Kronisk perikarditt

Kronisk perikarditt er en inflammatorisk sykdom i perikardiet som varer i mer enn 6 måneder, og som oppstår som primære kroniske prosesser eller som et resultat av kronisk eller tilbakevendende forløp av akutt perikarditt; inkluderer ekssudative, adhesive, ekssudativt-konstriktive og konstriktive former.

ICD-10-kode

• 131.0. Kronisk adhesiv perikarditt,
• 131.1 Kronisk konstriktiv perikarditt,
• 131.8. Andre spesifiserte sykdommer i perikardiet,
• 131.9. Uspesifiserte sykdommer i perikardiet.

Epidemiologi av kronisk perikarditt

Sykdommen er sjelden og kan oppstå i alle aldre.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsaker til kronisk perikarditt

Perikardkonstriksjon oppstår vanligvis som et resultat av langvarig betennelse, noe som fører til fibrose, fortykkelse og forkalkning av perikardiet. Perikarditt av enhver etiologi kan i siste instans føre til hjertekonstriksjon.

Typiske årsaker til konstriktiv perikarditt:

• Idiopatisk: i 50–60 % av tilfellene av CP finnes ingen underliggende sykdom (det kan antas at det forelå tidligere uoppdaget viral perikarditt).
• Infeksjonsfull (bakteriell): tuberkuløs perikarditt, bakterielle infeksjoner som fører til purulent perikarditt (3–6 %).
• Stråling: seneffekter (etter 5–10 år) av bestråling av mediastinum og brystkasse (10–30 %).
• Postoperativt: alle kirurgiske eller invasive inngrep som skadet perikardiet (11–37 %).

Mindre vanlige årsaker til kronisk perikarditt:

• Soppinfeksjoner (Aspergillus, Candida, Coccidioides) hos immunkompromitterte pasienter.
• Svulster: Ondartet spredning (de mest typiske metastasene fra lunge, brystkreft og lymfom) kan manifestere seg som et pansret hjerte med fortykkelse av visceral og parietal perikardium.
• Bindevevssykdommer (revmatoid artritt, SLE, systemisk sklerodermi, dermatomyositt) (3–7 %).
• Medisinsk: prokainamid, hydralazin (legemiddelindusert lupussyndrom), metysergid, kabergolin.
• Brystveggtraume (sløvt og penetrerende).
• Kronisk nyresvikt.

Sjeldne årsaker til kronisk perikarditt:

• Sarkoidose.
• Hjerteinfarkt: Tilfeller av kronisk pankreatitt etter hjerteinfarkt er beskrevet hos pasienter med Dresslers syndrom eller hemoperikard i sykehistorien etter trombolytisk behandling.
• Perkutan koronarintervensjon og pacemakere.
• Arvelig familiær perikarditt (Malibreys dvergvekst).
• Hypertensjon-IgG4-sykdom (isolerte tilfeller er beskrevet i litteraturen).

I utviklede land er de fleste tilfeller av konstriktiv perikarditt idiopatisk eller antagelig viral eller relatert til thoraxkirurgi. I utviklingsland dominerer infeksjonsårsaker, spesielt tuberkulose.

[ 6 ], [ 7 ]

Patogenesen til kronisk perikarditt

Perikardkonstriksjon oppstår vanligvis når tett, sklerotisk, fortykket og ofte forkalket perikard begrenser hjertefyllingen, noe som forårsaker en reduksjon i hjertevolumet. Tidlig diastolisk fylling skjer raskt på grunn av høyt venetrykk, men når det perikardbegrensede volumet er nådd, opphører ytterligere diastolisk fylling. Restriksjon av den sene fyllingsfasen resulterer i et karakteristisk diastolisk "bunn og platå" i høyre og/eller venstre ventrikkeltrykkkurve og en reduksjon i ventrikulært endediastolisk volum. Den patofysiologiske markøren for hjertekonstriksjon av perikardiet er utjevning av endediastolisk trykk i alle hjertekamre (inkludert trykk i høyre og venstre atrium, slik at den resulterende venøse kongussen i den systemiske sirkulasjonen er mye mer uttalt enn kongussen i lungesirkulasjonen). Et tett perikard reduserer effekten av intrathorakale trykkfluktuasjoner forbundet med pusting på fyllingen av hjertekamrene, noe som fører til Kussmauls tegn (mangel på reduksjon i systemisk venetrykk under inspirasjon) og en reduksjon i fyllingen av venstre hjertekamre under inspirasjon. Alt dette fører til kronisk venøs opphopning og en reduksjon i hjerteminuttvolum.

