Lesha-Nihans syndrom

Arvelig sykdom som kjennetegnes av metabolske forstyrrelser, som er basert på den overdreven dannelse av urinsyre, forstyrrelser av psykologiske funksjoner likne symptomer på cerebral parese, unormal oppførsel, manifestert i tendensen til selv-skade og obsessive aggressivitet, kombinert med mental retardasjon kalt Lesch-Nyhan-syndrom.

Dette er ikke en veldig vanlig sykdom som har tiltrukket oppmerksomhet i lang tid. Den første beskrivelsen refererer til midten av XIII-tallet. Og bare i 1964 ble medisinsk student M.Lesh og hans lærer U. Nihan, som beskriver denne sykdommen som selvstendig, utødeliggjort deres navn i hans navn. Og tre år senere fant en gruppe forskere at det var forårsaket av mangelen på enzymatisk aktivitet av purinmetabolskatalysatoren.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologi

Epidemiologien til denne sykdommen i klassisk form er beregnet som ett tilfelle fra 200-380 tusen av befolkningen. Hyppigheten av variasjoner i syndromet er ukjent. Nesten alle episoder registreres hos menn, sjeldne episoder av syndromet blant kvinner forklares ved en ikke-tilfeldig inaktivering av X-kromosomet. For tiden er mer enn 600 mutasjoner av HGFR-genet kjent.

[7], [8], [9], [10]

Fører til lesha-Nihan syndrom

Dette sykdomspatologien bestemmes utveksling prosess purinnukleotider forårsaket av arvelig enzymmangel GFRT (andre fosforibosyl), som katalyserer omdannelsen av sekundære guanin og hypoxanthin til det tilsvarende mononukleotider.

GFRT-genet ligger på den lange armen av X-kromosomet, blir videreført til neste generasjon menn fra moren, dvs. Risikofaktorer - episoder av dette syndromet i tidligere generasjoner.

Fraværet av hypoksantin-guaninfosforibosyltransferase er hovedmomentet for patogenesen av denne sykdommen. Under slike forhold nedbrytes puriner og isoleres i form av urinsyre. Kroppen inneholder en kompensasjonsmekanisme som akselererer syntesen av purinbaser for å kompensere for tapene fra ødeleggelsen. Hastigheten til biosyntese av puriner overstiger graden av ødeleggelsen, som er hovedårsaken til overproduksjon av urinsyre og fører til overmetning av blodplasma med uratnatrium.

Som et resultat krystalliserer de i forskjellige organer og vev i kroppen med dannelsen av tofus (giktformasjoner). Krystaller av urinsyre, som opptrer i leddene, forårsaker betennelse og giktartitt.

Nyrene reagerer også på hyperurikemi ved å akselerere utskillelsen av urinsyre, noe som kan føre til dannelse av uratformasjoner. Det kan ikke bare være sand, men også steiner som kan blokkere utskillelsen av urin og provosere hematuri og infeksjon i urinsystemet.

[11], [12], [13], [14], [15]

Patogenesen

I delen av patogenesen av nervesystemet lidelser og oppførsel i Lesch-Nihan syndrom, er det fortsatt mange spørsmål. Kjemisk og visualisering studium neyroprotsessov bevis: pasienter observert en signifikant reduksjon (90%) nivåer av dopamin i basalgangliene - koblingen mellom de områdene av den cerebrale cortex ansvarlig for assosiativ tenkning og koordinering. Dette kan forklare forekomsten av motorforstyrrelser og adferdsavvik.

De biokjemiske prosessene som oppstår som følge av fravær av hypoksantin-guaninfosforibosyltransferase og påvirkning av basale kjerner og spesielt dopamin, er ennå ikke utlyst. På grunn av den enzymatiske mangelen i cerebrospinalvæsken er ikke urinsyre, men hypoksantin, konsentrert. Syr i hjernevævet syntetiseres ikke og kommer ikke gjennom blod-hjernebarrieren. Anomalier av atferd er tilsynelatende ikke forårsaket av overmetning av blodplasma med uratnatrium eller konsentrasjon av hypoksantin. Her er det andre omstendigheter, siden delvis tap av enzymaktivitet forårsaker bare gikt, og utviklingen av Lesch-Nihan syndrom oppstår med absolutt fravær av enzymatisk aktivitet av GFRT.

