Låst mannssyndrom

Uansett hvor forskjellige mennesker kaller denne sykdommen i forskjellige tider, kan ord formidle tragedien til en situasjon når en levende sjel og et sunt sinn i lang tid forblir låst inne i en nesten helt immobilisert kropp? Ikke rart at en av navnene på en forferdelig sykdom høres ut som dette - syndrom til en låst mann. Og er det mulig å si det mer nøyaktig når en person på et tidspunkt blir gissel i kroppen som er bundet av sykdommen?

Epidemiologi

Ifølge statistikken er syndromet til en låst person en svært sjelden patologi. Den våken som doktoren diagnostiserer i en pasient ut av en million. Men disse er bare de tilfellene da diagnosen ble levert på en rettidig og korrekt måte. Det er mulig at slike pasienter faktisk er mer, men det lave nivået av medisinsk utvikling i enkelte land tillater ikke at de blir identifisert, fordi grensen mellom koma og pseudokom er så tynn.

[1], [2], [3], [4]

Fører til syndrom av en låst person

Isolerte menneske syndrom, låst i syndrom, våkner koma, Monte Cristo syndrom, koma Våking, syndrom av manglende motorisk funksjon, isolasjon syndrom - alle navn for den samme sykdommen, hvor essensen koker ned til en mangel på normal, vanlig for et friskt menneske reaksjon til hva som skjer på grunn av visse cerebrale sykdommer, nevromuskulære eller vaskulære system.

Litteraturen også andre navn gitt patologi: deefferentatsii syndrom, pseudo koma lås syndrom, ventral Pontina syndrom, syndrom ventral bro "circuit" -syndromet tserebromodullyarny blokk, etc. Alle av dem i større eller mindre grad indikerer den mulige årsaken til en slik persons tilstand eller forholdet mellom patologi og noen hendelse.

[5]

Risikofaktorer

Risikofaktorene for utviklingen av isolasjonssyndromet har vært og er fortsatt mange sykdommer som er utsatt for slike komplikasjoner under visse forhold.

Til slike sykdommer, som kan betraktes som mulige årsaker til utviklingen av syndromet til den låste personen, ifølge data fra forskjellige kilder, kan man tildele:

• Et hjerneinfarkt som påvirker noen av områdene som er ansvarlige for arbeidet med visse organer og systemer i kroppen (for eksempel et hjerneinfarkt eller et midtreinfarkt).
• Multiple sklerose
• Hypertensiv sykdom (med forlenget kurs)
• trunk encefalitt med basal lesjon
• nevroborreliose
• Amyotrofisk lateral sklerose
• gravis,
• Blødning i hjernen
• sentral pontinøs myelinolyse, 
• Guillain-Barre syndrom, 
• polio
• periodisk paralyse,
• traumer til hodet (om enn ganske sjeldne, men fortsatt årsaken til syndromet til den låste personen), etc.

Lammelse av motoraktivitet med reddet bevissthet og evne til å høre, forstå og forstå tale kan også observeres når flere giftstoffer kommer inn i menneskekroppen.

[6], [7], [8]

Patogenesen

I vår urolige alder av informasjonsteknologi, selv små barn fanget, kan syndromet til en låst mann bare sammenlignes med en datamaskin som ikke er koblet til Internett. Det forblir den samme "intelligente" maskinen som er i stand til å "tenke", telle, akkumulere informasjon, men den kan ikke utføre mange viktige funksjoner knyttet til kommunikasjon. Sannt, alt kan løses her ved den vanlige forbindelsen til lokale nettverk, men personen har ikke en slik mulighet, og isolasjonssyndromet kan betraktes som en setning for livet.

Utviklingen av syndromet til en låst person er knyttet til nedsattelse i arbeidet til en av hjernestammen - varioliumbroen. Det er denne delen av hjernen som består av hvit materie, som er ansvarlig for å sikre sammenheng mellom hjernen og andre menneskelige organer, samt for innervering og følsomhet av organer og systemer. Hvit materie er ikke noe mer enn nervefibre som er ansvarlig for motoraktivitet og sikrer neuronal interaksjon mellom hjernehalvfrekvensen, hjernen og ryggmargenen.

