Kliniske syndromer ved skade på thymus (thymuskjertelen)

Den kliniske ekvivalenten til svekkende syndrom er manifestasjonen av medfødt tymusaplasi. Dette er en ganske sjelden sykdom karakterisert ved lymfopeni og agammaglobulinemi. Den manifesterer seg vanligvis etter tre måneders alder med alvorlig diaré som ikke responderer på behandling. Kakeksi, vedvarende hoste, stiv nakke og et meslinglignende utslett utvikles. Spesifikke antistoffer og isoagglutininer er fullstendig fraværende i blodserumet. Prognosen er ekstremt ugunstig, selv om det finnes tegn på en positiv effekt av tymusekstrakter. Obduksjon avslører en dårlig utviklet tymus, som ikke inneholder Hassalls legemer, men er rik på mastceller. Alt lymfoidvev er hypotrofisk og er nesten utelukkende representert av retikulære celler uten lymfocytter og plasmaceller.

Et eksempel på syndromer assosiert med hypertrofi av tymuskjertelen er hemolytisk anemi av autoimmun natur, samt den allerede nevnte ondartede myasthenien. Ekte tymomer finnes hos 15 % av pasientene med denne sykdommen, og ytterligere 60–70 % har hypertrofi av tymusmargen som inneholder germinalsentre. Plasmaceller er tilstede i det perivaskulære bindevevet i tymuskjertelen. Ideen om en autoimmun natur bekreftes av den hyppige kombinasjonen av sykdommen med andre autoimmune prosesser (disseminert lupus erythematosus), samt tilstedeværelsen av antistoffer mot annet vev (skjoldbruskkjertelen), revmatoid faktor, etc. i blodserumet. Pasientenes serum inneholder spesifikke antistoffer ikke bare mot acetylkolinreseptorer i muskler, men også mot intracellulære muskelantigener. Fjerning av tymuskjertelen i de tidlige stadiene etter sykdomsutbrudd fører ofte til helbredelse.

Morfologiske endringer i thymus (utseendet av germinalsentre og plasmaceller i den) observeres også ved andre autoimmune sykdommer.

Thymustumorer er ganske sjeldne (5–10 % av alle mediastinale svulster). De fleste av dem er epiteliale eller lymfoepiteliale tymomer som inneholder karakteristiske klare celler. Noen ganger er disse svulstene ledsaget av en forstyrrelse i serumglobulinsyntese (hypo- eller hypergammaglobulinemi) og ulike anemier (pancytopeni, erytropeni, trombopeni, etc.). En sammenheng mellom småcellede epiteliale tymomer og utviklingen av Cushings syndrom er beskrevet. Fjerning av tymus i slike tilfeller (spesielt ved hematologiske forandringer) har en positiv effekt. Tymustumorer kan være ondartede, vokse inn i omkringliggende vev og metastasere til brystorganene. Lymfoepiteliale tymomer oppdages i tilfeller av granulomatøs myokarditt og myositt. Det finnes data (hovedsakelig eksperimentelle) om rollen til tymuspatologi i utviklingen av lymfocytisk leukemi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]