Lennox-Gastaut syndrom

Lennox-Gastaut syndrom er en av formene for epilepsi. La oss vurdere egenskapene til patologien, diagnostiske og behandlingsmetoder, samt prognosen for bedring.

Generalisert epilepsi oppstår på grunn av lesjoner i sentralnervesystemet (CNS) under intrauterin utvikling og negative faktorer som oppstår under og etter fødselen. Nevrologisk lidelse diagnostiseres oftest hos barn i alderen 1–5 år, vanligvis hos gutter. Svært ofte er det et resultat av transformasjonen av barndomsencefalopati og Wests syndrom. Derfor er det relatert til aldersavhengige og terapiresistente former for nevralgi.

Sykdommen er karakterisert av en kombinasjon av atoniske og toniske anfall, forsinket mental utvikling og atypiske absenser. Etter hvert som pasienten blir eldre, endres anfallenes natur, sekundære generaliserte og partielle anfall oppstår. I de fleste tilfeller har lidelsen en dårlig prognose, siden det er nesten umulig å kurere fullstendig.

Fører til Lennox-Gastaut syndrom

Hva som provoserer utviklingen av alvorlige nevrologiske lidelser er fortsatt ukjent. Årsakene til Lennox-Gastaut syndrom er assosiert med epileptisk aktivitet i hjernen, strukturen til hjernecellenes membran og deres kjemiske egenskaper. På grunn av de omfattende kliniske manifestasjonene er lidelsen vanskelig å redusere til én faktor. I 70 % av tilfellene forblir derfor årsaken uidentifisert, til tross for en omfattende nevrologisk undersøkelse.

Det er en rekke faktorer som kan utløse en generalisert form for epilepsi:

• Anomalier i hjernens utvikling.
• Medfødte patologiske sykdommer i sentralnervesystemet og hjernen.
• For tidlig fødsel og kvelning under fødselsprosessen.
• CNS-traumer i perinatalperioden.
• Historie med alvorlige infeksjonssykdommer (røde hunder, hjernehinnebetennelse, encefalitt).
• Traumatiske hjerneskader og sirkulasjonsforstyrrelser forårsaket av dem.
• Svulster og abscesser i hjernen.
• Hyppig psyko-emosjonelt stress.
• Overarbeid og stress.
• Endring i klimatiske forhold.

Avhengig av pasientens alder kan legen anta visse årsaker til PH-syndrom. Hvis sykdommen oppsto før fylte 20 år, er årsaken mest sannsynlig relatert til hjerneskade under graviditet eller fødsel. Hvis anfallene oppsto etter fylte 25 år, kan de være relatert til hjernesvulster eller sirkulasjonsforstyrrelser. La oss vurdere mulige årsaker til syndromet etter aldersgruppe:

Alder	Forårsake
0–2 år	Hypoksi og iskemi i perinatalperioden Fødselsskader Metabolske og genetiske lidelser Idiopatiske lidelser Akutt infeksjon
2–12 år	Traumatiske hjerneskader Infeksjoner
12–18 år gammel	Idiopatiske lidelser Ulike skader Arteriovenøse misdannelser Abstinenssyndrom fra alkohol eller sterke rusmidler
18–35 år gammel	Skader Hjernesvulster Alkoholisme og narkotikaavhengighet
>35 år gammel	Svulster og vaskulære lesjoner i hjernen Alkoholisme Metabolske forstyrrelser Skader

I følge medisinsk forskning er fokale anfall basert på skade på ett eller flere områder av hjernen, i motsetning til generaliserte anfall. Men begge typer lidelser krever en grundig diagnostisk undersøkelse.

[ 1 ], [ 2 ]

Patogenesen

Den avgjørende faktoren for utviklingen av syndromet er diffus encefalopati i hjernen. Patogenesen er representert ved en tydelig mekanisme for patofysiologiske prosesser. Utbruddet av anfall er assosiert med funksjonen til hjernens frontallapper, der mange biokjemiske reaksjoner forekommer. Hyppigheten og arten av epileptiske anfall avhenger av tilstanden deres. En annen faktor er barnets alder, når den alderen frontallappene dannes og modnes. Dette forklarer sammenfallet av perioden for sykdomsutbrudd og modningen av frontallappene.

I følge symptomene og det kliniske forløpet er defekten relatert til encefalopati av epileptisk natur. Det vil si at denne sykdommen regnes som en overgangsform mellom epilepsi og fullstendig epileptisk status. I 30 % av tilfellene er symptomene ikke assosiert med eksisterende patologier i hjernen, noe som kan indikere sykdommens idiopatiske natur. Dette krever differensialdiagnostikk, da det kan indikere alvorlig skade på sentralnervesystemet og hjernen. I andre tilfeller er dette symptomatiske anfall forårsaket av alvorlig hjerneskade. Lidelsene kan være forårsaket av infeksjonssykdommer, skader eller vanskelig fødsel.

I de første stadiene av syndromutviklingen registreres fokale signaler i pasientens hjerne, noe som indikerer deltakelse av subkortikale strukturer i den patologiske prosessen. Hjernens bølgeaktivitet er av betydelig betydning, da den påvirker dens funksjon negativt og forårsaker kognitive svekkelser som manifesterer seg som epileptiske anfall.

[ 3 ], [ 4 ]

Symptomer Lennox-Gastaut syndrom

Den nevrologiske lidelsen utvikler seg oftest hos mannlige pasienter i alderen 2–8 år. Symptomer på Lennox-Gastaut syndrom kjennetegnes av plutselige anfall uten åpenbar årsak.

De viktigste symptomene på sykdommen:

• Forsinket eller fraværende psykomotorisk utvikling
• Intellektuelle utviklingsforstyrrelser
• Atferdsforstyrrelser (hyperaktivitet, aggresjon)
• Tidlig pubertet og hyperseksualitet
• Autisme og antisosiale trekk
• Kroniske psykoser

Men i de fleste tilfeller har ikke lidelsen uttalte nevrologiske tegn. Symptomene avhenger av patologiens lokalisering og omfang. Oftest opplever pasientene motoriske symptomer, det vil si spasmer i ulike muskelgrupper. Anfallene er kortvarige og avhenger av muskelvevet som er involvert. La oss se nærmere på dem:

• Tonisk – musklene i overkroppen, nakken og lemmene er involvert i den patologiske prosessen. Dette manifesterer seg som skarpe bøyninger av overkroppen, nikk, opptrekking av bena eller strekking av armene. Krampeanfall varer fra noen få sekunder til et minutt, og forekommer oftest under søvn eller oppvåkning.
• Atypiske fravær – er ikke ledsaget av kramper, men kjennetegnes av bevissthetstap, halvåpen munn, rykninger i ansiktsmuskler, lepper og øyelokk. De forekommer veldig ofte, som regel, under våkenhet, det vil si på dagtid. De varer mindre enn fem sekunder, så de er ikke synlige for andre.
• Epileptiske anfall ved fall - skjelving, brå løfting av skuldre og utkast av armene, huk, bøying av kroppen, fall forover. Anfallene er flyktige, uten svekkelse av bevisstheten.

I tillegg til de ovennevnte anfallene kan følgende forekomme: myoklonisk (spasmer i ansikts- og lemmemusklene) og generalisert tonisk-klonisk. Polymorfisme av symptomer er et karakteristisk trekk ved Lennox-Gastaut syndrom. Hver type anfall har sitt eget diagnostiske bilde.