[16], [17], [18], [19], [20]

Symptomer lesha-Nihan syndrom

En betydelig del av pasientene har motorforstyrrelser i sitt første år av livet, fra 0,5 til 1,5 år, blir ukoordinert ufrivillig bevegelse karakteristisk for ekstrapyramidale lidelser merkbare i dem. Basert på det kliniske bildet, barn ofte feilaktig diagnostisere infantile cerebral parese.

Et lite antall pasienter med denne patologien er symptomatiske, noe som indikerer økt produksjon av urinsyre. Mamma babyer kan se i bleier "oransje sand", det er nedbør av salter av urinsyre (krystalluria) eller erytrocyter i urinen (mikrohematuria). De første tegnene på dette syndromet kan uttrykkes ved fullstendig eller delvis nyre-dysfunksjon eller hematuri på grunn av dannelse av steiner i urinsystemet.

I barndom er aggresjon for seg selv nesten ikke observert, men med alderen er dette symptomet karakteristisk for alle pasientene. Ved tilstedeværelse av selv-aggresjon i kombinasjon med intellektuell tilbakevending og hyperurikemi, og diagnostisere denne sykdommen.

Eksterne symptomer, som tillater å diagnostisere denne genetiske patologien, er klassifisert i følgende grupper:

• Nevrologiske sykdommer - muskel hypertoni, krampaktige beredskap, hyperkinesi, hyppig oppkast uten noen åpenbar grunn, langsomme utviklingen av både fysisk og psykisk (barn begynner å sitte, gå, snakke med en forsinkelse fra normen), dysartri, kan episyndrome observeres, parese av øvre eller nedre lemmer;
• metabolske forstyrrelser - konstant tørst, hyppig vannlating og rikelig, artritt (hovedsakelig impressed ledd tærne), giktisk noder i øreflippene, krystalluri, forsinket vekst og kjønnsmodning;
• anomalier av atferd - økt angst, humørsvingninger med utbredelsen av aggressive holdning til seg selv, ting, folk tror, siden utbruddet av tennene vises spor av skader på kroppen, innsiden av kinnene, fingre.

Den første fasen av sykdommen er preget av psykomotorisk tilbakevending, senere legger den til muskelhypertensitet og en kombinasjon av hyperkinesi og hypokinesi. Ved utseende av tenner blir en uttalt tendens til selvskader uttalt. Autoaggression manifesterer sig i biter av lepper, negler, fingre, riper på ansiktets hud mot blodet. Smertetærskelen er ikke redusert, så selvmildeling ledsages av skrik forårsaket av smerte. Pasienter på dette stadiet er aggressive ikke bare for seg selv, men også til omkringliggende mennesker, dyr, ting.

De kliniske typene Lesch-Nihan syndrom er klassifisert i henhold til graden av aktivitet av hypoksantin-guanin fosforibosyltransferase. En klassisk type sykdom observeres i fravær av enzymatisk aktivitet av GFRT.

Med sin delvise underskudd (1,5-2% av normen), overveier symptomatologien fra siden av sentralnervesystemet.

Hvis ulempen overstiger 8% av normen, er den mentale kapasiteten praktisk talt uten avvik, men denne typen er ledsaget av alvorlige manifestasjoner av gikt.

Autoaggression for slettede varianter av sykdommen er ikke typisk, men noen ganger observeres en liten dystoni hos pasienter.

Komplikasjoner og konsekvenser

Konsekvenser og komplikasjoner av syndromet i klassisk form er forbundet med en rekke psykologiske og nevrologiske problemer, pasienter frarøves muligheten til å bevege seg selv, kan ikke engasjere seg i selvbehov, oftest på psykiatriske sykehus. Fysisk tilstand er utilfredsstillende (gikt, nyrestein), forventet levealder er lav.

