Kliniske syndrom av thymus (thymus)

Den kliniske ekvivalenten av sløsingssyndrom kan betraktes som manifestasjoner av medfødt aplasi av tymus. Dette er en ganske sjelden sykdom, preget av lymfopeni og agammaglobulinemi. Vanligvis vises det etter en tre måneder gammel alder av alvorlig diaré, som ikke er egnet til behandling. Utvikle cachexia, vedvarende hoste, stiv nakke, og ligner på meslinger utslett. Serum mangler helt spesifikke antistoffer og isoagglutininer. Prognosen er ekstremt ugunstig, selv om det foreligger data om de positive virkningene av thymus ekstrakter. Ved obduksjonen er det funnet en underutviklet thymus som ikke inneholder kroppen Hassal, men er rik på mastceller. Hele lymfoide vevet er hypotrofisk og representeres nesten utelukkende av retikulære celler uten lymfocytter og plasmaceller.

Et eksempel på syndromer i forbindelse med hypertrofi i tymus, kan tjene som en autoimmun hemolytisk anemi natur, så vel som den allerede nevnte myasthenia gravis. I 15% av pasienter med denne sykdommen er funnet sann thymoma, og en annen 60 til 70% - medulla av thymus hypertrofi holdige germinale sentre. I perivaskulær bindevev i tymus inneholder plasmaceller. Innføring av en autoimmun karakter bekreftede hyppig forekommende sykdom med andre autoimmune prosesser (disseminert lupus erythematosus), så vel som tilstedeværelse av serum-antistoffer til andre vev (thyroid), reumatoid faktor, og så videre. N. Serum fra pasienter som inneholder spesifikke antistoffer ikke bare til acetylcholinreseptorer muskler, men også til intracellulære muskelantigener. Fjerning av thymus i tidlig etter utbruddet av sykdommen fører ofte til en kur.

Morfologiske endringer i thymus (forekomsten av germinale sentre og plasmaceller i den) observeres også i andre autoimmune sykdommer.

Tumortumorer er sjeldne (5-10% av alle mediastinale svulster). For det meste er de epitel- eller lymfoepiteliale thymomer som inneholder karakteristiske lysceller. Noen ganger er disse tumorene blir fulgt av syntese av serumglobulin (eller hypo- hypergammaglobulineminefrose) og forskjellige anemier (pancytopeni, erytrocytopeni, trombopeni et al.). Forholdet mellom småcellepitel-thymomer og utseendet til Cushings syndrom er beskrevet. Fjernelse av thymus i slike tilfeller (spesielt i nærvær av hematologiske forandringer) har en positiv effekt. Thymus tumorer kan være ondartet, spire i omgivende vev og metastasere inn i thoraxens organer. Lymfoepiteliale thymomer finnes i tilfeller av granulomatøs myokarditt og myosit. Det er data (for det meste eksperimentelle) på rollen av thymuspatologi i dannelsen av lymfocytisk leukemi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]