[ 5 ]

Første tegn

Hovedsymptomet på den generaliserte formen for epilepsi er anfall av ulik art. De første tegnene viser seg som kortvarige spasmer i forskjellige deler av kroppen. Pasientene kjennetegnes av mental retardasjon, de begynner å skrive, lese og snakke senere. I alderdommen kan mental retardasjon observeres. Tilstanden av stupor kjennetegnes av en jevn overgang til epilepsi, personlighets- og kognitive forstyrrelser.

Anfall manifesterer seg som ufrivillige rykninger i hele kroppen eller lemmer, plutselig spenning i musklene i overkroppen, armene eller bena og sammentrekning av disse. Fall forårsaket av midlertidig tap av muskeltonus er spesielt farlige. Anfall forekommer oftest om natten. De fleste pasienter viser impulsivitet, mangel på selvoppholdelsesinstinkt og selvoppmerksomhet.

[ 6 ], [ 7 ]

Lennox-Gastaut syndrom hos barn

De første symptomene på Lennox-Gastaut syndrom hos barn oppstår i 1-2-årsalderen. De viktigste kliniske manifestasjonene er cerebellar ataksi, nedsatt koordinasjon av bevegelser og tale, og intensjonstremor. Ved 10-årsalderen mister pasientene evnen til å bevege seg selvstendig. Nedsatt koordinasjon av bevegelser kan kombineres med diffus muskelhypotoni, nedsatt øyebevegelse og reduserte senereflekser. På senere stadier oppstår mentale og intellektuelle utviklingsforstyrrelser.

Barn med generalisert epilepsi har anfall av varierende frekvens og alvorlighetsgrad (atonisk, absens og tonisk). Årsaken til sykdommen kan være medfødte misdannelser i utviklingen av hjernen og sentralnervesystemet, fødselsskader, hjernesvulster og andre patologier. Avhengig av årsaken skilles følgende former for Lennox-Gastaut syndrom:

• Sekundær (klassisk) – forekommer mot bakgrunn av hjerneskade (fødselsskader), sykdommer, svulster.
• Primær (idiopatisk) – har ingen klart fastslått årsak.

De fleste pediatriske pasienter har intellektuelle funksjonshemminger og forsinket psykomotorisk utvikling. Dette manifesterer seg som atferdsforstyrrelser, impulsivitet, mangel på selvoppholdelsesdrift, autisme og behov for økt oppmerksomhet. På grunn av utviklingsforsinkelser er sannsynligheten for normal intelligens ekstremt lav. Hovedproblemet er knyttet til manglende ferdighetsdannelse og fullstendig eller delvis opphør av informasjonsinnhenting. I følge medisinsk statistikk mangler halvparten av pasientene egenomsorgsevner, og en fjerdedel av de som overlever til ungdomsårene, møter problemer i den emosjonelle sfæren og med sosialisering.

Autistiske tendenser, hyperaktivitet, oppmerksomhetsunderskudd, hyppige humørsvingninger, tendens til aggresjon og problemer med sosial tilpasning kan også forekomme. Samtidig er det en viss sammenheng mellom barnets alder og anfallsdebut. Jo tidligere syndromet begynner å manifestere seg, desto mer betydelig er nedgangen i intelligens.

Sykdommen diagnostiseres basert på analyse av generaliserte anfall. Legens oppgave er å korrigere både toniske anfall og identifisere atypiske absenser. Prognosen for barn er alvorlig, men variabel. Dermed forekommer fullstendig lindring av lidelsen ved hjelp av medikamentell behandling i 10–20 % av tilfellene. Myokliniske anfall uten alvorlige patologier i sentralnervesystemet og hjernen er mottakelige for behandling, i motsetning til toniske anfall med en sterk reduksjon i intelligens.

Lennox-Gastaut syndrom hos voksne

Ufrivillige rykninger, bevissthetstap og periodisk tap av muskeltonus er symptomer som indikerer Lennox-Gastaut syndrom. Hos voksne kan det være forårsaket av hodeskader, akutte cerebrovaskulære hendelser eller blødninger, ulike svulster, cyster, klynger og aneurismer i hjernen. Meningitt, encefalitt og toksisk hjerneskade på grunn av narkotika eller alkohol kan også utløse lidelsen.

I de fleste tilfeller er generaliserte epileptiske anfall ledsaget av nedsatt bevissthet, dvs. at pasienten ikke husker hva som skjedde med ham. Anfall hos voksne er delt inn i flere grupper avhengig av de ledsagende symptomene:

• Absens er plutselig bevissthetstap i 5–15 sekunder. Hvis besvimelse er ledsaget av andre symptomer (øyenrulling, rykninger i øyelokk og nese, leppeslikking, rask hjerterytme og pust), er dette et komplekst absens.
• Myoklonisk – uttalte muskelsammentrekninger, rykninger, hodet kastes bakover, faller på knærne.
• Tonisk-kloniske – toniske anfall forårsaker fall, krampaktig sammentrekning av strupehodet og tyggemusklene, og bøying av kroppen. Anfallet varer fra 15 sekunder til 1–2 minutter.
• Tonic – muskelspasmer fra 5 til 30 sekunder (forlengelse av nakke, lemmer og torso).
• Astatisk – plutselig tap av muskeltonus i hvilken som helst del av kroppen. Dette kan manifestere seg som hengende kjeve, fallende hode eller et fullstendig fall av kroppen, hvor kroppen fryser i én stilling i et par sekunder.
• Klonisk – forekommer ekstremt sjelden, ligner på tonisk-kloniske anfall, men oppstår uten den første fasen.

Basert på dette manifesterer ikke tegnene på Lennox-Gastaut syndrom hos voksne seg alltid som anfall eller bevissthetstap. Hvis anfallene varer lenger enn 30 minutter, eller anfallene kommer etter hverandre, indikerer dette en alvorlig epileptisk tilstand, som er livstruende. Hovedfaren ved sykdommen er at nevroner dør under anfallene. Dette kan føre til en epileptisk personlighetsendring. Pasientene blir aggressive, frekke, pedantiske, taktløse, mutte, emosjonelle. Samtidig observeres en nedgang i tenkningen.

Nevrologisk lidelse hos voksne er uhelbredelig. Men med en korrekt etablert type anfall og diagnose kan patologien stoppes med medisiner. Regelmessig bruk av antiepileptika reduserer epileptiske anfall til et minimum, slik at du kan gå tilbake til et normalt liv.

Komplikasjoner og konsekvenser

Lennox-Gastaut syndrom er en kompleks sykdom, hvis fullstendige helbredelse er umulig. Konsekvensene av patologien viser seg gjennom hele livet, selv om anfallene stoppes med medisiner. Oftest står pasienter overfor følgende problemer:

• Psykisk utviklingshemming
• Brudd på arbeids- og sosial tilpasning
• Intellektuelle og atferdsforstyrrelser
• Mentale endringer
• Hyppige skader og ulykker på grunn av angrep
• Psykologiske problemer

I de fleste tilfeller er konsekvensene sosiale. Hvis et sykt barn får et anfall på skolen, kan han eller hun bli utstøtt blant jevnaldrende. Selv om lidelsen ikke er smittsom, reagerer ikke alle normalt på dens manifestasjoner. Fysisk aktivitet er underlagt restriksjoner. Utmattende fysisk aktivitet kan provosere frem et anfall, forårsake skade eller farligere irreversible konsekvenser.

