Korsakovskij-psykose

Korsakoffs psykose (KPP) er en sen komplikasjon av vedvarende Wernickes encefalopati, som er karakterisert ved hukommelsessvekkelse, forvirring og atferdsendringer. Syndromet oppstår klassisk med den kliniske triaden av symptomer: forvirring, ataksi og nystagmus. I 1881 beskrev Wernicke først sykdommen hos 3 pasienter, som var karakterisert ved lammelse av øyebevegelser, ataksi og forvirring. Ved obduksjon fant Wernicke punktformede blødninger i den grå substansen rundt tredje og fjerde ventrikkel og Sylvian-akvedukten. Sergej Korsakov, en russisk psykiater, beskrev hukommelsessvekkelse hos pasienter med kronisk alkoholisme i sine artikler fra 1887 til 1891. Han kalte dette psykosesyndromet «polynevritica», og mente at typisk hukommelsessvekkelse kombinert med polynevropati er forskjellige aspekter ved den samme sykdommen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Ifølge statistikk i land som Australia, Østerrike, Belgia, Tsjekkia, Slovakia, Frankrike, Tyskland, Norge, England og USA, varierer sykdommens forekomst fra 0–2,8 %.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Fører til av Korsakovskij-psykose

Korsakoffs psykose (Korsakoffs amnestiske syndrom) observeres hos 80 % av ubehandlede pasienter med Wernickes encefalopati. Alvorlig eller gjentatt alkoholabstinens med delirium kan utløse utviklingen av Korsakoffs psykose uavhengig av om typiske trekk ved Wernickes encefalopati ble observert i utgangspunktet. Tiaminmangel (vitamin B1) er ansvarlig for utviklingen av symptomkomplekset ved Wernicke-Korsakoff syndrom.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Risikofaktorer

Utløsende faktorer inkluderer subaraknoidalblødning, thalamusblødning, iskemisk hjerneslag i thalamus og, i sjeldne tilfeller, svulster i den bakre paramediane thalamus. Det er fortsatt uklart hvorfor Korsakoffs psykose bare utvikler seg hos noen pasienter med Wernicke-encefalopati.

Andre risikofaktorer:

• Bariatrisk kirurgi: Restitusjon skjer vanligvis innen 3–6 måneder etter behandlingsstart, men er kanskje ikke fullstendig.
• Visse dietter.
• Personer med anoreksia nervosa, schizofreni eller uhelbredelige former for kreft.
• Oppkast hos gravide kvinner.
• Inflammatorisk tarmsykdom.
• Abdominale abscesser.
• Tuberkulose.
• Ervervet immunsviktsyndrom (AIDS).
• Uremi.
• Stamcelletransplantasjon.
• Kronisk hemodialyse.
• Ammete spedbarn med utilstrekkelig tiamininntak.

[ 14 ]

Patogenesen

Tiamin absorberes fra tolvfingertarmen. Tiamin metaboliseres til aktiv form - tiaminpyrofosfat i nevron- og gliaceller. Tiaminpyrofosfat fungerer som en kofaktor for en rekke enzymer, inkludert transketolase, pyruvatdehydrogenase og alfa-ketoglutarat. Hovedfunksjonen til disse enzymene er deltakelse i lipid- og karbohydratmetabolisme, syntese av aminosyrer, glukose og nevrotransmittere.

Tiamin spiller en rolle i ledningen av nerveimpulser langs aksoner, spesielt i GABAerge og serotonerge nevroner. Nedsatt funksjon av disse enzymene fører til diffuse lesjoner, forstyrrelse av glukosemetabolismen i viktige områder av hjernen, noe som fører til forstyrrelse av metabolismen på cellenivå.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Symptomer av Korsakovskij-psykose

Det er markerte korttidshukommelsessvekkelser; retrograd og anterograd amnesi kommer til uttrykk i varierende grad. Pasienter kan beholde minnet om gamle hendelser, mens minnet om nylige hendelser er mer alvorlig svekket. Desorientering i tid observeres vanligvis. Emosjonelle forstyrrelser er vanlige: apati, likegyldighet, mild eufori med redusert eller fraværende reaksjon på hendelser, til og med livstruende. Spontanitet og initiativ kan avta.

Konfabulasjoner er ofte et tidlig, fremtredende tegn; forvirrede pasienter produserer ubevisst fiktive eller forvrengte historier om hendelser de ikke kan huske; disse historiene kan være så overbevisende at den underliggende lidelsen kanskje ikke blir gjenkjent.

[ 18 ], [ 19 ]

Behandling av Korsakovskij-psykose

Behandlingen består av tiamin og tilstrekkelig hydrering.

Prognose

Prognosen er ganske god for pasienter med traumatisk hjerneskade, subaraknoidalblødning eller en kombinasjon av de to. Prognosen er dårligere ved tiaminmangel eller infarkt; langvarig sykehusbehandling er nødvendig hos omtrent 25 % av pasientene, og bare 20 % blir helt friske. Imidlertid kan bedring forekomme 12–24 måneder etter sykdomsdebut, og pasienter bør ikke plasseres for tidlig på sykehjem.

Dødeligheten i alvorlige tilfeller er 10–15 %.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]