Lefflers syndrom

Loefflers syndrom er en allergisk sykdom karakterisert ved en økning i antall eosinofiler i perifert blod og tilstedeværelsen av forbigående eosinofile infiltrater i en eller begge lunger. Eller - eosinofil flyktig lungeinfiltrat, enkel lungeosinofili, enkel eosinofil lungebetennelse.

Det finnes to typer Löfflers syndrom.

1. Loeffler syndrom I - eosinofil flyktig infiltrat.
2. Loeffler II syndrom er en restriktiv kardiomyopati.

ICD-10-kode

J82. 41,42. Eosinofil astma, Loefflers lungebetennelse.

Eosinofil lungebetennelse er utbredt, oftere i tropene. Den utvikler seg hos menn og kvinner med lik frekvens, hovedsakelig i alderen 16–40 år.

Hva forårsaker Loeffler syndrom?

Löfflers syndrom ble først beskrevet i 1932 av professor Wilhelm Löffler ved Universitetet i Zürich. Han beviste at helminter, hvis larver migrerer gjennom lungene, spiller en rolle i utviklingen av eosinofil betennelse i lungevevet.

For tiden er syndromet en gruppe inflammatoriske prosesser av ulike etiologier i en eller begge lunger.

Nesten alle parasitter (spolorm, hakeorm, trikiner, strongyloides, toxocara, barneorm, filaria, leverinfek, katteinfek, schistosomer og andre flatormer) kan forårsake Löfflers syndrom. Derfor har pasienter i denne gruppen nylig ofte blitt diagnostisert med toksokariasis, forårsaket av invasjon av larver av nematodene Toxocara canis og Toxocara cati, tarmparasitter hos katter og hunder.

Inhalasjonsallergener kan spille en rolle i utviklingen av syndromet: pollen, soppsporer, noen industrielle stoffer (spesielt nikkelstøv), legemidler (sulfonamider, penicilliner, gullforbindelser). Imidlertid er det i mange tilfeller umulig å bestemme etiologien til lungeinfiltratet, og da snakker vi om eosinofil pneumopati.

Mekanismen for utvikling av Leffler syndrom

Dannelsen av Löffler syndrom I er basert på en allergisk reaksjon av umiddelbar type, noe som fremgår av infiltratenes "flyktige" natur og deres fullstendige regresjon uten dannelse av sekundære patologiske foci.

Forhøyede IgE-nivåer ble ofte funnet i blodet til pasienter med eosinofil lungebetennelse. Hypereosinofili og hyperimmunoglobulinemi har som mål å eliminere parasitter fra kroppen. Intensiv eosinofil infiltrasjon av lungevev og et økt antall eosinofiler i blodet indikerer deltakelse av den eosinofile kjemotaktiske faktoren i anafylaksi og dannelse av foci for allergisk betennelse. Dette stoffet skilles ut av mastceller (labrocytter) når de aktiveres av immune (på grunn av IgE) og ikke-immune mekanismer (histamin, fragmenter av komplementkomponenter, spesielt C5a).

I noen tilfeller utvikler Löfflers syndrom seg i henhold til Arthus-fenomenet på grunn av dannelsen av utfellende antistoffer mot antigener. Noen ganger ved eosinofile

Lymfocytter finnes i infiltratene, noe som indikerer involvering av cellemedierte allergiske reaksjoner i patogenesen.

Hvordan manifesterer Loeffler syndrom seg?

I de fleste tilfeller klager ikke pasientene. Mindre vanlige symptomer inkluderer hoste (tørr eller med en liten mengde tyktflytende sputum, i noen tilfeller med blod), lav feber og ofte tegn på bronkospasme.

Auskultasjon avslører tørr piping i pusten, hovedsakelig i de øvre delene av lungene. Leukocytose med et stort antall eosinofiler (opptil 50-70%) oppdages i blodet; eosinofili når sitt maksimum etter forekomst av lungeinfiltrater.

Den «flyktige» naturen til infiltrater er typisk: de kan forsvinne av seg selv etter noen dager, uten å etterlate arrdannelser i lungevevet.

Ved massiv hematogen spredning av larver og egg fra parasitter (skurvormer, schistosomer, trikiner) inn i menneskelig vev og organer, inkludert lungene, oppstår kortpustethet, hoste, feber, hudutslett og piping i lungene (pneumonitt).

Langvarig tilstedeværelse av infiltrater kan være forårsaket av invasjon av parasitter direkte inn i lungevevet, for eksempel ved infeksjon med nematoden Paragonimus westermani. Voksne individer migrerer inn i lungevevet gjennom mellomgulvet og tarmveggen, og involverer pleura i den patologiske prosessen. Som et resultat av betennelse dannes fibrøse noder, som kan slå seg sammen og danne cystiske hulrom.

Klassifikasjon

Etiopatogenetisk klassifisering

• Loeffler syndrom forårsaket av parasittinvasjon.
• Loefflers syndrom er forårsaket av sensibilisering for aeroallergener.
• Loefflers syndrom, som utviklet seg som følge av legemiddelallergi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hvordan gjenkjenne Loeffler syndrom?

Syndromdiagnose er vanligvis enkel. Den er basert på den typiske kombinasjonen av flyktige lungeinfiltrater med høy eosinofili i blodet. Det oppstår ofte vanskeligheter med å fastslå etiologien til Löfflers syndrom.