[21], [22], [23], [24], [25]

Diagnostikk lesha-Nihan syndrom

Diagnose av sykdommen i klinisk triade: hyperurikemi, nervesystemet lidelser; mental retardasjon i kombinasjon med unormal oppførsel. For å etablere diagnosen krever en konsultasjon av en nevrolog, reumatolog, genetikk.

Korrespondansen av fysisk utvikling til pasientens alder blir undersøkt. Syndromet er preget av et lag i vekst, seksuell utvikling, som kanskje ikke forekommer i det hele tatt. Normalt, når man kontrollerer den fysiske tilstanden, er det funnet spor av skader hos de fleste pasienter - arr, arr, amputasjon av deler av leppene, tungen, fingrene. Pasienter viser obsessiv irrasjonell oppførsel, som blir aggressiv til livløse objekter og andre mennesker.

Det er brudd på intelligens (IQ≈60), nevrologiske funksjoner - med normal følsomhet, koordinasjonsforstyrrelser, neurokirkulatorisk dystoni, krampete muskelkontraksjoner, choreoathetiske bevegelser er merkbare. Alvorlighetsgraden av nervesystemet forstyrrer pasientene muligheten til å bevege seg selvstendig.

Pasienter under de diagnostiske tiltakene tilordnes kliniske analyser av urin og blod, blodbiokjemi - for å fastslå nivået av urinsyre. Hovedinstrumentdiagnosen er ultralydundersøkelse av nyrene.

Diagnostikk av syndromet på et tidlig stadium er vanskelig, fordi alle tre funksjonene ennå ikke har oppstått. Det er mulig å mistenke sin tilstedeværelse ved å merke fysisk og intellektuell tilbakevending, som er ledsaget av hyperproduksjon av urinsyre, som fører til nephrolithiasis eller hematuri. Senere, når tennene går ut, kan selvvurdering av pasienten føre til tanken på Lesch-Nyhen syndrom. Men siden auto-aggresjon er også karakteristisk for andre psykiske patologier, kommer en linje med differensial diagnose.

[26], [27], [28],

Differensiell diagnose

Fra andre syndromer, som er preget av selvskadte skader, er denne patologien preget av lokalisering av sår - skinn, lepper, slimhinner i munnhulen. Fakta om selvskader er nødvendigvis ledsaget av hyperurikemi og nervesykdommer som ligner på klinikken med infantil cerebral parese. Differensiell diagnose muliggjør en kombinasjon av symptomer for å nøyaktig skille Lesch-Nyhen syndrom fra andre sykdommer.

Det avgjørende punktet i de diagnostiske aktivitetene er den genetiske studien - etablering av nivået av GFWR og anerkjennelse av mutasjonene av dets gen.

Behandling lesha-Nihan syndrom

Pasienter med klassisk sykdomsform anbefales å bli plassert på et sykehus. I behandlingen av denne sykdommen fokuseres det på normalisering av syntesen av urinsyre for å forhindre negative konsekvenser av det genitourinære systemet og inflammatoriske prosesser i leddene. Således gjelder medisiner medikamenter som langsom prosess overproduksjon av urinsyre, og kompensere for væsketap, særlig i perioder med intens tap, for eksempel ofte gjentatt oppkast.

Ved hyperuricosuri blir stein fjernet ved medisinering eller ved kirurgisk inngrep. Med giktisk leddgikt brukes ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler.

Medisinsk behandling må kombineres med overholdelse av et ikke-purpinisk diett, mens pasienter skal drikke så mye rent vann som mulig. Som en ekstra faktor kan bare plantemat brukes, noe som hjelper alkalinisere urinen og oppløs urinsyrekrystaller.

For å redusere nivået av urinsyre og dermed å redusere betennelse i giktnoder og avsetning av salter, oppnås en merkbar effekt ved behandling med Allopurinol. Dette stoffet, frustrerende prosessen med overproduksjon av urinsyre. Den urostatiske effekten oppnås på grunn av sin evne til å hemme den enzymatiske aktiviteten av xantinoksidase, en katalysator for oksydasjon av hypoksantin. Forebygging av produksjon av urinsyre, reduserer Allopurinol innholdet i blodet og fremmer oppløsningen av dets salter. Varighet og tidsplan for behandling er foreskrevet av legen avhengig av nivået av urinsyre.