Perikardkonstriksjon kan oppstå uten kalsiumavsetning i den, og i noen tilfeller til og med uten fortykkelse av perikardiet (opptil 25 % av tilfellene).

Kronisk ekssudativ perikarditt

Kronisk ekssudativ perikarditt er en inflammatorisk perikardiell effusjon som vedvarer i flere måneder til flere år. Etiologien ligner på akutt perikarditt, men med en høyere frekvens av tuberkulose, svulster og sykdommer assosiert med immunbetennelse. Kliniske symptomer og diagnostikk av perikardiell effusjon er beskrevet ovenfor; sakte økende kroniske effusjoner er vanligvis asymptomatiske. Ved store asymptomatiske kroniske perikardielle effusjoner er en uventet forverring med utvikling av hjertetamponade ofte mulig. Hypovolemi, paroksysmer av takyarytmi og tilbakefall av akutt perikarditt predisponerer for dette. Det er viktig å diagnostisere potensielt kurerbare former av sykdommen eller de som krever spesifikk etiotropisk behandling (tuberkulose, autoimmune og diffuse bindevevssykdommer, toksoplasmose). Symptomatisk behandling og indikasjoner for perikardiocentese og perikarddrenasje er de samme som for akutt perikarditt. Ved hyppig tilbakefall av effusjon med hjertetamponade kan kirurgisk behandling (perikardiotomi, perikardiektomi) være indisert.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kronisk ekssudativ-konstriktiv perikarditt

Dette er et sjeldent klinisk syndrom karakterisert av en kombinasjon av perikardiell effusjon og perikardiell innsnevring med bevaring av strukturen etter fjerning av effusjonen. Enhver form for kronisk perikardiell effusjon kan organisere seg til en konstriktiv-ekssudativ tilstand, den vanligste årsaken til ekssudativ-konstriktiv perikarditt er tuberkulose. Perikardiell effusjon ved denne sykdommen differensieres av størrelse og varighet. Hvis effusjon oppdages, må den vurderes for å bestemme etiologien og hemodynamisk betydning. Mekanismen for hjerteinnsnevring er kompresjon av visceralt perikard. Fortykkelse av parietal og visceralt perikard kan etableres ved hjelp av ekkokardiografi eller MR. Hemodynamisk karakteristikk - langvarig økning i endediastolisk trykk i høyre og venstre ventrikkel etter fjerning av perikardvæske returnerer trykket i perikardiet til null eller nær null. Ikke alle tilfeller av effusiv-konstriktiv perikarditt utvikler seg til kronisk konstriktiv perikarditt. Behandling med perikardiocentese er kanskje ikke tilstrekkelig; Visceral perikardiektomi er indisert når vedvarende visceral perikardiell konstriksjon er bekreftet.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Kronisk konstriktiv perikarditt

Kronisk konstriktiv perikarditt er en senfølge av akutt eller kronisk perikarditt der fibrøs fortykkelse, indurasjon og/eller forkalkning av parietal og, sjeldnere, visceral perikard forstyrrer normal diastolisk fylling av hjertet, noe som fører til kronisk venøs kramper og redusert hjerteminuttvolum, samt kompenserende natrium- og væskeretensjon.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Symptomer på kronisk perikarditt

Konstriktiv kronisk perikarditt presenterer seg med en rekke symptomer på grunn av forhøyet systemisk venetrykk og lav hjerteminuttvolum, som vanligvis utvikler seg over flere år. Den mest karakteristiske er Becks triade - høyt venetrykk, ascites, "lite stille hjerte". Diagnosen "konstriktiv perikarditt" bør mistenkes hos pasienter med høyresidig kongestiv hjertesvikt med normal ventrikulær systolisk funksjon, med jugularvenedistensjon, pleuraeffusjon, hepatosplenomegali, ascites, som ikke forklares av andre årsaker. Laboratorieblodprøver hos pasienter med CP viser ofte anemi og økt leverenzymaktivitet.

