Laryngeal papillomatose

Laryngeal papillomatose (papillom) er en godartet svulst som utvikler seg fra flatt eller overgangsepitel og stikker ut over overflaten i form av en papilla. Papillomatose er en patologisk prosess karakterisert ved dannelsen av flere papillomer på et hvilket som helst område av huden eller slimhinnen. Laryngeale papillomer er nesten like vanlige som laryngeale polypper. De er et resultat av en proliferativ prosess som utvikler seg i epitelet og bindevevselementene i slimhinnen i strupehodet.

Solitære papillomer er svært sjeldne, i de aller fleste tilfeller er dette flere formasjoner som kan forekomme ikke bare i strupehodet, men også samtidig på den myke ganen, mandlene, leppene, huden og slimhinnen i luftrøret. Sannsynligvis, på grunn av epitelets spesielle predisposisjon, kommer papillomer tilbake veldig ofte, og det er derfor denne sykdommen kalles papillomatose.

Papillomer forekommer oftest i tidlig barndom og sjelden hos voksne. Tilfeller av medfødte papillomer er beskrevet.

I de fleste tilfeller har papillomer en viral etiologi, noe som er bevist av en rekke forfattere som har klart å reprodusere denne svulsten ved autoinokulering av filtratet. Det antas også at papillomatose er en type diatese, som bare manifesterer seg hos noen personer med en individuell predisposisjon for den. Androgene hormoners rolle i forekomsten av denne sykdommen kan ikke utelukkes, noe som sannsynligvis bare kan forklare forekomsten hos gutter. En rekke forfattere ser ujevn aldersrelatert utvikling av ulike vev i patogenesen til papillomatose, som danner det morfologiske grunnlaget for papillom.

Strukturelt sett er papillomer formasjoner som består av to lag - papillært bindevev og epitel. Hos barn med flere papillomer dominerer bindevev med rikelig vaskulariserte elementer, mens hos "eldre" papillomer hos ungdom og voksne dominerer elementer av det integumentære epitelet, og bindevevslaget er mindre vaskularisert. Slike papillomer har, i motsetning til de første rosa eller røde, en hvitgrå farge.

ICD-10-kode

D14.1 Papillom i strupehodet.

[ 1 ]

Epidemiologi av laryngeal papillomatose

I strukturen til godartede svulster utgjør papillomer 15,9–57,5 %, ifølge forskjellige forfattere. Sykdommen kan debutere både i barndommen og i voksen alder. Juvenil papillomatose er mer vanlig (87 %), og symptomene oppstår i løpet av de første fem leveårene.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Årsaker til laryngeal papillomatose

Sykdommens årsak er det DNA-holdige humane papillomaviruset av papillomavirusfamilien av type 6 og 10. Til dags dato er omtrent 100 typer av dette viruset identifisert.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesen av laryngeal papillomatose

Sykdommen er preget av et raskt forløp, en tendens til tilbakefall, ofte ledsaget av stenose av strupehodet. Hos voksne utvikler papillomer seg i 20-30-årsalderen eller i høy alder. Hyppige tilbakefall krever gjentatte kirurgiske inngrep, som i de fleste tilfeller utvikler pasienter arrdeformasjoner i strupehodet, noen ganger fører til en innsnevring av lumen og forverring av stemmefunksjonen. Hos barn kan bronkopneumoni utvikles, og spredning av papillomer til luftrøret diagnostiseres i 17-26 % av tilfellene, til bronkiene og lungene - i 5 % av tilfellene. Sistnevnte anses som et ugunstig prognostisk tegn på malignitet.

Sykdommen er ledsaget av en reduksjon i generell og lokal immunitet, et brudd på dens humorale kobling og endringer i hormonell og metabolsk status.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Symptomer på laryngeal papillomatose

Det viktigste kliniske tegnet på laryngeal papillomatose er heshet og pusteproblemer. Sykdommens alvorlighetsgrad skyldes hyppige tilbakefall, som kan føre til laryngeal stenose, muligheten for spredning av papillomer til luftrøret og bronkiene med påfølgende utvikling av lungesvikt og malignitet.

Symptomer på laryngeal papillomatose bestemmes av pasientens alder, lokalisering og forekomst av svulster. Diffuse former er vanligere hos små barn, mens papillomer med mer begrenset lokalisering (papillomatosis circumscripta) forekommer hos eldre barn. Papillomer på stemmebåndene, karakterisert av hyperkeratose, er vanligere hos voksne.

