Locked-in-syndromet

Uansett hva slags navn forskjellige mennesker har gitt denne sykdommen til forskjellige tider, kan ord formidle tragedien i en situasjon der en levende sjel og et sunt sinn forblir innelåst i en praktisk talt fullstendig immobilisert kropp i lang tid? Det er ikke uten grunn at et av navnene på denne forferdelige sykdommen er «locked-in»-syndromet. Men kan man uttrykke det mer presist når en person på et tidspunkt blir gissel av kroppen sin, som er bundet av sykdom?

Epidemiologi

Ifølge statistikk er locked-in syndrome en svært sjelden patologi. Leger diagnostiserer våken koma hos én pasient av en million. Men dette er bare tilfeller der diagnosen ble stilt raskt og korrekt. Det er mulig at det faktisk finnes flere slike pasienter, men det lave nivået av medisinsk utvikling i noen land tillater rett og slett ikke at de identifiseres, fordi grensen mellom koma og pseudokoma er så tynn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Fører til av locked-in-syndromet

Isolert personsyndrom, innelåst syndrom, våken koma, Monte Cristo syndrom, våken koma, motorisk funksjonsfraværssyndrom, isolasjonssyndrom - alle disse er navn på den samme patologien, hvis essens kommer ned til fraværet av en normal, vanlig for en sunn person reaksjon på det som skjer på grunn av utviklingen av visse sykdommer i hjernen, det nevromuskulære systemet eller blodårene.

I litteraturen kan man også finne andre navn på denne patologien: deefferentasjonssyndrom, pseudokoma, blokksyndrom, ventralt pontinsyndrom, ventralt pontinsyndrom, «lock-in»-syndrom, cerebromodulær blokk, osv. Alle disse indikerer i større eller mindre grad en mulig årsak til en slik persons tilstand eller en sammenheng mellom patologien og en viss hendelse.

[ 5 ]

Risikofaktorer

Risikofaktorer for utvikling av isolasjonssyndrom har vært og forblir mange sykdommer som under visse forhold har en tendens til å gi opphav til en slik komplikasjon.

Ifølge data fra ulike kilder kan sykdommer som kan betraktes som mulige årsaker til locked-in syndrome omfatte:

• Et hjerneinfarkt som påvirker visse områder av hjernen som er ansvarlige for funksjonen til visse organer og systemer i kroppen (for eksempel et basalt hjerneinfarkt eller et basalt mellomhjerneinfarkt).
• Multippel sklerose
• Hypertensjon (langvarig)
• hjernestammeencefalitt med basale lesjoner
• nevroborreliose
• Amyotrofisk lateral sklerose
• Myasteni,
• Hjerneblødning
• sentral pontin myelinolyse,
• Guillain-Barré syndrom,
• polio
• paroksysmal myoplegi,
• hodeskade (om enn en ganske sjelden, men fortsatt en mulig årsak til locked-in syndrome), osv.

Lammelse av motorisk aktivitet med bevart bevissthet og evnen til å høre, forstå og forstå tale kan også observeres når visse giftstoffer kommer inn i menneskekroppen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenesen

I vår rastløse tidsalder med informasjonsteknologi, som har tatt selv små barn til fange, kan innelåsthetssyndromet bare sammenlignes med en datamaskin uten internettforbindelse. Den forblir den samme «intelligente» maskinen, i stand til å «tenke», telle og samle informasjon, men den kan ikke lenger utføre mange viktige funksjoner knyttet til kommunikasjon. Riktignok kan alt fikses her ved å bare koble til lokale nettverk, men en person har ikke denne muligheten, og isolasjonssyndromet kan betraktes som en livstidsdom.

Utviklingen av locked-in syndrome er assosiert med forstyrrelser i funksjonen til en av delene av hjernestammen – pons. Det er denne delen av hjernen, som består av hvit substans, som er ansvarlig for å sikre forbindelsen mellom hjernen og andre menneskelige organer, samt for innervering og følsomhet i organer og systemer. Hvit substans er ikke annet enn nervefibre som er ansvarlige for motorisk aktivitet og gir nevral interaksjon mellom hjernehalvdelene, lillehjernen og ryggmargen.