Skader på varioliumbroen observeres oftest med hjerteinfarkt eller hjerneslag med brudd på integriteten til vev eller blodårer. Som følge av dette lider bare motoriske og kommunikative funksjoner, og tanken forblir på samme nivå. Personen hører alt, ser og forstår, men forblir ikke i stand til å reagere på hva som skjer gjennom tale, ansiktsuttrykk og bevegelser. Ofte lider også respiratoriske og fordøyelsesfunksjoner (en person kan ikke puste, tygge og svelge mat uavhengig). Øyebevægelsene er også begrensede.

Denne tilstanden svarer på mange måter til tilstanden til en person som har kommet inn i koma. Derfor er et av navnene på patologi det våkne komaet. Et karakteristisk trekk ved isolasjonssyndromet er at offeret er bevisst hele tiden, noe som betyr at han kan høre tale og oppleve forskjellige følelser. Å snakke om den uutvikelige situasjonen til en slik pasient og diskutere en ekstremt ubehagelig prognose av sykdommen på pasientens seng kan ytterligere traumatisere psyken til en person som allerede er klar over hans feilaktige stilling.

[9], [10],

Symptomer syndrom av en låst person

Det kliniske bildet hos pasienter med syndrom hos en låst person kan være så mangfoldig som symptomatologien til patologien som forårsaket en slik tilstand tillater. Det vil si at bildet som leger ser, i de fleste tilfeller består av symptomene på isolasjonssyndromet og manifestasjoner av patologien som forårsaket lammelse av motoraktivitet. Dens avtrykk på det generelle bildet av sykdommen pålegger alvorlighetsgrad, avhengig av hvilken vi observerer visse symptomer av forskjellig intensitet.

De første tegn, og de ta hensyn til leger i diagnose av låst-i-syndrom, anses tetraparesis karakterisert lem dysfunksjon opp til sin fulle paralyse ved oppbevaring tone muskler og pseudobulbar parese, hvorved lide slagflaten funksjoner (tale, tygging, svelge, artikulasjon, mimikering ). Dette er de viktigste manifestasjoner av isolasjonssyndromet.

Fra siden ser bildet slik ut: tilstanden til personen som helhet minner noen, han kan ikke snakke, tygge og svelge mat, puste. Bevegelse av pasienten er vanligvis fullstendig begrenset, selv om hudens følsomhet holder seg på det samme nivå .. Det eneste kommunikasjon med pasientens øyne forblir verden, med mulighet til å utføre to bevegelser i vertikalplanet (øye bevegelse fra side til side er umulig).

Noen pasienter kan flytte århundrer, dvs. Lukk og åpne øynene dine. Dette gir dem muligheten til å kommunisere, som med bevart bevissthet og mental aktivitet forblir en nødvendig for pasienten også. Det er denne evnen som ofte reddet pasienter som i utgangspunktet hadde en helt annen diagnose, og ga ingen håp for fremtiden.

Det faktum at hjernen fungerer i isolasjonssyndromet ikke lider, forklarer de lagrede syklusene av søvn og våkenhet hos slike pasienter. I den våkne staten hører en person, forstår og forstår alt som skjer rundt ham, men alle hans reaksjoner forblir skjult fra det ytre øyet (låst inne i kroppen).

Denne tilstanden kan oppstå plutselig på bakgrunn av progressiv patologi. I dette tilfellet faller en person på et øyeblikk bare inn i koma, og etter at han har forlatt det etter en stund, kan han ikke lenger vende tilbake til det normale livet, forblir begrenset til sengs og ubodig i ordets sanne betydning.

Men noen ganger utvikler sykdommen seg gradvis. Forringet motoraktivitet av hender, ben, da er det vanskeligheter med uttale av lyder og pust, kan en person ikke fokusere på et bestemt emne. Til slutt faller pasienten igjen i koma i en viss periode. Kommer ut av koma, oppdager han at han kun kan kommunisere med hjelp av øyebevegelse, og samtidig kan han ikke tjene seg selv.

Skjemaer

Isolasjonssyndromet i forskjellige mennesker kan manifestere seg på forskjellige måter. Et vanlig symptom i dette tilfellet forblir den lagrede elektriske aktiviteten til hjernen og kognitive evner mot en bakgrunn av en markert reduksjon i motoraktiviteten til lemmer, ansikts- og articulatoriske muskler.