For å vurdere sykdommens etiologi er anamnesedata (tidligere sykdommer, operasjoner, hjerteskader, strålingseksponering) viktige.

Fortykkelse av perikardiet er ikke ensbetydende med konstriktiv patologi; med en kombinasjon av kliniske symptomer, ekkokardiografiske og hemodynamiske tegn på hjertekonstriksjon, utelukker normal perikardtykkelse ikke CP.

Kliniske symptomer på kronisk konstriktiv perikarditt

Pasientens klager og sykehistorie:

• kortpustethet under anstrengelse, hoste (forverres ikke når man ligger nede);
• forstørrelse av magen, senere - hevelse i nedre ekstremiteter;
• svakhet under fysisk anstrengelse;
• brystsmerter (sjelden);
• kvalme, oppkast, diaré, oppblåsthet, smerter og tyngde i høyre hypokondrium (manifestasjoner av nedsatt venøs sirkulasjon i lever og tarm);
• ofte - den første feildiagnosen av kryptogen levercirrhose.

Data fra undersøkelse og fysiske forskningsmetoder.

Generell inspeksjon:

• akrocyanose, cyanose i ansiktet, som øker i liggende stilling, poser i ansikt og nakke (Stokes-krage);
• perifert ødem;
• I avanserte stadier kan det være tap av muskelmasse, kakeksi og gulsott.

Kardiovaskulært system:

• hevelse i halsvenene (undersøk pasienter i oppreist og liggende stilling), høyt venetrykk, Kussmauls symptom (økning eller fravær av reduksjon i systemisk venetrykk under innånding), hevelse i halsvenene øker med trykk på høyre hypokondrium, pulsering av venene, deres diastoliske kollaps (Friedreichs symptom);
• apex-slaget er vanligvis ikke følbart;
• grensene for hjertesløvhet er vanligvis lite endrede;
• takykardi under trening og i hvile;
• Hjertelyder kan være dempet, «perikardlyd» – en tilleggstone i protodiastolen med høy klangfarge (tilsvarer en plutselig opphør av fylling av ventriklene i tidlig diastole) – forekommer hos nesten halvparten av pasientene. Dette er et spesifikt, men ikke sensitivt tegn på CP; ved begynnelsen av inspirasjonen høres en bifurkasjon av den andre tonen over lungearterien; noen ganger – trikuspidalinsuffisienslyd;
• paradoksal puls (overstiger sjelden 10 mm Hg, hvis det ikke er samtidig perikardiell effusjon med unormalt høyt trykk), pulsen er svak, kan forsvinne under dyp inspirasjon (med Riegels tegn);
• blodtrykket er normalt eller lavt, pulstrykket kan synke.

Fordøyelses-, luftveis- osv. systemer:

• hepatomegali med leverpulsering kan finnes hos 70 % av pasientene; splenomegali, Picks pseudocirrhose i leveren;
• andre symptomer forårsaket av kronisk tetthet i leveren; ascites, spindelvener, erytem i håndflatene;
• pleuraeffusjon (vanligvis venstresidig eller bilateral).

Instrumentell diagnostikk av konstriktiv perikarditt (Retningslinjer for diagnose og behandling av perikardsykdommer fra European Society of Cardiology, 2004)

Metodikk	Karakteristiske resultater
EKG	Kan være normal eller lav QRS-spenning, generalisert inversjon eller utflating av T-bølger, utvidet, høy P-bølge (høy P står i kontrast til lav QRS-spenning), atrieflimmer (hos en tredjedel av pasientene), atrieflutter, atrioventrikulær blokk, intraventrikulære ledningsforstyrrelser diagnostiseres.
Røntgen av brystet	Lite, noen ganger misdannet hjerte, perikardial forkalkning, "fast" hjerte ved stillingsskifte, ofte pleuraeffusjon eller pleuraadhesjoner, pulmonal venøs hypertensjon
EkkoCG	Fortykkelse (mer enn 2 mm) og forkalkninger av perikardiet, samt indirekte tegn: innsnevring, forstørrelse av atriene med normalt utseende og normal systolisk funksjon av ventriklene (i henhold til EF); paradoksal "pendellignende" bevegelse av interventrikulærseptum i tidlig fase av diastolen; utflating av den systolisk-diastoliske bevegelsen av den bakre veggen av venstre ventrikkel; diameteren på venstre ventrikkel øker ikke etter den tidlige fyllingsfasen; vena cava inferior og levervener er utvidet med begrensede respiratoriske svingninger.
Doppler ekkokardiografi	Biventrikulær fyllingsbegrensning (med respirasjonsrelaterte transmitrale fyllingshastighetsforskjeller større enn 25 %)
Transøsofageal ekkokardiografi	Vurdering av perikardtykkelse
Computertomografi eller MR	Fortykkelse (>4 mm) og/eller forkalkning av perikardiet, innsnevret konfigurasjon av høyre eller begge ventrikler, forstørrelse av ett eller begge atrier. Utspiling av vena cava
Hjertekateterisering	«Diastolisk fall og llago» (eller «kvadratrot») på trykkkurven i høyre og/eller venstre ventrikkel, utjevning av det sluttdiastoliske trykket i hjertekamrene (forskjellen mellom det sluttdiastoliske trykket i venstre og høyre ventrikkel overstiger ikke 5 mm Hg); X-nedgangen bevares og Y-nedgangen er uttalt på trykkkurven i høyre atrium.
Ventrikulær angiografi	Reduksjon av ventriklene og forstørrelse av atriene; rask fylling i den tidlige fasen av diastolen med opphør av ytterligere forstørrelse
Koroparagrafi	Vist til pasienter over 35 år

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Indikasjoner for konsultasjon med andre spesialister

Kardiolog (tolkning av resultatene av ekkokardiografi, perikardiocentese og invasive hemodynamiske studier).

Hjertekirurg (vurdering av indikasjoner for kirurgisk behandling).

Differensialdiagnose av kronisk perikarditt

Inkluderer:

• restriktiv kardiomyopati (med arc dosa, amyloidose, hemokromatose, Loefflers endokarditt);
• kongestiv høyre ventrikkelsvikt av andre etiologier, inkludert pulmonal hjertesykdom, høyre ventrikkelinfarkt, trikuspidalklaffdefekter;
• hjertetamponade (ved tamponade oppdages paradoksal puls oftere enn ved innsnevring, Y-fallet i systemisk venetrykk som uttrykkes ved innsnevring er fraværende. Systemisk venetrykk ved tamponade avtar ved inspirasjon, mens ved innsnevring avtar eller øker ikke venetrykket ved inspirasjon);
• hjertesvulster - myxom i høyre atrium, primære hjertesvulster (lymfom, sarkom);
• mediastinale svulster;
• eksudativ-konstriktiv perikarditt;
• levercirrose (systemisk venetrykk er ikke forhøyet);
• inferior vena cava syndrom, nefrotisk syndrom og andre hypoonkotiske tilstander som forårsaker alvorlig ødem og ascites (f.eks. hypoalbuminemi ved primær intestinal lymfangiektasi, intestinalt lymfom, Whipples sykdom);
• ovariekarsinom bør mistenkes hos pasienter med ascites og ødem;
• Isolert forkalkning av apex eller bakre vegg av venstre ventrikkel skyldes sannsynligvis venstre ventrikkels aneurisme enn perikardforkalkning.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Behandling av kronisk perikarditt

Målene med behandling av kronisk perikarditt er kirurgisk korrigering av hjertekonstriksjon og behandling av hjertesvikt.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

Sykehusinnleggelse er indisert når invasive undersøkelser og kirurgisk behandling er nødvendig.