Spesiell oppmerksomhet rettes mot kvinner med syndromet som planlegger graviditet. Gynekologen må kjenne diagnosen til den vordende moren allerede i planleggingsstadiet for å skape alle forutsetninger for å bevare fosteret. Medisinsk og genetisk konsultasjon er obligatorisk. Konsekvensene av den nevrologiske lidelsen forårsaker en rekke vanskeligheter i hverdagen, men ved å følge legens anbefalinger og medikamentell behandling kan pasientens tilstand forbedres.

[ 8 ], [ 9 ]

Komplikasjoner

Hvis sykdommen ble oppdaget i barndommen, vil symptomene på syndromet ikke bare vedvare når barnet blir eldre, men uten riktig behandling begynner de å utvikle seg. Komplikasjoner er forbundet med vedvarende intellektuell svekkelse, periodiske anfall og tap av evnen til å ta vare på seg selv.

La oss vurdere de viktigste komplikasjonene ved den generaliserte formen for epilepsi:

• Epileptisk status – det er kort tid mellom anfallene, og mange forskjellige forstyrrelser i de indre organenes funksjon oppstår. Oftest påvirker komplikasjoner det kardiovaskulære og respiratoriske systemet, noe som kan forårsake død.
• Skader – under et anfall spennes eller slapper musklene ufrivillig av, noe som fører til fall og skader. Et kraftig fall er en risiko for lembrudd eller kompresjonsbrudd i ryggraden. På grunn av kramper oppstår det skader på tungen og kinnene, siden pasienten er i stand til å bite dem under et anfall.
• Psykiske lidelser – pasienter lever ofte i en depresjonstilstand, er asosiale og isolerte fra samfunnet.
• Nevrogenisk lungeødem – unormal funksjon i nervesystemet forårsaker økning i blodtrykket. Ødem utvikler seg på grunn av økt trykk i venstre atrium og oksygenmangel.
• Plutselig død – død kan inntreffe under et anfall ledsaget av omfattende kramper.
• Syndromet er spesielt farlig for gravide, da anfallene kan forårsake for tidlig fødsel eller spontanabort. I tillegg truer bruk av antikonvulsiva under graviditet utviklingen av medfødte defekter hos barnet.

I tillegg til komplikasjonene nevnt ovenfor, kan det oppstå problemer ved bruk av antiepileptika. Dette forekommer hos 7–25 % av pasienter i ulike aldre. Oftest er dette toksiske komplikasjoner (forstoppelse, lav kroppstemperatur og muskeltonus), allergiske reaksjoner (kortpustethet, urtikaria, økt tretthet, dermatitt) og metabolske komplikasjoner (søvnforstyrrelser, irritabilitet og nervøsitet, apati).

Hovedmålet med behandlingen som legen foreskriver er å forbedre pasientens livskvalitet og minimere forekomsten av anfall. Avslag på behandling eller uavhengig endring av det foreskrevne behandlingsskjemaet fører til at Lennox-Gastaut syndrom omdannes til en mer alvorlig form for epilepsi.

[ 10 ], [ 11 ]

Diagnostikk Lennox-Gastaut syndrom

Hvis ulike nevrologiske symptomer viser seg over lengre tid, er det verdt å kontakte lege, da disse kan være tegn på en alvorlig patologi. Diagnosen Lennox-Gastaut syndrom er basert på de kliniske manifestasjonene av sykdommen og historie. Den består av:

1. Innsamling av anamnese og analyse av klager:

• Når oppsto symptomene på syndromet først?
• Hvordan forløp fødselen, var den vanskelig, langvarig eller traumatisk?
• Er det en arvelig predisposisjon?
• Samsvar mellom utviklingsnivå og alder.

2. Nevrologisk undersøkelse:

• Tilstedeværelse av CNS-patologier utenfor et anfall.
• Spørreskjema for å bestemme nivået av mental utvikling.

3. Instrumentell og laboratoriediagnostikk

• Tester
• Elektroencefalografi.
• Computertomografi.
• Magnetisk resonansavbildning.

En konsultasjon med en epileptolog er obligatorisk. Legen er oppmerksom på forekomst av generaliserte anfall, identifiserer toniske anfall og atypiske absenser. Undersøkelsen utføres under våkenhet og søvn. Dette gjør det mulig å identifisere kognitive svekkelser i hjernens funksjon.

[ 12 ]

Tester

Ved mistanke om nevrologiske lidelser må pasienten gjennomgå en hel serie diagnostiske prosedyrer. Testene er inkludert i dette komplekset og er:

• Biokjemisk og generell blodanalyse
• Blodsukkertest
• Spinalpunksjon
• Tester for smittsomme sykdommer
• Lever- og nyrefunksjonstester

En standard blodprøve kan avgjøre om anfallene er relatert til hypoglykemi, hyper/hypokalsemi eller hyper/hyponatremi. Hvis det oppdages biokjemiske avvik, vil det bli foreskrevet korrigering av disse. Tester kan identifisere mindre vanlige årsaker til sykdommen, som tyreotoksikose, bly- eller arsenikkforgiftning og intermitterende porfyri.

Tegn på Lennox-Gastaut syndrom hos eldre pasienter kan tyde på akutt cerebrovaskulær hendelse eller være konsekvensen av et tidligere infarkt. Derfor vil laboratoriediagnostikk være rettet mot å bekrefte disse antagelsene. Hvis generaliserte tonisk-kloniske anfall forekommer hos pasienter uten avvik fra sentralnervesystemet, kan dette tyde på søvnmangel. Dette forekommer hos studenter, personer som jobber nattskift og militært personell. Hvis testene ikke avdekker noen avvik etter et enkelt anfall, er videre behandling ikke nødvendig.

Hvis det etter hele testkomplekset ikke avdekkes noen patologier, er anfallene mest sannsynlig idiopatiske. En slik diagnose stilles ved flere anfall, som kan være forbundet med alvorlig skade på sentralnervesystemet eller svulster i hjernen.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Instrumentell diagnostikk

Undersøkelse for mistanke om generalisert epilepsi består av et kompleks av ulike prosedyrer. Instrumentell diagnostikk er nødvendig for å bekrefte resultatene av tester og andre typer forskning. Den er representert ved følgende metoder:

1. Elektroencefalografi er en registrering av hjerneaktivitet, det vil si en måling av hjernebølger. Den utføres under søvn og våkenhet for å spore hyppigheten av anfall. Ved Lennox-Gastaut syndrom observeres diffuse, langsomme, skarpe bølger.
   • Interiktal EEG – avslører anfallsaktivitet. Dette manifesterer seg som nedgang i bakgrunnsaktivitet, spike-wave-komplekser med en frekvens på <2,5 Hz og paroksysmer av raske rytmer.
   • Iktal EEG – avhenger av anfallstypen. Toniske anfall manifesterer seg som paroksysmer med rask aktivitet >2 Hz, atypisk fravær – langsomme spikebølger med en frekvens på <2,5 Hz, myoklonisk – polyspiker og atonisk – paroksysmer med rask aktivitet, spikes (langsomme bølger).
2. Videoelektroencefalografi – utføres på sykehus, siden pasienten må være under konstant videoovervåking av en lege. Det foreskrives både for primærdiagnostikk og etter ineffektiv behandling.
3. Computertomografi - skanning av hjernen refererer til visualiseringsmetoder. Bestemmer tilstedeværelsen av patologiske forandringer, gjør det mulig å undersøke tilstanden til bløtvev og beinstrukturer i sanntid.
4. Magnetisk resonansavbildning – denne metoden foreskrives til pasienter med uforklarlige anfall, betydelige psykiske eller motoriske problemer. Ved hjelp av MR er det mulig å avgjøre behovet for kirurgisk behandling.