Hovedsymptomet hos både barn og voksne er økende heshet i stemmen, som når fullstendig afoni. Hos barn øker også pusteproblemer, kortpustethet under fysisk anstrengelse og andre symptomer på hypoksisk hypoksi. Dyspnésymptomer øker, larynxspasmer, stridor og kvelningssyndrom oppstår, noe som kan føre til barnets død hvis det ikke iverksettes nødtiltak.

I noen tilfeller oppstår kvelningsanfall plutselig under en banal interkurrent inflammatorisk sykdom i strupehodet, som utvikler seg med samtidig ødem. Jo yngre barnet er, desto farligere er disse anfallene, noe som skyldes den betydelige utviklingen av løst bindevev i subglottisk rom, liten størrelse på luftveiene og det faktum at papillomatose hos små barn er diffus og utvikler seg veldig raskt. Alle disse risikofaktorene for kvelning bør tas i betraktning når man observerer slike barn. Hos voksne observeres ikke kvelningsanfall, og det eneste symptomet som indikerer tilstedeværelsen av en romopptakende formasjon i glottisområdet er heshet i stemmen.

Klassifisering av laryngeal papillomatose

Det finnes flere histologiske og kliniske klassifiseringer av papillomatose. I henhold til tidspunktet for sykdomsdebut er det:

• juvenil, oppstår i barndommen;
• tilbakevendende respiratorisk sykdom.

I følge klassifiseringen av DG Chireshkin (1971) skilles følgende former for papillomatose i henhold til prosessens forekomst:

• begrenset (papillomer er lokalisert på den ene siden eller er plassert i den fremre kommissuren med glottis lukket med ikke mer enn 1/3);
• utbredt (papillomer er lokalisert på en eller begge sider og strekker seg utover den indre ringen av strupehodet eller er lokalisert i området av den fremre kommissuren med lukking av glottis med 2/3);
• utslettende.

I henhold til sykdomsforløpet er papillomatose delt inn i:

• sjelden tilbakevendende (ikke mer enn én gang hvert 2. år);
• ofte tilbakevendende (1–3 ganger i året eller mer).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Screening

Alle pasienter med heshet og stridor trenger laryngoskopi og endofibrolaryngoskopi.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnose av laryngeal papillomatose

Det laryngoskopiske bildet kan variere sterkt.

I sjeldnere tilfeller observeres isolerte små formasjoner fra et hirsekorn til en ert i størrelse, plassert på en av stemmebåndene eller i den fremre kommissuren, rødlige i fargen. I andre tilfeller har papillomer utseendet til hanekam plassert på de øvre og nedre overflatene av stemmebåndene; slike former er vanligere hos voksne. Hos små barn, hvor laryngeal papillomatose er vanligst, observeres diffuse former av denne formasjonen, der papillomer har utseendet til kjegleformede formasjoner som ikke bare prikker veggene i luftveisspalten, men også de tilstøtende overflatene av strupehodet, til og med strekker seg utover dens grenser inn i luftrøret og svelget. Disse formene for papillomatose er godt vaskulariserte og er preget av rask utvikling og tilbakefall. Med betydelig størrelse kan deler av papillomene brekke av under hosteanfall og hostes opp med sputum, litt farget med blod.

Sykdommens utvikling er preget av progresjonen av den proliferative prosessen med penetrasjon i alle frie hulrom i strupehodet, og i ubehandlede tilfeller ender det med anfall av akutt kvelning, noe som krever akutt trakeotomi.

Diagnose hos barn er ikke vanskelig. Diagnosen stilles ved hjelp av direkte laryngoskopi basert på svulstens karakteristiske ytre tegn. For differensialdiagnose utføres en obligatorisk biopsi. Hos barn differensieres laryngeal papillomatose fra difteri, falsk krupp, fremmedlegeme og medfødte ondartede svulster. Ved laryngeale papillomer hos voksne individer bør onkologisk årvåkenhet observeres, siden slike papillomer, spesielt de såkalte harde papillomene med en hvitgrå farge, har en tendens til malignitet.