Ovennevnte symptomer på syndromet til en låst person er karakteristiske for en av patologiens typer - den klassiske. Dette er den vanligste typen patologi forbundet med svekket hjernestamme strukturer.

Dersom det i tillegg til de bevegelser av øyelokkene og øyeeplet bevegelse av pasienten, er lagret noen flere muskelgrupper (meget begrenset), vi snakker om en ufullstendig låst i syndrom, som er en mild sykdom og gir en person flere muligheter for å bekjempe sykdommen på et hvilket som helst stadium.

Den totale (eller komplette) formen av isolasjonssyndromet sies i tilfelle at pasienten mangler noen motorreaksjoner som hjelper ham å kommunisere med verden. I dette tilfellet fortsetter hjernen å jobbe aktivt, som indikert ved bevaring av sin sunne bioelektriske aktivitet (ifølge resultatene av encefalogrammet). Dette er den mest alvorlige sykdomsformen, som lett kan forveksles med koma, dersom ikke utført en spesiell undersøkelse.

[11]

Komplikasjoner og konsekvenser

Syndromet til den låste personen, som i de fleste tilfeller er en komplikasjon av ulike nevrologiske sykdommer, endrer pasientens liv helt. Kroppen hans kan fungere normalt bare gjennom kunstig åndedrettsapparat og spesialpleie. Fôre pasienter gjennom en sonde, fordi de selv ikke bare kan tygge, men også svelge mat.

Livet til pasienter med isolasjonssyndromet er nå helt avhengig av menneskene rundt seg, deres kjærlighet, tålmodighet og omsorg. Likevel, pasienten ligger ned, krever forebyggende tiltak for å forhindre forekomst av bedsores, med andre ord må pasienten regelmessig bli overført, selv om han ikke kan hjelpe det på noen måte. En person kan ikke gå på toalettet alene (selv om dette behovet er bevart, føler pasienten når det er på tide å tømme blæren eller tarmen, men kan ikke alltid rapportere det), å vaske, bytte klær og klær. Alt dette må gjøres av andre mennesker.

Forståelsen av deres hjelpeløshet forverrer bare situasjonen til slike pasienter, for ikke å snakke om samtaler på pasientens sengen, når hans ubenyttelige stilling og ikke de mest gunstige prognosene blir diskutert. Ikke alle mennesker er i stand til å gå over det og prøve å forandre sine liv til det beste med et minimum av muligheter. Det var imidlertid slike presidenter, og en person som var dømt til å forbli gissel i kroppen hele sitt liv, fant plutselig et nytt liv og muligheten (ikke uten hjelp fra andre) å bruke sinnet til fordel for andre.

I mange henseender takket være slike sterke mennesker har leger fått full informasjon om hva pasientene opplever i en pseudokom tilstand, og hva de er i stand til. Dette gjør det mulig å tenke over ulike alternativer for behandling av slike pasienter, selv om det ennå ikke har vært noen verdige resultater i denne retningen.

[12], [13], [14], [15], [16]

Diagnostikk syndrom av en låst person

En pasient med syndrom av en låst person ved første øyekast kan kun forveksles med noen som er i en tilstand av sann koma. Men for spesialister i nevrologi og dette er ikke et problem. Vanligvis er det nok bare å studere symptomatologien for å få den endelige diagnosen.

Men i tilfelle av syndromets totale form er alt ikke så enkelt. Tross alt gir en person i denne situasjonen ikke noe tegn på hjerneaktivitet. Bevis at pasienten er fullt bevisst og hans sykluser med søvn og våkenhet er bevart bare gjennom instrumentell diagnostikk. Bildet blir klart spesielt etter encefalografi. Med isolasjonssyndromet forblir enkefalogrammet det samme som hos en sunn person, som bare er umulig med en sann koma.

Tester eller andre metoder for instrumentstudier i hjernen, slik som CT og magnetisk rezonanstnaya tomografi av hodet (CT og MR av hjernen), diffus optisk tomografi, magnetoencefalografi, etc., kombinert med en kalt "brain neuroimaging" holdes utelukkende med sikte på å identifisere patologi som førte til utvikling av syndromet til den låste personen.