I tillegg til de instrumentelle metodene som er beskrevet ovenfor, kan positronemisjonstomografi brukes i diagnostiseringsprosessen. Den avdekker arr og skader i hjernen i områder der anfall forekommer. Enkeltfotonemisjonscomputertomografi utføres hvis kirurgisk inngrep er nødvendig. Med dens hjelp bestemmer legen hvilken del av hjernen som skal fjernes. Begge metodene utføres i forbindelse med MR.

Differensiell diagnose

Enhver nevrologisk lidelse krever en omfattende diagnostisk tilnærming. Dette forklares av det faktum at mange patologier har lignende symptomer. Differensialdiagnostikk av Lennox-Gastaut syndrom utføres med:

• Ikke-epileptiske hendelser.
• Epileptiske encefalopatier.
• Epilepsi med myoklonisk-astatiske anfall.
• Recklinghausens sykdom.
• Nevrofibromatose.
• Louis-Bar syndrom.
• Tuberøs sklerose.

Legenes oppgave er å utelukke eventuelle tilstander som forårsaker generaliserte epileptiske anfall, og disse kan være:

• Migrene – kraftig hodepine med økt angst og kramper kan forveksles med nevrologi.
• Besvimelse er et kortvarig bevissthetstap der blodstrømmen til hjernen reduseres. Det blir ofte feildiagnostisert som et epileptisk anfall, selv om pasientene ikke har rytmiske sammentrekninger og muskelavslapninger.
• Panikklidelse – partielle anfall kan noen ganger ligne panikklidelse. Symptomer inkluderer: rask hjerterytme, økt svetting, kortpustethet, brystsmerter, frysninger, skjelving, frykt for døden.
• Søvnforstyrrelser – narkolepsi er ledsaget av et plutselig tap av muskeltonus og økt søvnighet på dagtid, så det kan forveksles med tegn på syndromet.

Basert på resultatene av diagnostiske tiltak velger legen den mest effektive og sikre behandlingsmetoden.

Behandling Lennox-Gastaut syndrom

Hovedproblemet leger står overfor når de behandler Lennox-Gastaut syndrom er motstanden mot enhver form for terapi. Derfor, selv med rettidig diagnose og et riktig sammensatt regime, forblir prognosen alvorlig. Men takket være en omfattende tilnærming kan pasientens tilstand forbedres. Følgende metoder brukes til dette:

• Kirurgi – kirurgisk inngrep har som mål å fjerne svulsten eller tuberøs sklerose, dvs. det organiske substratet for patologien. I noen tilfeller brukes disseksjon av corpus callosum og stimulering av vagusnerven.
• Medikamentell behandling – pasienten får foreskrevet en rekke bredspektrede antikonvulsiva. I starten er monoterapi effektiv med gradvis tillegg av andre legemidler. Hvis det observeres forbedringer, legges det til legemidler som er effektive mot visse typer anfall for å lindre patologiske symptomer. Det er obligatorisk å ta legemidler for å forbedre metabolske prosesser i hjernen.
• Fysioterapi inkluderer massasje, treningsterapi, akupunktur og andre prosedyrer som tar sikte på å forhindre anfall av syndromet og minimere deres patologiske innvirkning på kroppen. For å korrigere utviklingsforsinkelser holdes det regelmessige økter med en psykolog, lærere og logoped.

Men selv bruken av det ovenfor beskrevne komplekset garanterer ikke en forbedring av pasientens tilstand, noe som observeres i 14 % av tilfellene. I følge medisinsk statistikk dør omtrent 10 % av barn i løpet av de første 10 årene av livet. I 100 % av tilfellene diagnostiseres varierende grad av atferdsmessig og intellektuell svekkelse.

I tillegg til metodene ovenfor finnes det en rekke eksperimentelle metoder for behandling av generalisert epilepsi:

• Dyp hjernestimulering – genereringen av impulser rettes mot den delen av hjernen som produserer epileptiske anfall. Resultatene av metoden viste et positivt utfall.
• Nevroimplantasjon – stimulerende enheter implanteres i hjernen, og disse oppdager anfall gjennom elektrisk stimulering av hjernen og stopper dem. Denne metoden er utviklet for å stimulere trigeminusnervene, som er involvert i å undertrykke anfall.
• Stereotaktisk radiokirurgi – ved bruk av fokuserte strålingsstråler fjernes lesjoner dypt inne i hjernen. Denne metoden eliminerer behovet for åpen kirurgi, og minimerer traumer for pasienten.

Spesiell oppmerksomhet rettes mot å stoppe anfall som er ledsaget av fall. Siden dette forverrer graden av epileptisk encefalopati. Etter hvert som pasienten blir eldre, forblir hovedbehandlingsretningene uendret, bare behovet for legemidler som reduserer bivirkningene av syndromet øker. Fullstendig anfallskontroll er imidlertid usannsynlig.

Medikamentell behandling

Behandling av Lennox-Gastaut syndrom krever obligatorisk medikamentell behandling for pasienter i alle aldre. Legemidler velges av legen basert på diagnostiske resultater. Ved valg av medisiner tas det hensyn til type anfall, deres varighet og andre trekk ved sykdommen. De grunnleggende legemidlene er derivater av valproinsyre. I tillegg til dem kan benzodiazepiner, suksinimider og andre legemidler foreskrives. Hvis det er absolutt resistens mot de ovennevnte legemidlene, utføres hormonbehandling i kombinasjon med antikonvulsiva midler.

La oss se på populære antiepileptika:

1. Natriumvalproat

Antikonvulsiv i tablettform 300/500 mg. Aktiv ingrediens - natriumvalproat, hjelpestoffer: hypromellose, kopolyvidon, magnesiumstearat, titandioksid, opadry og andre. Virkningsmekanismen er assosiert med en økning i konsentrasjonen av den hemmende nevrotransmitteren GABA i sentralnervesystemet. Aktive komponenter påvirker kalium- og natriumkanalene i nevrale membraner.

Etter oral administrering absorberes det raskt og fullstendig i tynntarmen. Omtrent 95 % av natriumvalproat binder seg til blodproteiner og distribueres gjennom hele kroppen. Det metaboliseres i leveren og skilles ut som metabolitter i urinen. Halveringstiden er 12–16 timer.

