Klassifisering av hjernesvulster hos barn

I 1926 utviklet Bailey og Cushing en klassifisering av hjernesvulster basert på et generelt konsept av onkologi. Ifølge dette konseptet utvikler svulster fra celler som befinner seg i forskjellige stadier av morfologisk og funksjonell utvikling. Forfatterne foreslo at hver fase av glialcelleutvikling tilsvarer sin egen tumor. Modifikasjonen av arbeidet med Bailey og Cushing er basert på de fleste moderne morfologiske og histologiske klassifikasjoner.

Moderne histologisk klassifisering av tumorer i sentralnervesystemet (WHO, 1999) fullt gjenspeiler histogenesis og graden av malignitet av en rekke av tumorer ved anvendelse av Neuromorphology siste teknikker, inkludert immunhistokjemi og molekylær genetisk analyse. Tumorer i sentralnervesystemet hos barn er preget av heterogeniteten av den cellulære sammensetningen. De inneholder nevroektodermale, epiteliale, glial og mesenkymale komponenter. Definisjonen av tumorens histologiske type er basert på identifisering av den overveiende komponenten av cellene. Følgende er en 1999 WHO-klassifisering med forkortelser.

Histologiske varianter av svulster i sentralnervesystemet

• Neuroepitheliale svulster.
  • Astrocytiske svulster.
  • Oligodendrogliale svulster.
  • Ependymære svulster.
  • Blandede gliomer.
  • Tumorer av vaskulær plexus.
  • Glialtumorer av ukjent opprinnelse.
  • Neuronale og blandede nevron-glial tumorer.
  • Parenkymale svulster i furuskjertelen.
  • Embryonale svulster.
• Tumorer i kranial og ryggnerven.
  • Švannoma.
  • Neurofibroma.
  • Ondartet svulst i den perifere nerverstammen.
• Tumorer av meninges.
  • Tumorer fra meningoepithelialceller.
  • Mesenkymale non-meningoepitheliale tumorer.
  • Primær melanocytiske lesjoner.
  • Tumorer av ukjent histogenese.
• Lymfomer og svulster i hematopoietisk vev.
  • Maligne lymfomer.
  • Plasmacvtom.
  • Granulocytom sarkom.
• Tumorer fra bakterieceller (germinogene).
  • Den germinom.
  • Embryonisk kreft.
  • Tumor av eggeplomme sac.
  • Choriocarcinom.
  • Teratom.
  • Blandede kimcelle svulster.
• Tumorer i regionen av den tyrkiske salen.
  • Kraniofaringioma.
  • Granulær celletumor.
• Metastaserende svulster.

Denne klassifiseringen gir definisjonen av flere grader malignitet av astrocytiske og ependemiske tumorer. Følgende kriterier brukes:

• celle pleomorphism;
• mitotisk indeks;
• atypi av kjerner;
• nekrose.

Graden av malignitet er definert som summen av de fire listede histologiske tegnene.

Fenotypisk klassifisering

I tillegg til utelukkende morfologiske og histogenetiske konsepter, er det en fenotypisk tilnærming til klassifiseringen av CNS-tumorer. Immunohistokemiske og molekylære metoder brukes som et supplement til standard lys- og elektronmikroskopi, som gjør det mulig å bestemme type hjerne-tumorceller nøyaktig og objektivt. En rekke tumorer er fenotypisk polymorfe, siden de består av vev av forskjellige genese. Immunhistokjemisk undersøkelse av atypisk teratoid-rhabdoid tumor viste at rhabdoid cellene uttrykker ofte epitelial membranantigen og vimentin, minst - aktin av glatte muskelceller. Disse cellene kan også uttrykke glialfibrillar surt protein, nevrofilamenter og cytokeratiner, men aldri uttrykke desmin og markører av kimcellecelletumorer. Små embryonale celler uttrykker markørene for neuroektodermell differensiering og desmin er ustabil. Mesenkymvevet uttrykker vimentin, og epitelet uttrykker cytokeratiner med forskjellige molekylvekter. Teratoid-rhabdomøse tumorer har en signifikant proliferativ aktivitet, merkingsindeksen for den proliferative markør Ki-67 i de aller fleste tilfeller overstiger 20%.

Klassifisering av hjernesvulster hos barn

Tumorer i hjernen hos barn er forskjellig fra voksne. Blant voksne dominerer supratentoriale svulster, hovedsakelig gliomer. De fleste neoplasmer hos spedbarn er infratentorielle, ca 20% er utifferentierte embryonale svulster. Prognosen bestemmer den biologiske karakteren av svulsten og kirurgisk tilgjengelighet, derfor, med en annen ordning av histologisk liknende svulster, kan prognosen være forskjellig.

Av de mange histologiske typene hjernesvulster blant barn, den vanligste gruppen av embryonale svulster, bestående av lavgradige nevro-cytitelceller. I henhold til WHO klassifisering i 1999, omfatter denne gruppen medulloblastom, supratentorial primitiv nevroektodermal tumor, et atypisk teratoid-rhabdoid tumor medulloepiteliomu og ependimoblastomu. De aller fleste tumorer er representert av de tre første histologiske typene.

Isolering av embryonale svulster er basert på følgende:

• de oppstår utelukkende i barndommen;
• har samme kliniske kurs, preget av en uttalt tendens til leptomeningeal fordeling, noe som nødvendiggjør forebyggende kraniospinal bestråling;
• De fleste tumorer i denne gruppen (medulloblastom, supratentorielle primitive neuroektodermale tumorer og ependymoblastoma) består i hovedsak av primitive eller udifferensierte neuroepithelial celler, selv om også inneholde celler som morfologisk ligner neoplastiske astrocytter, oligodendrocytter, ependimarnye celler, nerveceller og melanocytter (Enkelte svulster kan omfatte en glatt eller poperechnoischerchennye myofibriller , fibro-kollagenholdig vev).

Tumorer med de ovennevnte egenskaper er typiske for cerebellumet (medulloblastoma). Imidlertid kan histologisk identiske svulster også forekomme i hjernehalvfrekvensen, hypofysen, hjernestammen, i ryggmargen. I dette tilfellet er de betegnet med uttrykket "supratentorial primitiv nevroektodermal tumor". Fordelingen av medulloblastoma og primitive nevroektodermale tumorer er basert på deres molekylære og biologiske egenskaper. Gruppen av embryonale tumorer inkluderte, på grunn av den høye risikoen for deres leptomeningeal spredning, og de atypiske teratoid-rhabdomøse svulstene nylig identifisert i en separat histologisk variant. Histologisk er disse neoplasmene forskjellig fra embryonale CNS-tumorer. De består av vev av ulike genese - store rhabdoid celler i kombinasjon med områder av nevroektodermale, mesenkymale og epiteliale opprinnelse. I noen tilfeller kan svulsten bare bestå av rhabdomoidceller, to tredjedeler av svulster har en uttalt embryonisk komponent med liten celle.

[1], [2], [3], [4]