[17], [18], [19]

Differensiell diagnose

Formålet med differensialdiagnose er i dette tilfelle avgrensningen av koma og pseudokomier, samt bestemmelse av årsakene til denne tilstanden.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Behandling syndrom av en låst person

Til tross for at leger har lært å skille syndrom av en låst person fra koma, er terapien av en patologisk tilstand fortsatt lav. Få av pasientene klarer å motsette seg sykdommen. De fleste pasientene dør innen den første måneden etter sykdomsstart.

Håper, hvis ikke for fullstendig gjenoppretting, så er det i det minste delvis restaurering av muskelsystemet som tillater pasienten å kommunisere i samfunnet, hovedsakelig for de som har sykdom som skyldes en sak som kan korrigeres av pasienten. Med uhelbredelige sykdommer er prognosen mye verre. Og likevel er det tilfeller som bekrefter det faktum at med mild og moderat alvorlighetsgrad av isolasjonssyndrom-pasientene er i stand til mer enn bare å ligge i omsorg for andre.

Effektive legemidler som kan bringe folk i denne tilstanden og tilbake til et normalt liv, dessverre, er ennå ikke funnet. Derfor er behandling av disse pasientene redusert hovedsakelig for å bekjempe årsaken til den låste menneske syndrom (dvs. Med den patologi som forårsaket tilstand psevdokomy) og forebyggelse av mulige komplikasjoner forårsaket av langsiktig fast pasientens posisjon (lungestuving med utviklingen av lungebetennelse, UTI grunn av mangel på hygiene og etc.).

For behandling og forebygging av ulike komplikasjoner, brukes glukokortikosteroider, antihistaminer, legemidler som stimulerer immunitet og andre legemidler. Alternativ behandling og homøopati i dette tilfellet har liten effekt.

Fysioterapi pasienter med låst-i-syndrom kan omfatte plasmaferese (ved anvendelse av antistoffer), terapeutisk fysisk øvelse for å opprettholde normal funksjon av ledd, og andre prosedyrer, elektrisk (Funksjonell nevromuskulær stimulering for restaurering av visse muskelgrupper), magnetisk stimulering av motor cortex, og andre. Fremgangsmåter for fysisk påvirkning.

Prognosen blir gunstigere hvis kroppen reagerer på nevromuskulær stimulering (for eksempel begynner pasienten å bevege øynene i horisontal retning, motorreaksjoner vises i andre muskelgrupper, bortsett fra øyebollene).

I tilfelle av ufullstendige og klassiske former for locked-in-syndrom gode resultater å gjenopprette kognitive funksjoner gi klasser med logoped (læring overføre tanker ved øyebevegelser og blinke), se på TV, lese bøker syk. Og folk som bryr seg om slike pasienter, er det mer å kommunisere med dem, etter å ha utviklet sitt system av koder. Etter isolering av pasienter med syndromet kjennetegnes av god intelligens og forståelse for andres tale, noe som betyr at de kan raskt lært ved hjelp av øyebevegelser for å svare på spørsmål og å uttrykke sine forespørsler.

Foreløpig har også datamaskiner blitt utviklet som gjør at funksjonshemmede kan kommunisere med andre via datamaskin, og utvikle sine kreative evner ved å skrive bøker.

Kirurgisk behandling blir utført enten med hensyn til patologien, som forårsaket syndrom isolasjon eller for å gjenopprette fysiologisk forårsaket kroppsfunksjoner som åndedrett og ernæring. Noen ganger, for å hjelpe pasienten puster utført trakeotomi, og for innføring av mat inn i kroppen - gastrotomy (i magelumen innført en spesiell sonde, som er satt inn gjennom potets og halvt flytende mat, full gi kroppen med næringsbehov).

Hovedvekten ved begrensede bevegelser i pasienten er å ta vare på ham av slektninger, venner eller personer fra det medisinske personalet. En pasient med et forseglet manns syndrom krever stor kjærlighet, tålmodighet og oppmerksomhet til seg selv innen 24 timer, fordi han ikke kan ringe for hjelp i tilfelle av forverring, ikke i stand til selvstendig å betjene seg selv. Men dette er en levende person som er i stand til å tenke og føle, og derfor leve, selv i så tøffe (og til og med grusomme) forhold.