• Indikasjoner for bruk: generaliserte epileptiske anfall, absenser, tonisk-kloniske anfall, atoniske og myokloniske anfall. Tabletter kan brukes som adjuvant behandling for fokale og partielle anfall.
• Administrasjonsmåte og dosering avhenger av den kliniske responsen på legemidlet og symptomene på syndromet. I de første stadiene av behandlingen er minimumsdosen indisert for å kontrollere anfall. Voksne foreskrives 600 mg per dag med en gradvis økning i dosen hver 5.-7. dag inntil anfallene opphører helt. Vedlikeholdsdosen er 1000-2000 mg per dag, maksimal daglig dose er 2500 mg. Dosen for barn og eldre pasienter beregnes av legen individuelt for hver pasient.
• Bivirkninger er midlertidige og doseavhengige. Oftest klager pasienter over hodepine og svimmelhet, kvalme, irritasjon i mage-tarmkanalen og metabolske forstyrrelser. Reaksjoner fra hematopoietiske og kardiovaskulære systemer er mulige; for å eliminere dem må du konsultere lege.
• Legemidlet er kontraindisert ved individuell intoleranse mot natriumvalproat og andre komponenter. Det brukes ikke ved kronisk og akutt hepatitt, alvorlig dysfunksjon av nyrer og bukspyttkjertel, porfyri og blødningstendens.
• Overdosesymptomer inkluderer kvalme, oppkast, respirasjonsdepresjon, hodepine og svimmelhet. Døsighet, takykardi, økt intrakranielt trykk og kramper kan forekomme. Det finnes ingen spesifikk motgift, så symptomatisk behandling er indisert.

2. Depakine

Et antikonvulsivt legemiddel som virker på sentralnervesystemet. Det er tilgjengelig i tablettform med virkestoffet valproinsyre. Det er effektivt i behandlingen av ulike former for epilepsi, inkludert Lennox-Gastaut syndrom. Det har beroligende og muskelavslappende egenskaper, øker nivået av gamma-aminosmørsyre i sentralnervesystemet. Dette fører til en reduksjon i eksitabilitet og anfallsaktivitet i motorområdene i hjernebarken. Tablettene forbedrer humøret og har en antiarytmisk effekt.

• Indikasjoner for bruk: generaliserte og mindre epileptiske anfall, fokale partielle anfall med enkle og komplekse symptomer. Konvulsivt syndrom ved organiske sykdommer i hjernen og atferdsforstyrrelser, tics, feberkramper. Kan brukes ved manisk-depressiv psykose, bipolar lidelse og West syndrom.
• Tablettene tas oralt, 2–3 ganger daglig, med vann. Doseringen velges av legen individuelt for hver pasient, mens pasientens kroppsvekt bør være mer enn 25 kg. For voksne og ungdom foreskrives 20–30 mg/kg, med en gradvis økning til 200 mg per dag med en pause på 3–4 dager.
• Bivirkninger: kvalme, oppkast, verkende smerter i epigastrium, urolig mage og bukspyttkjertel, allergiske reaksjoner, hodepine, skjelving i ekstremiteter, synsforstyrrelser. For å eliminere ovennevnte reaksjoner anbefales det å redusere doseringen av legemidlet og konsultere lege.
• Kontraindisert ved overfølsomhet for komponentene i legemidlet, akutt/kronisk hepatitt, nedsatt bukspyttkjertelfunksjon, leversvikt. Ikke foreskrevet for pasienter med hemoragisk diatese, trombocytopeni, i første trimester av svangerskapet og under amming, samt for barn under tre år. Med spesiell forsiktighet brukes ved leukopeni, anemi, psykisk utviklingshemming, trombocytopeni og organiske lesjoner i sentralnervesystemet. Depakine er forbudt under graviditet, da det i 2 % av tilfellene kan forårsake medfødte defekter hos fosteret (nevralrørsmisdannelser, spina bifida).
• Ved overdosering er koma, kraftig blodtrykksfall og respirasjonsdysfunksjon mulig. For å eliminere disse symptomene utføres mageskylling og osmotisk diurese. Det er også nødvendig å overvåke pasientens blodtrykk, puls og respirasjon. Om nødvendig utføres hemodialyse.

3. Karbamazepin

Antiepileptisk, normotymisk og antidepressivt middel. Tilgjengelig i tablettform på 200 mg, 30 og 100 stk per pakning.

• Indikasjoner for bruk: psykomotorisk epilepsi, alvorlige anfall, posttraumatiske og postencefalittiske anfall, trigeminusnevralgi. Kontraindisert for bruk ved leverskade og hjerteledningsforstyrrelser.
• Tablettene tas oralt i henhold til doseringen som legen har foreskrevet. For voksne pasienter foreskrives som regel 100 mg 2–3 ganger daglig med en gradvis økning i dosen til 800–1200 mg per dag. Den daglige dosen for barn er beregnet som 20 mg/kg, dvs. fra 100 til 600 mg per dag avhengig av alder.
• Bivirkninger er sjeldne, da legemidlet tolereres godt. I sjeldne tilfeller forekommer kvalme, oppkast, tap av appetitt, hodepine, nedsatt koordinasjon av bevegelser og døsighet. For å redusere bivirkninger er det nødvendig å redusere doseringen av legemidlet.

4. Fenobarbital

Antiepileptisk legemiddel. Det brukes ofte som sovepille, da det har en beroligende effekt i små doser. Det er tilgjengelig i tablett- og pulverform og er egnet for behandling av barn og voksne.

• Indikasjoner for bruk: generaliserte tonisk-kloniske anfall, patologier i nervesystemet med motoriske eksitasjoner og ukoordinerte bevegelser, krampelignende reaksjoner, spastisk lammelse. I kombinasjon med vasodilatorer og antispasmodika kan det brukes som et beroligende eller hypnotisk middel for nevrovegetative lidelser.
• Behandling av Lennox-Gastaut syndrom er langsiktig, legemidlet startes med en minimumsdose på 50 mg 2 ganger daglig og økes gradvis til 500 mg per dag. Doseringen for barn beregnes avhengig av pasientens alder. Legemidlet bør seponeres gradvis, da brå seponering kan forårsake en rekke epileptiske anfall.
• Bivirkninger: redusert blodtrykk, allergiske hudreaksjoner, CNS-depresjon, endringer i blodtelling.
• Kontraindisert for bruk ved alvorlig nyre- og leverskade, alkohol- og rusavhengighet, muskelsvakhet. Ikke foreskrevet for behandling i første trimester av svangerskapet og under amming.

5. Okskarbazepin

Et antiepileptisk legemiddel hvis virkning er basert på å stabilisere membranene til overeksiterte nevroner. Hemmer serielle utladninger av nevroner, noe som reduserer synaptisk ledning av impulser.

• Indikasjoner for bruk: monoterapi og kombinasjonsbehandling av generaliserte epileptiske anfall med eller uten bevissthetstap, sekundær generalisering, tonisk-kloniske anfall.
• Dosering og varighet av bruk avhenger av symptomene på den nevrologiske lidelsen og medisinske indikasjoner. Ved monoterapi tas legemidlet 2 ganger daglig, med gradvis økning av doseringen. Legemidlet bør seponeres gradvis for å forhindre bivirkninger. Voksne foreskrives 600 mg per dag i 2 doser, for barn 3-5 mg/kg. Som en del av kombinasjonsbehandling er startdosen 300 mg 2 ganger daglig.
• Kontraindisert for bruk ved overfølsomhet for aktive komponenter, under graviditet og amming, for behandling av barn under to år.
• Bivirkninger manifesteres av følgende symptomer: døsighet, hodepine, svimmelhet, kvalme, økt tretthet, oppkast, kvalme, redusert appetitt, tremor. Ved overdosering oppstår de samme symptomene. Symptomatisk og støttende behandling er indisert for å eliminere det. Det finnes ingen spesifikk motgift.