Den gjennomsnittlige daglige doseringen av Allopurinol er fra 100 til 300 mg, den kan tas en gang. Den anbefalte startdosen er 100 mg / dag, justeringen utføres ikke oftere enn en gang i uken etter behov. Den daglige doseringen, opprettholder nivået av urinsyre, i gjennomsnitt fra 200 mg til 600 mg, når det behandles med høye doser - fra 600 mg til 800 mg. Når dosen er over 300 mg / dag, tas legemidlet i like deler (en dose overstiger ikke 300 mg).

Korrigering av dosering mot økningen innebærer kontroll av nivået av oksypurinol i blodplasmaet (hovedmetabolitten av Allopurinol).
Barn fra 15 år er foreskrevet et stoff med en hastighet på 10-20 mg per 1 kg vekt (delt inn i tre doser). Den største spedbarnsdosen er 400 mg / dag.

Allopurinol er ikke foreskrevet for alvorlige nyre- og leverpatologier, allergier, under giktforverring, med forsiktighet i hjertesykdom og hypertensjon.

Dette stoffet, generelt, forårsaker ikke bivirkninger, men de kan ikke utelukkes fra organer og kroppssystemer.

Som et alternativ til Allopurinol (med intoleranse), foreskrive Probenecid, som hindrer revers absorpsjon av urinsyre, noe som øker utskillelsen.

I tilfelle av kronisk kursgikt for behandling med Probenecid, starter dosen 250 mg to ganger daglig i en måned. En uke etter starten av behandlingen, kan dosen økes til 500 mg to ganger daglig. Den største dosen er 2000 mg / dag. Forutsatt at i løpet av et halvt år mottar probenecid pasient skjedde akutt gikt, så vel som innholdet av urinsyre i blodplasma fra ikke mer enn det tillatte nivå, er doseringen redusert til 500 mg hver sjette måned til den laveste strøm. Probenecid er foreskrevet for barn fra to år, behandling starter med en dose på 25 mg / kg med en økning på opptil 40 mg / kg, intermittent i minst 6 timer.

Det bør tas i betraktning at virkningen av Probenecid, som fører til frigjøring av urinsyre, kan forårsake gouty paroksysm. Også dette stoffet forhindrer utskillelse av urin fra visse legemidler, for eksempel antibiotika, NSAIDs, sulfonylurea-derivater, og øker akkumuleringen i blodplasmaet.

Probenecid er ikke foreskrevet for gouty paroksysmer; steiner, spesielt urat; porfyri, patologi av hematopoiesis; i en alder av opptil to år; sekundær hyperurikemi på grunn av neoplasmer eller kjemoterapi; allergier.

Pasienter med nephrolithiasis bør opprettholde et stort volum urin med et nøytralt surhetsnivå. Bruk i dette tilfelle balansert blandinger av salter, for eksempel Polycitra.

Betydningen av et nøytalt surhetsnivå av urin er vist ved at urinsyrenes evne til å oppløse seg med syreurin (for eksempel pH 5,0) er 0,15 g / l og ved nøytral - 2 g / l.

Hyperurikemi må korrigeres, siden ingen korreksjon gjøres med probenecid, men overproduksjon av urinsyre er godt hemmet av Allopurinol.

Neurologiske lidelser behandles basert på symptomer, for eksempel kan alprazolam, baclofen eller diazepam redusere angst, eliminere kramper og redusere motorfunksjonsforstyrrelser.

Alprazolam er et psykotropt stoff som utøver en moderat hypnotisk effekt, som fjerner manifestasjoner av depresjon, som har en liten antikonvulsiv effekt.

Hos pasienter som tar dette legemidlet, er det en nedgang i angst og følelser av frykt, samt stabilisering av følelsesmessig tilstand.
Effekten av Alprazolam på kardiovaskulære og respiratoriske systemer hos pasienter uten disse patologiene er ikke observert.

Behandling av voksne pasienter begynner med en dose på 0,1-0,2 mg to eller tre ganger daglig. Etter en uke fra starten av behandlingen startes doseringen, om nødvendig, fra kveldsmottaket. Den gjennomsnittlige daglige dosen er fra 3 til 6 mg, den største er 10 mg.

Behandlingsvarighet i akutte tilfeller - fra tre til fem dager, maksimalt kan tas ikke mer enn tre måneder.

For å avbryte legemidlet, reduseres dosen hver 0.5 dag med 0,5 mg, da en skarp behandlingstakt fører til dannelse av uttakssyndrom. I begynnelsen av behandlingen er det døsighet, sløvhet, tap av styrke, nedsatt oppmerksomhetskonsentrasjon og psykomotorisk og andre negative reaksjoner. Legemidlet er ikke foreskrevet i tilfeller av laktoseintoleranse, med respiratorisk, lever og nyresvikt.

Diazepam - benzodiazepin beroligende middel, fremmer muskelavslapning, fjerner beslaget, har en utpreget sedativ virkning, forbedrer virkningen av γ-aminosmørsyre, utføre funksjonene bremsing CNS nevrotransmitter.

Diazepam øker stabiliteten til vevet i nervesystemet i oksygen sult, og derved øker smertens terskel, hemmer vegetative angrep.

Har en effekt på sentralnervesystemet, avhengig av dosen som tas: opptil 15 mg per dag stimulerende, mer enn 15 mg - hypno-sedativ.
Som et resultat av å ta stoffet hos pasienter, reduserer angst, en følelse av frykt, følelsesmessig stress. Av og til er det en reduksjon i påvirkning.

Som et psykotropisk legemiddel gjelder fra 2,5 til 10 mg to, tre eller fire ganger om dagen. I psykiatrien, når dysforiske tilstander doseres fra 5 til 10 mg to til tre ganger om dagen. Om nødvendig økes den daglige dosen gradvis til et maksimum (60 mg).

I pediatrien for behandling av reaktive og psykosomatiske lidelser og spastiske tilstander for barn under 3 år anbefales parenteral administrering (individuelt parkometer) er eldre enn 3 år - oralt 2,5mg per dag. Om nødvendig økes dosen gradvis, mens barnets tilstand styres av det medisinske personalet.

Diazepam i de fleste tilfeller godt tolerert, men behandlingen må ta hensyn til sannsynligheten for negative effekter av å bruke den som en tretthet, forvirring, tretthet, emosjonelle, visuell, motor, taleforstyrrelser. Legemidlet kan være vanedannende.

Diazepam anbefales ikke til personer som er utsatt for selvmord, med patologisk muskelmasse, med epilepsi. Det brukes ikke til brudd på ekstern respirasjon, glaukom, ataksi, porfyri,
Hjertesvikt.

Med uregelmessighetene til atferd, hovedsakelig med selv-aggresjon, det vanskeligste å takle, er de mest effektive metodene komplekse metoder, inkludert atferds- og legemiddelbehandling. Påfør gabapentin og benzodiazepiner, i de mest alvorlige tilfellene, kan du bruke neuroleptika, de brukes til å lindre eksacerbasjon.

I komplisert terapi er vitaminer og sporstoffer nødvendigvis tilstede, i tilfelle av hyperurikemi, er vitamin B, vitamin C, kalium, nevroprotektorer - vitamin A, D, folsyre, biotin foreskrevet.

Praktisk i alle tilfeller av genetiske patologier i et kompleks av terapeutiske tiltak, er fysioterapeutisk behandling brukt. Lesha-Nihan syndrom bruker et bredt spekter av fysioterapeutiske behandlingsmetoder - elektroslep, galvanisering, massasje, barnebader. For å forhindre giktangrep, anbefales fysiobalnoterapi, spesielt radonbad har en god urikosurisk effekt. For fjerning av betennelse, brukes slamapplikasjoner, så vel som paraffin-ozokeritoterapi.

For utskillelse av urinsyre og forebygging av steindannelse, anbefales det å innta lite mineralisert mineralvann med alkaliske pH-verdier.

Den kurative gymnastikken er inkludert i det generelle komplekset av behandling.

Alternativ behandling

I tillegg til medisinering, fysiologisk og psykologisk terapi, kan du konsultere legen din om å bruke alternative stoffer og ta noen tips:

• sørg for å holde seg til disupuncture diett og drikke mye, ca 18 glass væske om dagen;
• favoritt supper bør splittes ert, linse, bønner, korn - hvete, havre, bokhvete, ris, hirse, yachnaya, gulrøtter (rå og kokte), mais, bringebær og pistachio - disse produktene inneholder molybden, som fremmer utskillelsen av urinsyre dermed hindrer utvikling av gikt;
• Bokhvete, bygg og havregrøt, linser er også rik på kobber, som styrer tilstedeværelsen av urinsyre i blodet og er involvert i å skape et skjede av nervefibre.

I kosternæring er molybden og kobber fortrinnsvis forbruket sammen, de synes å være skapt for hverandre. Kobber er rik - nøtter, rugbrød, yoghurt, eggeplommer (rå), spinat og salatblader, asparges, persille, poteter.

I alternativ medisin brukes forskjellige ikke-komplekse dekokser og infusjoner, og fjerner avsetningen av salter.

For eksempel, et avkok av selleri og persille : Ta 100g av stilker med blader og røtter av disse plantene på en halv liter vann, koke blandingen i minst fem minutter og satt til side i en halv time, deretter renne og presse; legg til saften av en sitron og to spiseskjeer med honning; drikk alt om dagen.

Behandlingens varighet - en måned, gjenta med ett ukes mellomrom.

Eller en avkok av bønnepudder : en godt knust tørrbøte (en spiseskje) bryg med en liter kokende vann og to timer med å koke i et vannbad. Stam og drikk en spiseskje tre ganger om dagen.

Epler er til salgs hele året. Klipp tre store eller fem mindre epler i stykker (ikke skell av peeling). Hell vann, koker for en kvart time under lokket. Kjøttbørsen skal infunderes i 4 timer, den skal være full i små porsjoner om dagen.

Bad av urter : 200 g kamille blomster, ring eller salvie brygg 1,5 liter kokende vann i minst to timer, filtrer og tilsett til badet for å føtter 34 ° C, reduseres temperaturen til 26 ° C, ben og tar et bad av 20 minutter. Prosedyrene er gode før sengetid, den anbefalte kursvarigheten er 20 dager, etter 20 dager, gjenta prosedyrene.

Rensing av salter for dovne mennesker. Kjøp 1 kg honning og rosiner. Om morgenen på tom mage for å spise en håndfull rosiner og to timer mer ingenting å drikke eller spise. Neste dag i morgen på tom mage for å spise en spiseskje honning og to timer mer ingenting å drikke eller spise. Og så - hver dag, til honningen med rosiner, vil ikke ende.

Bare urtebehandling, selvfølgelig, vil ikke kunne beseire en så alvorlig genetisk defekt som Lesha-Nihan syndrom. Og ikke hver urt kan kombineres med et sett med medisiner, så en lege råd før du søker er obligatorisk

[29], [30], [31], [32]

Homeopati

En del av medisinsk vitenskap, som moderne tradisjonell medisin, og ikke en av de alternative medisinene, hevder homøopati visse prinsipper for behandling.

En homøopatisk lege, som alle andre, bør finne ut hva som skjer med pasienten og foreskrive en behandling. Undersøkelsen er utført på en tradisjonell måte - samler en anamnese, undersøker og evaluerer resultatene av diagnostiske prosedyrer. Disse dataene er sammenlignet med legemiddelpatogenesen - jo mer ligner patogenesen av stoffet til de diagnostiske dataene, desto større er effekten av det valgte stoffet.

Utnevnelsen av et homøopatisk preparat skjer på grunnlag av mengden av patologiske manifestasjoner med deres individuelle kurs i sammenheng med grunnloven, med tanke på pasientens livsstil og arvelighet. En homoeopatisk lege må bestemme et enkelt stoff for en bestemt organisme.

Riktig valgt homøopatisk medisin bidrar til å forbedre helsen betydelig og bli kvitt kroniske sykdommer. Den terapeutiske effekten av homøopatisk behandling kommer som regel i intervallet fra tre måneder til to år.

I homøopati er det forberedelser for forhold, hvor beskrivelsen ligner Lesch-Nihan syndromet. Den mest egnede preparatet er litiumkarbonum:

Litiumkarbonat kom inn i homøopatisk apotek, som antipodegrisk. Litiumsalter konverterer saltene av urinsyre til løselig, så de utskilles fra kroppen. Pasienten har deformerte ledd med giktete noder, smertefulle, hovne, følsomme for berøring. I alle leddene, spesielt knær og små på tærne, er stivheten nesten paralytisk. Gikt, akutt og kronisk.

Også stoffet brukes til urolithiasis (oksolater og urater). Beregnet kolikk, hyppig smerte i hjertesonen, spesielt om morgenen. Passerer etter å ha besøkt toalettet. Symptomer inkluderer hodepine, nedsatt synsstyrke og klarhet, rask øyeutmattelse.

Avhengig av symptomene, kan du velge andre stoffer, for eksempel:

• Kolhikum (Colchicum) eller saffronmark, brukes også i fytoterapi som et middel for gikt. Symptomer inkluderer gouty paroksysmer med karakteristisk lokalisering i små ledd. "Arthritisk" fot: leddgikt i storåen, smerte i hælene. Ødem, smerter i bein og muskler, kolikk, fordøyelsessykdommer, sløret syn. Sårhet øker om kvelden og natten, forenkles styrking av kulde og motoraktivitet. Smertefulle opplevelser reduseres med varme og hvile.
• Aconite Gouty paroxysmer med ømhet, angst, angst, panikk, neuralgi, nervøs overeksponering, sår, muskelsvikt i underdelene.
• Ledum (Ledum) eller Ledum, myrsår og betennelse i små og store ledd, traumer og sår og deres konsekvenser.
• Guayyakum (Guaiacum) Utdanning tophi, smertefulle spasmer, muskelkramper, regelmessige, trekk og strekke sine stramme muskler, behovet for epler, stahet, giktisk diatese genesis.

Doser og behandlingsregimer er foreskrevet bare individuelt, de anbefalte dosene av legemidlet, som i tradisjonell medisin, finnes ikke i klassisk homeopati.

Operativ behandling

Kirurgiske operasjoner utføres av en slik pasient om urolithiasis ved ineffektive terapeutiske behandlinger. Indikasjoner for kirurgi er: å stoppe urinen inn i blæren på grunn av blokkering av urineren med en stein, septikemi forårsaket av kalkulert pyelonefritis; hyppige paroksysmer av nyrekolikk i fravær av en tendens til uavhengig frigjøring av steiner; hematuri, som truer livet.

Operativ behandling inkluderer både åpne kirurgiske inngrep og instrumentaler, inkludert knusende steiner i blæren med en cystolithotriptor, laser, ultralyd og endoskop.

Forebygging

Tilstedeværelsen i tidligere generasjoner av Lesch-Nihan syndromet krever obligatorisk medisinsk genetisk rådgivning.

[33], [34], [35], [36]

Prognose

Å få nødvendig medisinsk behandling, levetiden til pasienter med dette syndromet, vanligvis 30-40 år, klarer noen å leve opptil 50 år. Livskvalitet er lav, fullstendig mangel på uavhengighet og funksjonshemning.

Dødsårsaken til pasienter er ofte komplikasjoner av calculous pyelonefritt, renal dysfunksjon, aspirasjonspneumoni, på samme tid, mange pasienter dør plutselig, og selv obduksjonen ikke avslører dødsårsaken.

[37]