligner på Turners syndrom, men uten kromosomfeilen) og karsinoid syndrom hos voksne.

Mange barn har ingen kliniske symptomer på mange år og søker ikke legehjelp før de er voksne. Når symptomene oppstår, ligner de på aortastenose (synkope, angina, dyspné). Synlige og følbare tegn reflekterer høyre ventrikkel (RV) hypertrofi og inkluderer synlig jugular venøs distensjon (på grunn av økt atriekontraksjon som respons på RV-hypertrofi), høyre ventrikkels prekordial protrusjon (hjertepukkel) og en systolisk thrilling til venstre for sternum i det andre interkostalrommet. Ved auskultasjon er den første hjertelyden (S1) normal, den andre hjertelyden (S2) er splittet og forlenget på grunn av langvarig pulmonal ejeksjon [lungekomponenten av S3 (P) er forsinket]. Ved høyre ventrikkelsvikt og hypertrofi høres den tredje og fjerde hjertelyden (S3 og S4) noen ganger i det fjerde interkostalrommet til venstre for sternum. Klikket ved medfødt pulmonal stenose antas å skyldes unormal ventrikkelveggspenning. Klikket oppstår tidlig i systolen (svært nær S2) og påvirkes ikke av hemodynamiske endringer. En grov crescendo-decrescendo-ejeksjonsbilyd høres best til venstre for sternum i det andre (valvulær stenose) eller fjerde (subvalvulær pulmonisk stenose) interkostalrommet med stetoskop og diafragma når pasienten lener seg fremover. I motsetning til bilyden ved aortastenose, stråler ikke bilyden ved pulmonisk stenose ut, og crescendokomponenten av bilyden forlenges etter hvert som stenosen utvikler seg. Bilyden blir høyere med Valsalva-manøveren og ved innånding; pasienten må reise seg for at fenomenet skal bli bedre hørbart.

Diagnosen stilles ved Doppler-ekkokardiografi, som kan karakterisere stenosen som minimal (toppgradient < 40 mmHg), moderat (41–79 mmHg) eller alvorlig (>80 mmHg). EKG-funn bidrar alltid til en delvis vurdering. De kan være normale eller reflektere høyre ventrikkelhypertrofi eller høyre grenblokk. Høyre hjertekateterisering er kun indisert når det er mistanke om to nivåer av obstruksjon (klaff og subvalvulær), når kliniske og ekkokardiografiske funn er forskjellige, eller før kirurgi.

Prognosen uten behandling er generelt god og bedres med tilstrekkelig medisinsk inngrep. Behandlingen innebærer ballongklaffplastikk, som foreskrives til pasienter med manifestasjoner av lungestenose og til pasienter uten kliniske symptomer, med normal systolisk funksjon og en toppgradient > 40–50 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ]