Frontal temporal demens.

Frontal temporal demens (også kjent som frontotemporal demens, FTD) er en sjelden nevrodegenerativ hjernesykdom preget av forverring av kognitive og atferdsfunksjoner. Det kalles frontotemporal demens fordi den opprinnelig påvirker frontal og temporale fliser i hjernen.

Hovedtrekkene ved frontal temporal demens inkluderer:

1. Endringer i atferd og personlighet: Pasienter kan utvise nedsatt sosial atferd, bli mindre hemmet, umoralsk eller eksentrisk. Problemer med følelser og påvirkning av ledelsen kan oppstå.
2. Kognitiv tilbakegang: I de innledende stadiene av FTD kan pasienter beholde relativt normale intellektuelle evner, men over tid kan problemer med språk (apraksi av tale) og oppgaver relatert til planlegging og beslutningstaking oppstå.
3. Sosial desinhibisjon: Pasienter med FTD kan utvise maladaptiv atferd i sosiale situasjoner og tap av kapasitet for sosiale normer.
4. Gradvis forverring: Over tid blir symptomene på frontal temporal demens forverres og pasienter blir stadig mer avhengige av omsorg.

Frontal tidsmessig demens har flere undertyper, som hver kan ha ulik grad av symptomer og svekkelse. Foreløpig er det ingen spesifikk behandling som kan bremse progresjonen av FTD, og tilnærmingen til omsorg er i stor grad begrenset til symptomhåndtering og støtte for pasienten og familien. [1]

Dette er en viktig tilstand og konsultasjon med en erfaren nevrolog eller spesialist i nevrodegenerativ sykdom er nødvendig for nøyaktig diagnose og håndtering av frontal temporal demens.

Fører til Frontal temporal demens.

Frontal tidsmessig demens har mange forskjellige årsaker, og det pågår forskning på dette området. Hovedsakelig er FTD en nevrodegenerativ sykdom, noe som betyr at det innebærer skade og død av nevroner i visse områder av hjernen. Årsaker til FTD inkluderer:

1. Genetiske faktorer: Genetiske mutasjoner anses som en av hovedårsakene til FTD. Noen familiære former for FTD er assosiert med mutasjoner i gener som C9orf72, GRN (preapolypeptid-avledet protein), MAPT (gen for tauprotin) og andre. Personer med relaterte former for FTD har en høyere risiko for å få sykdommen. [2]
2. Proteinaggregering: Det er mulig at FTD er assosiert med akkumulering av unormale proteinstrukturer som tauprotein som danner neuronale inneslutninger og forårsaker neuronal skade.
3. Neuroinflammasjon: hjernebetennelse og neuroinflammasjon kan også være assosiert med utviklingen av FTD.
4. Andre faktorer: Det pågår forskning for å bedre forstå andre mulige faktorer som kan bidra til FTD, for eksempel miljøet og miljøfaktorer.

Symptomer Frontal temporal demens.

Noen av de viktigste symptomene på frontotemporal demens inkluderer:

1. Endringer i atferd og personlighet: Pasienter kan utvise unormal eller upassende atferd som apati, umoral, manglende vilje til å følge sosiale normer, ubetydelig eller nedsatt personlig hygiene.
2. Følelsesmessige lidelser: Endringer i emosjonell stabilitet kan oppstå, så vel som svekkelser i evnen til å forstå og uttrykke følelser. Pasienter kan bli følelsesmessig løsrevet eller kan ha overdreven følelse.
3. Kognitiv tilbakegang: Selv om FTD først og fremst påvirker atferd og følelser, kan det over tid også føre til svekkelser i hukommelse, språk og andre kognitive funksjoner. Dette kan manifestere seg i vanskeligheter med ekspressivt og mottakelig språk, samt nedsatt beslutningstaking og problemløsningsevner.
4. Nedsatt sosial tilpasning: Pasienter kan oppleve vanskeligheter med mellommenneskelige forhold og sosial tilpasning. De kan utvise antisosial atferd, manglende evne til å forstå andres følelser og til å opprettholde sosiale forbindelser.
5. Nedsatt selvkontroll: Pasienter kan ha vanskeligheter med selvkontroll og kontroll over handlingene sine. Dette kan føre til tvangsmessig eller impulsiv atferd. [3]

Stages

Frontal temporal demens utvikler seg gjennom flere stadier, som er preget av progresjon av symptomer og forverring av kognitive og atferdsmessige funksjoner. Stadiene av FTD kan variere avhengig av forskningssystem og spesifikke kliniske tilfeller, men tre hovedstadier skiller seg vanligvis:

1. Tidlig stadium (mild):

   • I dette stadiet kan pasienten utvise milde og lite påtrengende symptomer som lett kan undervurderes eller feilaktig tilskrives stress eller depresjon.
   • Karakteristiske symptomer inkluderer endringer i atferd og personlighet, samt mild apati og tap av interesse for vanlige aktiviteter.
   • Kognitive funksjoner som minne og orientering kan forbli relativt bevart.

2. Midtfase (moderat):

   • I dette stadiet blir FTD-symptomer mer uttalt og påvirker pasientens daglige liv.
   • Pasienten kan oppleve alvorlige atferdsendringer inkludert aggresjon, apati, maladaptiv sosial atferd og tvang.
   • Kognitiv funksjon begynner å bli dårligere, noe som kan føre til problemer med hukommelse, tenking og tale.
   • Pasienter kan også oppleve problemer med orientering i rom og tid.

3. Sent stadium (alvorlig):

   • I det siste stadiet av FTD kan pasienter være helt avhengige av omsorg og hjelp.
   • Symptomene forbundet med kognitiv forverring blir veldig uttalt, og pasienter kan miste evnen til å leve selvstendig.
   • Fysiske problemer, som svelging og bevegelsesproblemer, kan også bli mer alvorlige.

Skjemaer

Frontotemporal demens inkluderer flere former som er forskjellige når det gjelder dominerende symptomer og hjerneforandringer. Hovedformene for FTD inkluderer:

1. Atferdsvariant frontotemporal demens (BVFTD): Denne formen er preget av markerte endringer i atferd, personlighet og sosial tilpasning. Pasienter kan utvise umoralsk, uhemmet, tvangsmessig eller apatisk oppførsel. Kognitive funksjoner som minne og språk kan bevares i de innledende stadiene.
2. Afasisk form (primær progressiv afasi, PPA): Denne formen for FTD påvirker språkfunksjoner. Det er flere undertyper av PPA, inkludert semantisk nedbrytningsafasi (SVPPA), ikke-fluent/asymmetrisk primær afasisk lidelse afasi (NFVPPA) og afasi assosiert med primær prosjektiv afasi (PPAOs). Symptomer inkluderer nedsatt evne til å forstå og bruke ord, samt svekkelser i artikulasjon.
3. Alzheimers sykdomslignende FTD: Denne formen for FTD viser symptomer som ligner på Alzheimers Disease, inkludert hukommelsestap og kognitiv svikt. I motsetning til Alzheimers sykdom, bevarer imidlertid FTD vanligvis lærings- og romlig orienteringsevner.
4. Kortikobasal degenerasjon (CBD): Denne formen for FTD presenterer symptomer inkludert atypiske bevegelsesforstyrrelser som hyperkinesis og muskelstivhet. Kognitiv funksjon er også svekket.
5. Progressiv supranuclear parese (PSP): Denne formen for FTD er preget av nedsatt motorisk koordinering, redusert evne til å holde hodet og blikket og kognitiv svikt. [4]

Diagnostikk Frontal temporal demens.

Å diagnostisere frontal temporal demens er en kompleks prosess som involverer flere trinn og metoder for å identifisere denne nevrodegenerative sykdommen. Her er de vanlige trinnene og metodene for å diagnostisere FTD:

1. Klinisk undersøkelse og historie:

   • Legen gjennomfører en detaljert undersøkelse av pasienten og samler en sykehistorie for å vurdere symptomene og varigheten av deres tilstedeværelse. Spesiell oppmerksomhet rettes mot endringer i pasientens mentale og kognitive tilstand.

2. Psykologiske tester og vurdering av kognitiv funksjon:

   • Pasienten kan få tilbud om en rekke psykologiske tester og kognitive vurderinger for å identifisere svekkelser i hukommelse, tenking, tale og atferd.

3. Magnetisk resonansavbildning (MRI):

   • MR-hjerne kan brukes til å visualisere strukturelle forandringer i hjernen, for eksempel redusert hjernevolum og atrofi av frontal og temporale lober, som er karakteristiske for FTD.

4. Positron Emission Tomography (PET):

   • PET kan utføres for å studere metabolske endringer i hjernen, inkludert endringer i glukoseaktivitet og proteinaggregater assosiert med FTD.

5. Hjernespektrumundersøkelse:

   • Denne studien kan utføres for å oppdage tilstedeværelsen av biokjemiske markører som amyloid og tau-proteiner som kan være assosiert med FTD.

6. Ekskludering av andre årsaker:

   • Det er viktig å utelukke andre mulige årsaker til kognitiv og psykisk svekkelse, for eksempel Alzheimers sykdom og psykiatriske lidelser som kan etterligne symptomene på FTD.

7. Konsultasjon med en nevrolog og nevropsykolog:

   • Konsultasjon med spesialister innen nevrologi og nevropsykologi kan hjelpe til med å evaluere og tolke resultatene av diagnostiske tester.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av frontal temporal demens er viktig for å skille denne nevrodegenerative sykdommen fra andre typer demens og nevrologiske tilstander. Nedenfor er noen grunnleggende trinn og faktorer som kan hjelpe klinikeren med å stille en differensiell diagnose av FTD:

1. Symptomvurdering: Klinikeren skal gjennomføre en detaljert undersøkelse av pasienten og undersøke egenskapene til symptomene. Symptomer på FTD kan omfatte atferdsendringer, sosial disinhibisjon, umoralsk atferd, nedsatt planlegging og beslutningsevner og afasi (talehemming). Det er viktig å bestemme hvilke symptomer som er dominerende.
2. Kliniske undersøkelser: Legen kan utføre en rekke kliniske tester og vurderinger for å måle pasientens kognitive funksjon, emosjonelle tilstand og atferd.
3. Neuroimaging: Hjerneavbildning med teknikker som magnetisk resonansavbildning (MRI) og positronemisjonstomografi (PET) kan bidra til å visualisere hjernestruktur og funksjon, samt identifisere avvik som kan være assosiert med FTD.
4. Genetisk testing: I tilfeller med en familiehistorie med FTD eller andre nevrodegenerative sykdommer, kan genetisk testing være nyttig for å oppdage tilstedeværelsen av spesifikke mutasjoner assosiert med FTD.
5. Å utelukke andre årsaker: Legen skal utelukke andre mulige årsaker til demens som Alzheimers sykdom, [5] Parkinsons sykdom, vaskulær demens og andre nevrologiske og psykiatriske forhold.
6. Psykologisk og sosial vurdering: Vurdering av psykologisk og sosial funksjon kan være nyttig for å identifisere endringer i atferd og virkningen av FTD på pasienten og familien.
7. Konsultasjon av spesialister: I noen tilfeller kan det være nødvendig å konsultere nevropsykologer, nevrologer, psykiatere og andre spesialister for å avklare diagnosen.

Behandling Frontal temporal demens.

Det er en progressiv sykdom som det ikke er noen spesifikk behandlingsmetode for, men noen tilnærminger kan brukes til å håndtere symptomer og maksimere pasientkomfort:

1. Medisiner: Mange medisiner som brukes til å behandle Alzheimers sykdom og andre nevrodegenerative sykdommer kan brukes til å håndtere symptomene på frontal temporal demens. Disse medisinene kan omfatte kolinesterasehemmere og memantin.
2. Psykologisk støtte: Pasienter og deres familier trenger ofte psykologisk og emosjonell støtte. Psykologer og psykiatere kan bidra til å takle de emosjonelle vanskeligheter forbundet med sykdommen og utvikle strategier for å håndtere atferdsendringer.
3. Tale og fysioterapi: Taletapi kan hjelpe pasienter med å opprettholde eller forbedre kommunikasjonsevnen. Fysioterapi og trening kan bidra til å opprettholde fysisk mobilitet og redusere risikoen for bivirkninger av en stillesittende livsstil.
4. Spesielt kosthold og ernæring: I noen tilfeller anbefales et spesielt protein med høyt protein, lite karbohydratdiett for pasienter med frontal temporal demens.
5. Symptomhåndtering og sikkerhet: Fordi pasienter med frontal temporal demens kan utvise bisarre eller aggressiv atferd, er det viktig å sikre deres sikkerhet og sikkerheten til de rundt dem. Dette kan omfatte å kontrollere tilgangen til farlige objekter og sikre riktig tilsyn.
6. Kliniske studier: I noen tilfeller oppfordres pasienter til å delta i kliniske studier som undersøker nye behandlinger og medisiner for frontal temporal demens. [6]

Prognose

Prognosen for frontotemporal demens kan være variabel avhengig av flere faktorer, inkludert formen av FTD, pasientens alder, graden av sykdomsprogresjon og tilstedeværelsen av ytterligere sykdommer. Den generelle prognosen for FTD er vanligvis dårlig fordi det er en progressiv nevrodegenerativ sykdom.

Her er noen av de viktigste aspektene ved FTD-prognosen:

1. Tid for symptomdebut: Prognose kan avhenge av hvor tidlig en diagnose stilles og passende terapi startet. Å se en lege tidlig og starte behandling kan bidra til å bremse progresjonen av sykdommen.
2. Form for FTD: Som nevnt tidligere, er det flere former for FTD, og prognose kan variere avhengig av formen. For eksempel kan den frontal formen for FTD, preget av atferdsendringer, ha en dårligere prognose sammenlignet med den afasiske formen, som er dominert av språksymptomer.
3. Individuelle faktorer: Alderen på begynnelsen av symptomer, pasientens generelle helse og tilstedeværelsen av andre medisinske tilstander kan også påvirke prognosen.
4. Familiestøtte og omsorg: Kvaliteten på omsorg og støtte fra familie og omsorgspersoner kan ha en betydelig innvirkning på pasientens kvalitet og livslengde.
5. Komplikasjoner og tilhørende problemer: FTD kan føre til forskjellige komplikasjoner som infeksjoner, lungebetennelse, etc., noe som også kan påvirke prognosen.

Den generelle prognosen for FTD er vanligvis dårlig, og sykdommen utvikler seg over tid, noe som fører til atferdsforstyrrelser, kognitiv svikt og tap av uavhengighet.

Levealder

Forventet levealder i frontotemporal demens kan variere veldig avhengig av mange faktorer, inkludert formen for FTD, symptomets begynnelse, grad av sykdomsprogresjon og individuelle pasientegenskaper.

FTD begynner vanligvis i middelalderen, ofte før 65 år, noe som skiller den fra den mer vanlige Alzheimers sykdom. Forventet levealder etter diagnose av FTD kan variere fra noen få år til flere tiår, men den gjennomsnittlige forventet levealder etter diagnosen er vanligvis omtrent 7-8 år.

Det er imidlertid verdt å merke seg at FTD er en progressiv nevrodegenerativ sykdom og symptomene forverres over tid. Når sykdommen når et mer avansert stadium, kan det føre til fullstendig avhengighet av omsorg og komplikasjoner som infeksjoner eller lungebetennelse, noe som kan forkorte forventet levealder.

Forventet levealder og prognose av FTD avhenger også av den individualiserte støtten og omsorgen pasienten får og hvor vellykket symptomer og komplikasjoner blir håndtert. Tidlig henvisning, vurdering og støtte fra en sosionom, familiestøtte og bruk av passende terapeutiske og støtteteknikker kan bidra til å forbedre pasientens livskvalitet og forlenge dens varighet.

Liste over autoritative bøker og studier relatert til studiet av frontal temporal demens

1. "Frontotemporal demens: syndromer, avbildning og molekylære egenskaper" - Forfattere: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (År: 2015)
2. "Frontotemporal demens: nevrologisk sykdom og terapi" - av David Neary, John R. Hodges (år: 2005)
3. "Frontotemporal Dementia: From Bench to Bedside" - av Bruce L. Miller (år: 2009)
4. "Frontotemporal Dementia Syndromes" - av Mario F. Mendez (år: 2021)
5. "Frontotemporal demens: kliniske fenotyper, patofysiologi, avbildningsfunksjoner og behandling" - av Erik D. Roberson (år: 2019)
6. "Frontotemporal demens: årsaker, symptomer, diagnose, behandling og omsorg" - av George W. Smith (år: 2019)
7. "Frontotemporal Dementia: Advances in Neuroimaging and Neuropathology" - av Giovanni B. Frisoni (år: 2018)
8. "Frontotemporal demens: syndromer, genetisk analyse og klinisk ledelse" - av Elisabet Englund (år: 2007)
9. "Behavioral Neurology and Neuropsychiatry" - av David B. Arciniegas (år: 2013)

Litteratur

Gusev, E. I. Neurology: National Guide: In 2 Vol. / red. Av E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2. utg. Moskva: Geotar-Media, 2021. - т. 2.