Konservativ behandling av kronisk perikarditt

Konservativ behandling av kronisk perikarditt utføres ved mild konstriksjon, under forberedelse til kirurgi eller hos inoperable pasienter. I tillegg er det beskrevet forsvinning eller reduksjon av symptomer og tegn på konstriksjon ved behandling med betennelsesdempende legemidler, kolkisin og/eller glukokortikoider hos individuelle pasienter med relativt akutt nylig oppstått perikardkonstriksjon.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Ikke-medikamentell behandling av kronisk perikarditt

• begrensning av fysisk og emosjonelt stress;
• begrense saltinntak (optimalt mindre enn 100 mg/dag) og væske i kostholdet, alkoholforbruk;
• årlig influensavaksine;
• Det anbefales å unngå bruk av legemidler som fremmer natriumretensjon (NSAIDs, glukokortikoider, lakrispreparater).

Medikamentell behandling av kronisk perikarditt

Diuretika (loop) for ødem og ascites bør fortrinnsvis brukes i minimalt effektive doser. Det er nødvendig å unngå hypovolemi, arteriell hypotensjon og renal hypoperfusjon. Kaliumsparende diuretika brukes i tillegg (under kontroll av nyrefunksjon og plasmakaliumnivåer). Plasmaultrafiltrering kan forbedre tilstanden til pasienter med alvorlig volumoverbelastning.

Det er nødvendig å unngå å foreskrive betablokkere eller langsomme kalsiumkanalblokkere som reduserer kompensatorisk sinus takykardi. Det anbefales ikke å redusere hjertefrekvensen til under 80–90 per minutt.

ACE-hemmere eller angiotensinreseptorblokkere, som kan senke blodtrykket og forårsake renal hypoperfusjon, bør brukes med forsiktighet og under overvåking av nyrefunksjonen.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Kirurgisk behandling av kronisk perikarditt

Perikardiektomi med bred fjerning av visceralt og parietalt perikard er den viktigste behandlingsmetoden for alvorlig kronisk konstriksjon. Fullstendig forsvinning av konstriktive hemodynamiske forstyrrelser etter denne operasjonen er beskrevet hos omtrent 60 % av pasientene. Operasjonen er indisert for pasienter med CP med sirkulasjonssvikt i 2. eller 3. funksjonsklasse (MUNA). Operasjonen utføres vanligvis gjennom en median sternotomi-tilnærming, i noen tilfeller er en torakoskopisk tilnærming egnet. Ved purulent perikarditt er den foretrukne tilnærmingen gjennom lateral torakotomi. Denne operasjonen med betydelig kirurgisk risiko er ikke indisert for milde manifestasjoner av konstriksjon, alvorlig forkalkning av perikardiet eller dets alvorlige skade, alvorlig myokardfibrose. Den kirurgiske risikoen er høyest hos eldre pasienter, i tilfeller av sykdom forbundet med stråling, med alvorlige manifestasjoner av konstriksjon, alvorlig nyredysfunksjon, tilstedeværelse av myokarddysfunksjon.

Omtrentlige perioder med arbeidsuførhet

Ved konstriktiv kronisk perikarditt er arbeidskapasiteten vanligvis vedvarende redusert.

[ 37 ], [ 38 ]

Prognose for kronisk perikarditt

Kirurgisk dødelighet under perikardiektomi for kronisk perikarditt når 5–19 % selv i spesialiserte institusjoner. Fjernprognose etter perikardiektomi avhenger av etiologien til kronisk perikarditt (bedre prognose ved idiopatisk konstriktiv kronisk perikarditt). Hvis indikasjonene for kirurgisk behandling ble etablert tidlig, tilsvarer fjernmortalitet etter perikardiektomi dødeligheten i den generelle befolkningen. Dødelighet under perikardiektomi er mest assosiert med myokardfibrose som ikke ble gjenkjent før operasjonen.