Allergiske historiedata er av stor betydning:

• sesongmessige forverringer av rhinokonjunktivalsyndrom og astma, en klar sammenheng mellom symptomer og profesjonelle og hverdagslige faktorer;
• indikasjoner på tidligere identifiserte allergiske sykdommer;
• familiehistorie;
• farmakologisk anamnese.

Laboratorieforskning

Laboratoriediagnostikk utføres for å bekrefte anamnesedataene og den fysiske undersøkelsen.

• I en generell blodprøve registreres vanligvis høy eosinofili (opptil 20 %) ved sykdomsdebut, men ved kronisk forløp kan antallet eosinofiler ikke overstige normale verdier. Høye nivåer av IgE i blodet oppdages ofte (opptil 1000 IE/ml).
• Generell sputumanalyse kan avsløre eosinofiler og Charcot-Leyden-krystaller.
• Ved analyse av avføring, ved noen typer parasittinfeksjon, finnes helmint-egg. I dette tilfellet bør parasittens utviklingssyklus tas i betraktning. Ved primærinfeksjon med rundorm trenger larvene derfor inn i lungene først etter 1-2 uker, og eggene deres kan finnes i avføring først etter 2-3 måneder. Ved toksokariasis utvikler ikke parasittelarvene i menneskekroppen seg til voksen alder, og derfor finnes ikke egg i avføringen.
• Hudtester er nyttige for etiologisk diagnostikk av helmintallergener, pollen og nedre soppsporer. Ved behov foreskrives provoserende nese- og inhalasjonstester.
• Serologiske tester inkluderer utfellingsreaksjonen og komplementfikseringsreaksjonen.
• Celletester - Shelley basofil degranulasjonsreaksjon, mastcelledegranulasjonsreaksjon med tilsvarende allergener, samt påvisning av spesifikk IgE ved bruk av radioallergosorbenttest og ELISA.

Instrumentell forskning

Røntgenundersøkelse avslører enkeltstående eller flere uklare, avrundede infiltrater i lungene, lokalisert subpleuralt, oftest i de øvre delene av begge lungene. Ved langvarig infiltrativ betennelse kan det dannes fibrøse noder som følge av sykdommen, som ved sammenslåing danner cystiske hulrom.

For å vurdere bronkial åpenhet utføres en respirasjonsfunksjonstest, og om nødvendig bronkomotoriske tester.

Indikasjoner for spesialistkonsultasjon

• For å identifisere allergiske sykdommer er det nødvendig med en konsultasjon med en allergolog.
• Ved mistanke om allergisk rhinitt anbefales det å konsultere en ØNH-lege.

Eksempel på diagnoseformulering

Hoveddiagnose: Loeffler syndrom I.

Etiologisk diagnose: toksokariasis.

Sykdomsform: visceral form.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling av Loeffler syndrom

Siden spontan bedring er mulig, administreres medikamentell behandling ofte i mg.

Hovedmålet med behandlingen er å eliminere den etiologiske faktoren. Ormekur er foreskrevet, og om mulig elimineres kontakt med allergener (aeroallergener, medisiner).

Antiparasittisk behandling

Ved helminthisk invasjon er antiparasittiske legemidler indisert. I de senere år har følgende effektive og godt tolererte legemidler blitt mye brukt: albendazol (for barn over 2 år) oralt 400 mg én gang;

• karbendacim oralt 0,01 g/kg én gang;
• mebendazol (barn over 2 år) oralt 100 mg én gang;
• pyrantel oralt 10 mg én gang.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Behandling med glukokortikoider

Tidlig administrering av glukokortikoider bør unngås, da de fremskynder oppløsningen av infiltrater, men gjør det vanskelig å stille en korrekt diagnose. Ved fravær av spontan bedring foreskrives imidlertid prednisolon noen ganger med en startdose på 15–20 mg/dag; dosen reduseres med 5 mg annenhver dag. Den daglige dosen er delt inn i tre doser. Behandlingsforløpet er fra 6 til 8 dager.

I tillegg til de listede legemidlene, i nærvær av manifestasjoner av bronkoobstruktivt syndrom, foreskrives beta-adrenerge agonister for inhalasjon, aminofyllin oralt, og grunnleggende behandling for bronkial astma utføres.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

• Umuligheten for fullstendig eliminering av husholdnings-, epidermale- og pollenallergener fra miljøet.
• Alvorlig parasittinfeksjon ledsaget av dehydrering.

Hvordan forebygge Loeffler syndrom?

• Hygieniske tiltak som tar sikte på å forhindre helminthiske invasjoner.
• Konsultasjon av pasienter med luftveisallergier (behovet for å stoppe kontakt med spesifikke aeroallergener bør forklares).
• Ved faglig sensibilisering studeres den profesjonelle veien og et jobbskifte anbefales.
• Et individuelt utvalg av farmakologiske legemidler utføres for å forhindre legemiddelallergier.

Prognose

Generelt gunstig.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Informasjon til pasienten

Streng overholdelse av hygienetiltak er nødvendig, også for pasienter som har kjæledyr hjemme.

Pasienter med allergiske sykdommer bør følge allergologens anbefalinger for å ta medisiner og urtepreparater.