De fleste antiepileptiske legemidler som brukes mot Lennox-Gastaut syndrom foreskrives samtidig med andre krampestillende eller beroligende legemidler. Hvis pasienten responderer godt på legemidlene og det er forbedringer i tilstanden hans, kan de bare opphøre helt etter 5–10 år, forutsatt at anfallene ikke har gjort seg merkbare de siste to årene.

Vitaminer

Ved enhver nevrologisk sykdom opplever kroppen alvorlig stress og mangel på næringsstoffer. Vitaminer for Lennox-Gastaut syndrom og andre former for epilepsi er nødvendige for å opprettholde og styrke immunforsvaret. Vitaminer og mineraler er stoffer som er nødvendige for et normalt liv. De bør kun tas under medisinsk tilsyn, siden sykdomsforløpet kan forverres i stedet for den forventede fordelen.

Behovet for vitaminer skyldes det faktum at noen arvelige patologier kan provosere frem epileptiske anfall. For eksempel, ved mangel og metabolsk forstyrrelse av vitamin B6, kan anfall oppstå i tidlig barndom. I tillegg påvirker langvarig bruk av forskjellige antiepileptika nivået av vitamin B, C, D og E i blodet, samt folsyre, betakaroten. Mangel på disse stoffene kan provosere frem atferdsforstyrrelser.

La oss vurdere hvilke vitaminer som bør brukes i behandlingen av generalisert epilepsi:

• B1 (tiamin)

Når det kommer inn i kroppen, omdannes det til enzymet tiaminpyrofosfat, som er nødvendig for nervesystemets normale funksjon. Det forsyner hjernen og hele nervesystemet med næringsstoffer, regulerer vann-saltbalansen og er ansvarlig for hormonreguleringen av nervevevet. Hovedtrekket ved dette enzymet er at det utnytter melkesyre og pyruvinsyre. Hvis utnyttelsesprosessen er utilstrekkelig, får ikke nervesystemet hormonet acetylkolin, som sammen med noradrenalin regulerer nervecellenes arbeid i hele kroppen.

Inneholder følgende produkter: belgfrukter, grønne grønnsaker, brød, korn, nøtter, bær, frukt, tang, urter, rotgrønnsaker, kjøtt, meieriprodukter. Det vil si at det er svært vanskelig å lage et kosthold der B1 ikke er tilstede. Siden det raskt brukes opp, må det stadig fylles på. I tillegg er det nødvendig å forbedre opptaket av vitamin B5.

• B2 (riboflavin, laktoflavin)

Et vannløselig vitamin, nødvendig for dannelsen av antistoffer og røde blodlegemer, vekstregulering og normal funksjon av reproduksjonsfunksjoner. Ansvarlig for helsen til negler, hår og hud. Mangel på dette stoffet påvirker negativt tilstanden til vev rikt på kar og kapillærer, for eksempel hjernevev. Det kan forårsake cerebral insuffisiens av varierende alvorlighetsgrad, generell svakhet, svimmelhet, økte sene- og muskelreflekser.

B2 finnes i følgende produkter: innmat (lever, nyrer), eggehvite, fisk, ost, steinsopp, cottage cheese, bokhvete, melk, kjøtt, belgfrukter, bladgrønnsaker og grønnsaker. Kroppen akkumulerer ikke dette stoffet i reserve, så overskuddet skilles ut i urinen. Regelmessig inntak av produktene ovenfor vil bidra til å normalisere nivået av B2 i kroppen.

• B5 (pantotensyre)

Ansvarlig for metabolismen av fett, aminosyrer og karbohydrater, syntetiserer viktige fettsyrer. Når det kommer inn i kroppen, omdannes det til pantetin, som er en del av koenzym A, ansvarlig for acetylering og oksidasjon. B5 er nødvendig for absorpsjon og metabolisme av vitamin B9. Mangel på dette stoffet manifesterer seg ved følgende symptomer: irritabilitet, søvnforstyrrelser, økt tretthet, hodepine og muskelsmerter, nummenhet i lemmer, dyspepsi.

Kroppens behov for dette vitaminet dekkes fullt ut med normal ernæring, siden B5 finnes i matvarer av plante- og animalsk opprinnelse: bokhvete, havregryn, erter, hvitløk, eggeplomme, grønnsaker, kli, blomkål, gulrøtter. I tillegg syntetiseres det av tarmfloraen.

• B6 (pyridoksin, pyridoksal, pyridoksamin, pyridoksalfosfat)

Deltar i dannelsen av røde blodlegemer og prosessen med glukoseabsorpsjon av nerveceller. Deltar i proteinmetabolismen av aminosyrer. Mangel på B6 forårsaker kramper, irritabilitet, økt angst, dermatitt og andre hudreaksjoner, depressiv tilstand. Mange pasienter opplever redusert appetitt, hyppige anfall av kvalme og oppkast, polynevritt.

Høye nivåer av B6 finnes i uraffinerte kornsorter, bladgrønnsaker, gjær, hvete, ris og bokhvete, belgfrukter, gulrøtter, bananer, fisk, torske- og storfelever og annet innmat. Samt i eggeplomme, kål og valnøtter.

• B7 (biotin, vitamin H, koenzym R)

Forbedrer nervesystemets funksjon, deltar i nedbrytningen av fettsyrer og fettforbrenning. Vitaminmangel forårsaker følgende symptomer: nervøsitet, diverse hudutslett, døsighet, slapphet, irritabilitet, høyt blodsukker og kolesterol. Stoffet finnes i gjær, tomater, soya, eggeplomme, melk, blomkål og sopp.

• C (askorbinsyre)

Det er nødvendig å styrke kroppen ved langvarig bruk av antiepileptiske legemidler som metaboliseres i leveren. Det finnes i sitrusfrukter og grønnsaker. Nyper, rød paprika, kiwi, solbær, tomater og løk er rike på vitaminer.

• E (tokoferol)

Reduserer hyppigheten av epileptiske anfall hos pasienter i alle aldre. Forynger kroppen, aktiverer vevsrespirasjonsprosesser, reduserer blodpropp, forbedrer mikrosirkulasjonen og forhindrer blodstagnasjon. Gjør veggene i blodårene glatte og beskytter dem mot avsetning av kolesterolplakk. Finnes i vegetabilske oljer, spiret hvete og mais, belgfrukter, perlebygg, havregryn, bokhvete, egg, sjømat og fisk.

Ukontrollert bruk av vitaminer ved Lennox-Gastaut syndrom er like farlig som mangel på dem. Eventuelle vitaminkomplekser tas under streng medisinsk tilsyn. Dette skyldes det faktum at noen vitaminer kan redusere effekten av antiepileptika.

Fysioterapibehandling

Fysioterapi er indisert for forebygging og varsling av nevrologiske lidelser. Essensen ligger i påvirkningen av ulike fysiske faktorer på kroppen: elektromagnetiske felt, vann, temperatur, ultralyd, etc. Fysioterapi regnes med rette som den eldste retningen innen medisin, som stadig forbedres og utvikles. Fordelen med denne metoden er at den har et minimum av kontraindikasjoner, er trygg og sjelden forårsaker bivirkninger.

Fysioterapi brukes som en tilleggsbehandlingsmetode. Den kan brukes uavhengig i de tidlige stadiene av sykdommen, men i de fleste tilfeller utføres den i kombinasjon med medisinske metoder og midler.