Ved innsamling av anamnese bør man være oppmerksom på hyppigheten av tilbakefall av sykdommen.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Laboratorieforskning

Generelle kliniske studier utføres i samsvar med pasientens forberedelsesplan for kirurgisk inngrep, og immunstatusen vurderes.

[ 28 ], [ 29 ]

Instrumentell forskning

Alle pasienter bør gjennomgå endofibrolaryngotraceobronkoskopi for å oppdage papillomatose i luftrøret og/eller bronkiene, samt røntgen- og tomografisk undersøkelse av lungene.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Differensialdiagnostikk

Mikrolaryngoskopi viser et svært karakteristisk bilde av papillomatose - formasjonen ser ut som begrensede, ofte flere papillære utvekster med en finkornet overflate og ligner et morbær i utseende. Fargen avhenger av tilstedeværelsen av kar, lagets tykkelse og keratiniseringen av epitelet, slik at papillomet kan endre farge i forskjellige perioder av utviklingen fra rødt, blekrosa til hvitt. Differensialdiagnostikk utføres ved tuberkulose og strupekreft. Tegn på malignitet er sårdannelse av papillomer, endringer i karmønsteret, en skarp begrensning av mobiliteten til stemmebåndet i fravær av en arrdannelse, immersiv vekst, keratose. Vanskeligheter med differensialdiagnostikk presenteres av papillomer hos eldre pasienter og pasienter med et stort antall kirurgiske inngrep i anamnesen. Den endelige diagnosen stilles ved histologisk undersøkelse.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Indikasjoner for konsultasjon med andre spesialister

Konsultasjon med en immunolog anbefales.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Behandling av laryngeal papillomatose

Behandlingsmål

• Eliminering av luftveisstenose.
• Redusere antall tilbakefall av sykdommen.
• Forebygging av spredning av en prosess,
• Gjenoppretting av stemmefunksjon.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

Sykehusinnleggelse utføres med det formål å utføre kirurgisk behandling.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Ikke-medikamentell behandling av laryngeal papillomatose

Nylig har fotodynamisk terapi blitt mye brukt.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Medikamentell behandling av laryngeal papillomatose

Behandling av postoperativ laryngitt spiller en viktig rolle - antibiotikabehandling, lokal og generell antiinflammatorisk behandling. Lokal bruk av cytostatika, antivirale legemidler og legemidler som påvirker nivået av østrogenmetabolitter, etc. er akseptabelt. Basert på studiet av immunstatusen utføres immunkorreksjon.

[ 59 ], [ 60 ]

Kirurgisk behandling av laryngeal papillomatose

Hovedmetoden for behandling av laryngeal papillomatose er kirurgisk. Endolaryngeal fjerning av papillomer er mulig under generell eller lokal anestesi med direkte eller indirekte mikrolaryngoskopi, ved bruk av laser eller ultralyd. Forsiktig og skånsom fjerning av papillomer er nødvendig. Antall kirurgiske inngrep bør minimeres på grunn av risikoen for å utvikle arrdannelse i laryngea.

Ifølge N. Costinescu (1964) og en rekke andre forfattere, siden sykdommens etiologi hovedsakelig ligger på hypotesenivå, viste det seg at en rekke forslag til ikke-kirurgisk behandling av larynxpapillomatose enten var ineffektive eller skadelige. Ved slutten av 1900-tallet var det ikke utviklet en eneste absolutt effektiv etiotropisk behandling, mens eksisterende metoder, som for det meste bare er effektive i forfatternes hender, når de brukes i masseskala, i beste fall bare forsinker utviklingen av papillomatose, men eliminerer den ikke. De fleste av disse metodene kan klassifiseres som hjelpemetoder, som brukes etter bruk av destruktive teknikker som tar sikte på fysisk eliminering av svulsten. Imidlertid har den "blodige" fjerningen av papillomer ikke som mål å kurere denne sykdommen, men bare å skape forutsetninger for mer eller mindre tilfredsstillende funksjon av strupehodet, og spesielt å forhindre obstruksjon av luftveiene hos barn og kvelning. Gjentatte kirurgiske inngrep utføres ved tilbakefall, som forekommer oftere og mer intenst jo yngre barnet er. Midt på 1900-tallet ble papillomer fjernet ved hjelp av spesialtilpassede tang under indirekte (hos voksne) og direkte (hos barn) laryngoskopi. Med utviklingen av mikrokirurgisk videoteknologi har kirurgiske inngrep blitt mer skånsomme og effektive, men denne metoden forhindrer ikke tilbakefall. Med utviklingen av laserkirurgi har behandling av laryngeal papillomatose blitt betydelig mer effektiv, og tilbakefall er sjeldnere og mindre intense.