Skade på pons forekommer oftest ved infarkt eller hjerneslag i hjernen med forstyrrelse av integriteten til vev eller blodårer. Som et resultat lider bare motoriske og kommunikasjonsfunksjoner, mens tenkningen forblir på samme nivå. En person hører, ser og forstår alt, men forblir ute av stand til å reagere på det som skjer gjennom tale, ansiktsuttrykk og bevegelser. Ofte lider også respirasjons- og fordøyelsesfunksjoner (en person kan ikke puste, tygge og svelge mat uavhengig). Øyebevegelser forblir også begrenset.

Denne tilstanden ligner på mange måter på tilstanden til en person som har falt i koma. Derfor er et av navnene på patologien våken koma. Et særegent trekk ved isolasjonssyndromet er at offeret er bevisst hele tiden, noe som betyr at han kan høre tale og oppleve forskjellige følelser. Samtaler om den lite misunnelsesverdige situasjonen til en slik pasient og diskusjon om den ekstremt uattraktive prognosen for sykdommen ved pasientens seng kan i tillegg traumatisere psyken til en person som allerede er klar over sin ugunstige stilling.

[ 9 ], [ 10 ]

Symptomer av locked-in-syndromet

Det kliniske bildet hos pasienter med locked-in syndrome kan være så mangfoldig som symptomene på patologien som forårsaket denne tilstanden tillater. Det vil si at bildet som leger observerer i de fleste tilfeller består av symptomene på selve isolasjonssyndromet og manifestasjonene av patologien som forårsaket lammelse av motorisk aktivitet. Sykdommens alvorlighetsgrad setter også sitt preg på helhetsbildet, avhengig av hvilke vi observerer visse symptomer med varierende intensitet.

De første tegnene som leger legger merke til når de diagnostiserer locked-in syndrom er tetraparese, karakterisert ved dysfunksjon i lemmene opp til fullstendig lammelse med bevart muskeltonus, og pseudobulbært syndrom, som et resultat av at bulbærfunksjoner (tale, tygging, svelging, artikulasjon, ansiktsuttrykk) lider. Dette er de viktigste manifestasjonene av locked-in syndrom.

Sett utenfra ser bildet omtrent slik ut: personens tilstand ligner generelt koma, han kan ikke snakke, tygge og svelge mat, eller puste selv. Pasientens bevegelser er vanligvis helt begrensede, selv om hudens følsomhet forblir på samme nivå. Pasientens eneste forbindelse med verden er øynene, med den bevarte evnen til å bevege dem i vertikalplanet (øyebevegelser fra side til side er umulige).

Noen pasienter kan bevege øyelokkene, dvs. lukke og åpne øynene. Dette gir dem evnen til å kommunisere, noe som, med bevart bevissthet og mental aktivitet, fortsatt er nødvendig for pasienten. Det er nettopp denne evnen som ofte reddet pasienter som i utgangspunktet fikk en helt annen diagnose, og som ikke etterlot noe håp for fremtiden.

Det faktum at hjernefunksjonene ikke påvirkes av isolasjonssyndrom forklarer også de bevarte søvn-våken-syklusene hos slike pasienter. I våken tilstand hører, ser og er en person klar over alt som skjer rundt ham, men alle reaksjonene hans forblir skjult for det ytre øyet (låst inne i kroppen).

Denne tilstanden kan oppstå plutselig mot bakgrunn av en progressiv patologi. I dette tilfellet faller en person på et tidspunkt rett og slett inn i koma, og etter å ha kommet ut av det etter en stund, kan de ikke lenger gå tilbake til et normalt liv, og forbli sengeliggende og ubevegelig i ordets bokstavelige forstand.

Men noen ganger utvikler sykdommen seg gradvis. Motoraktiviteten i armer og ben forverres, deretter oppstår det vanskeligheter med å uttale lyder og puste, personen kan ikke fokusere blikket på et bestemt objekt. Til slutt faller pasienten igjen i koma i en viss periode. Etter å ha kommet ut av komaet, oppdager han at han bare kan kommunisere ved hjelp av øyebevegelser, og forblir ute av stand til å ta vare på seg selv.

Skjemaer

Isolasjonssyndrom kan manifestere seg ulikt hos forskjellige personer. Det vanlige symptomet er bevart elektrisk aktivitet i hjernen og kognitive evner mot en bakgrunn av en merkbar reduksjon i motorisk aktivitet i lemmer, ansikts- og artikulatoriske muskler.