For Lennox-Gastaut syndrom utføres følgende fysioterapiprosedyrer:

• Akupunktur
• Hydroterapi (massasjedusj, hydrogensulfid-, karbondioksid- og radonbad)
• Elektroforese med legemidler
• Hyperbarisk oksygenering (oksygen under høyt trykk)
• Ultrahøyfrekvent terapi
• Induktotermi
• Regional baroterapi

Hovedprinsippet er et behandlingsforløp, siden enkeltstående prosedyrer ikke gir en langvarig effekt. Fysioterapi utføres daglig eller hver 2.-3. dag, behandlingsforløpet varer fra 6 til 20 dager. Dette sikrer en helhetlig tilnærming til sykdommen, siden mange kroppssystemer er involvert i den patologiske prosessen, og krever støtte og stimulering.

Til tross for den positive effekten av fysioterapi, har metoden kontraindikasjoner: ondartede svulster, hypertensjon i stadium 3, aterosklerose i hjernen, sykdommer i det hematopoietiske systemet, alvorlig utmattelse av kroppen, feber, psykose, epilepsi med hyppige anfall. Effektiviteten av fysioterapibehandling er betydelig høyere hvis det var et medikamentelt behandlingsforløp før det, som stoppet anfallene.

Folkemedisiner

Generaliserte epileptiske anfall som følger med Lennox-Gastaut syndrom dukket opp hos mennesker allerede før utviklingen av moderne medisin og beskrivelsen av denne patologien. Ulike metoder ble brukt for å eliminere dem, men spesiell preferanse ble gitt til folkebehandling.

La oss se på effektive oppskrifter for alternativ medisin:

• Et utmerket forebyggende tiltak mot anfall av enhver alvorlighetsgrad er løkjuice. Å spise ½ løk om dagen kan redusere anfall og gjøre at de kommer sjeldnere.
• Spinatjuice har en lignende effekt. Vask en bunt friske blader grundig og mal dem i en blender. Drikk 100 ml juice før hvert måltid gjennom dagen. Juicen bør være fersklaget.
• Hell 100 g av røttene til engkjølpeblomst i 500 ml alkohol og la det trekke på et mørkt, kjølig sted i 10 dager. Sil deretter og ta ½ glass (fortynnet med vann) 3 ganger daglig en time før måltider. Denne oppskriften er kontraindisert ved kronisk nyresykdom. Det anbefales heller ikke å endre proporsjonene av ingrediensene, siden planten er giftig og kan forårsake bivirkninger.
• Saften fra løvetannrøtter og -blader har antiepileptiske egenskaper. Skyll friske blader og røtter av planten godt under kaldt vann, skjær i små biter og skåld med kokende vann. Råvarene må hakkes i en blender eller gjennom en kjøttkvern. Sil den resulterende plantevæsken gjennom osteklede, fortynn med vann i forholdet 1:1 og kok opp over svak varme i 3-5 minutter. Ta 1-3 skjeer av medisinen 2-3 ganger daglig 20 minutter før måltider. Legemidlet kan oppbevares i kjøleskapet, men ikke lenger enn tre dager.
• Hell 750 ml kokende vann over 30 g knuste peonrøtter og la det trekke i en lukket beholder i 1-1,5 timer. Sil deretter infusjonen og ta 50 ml før måltider 2-3 ganger om dagen.

Det er kontraindisert å bruke folkemedisiner uten legens tillatelse. I tillegg er det verdt å være oppmerksom på at urteavkok og -infusjoner kan øke surheten i magesaften og senke blodtrykket. Derfor må du planlegge kostholdet ditt nøye i løpet av bruksperioden.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Urtebehandling

Mange medisiner inneholder urtekomponenter, da de har et minimum av kontraindikasjoner og bivirkninger, og bekjemper effektivt ulike sykdommer. Urtebehandling refererer til alternative medisinmetoder og lar deg fullt ut bruke plantenes verdi.

Oppskrifter på urteterapi for generalisert anfallssyndrom:

• Hell 250 ml kokende vann over 30 g vinrue og la det trekke i 1–2 timer, sil. Ta 30 ml 2–3 ganger daglig.
• Hell 350 ml kokende vann over 100 g tørr malurt og la det trekke i 3–4 timer i en lukket beholder, sil. Ta 150 ml 2 ganger daglig før måltider.
• For å redusere hyppigheten av anfall, styrke og tone kroppen, er en infusjon av 100 g juice fra de grønne toppene av havre egnet. Medisinen tas 2-3 ganger daglig før måltider.
• Ta like deler av humlekjegler, peppermynte, sitronmelisse, søtkløver, søt skogsmark og elecampanrot. Bland blandingen godt, tilsett 250 ml kokende vann til 30 g av blandingen og la det trekke til det er avkjølt. Ta 2 ganger daglig, uavhengig av måltider.
• Ta like deler av ringblomst og kamilleblomster, valerianrot, nyper og rognebær. Hell 250 ml kokende vann over 50 g av blandingen og la det småkoke i 5 minutter. Medisinen skal trekke i 20-30 minutter, hvoretter den filtreres og tas ½ kopp 3-4 ganger daglig.

Oppskriftene ovenfor kan kun brukes etter tillatelse fra behandlende lege. Uavhengig bruk av dem kan forårsake en rekke ukontrollerte bivirkninger.

Homeopati

Det finnes mange forskjellige metoder som brukes til å behandle nevrologiske lidelser. Homeopati anses som en alternativ terapi fordi ikke alle leger er enige om dens effektivitet og sikkerhet. Det finnes imidlertid en rekke medisiner som kan hjelpe med Lennox-Gastaut syndrom.

De vanligste stoffene som brukes for å stoppe epileptiske anfall er:

• Arnica 3x
• Argentum metallicum og nitricum 6
• Hyoscyamus 3
• Kaliumbromatum b
• Cuprum metallicum 6
• Silicea 6
• Svovel 6
• Platina 6
• Nux vomica 6

De tas 8 erter 4-5 ganger daglig i et år. Det ovennevnte komplekset bidrar til å lindre anfall og redusere hyppigheten. I tillegg finnes det mer effektive samlinger, for eksempel komplekset utviklet av homeopaten Voronsky:

Første dag

• Om morgenen før måltider: argentum nitricum 12, vipera 12, 8-10 erter hver.
• Ignacia 30, cuprum metallicum 30, naia 12, cuprum aceti-cum 6, 8-10 erter hver.
• Veratrum album 3, hemlock virosa 3, artemisia 3, kaktus 3x 8-10 erter 2-3 ganger om dagen.
• Vipera 12, 5–8 erter før leggetid.

Andre dag

• Før frokost: Argentum nitricum 12, magnesiumphosphoricum 3, 8–10 granuler.
• Belladonna 6, agaricus 6, ignatia 3 (30), colocynthus 3x – 8-10 erter.
• Hyoscyamus 3x, arnica 2, absinthium feta 3x, valerian feta 2x – 8-10 granulat.
• Før sengetid – magnesiumphosphoricum 3 x 7-8 erter.

Dag tre

• Om morgenen før måltider: Argentum nitricum 12, Zincum metallicum 3 – 8–10 korn
• Arsenicum 30, fosfor 30, aurum bromatum 30, sinkcyanatum 30 – 8-10 korn.
• Calcium phosphoricum 6, curare 6, kalium phosphoricum 6, mentha piperita 3x - 8-10 granulat.
• Om kvelden før leggetid: sink metallicum 3, 7-8 erter hver.