Som anbefalt av V. Steiner og J. Werner, kan strålen før laserkirurgiprosedyren defokuseres litt for en mykere energipåvirkning på larynxstrukturene. For dette formålet brukes en lavenergi karbondioksidlaser. Kirurgisk inngrep bør begrenses til tumorlokaliseringen, og øyene med normal slimhinne som ligger mellom individuelle fjernede papillomer bør bevares som sentre for fremtidig epitelisering. Papillomer bør fjernes ganske radikalt, men innenfor grensene for deres "fusjon" med det underliggende vevet for å redusere risikoen for tilbakefall. Spesiell forsiktighet bør utvises ved operasjon på bilaterale papillomer som ligger i den fremre kommissuren, siden det er her adhesive prosesser er mulige, noe som fører til fusjon av de fremre delene av stemmebåndene. Forfatterne anbefaler, spesielt ved operasjon på barn, å la små områder med papillomer være igjen i dette området for å redusere risikoen for en adhesive prosess. Pasienten kan ekstuberes umiddelbart etter anestesi, selv etter fjerning av store papillomer. For å forebygge postoperativt ødem anbefaler forfatterne en enkelt administrering av en viss dose kortikosteroid, for eksempel 3 mg/kg prednisolon.

Blant anbefalingene for adjuvant behandling i den postoperative perioden fortjener bredspektrede antibiotika, østrogener og arsenikkpreparater oppmerksomhet. Det ble også bemerket at administrering av metionin etter operasjon i en dose på 0,5 g 3 ganger daglig i 3-4 uker forhindrer tilbakefall. Noen forfattere oppnådde tilfredsstillende resultater med subkutan administrering av placentaekstrakt, mens andre forfattere brukte vevsterapimetoden i henhold til Filatovs metode, der transplantatet ble implantert i det subglottiske rommet via trakeal tilgang. Mange forfattere anbefaler ikke strålebehandling på grunn av mulig stråleskade på larynxvev, samt risikoen for malignitet av papillomer.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ], [ 64 ], [ 65 ]

Videre forvaltning

Pasienter med papillomatose er underlagt obligatorisk medisinsk undersøkelse avhengig av hyppigheten av tilbakefall av sykdommen, men ikke sjeldnere enn en gang hver tredje måned.

Ved kirurgisk behandling er uførhetsperioden 7–18 dager. Med utvikling av arrdeformasjon i strupehodet og luftrøret er uførhet mulig.

[ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Informasjon til pasienten

Hvis det oppdages laryngeal papillomatose, er det nødvendig å overholde vilkårene for dispensærobservasjon, unngå øvre luftveisinfeksjoner, stemmebelastning og arbeid i støvete, gassforurensede rom.

[ 70 ], [ 71 ]

Forebygging av laryngeal papillomatose

Forebyggende tiltak er begrenset til dynamisk overvåking av pasienten, pasientens overholdelse av et skånsomt stemmeregime, eliminering av yrkesfarer, behandling av samtidig patologi i mage-tarmkanalen (refluks-øsofagitt) og luftveiene, inflammatoriske sykdommer i øre, hals og nese.

[ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ], [ 77 ], [ 78 ]

Prognose for laryngeal papillomatose

Prognosen er vanligvis gunstig, selv ved gjentatt kirurgisk behandling med forekomst av postoperative tilbakefall, siden tilbakefallene blir sjeldnere og mindre intense etter hvert som pasienten modnes, og deretter stopper helt. Hos voksne kan papillom degenerere til kreft eller sarkom, og da avhenger prognosen ikke av den primære sykdommen, men av dens komplikasjon.

Prognosen for sykdommen avhenger av forekomsten og hyppigheten av tilbakefall av prosessen. Som regel er det ikke mulig å gjenopprette stemmefunksjonen fullstendig. Prognosen for sykdommen er verre etter trakeostomi og strålebehandling. Laryngeal papillomatose regnes som en precancerøs sykdom, malignitet forekommer i 15-20% av tilfellene, men spontan remisjon er mulig.

[ 79 ], [ 80 ]