De ovennevnte symptomene på locked-in syndrom er karakteristiske for en av typene patologi - klassisk. Dette er den vanligste typen patologi assosiert med forstyrrelser i hjernestammestrukturene.

Hvis pasienten, i tillegg til bevegelsene i øyelokkene og øyeeplene, beholder bevegelsene til noen andre muskelgrupper (selv om de er svært begrensede), snakker vi om ufullstendig låst-inn-syndrom, som er en mildere form for patologien og gir en person flere muligheter til å overvinne sykdommen på ethvert stadium.

Den totale (eller komplette) formen for isolasjonssyndrom snakkes om når pasienten mangler motoriske reaksjoner som hjelper ham å kommunisere med verden. Samtidig fortsetter hjernen å jobbe aktivt, noe som indikeres av bevaringen av dens sunne bioelektriske aktivitet (ifølge resultatene av encefalogrammet). Dette er den alvorligste formen for sykdommen, som lett kan forveksles med koma hvis en spesiell undersøkelse ikke utføres.

[ 11 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Locked-in syndrome, som i de fleste tilfeller er en komplikasjon av ulike nevrologiske sykdommer, endrer pasientens liv fullstendig. Kroppen hans kan bare fungere normalt takket være kunstige åndedrettsapparater og spesiell pleie. Pasientene får mat gjennom en sonde, fordi de selv ikke kan tygge eller svelge mat.

Livet til pasienter med isolasjonssyndrom avhenger nå helt av menneskene rundt dem, deres kjærlighet, tålmodighet og omsorg. Tross alt trenger en sengeliggende pasient forebyggende tiltak for å forhindre liggesår, med andre ord, pasienten må snus regelmessig, til tross for at han ikke kan hjelpe med dette på noen måte. En person kan ikke gå på toalettet på egenhånd (til tross for at dette behovet vedvarer, føler pasienten når det er på tide å tømme blæren eller tarmene, men er ikke alltid i stand til å kommunisere dette), vaske seg, skifte undertøy og klær. Alt dette må gjøres av andre mennesker.

Å forstå sin egen hjelpeløshet forverrer bare situasjonen til slike pasienter, for ikke å snakke om samtaler ved pasientens seng, når hans lite misunnelsesverdige situasjon og ikke den gunstigste prognosen diskuteres. Ikke alle klarer å komme over dette og prøve å forandre livet sitt til det bedre med et minimum av muligheter. Slike presedenser har imidlertid eksistert, og en person som var dømt til å forbli et gissel av kroppen sin hele livet, fant plutselig et nytt liv og muligheten (ikke uten hjelp fra andre) til å bruke sinnet sitt til fordel for andre.

I stor grad takket være slike sterke mennesker har legene fått full informasjon om hva pasienter opplever i pseudokoma og hva de er i stand til. Dette gjør det mulig å tenke gjennom ulike behandlingsalternativer for slike pasienter, selv om det ennå ikke er oppnådd noen anstendige resultater i denne retningen.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostikk av locked-in-syndromet

Ved første øyekast kan en pasient med locked-in syndrom bare forveksles med en som er i ekte koma. For nevrologer er dette imidlertid ikke et problem. Vanligvis er det nok å studere symptomene for å stille en endelig diagnose.

Men når det gjelder den totale formen av syndromet, er ikke alt så enkelt. Tross alt viser en person i en slik situasjon praktisk talt ingen tegn til hjerneaktivitet. Det er mulig å bevise at pasienten er fullt bevisst og har bevart søvn- og våkenhetssykluser bare gjennom instrumentell diagnostikk. Bildet blir tydeligere spesielt etter å ha utført en encefalografi. Ved isolasjonssyndrom forblir encefalogrammet det samme som hos en frisk person, noe som rett og slett er umulig ved ekte koma.