Kursvarigheten bestemmes av legen individuelt for hver pasient. Men som regel, for stabil eliminering av kramper, utføres 3-4 sykluser med en 1-2 dagers pause.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling av generalisert epilepsi er mulig når diagnostiske resultater viser at anfall forekommer i små, tydelig definerte områder av hjernen. Samtidig forstyrrer ikke de berørte områdene vitale funksjoner, dvs. de påvirker ikke tale, hørsel, syn osv. Kirurgisk behandling utføres hos 20 % av pasienter med ulike former for epilepsi. Hovedmålet er å forbedre livskvaliteten og minimere antall anfall.

Indikasjoner for kirurgi:

• Anfall av atonisk natur, plutselige fall uten kramper.
• Partielle anfall med sekundær generalisering og bevissthetstap.
• Partielle anfall med bevart bevissthet.
• Progressiv sklerose av hippocampus i temporallappen.

Den preoperative planleggingsprosessen og selve de kirurgiske metodene forbedres hver dag. Operasjonen blir så trygg som mulig takket være visualiseringsmetoder og overvåking av hele prosessen. Før behandlingen gjennomgår pasienten en rekke diagnostiske tester for å avgjøre om operasjonen er nødvendig. De viktigste er:

• MR – identifiserer patologiske områder i hjernevevet der anfall forekommer.
• Video-EEG-monitorering er observasjon av en pasient på sykehus med kontinuerlig registrering av hjerneaktivitet.
• Ambulatorisk EEG-monitorering er en studie av hjernens og sentralnervesystemets tilstand i pasientens daglige liv.

Disse testene muliggjør presis identifisering av det berørte vevet. Hvis resultatene viser at patologisk aktivitet sprer seg over flere områder, brukes mer invasive overvåkingsmetoder.

Typer operasjoner som utføres:

• Temporallappreseksjon – under prosedyren fjernes eller fjernes det epileptogene fokuset. Oftest er det lokalisert i den fremre eller masiale regionen. Hvis det er nødvendig å fjerne hjernevev bak temporallappen, utføres ekstratemporal reseksjon.
• Lesionektomi – denne metoden har som mål å eliminere isolerte skader, dvs. skadde områder eller områder med patologier. Dette kan være svulster eller misdannelser i blodårene.
• Kallosotomi av corpus callosum er delvis eller fullstendig fjerning av nerveforbindelsene mellom hjernehalvdelene for å forhindre spredning av svulster som forårsaker syndromet. Operasjonen utføres på pasienter med alvorlige, ukontrollerte former for epilepsi, som er ledsaget av atoniske anfall.
• Funksjonell hemisfærektomi er fullstendig fjerning av én hjernehalvdel. Det utføres oftest på barn under 13 år, der én av hjernehalvdelene har unormal funksjon.
• Vagusnervestimulering – en elektronisk enhet implanteres under huden som stimulerer vagusnerven, som er ansvarlig for kommunikasjonen mellom hjernen og indre organer. Etter en slik operasjon reduseres anfallsaktiviteten betydelig.
• Multippel subpial transeksjon – fjerning av patologiske foci som ikke kan fjernes uten betydelig nevrologisk risiko. Legen foretar flere transeksjoner i vevet for å forhindre spredning av epileptiske impulser. Denne metoden gjør det mulig å opprettholde normal hjernefunksjon.
• Nevrostimulatorimplantasjon (RNS) – en nevrostimulator implanteres under huden i hodeskalleområdet. Enheten er koblet til et par elektroder plassert på hjernevevet som reagerer på anfall. Nevrostimulatoren overvåker unormal aktivitet og stimulerer hjernen, normaliserer dens funksjon og forhindrer et anfall.

Avhengig av hvilken type kirurgi som velges, er effektiviteten anslått til 50–80 %. Hos noen pasienter forsvinner anfallene helt, hos andre blir de mindre uttalte og forekommer sjeldnere. Men uavhengig av resultatene av operasjonen, må pasienten fortsatt ta medisinene som legen har foreskrevet, men i redusert dosering.

Som enhver operasjon er kirurgisk behandling av Lennox-Gastaut syndrom forbundet med visse risikoer. Først og fremst er dette postoperative infeksjoner, blødninger eller reaksjoner på legemidlene som brukes, anestesi. Det er risiko for nevrologiske lidelser, det vil si tap av syn, hukommelse, motorisk aktivitet. Det er verdt å huske at selv en nøye planlagt og vellykket utført operasjon ikke kan garantere bedring.

Forebygging

Prinsippene for forebygging av Lennox-Gastaut syndrom er ikke utviklet, da patologien har uforutsigbare årsaker (traumer, svulster, hjernehinnebetennelse). Forebygging tar sikte på å lindre pasientens tilstand og forbedre livskvaliteten.

Forebyggende tiltak:

• En god natts søvn – dårlig eller fragmentert søvn kan forårsake anfall. Det er svært viktig å regulere søvn- og våkenhetsmønstrene dine.
• Ernæring – ulike typer matallergier forårsaker ikke bare anfall, men også hodepine, mage- og tarmproblemer og migrene. Følg nøye med på kostholdet ditt, og velg nøye matvarer som er rike på vitaminer og mineraler.
• Dårlige vaner – alkohol, røyking og narkotikaavhengighet er kontraindisert for personer med epileptiske anfall av en hvilken som helst alvorlighetsgrad, da de kan provosere dem frem.
• Avslapning og fysisk helse – meditasjon og dyp pusting reduserer kramper og lindrer angst. Regelmessig trening øker tonus og forbedrer den generelle velværen.
• Emosjonell og psykologisk bakgrunn – mange pasienter og deres pårørende trenger profesjonell psykologisk støtte. Dette vil bidra til å normalisere relasjoner, lære å akseptere sykdommen og bekjempe dens manifestasjoner.

I tillegg til anbefalingene ovenfor er det nødvendig å følge den medikamentelle behandlingen som legen har foreskrevet nøye, siden sykdomsforløpet avhenger av dette. Det er strengt kontraindisert å justere doseringen eller ta andre legemidler selv. Det anbefales også å bruke et spesielt medisinsk armbånd. Dette vil hjelpe leger og andre med å navigere hvis medisinsk hjelp er nødvendig. Pasienten må ha et aktivt sosialt liv, siden ukontrollerte anfall påvirker livet og forårsaker anfall av apati og depresjon.

[ 21 ]

Prognose

Sykdommen har en dårlig prognose og er nesten resistent mot medikamentell behandling. Omtrent 10 % av tilfellene ender med døden i løpet av de første ti leveårene. Hos 80–90 % fortsetter anfallene inn i alderdommen. Følgende faktorer er ugunstige med tanke på prognosen: høy frekvens av paroksysmer, krampesyndrom mot bakgrunn av psykisk utviklingshemming, påvisning av patologi i tidlig barndom.

Lennox-Gastaut syndrom er en alvorlig diagnose, med høy dødelighet assosiert med traumer under anfall med fall. Samtidig har 95 % av pasientene alvorlige psykiske og nevrologiske avvik, ulik grad av psykisk utviklingshemming, og 40 % mangler evne til egenomsorg.

[ 22 ]