Analyse og andre metoder for instrumentell undersøkelse av hjernefunksjon, som datamaskin- og magnetisk resonansavbildning av hodet (CT og MR av hjernen), diffus optisk tomografi, magnetoencefalografi, etc., samlet under det ene navnet "nevroavbildning av hjernen", utføres utelukkende med det formål å identifisere patologien som førte til utviklingen av locked-in syndrome.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Differensiell diagnose

Målet med differensialdiagnose i dette tilfellet er å skille mellom koma og pseudokom, samt å bestemme årsakene til denne tilstanden.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Behandling av locked-in-syndromet

Til tross for at leger har lært å skille mellom locked-in syndrom og komatøs tilstand, er behandlingen for den patologiske tilstanden fortsatt på et lavt nivå. Få pasienter klarer å bekjempe sykdommen. De fleste pasientene dør innen den første måneden etter sykdomsdebut.

Håpet, om ikke om full bedring, så i det minste om delvis gjenoppretting av muskelsystemets funksjoner, slik at pasienten kan kommunisere i samfunnet, gjelder hovedsakelig de som har en sykdom som kan korrigeres. Ved uhelbredelige sykdommer er prognosen mye dårligere. Likevel finnes det tilfeller som bekrefter at pasienter med mild og moderat form for isolasjonssyndrom er i stand til mer enn bare å ligge som en grønnsak i andres omsorg.

Dessverre har man ennå ikke funnet effektive medisiner som kan bringe en person ut av denne tilstanden og føre dem tilbake til et normalt liv. Derfor er behandlingen av slike pasienter hovedsakelig redusert til å bekjempe årsaken til utviklingen av locked-in syndrom (dvs. patologien som forårsaket pseudokoma) og forhindre mulige komplikasjoner forårsaket av pasientens langvarige immobilitet (lungebetennelse med utvikling av lungebetennelse, urinveisinfeksjon på grunn av utilstrekkelig hygiene, etc.).

Glukokortikosteroider, antihistaminer, immunstimulerende legemidler og andre medisiner brukes til å behandle og forebygge ulike komplikasjoner. Folkemedisiner og homeopati er ikke særlig effektive i dette tilfellet.

Fysioterapibehandling for pasienter med locked-in syndrom kan omfatte plasmaferese (ved bruk av immunoglobuliner), terapeutisk trening for å opprettholde normal leddfunksjon og andre prosedyrer, elektrisk myostimulering (funksjonell nevromuskulær stimulering for å gjenopprette funksjonen til visse muskelgrupper), magnetisk stimulering av motorbarken og andre metoder for fysisk påvirkning.

Prognosen blir gunstigere hvis kroppen reagerer på nevromuskulær stimulering (for eksempel begynner pasienten å bevege øynene i horisontal retning, motoriske reaksjoner oppstår i andre muskelgrupper enn øyet).

Ved ufullstendige og klassiske former for locked-in syndrom oppnås gode resultater i gjenoppretting av kognitive funksjoner ved hjelp av logopediske økter (lære å formidle tanker gjennom øyebevegelser og blunking), TV-titting og lesing av bøker for pasienten. Og personer som tar vare på slike pasienter bør kommunisere mer med dem og utvikle sitt eget kodesystem. Tross alt kjennetegnes pasienter med locked-in syndrom av gode mentale evner og forståelse av andres tale, noe som betyr at de raskt kan læres å svare på spørsmål og uttrykke sine forespørsler ved hjelp av øyebevegelser.

Det er nå også utviklet datastyrte systemer som lar pasienter med funksjonsnedsettelser kommunisere med andre ved hjelp av en datamaskin og utvikle kreativiteten sin ved å skrive bøker.

Kirurgisk behandling utføres enten i forhold til patologien som forårsaket isolasjonssyndromet, eller for å gjenopprette fysiologisk betingede funksjoner i kroppen, som pust og ernæring. Noen ganger, for å hjelpe pasienten med å puste, utføres en trakeotomi, og for å introdusere mat i kroppen - en gastrotomi (et spesielt rør settes inn i magesekkens lumen, gjennom hvilket most halvflytende og flytende mat introduseres, som fullt ut tilfredsstiller kroppens behov for næringsstoffer).

Hovedfokuset ved begrenset mobilitet hos pasienten er på omsorg fra slektninger, venner eller medisinsk personell. En pasient med locked-in syndrome trenger mye kjærlighet, tålmodighet og oppmerksomhet i 24 timer, fordi han ikke kan tilkalle hjelp dersom tilstanden forverres, og ikke er i stand til å ta vare på seg selv. Men dette er en levende person, i stand til å tenke og føle, og derfor leve, selv under slike tøffe (og man kan til og med si grusomme) forhold.