Karbohydratdystrofier: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Karbohydratdystrofi kan være parenkymal og mesenkymal. Karbohydrater, oppdaget i celler og vev, identifiseres ved histokemiske undersøkelsesmetoder. De er delt inn i polysakkarider og glukoproteiner.

Mukopolysakkarider kan være nøytrale, sterkt bundet til proteiner (kitin) og sure (glykosaminoglykaner). Som inkluderer hyaluronsyre, kondroitinsvovelsyre og heparin. Glukoprotsider er forskjellig fra mukopolysakkarider ved at innholdet av heksosamin i dem ikke overstiger 4%. Disse inkluderer mucin og mucoids. Mucin finnes i mucus, produsert av slimhinner, mucoids er en del av mange vev (hjerte ventiler, arterievegger, ouggets, brusk). Polysakkarider oppdages i vev av en SHIC-reaksjon, der en magenta farge oppstår ved lokalisering av polysakkarider. For å identifisere glykogen behandles kontrollseksjonene med diastase eller amylase, hvorefter den røde farging assosiert med tilstedeværelsen av glykogen forsvinner. Glykosaminoglykaner og glukoproteiner bestemmes i vev når toluidinblått er farget som en rødlig-lilla flekk på steder av glykosaminoglykaner.

Ugdevodnaya dystrofi forårsaket av metabolske forstyrrelser av glykogen, er observert i huden ved en arvelig dystrofi karbohydrat - glykogenlagringssykdommer, og slimete dystrofi manifestert i strid glyukoproteidov utveksling.

Mukøs dystrofi - karbohydratdystrofi, forårsaket av et brudd på utvekslingen av glukoproteiner i celler, fører til akkumulering av muciner og mucoider i dem. I dette tilfellet oppstår ikke bare økningen i slimdannelse, men også endringene i de fysisk-kjemiske egenskapene til slim. Mange celler dør og er desquamated, noe som fører til dannelsen av cyster. Eksempler på denne typen dystrofi i huden kan være follikulær mucinose og mukøs mesenkymal dystrofi av huden.

Slimete dystrofi kan utvikle seg i epidermis og dermis. Dermal mucin danner vanligvis den basiske substans i bindevevet av dermis og er sammensatt av glykosaminoglykaner, særlig hyaluronsyre. Denne typen Schick mucin-negativ, farget med Alcian blått ved pH 2,5 til 0,4 metahromatichno, gialuronidazolabilny. Epitelial mucin kalt sialomutsinov omfatter nøytrale mukopolysakkarider, og glykosaminoglykaner ofte. Det er et mørkt granulater mukoidsekretiruyuschih celler ekkrinnyh kjertler, apokrine bit i form av granulater kjertler, cyster i celler av den orale mukosa, i tumorceller med Pagets sykdom med perianal lokalisering av lesjoner i fordøyelseskanalen og adenokarsinom. Epitelial mucin PAS-positiv gialuronidazo- diastazorezistentny og kan være farget med Alcian blått ved pH 2,5 til 0,4, gir en svak toluidinblått metachromasia.

Mucinose av huden er mesenkymisk karbohydratdystrofi, karakterisert ved frigjøring av kromotrope stoffer (glykosaminoglykaner) fra bindinger med proteiner og akkumulering i intercellulær substans. Samtidig blir kollagenfibrene i bindevevet erstattet av en slimlignende masse (slim), og cellene blir prosess, blir stellat.

Hud mutsinoz kan være lokalisert eller diffus, ofte i forbindelse med tyreoidforstyrrelser (hypo- og hypertyroidisme), selv om disse endringer kan observeres i sin normale funksjon. I vev oppviser mucin, farget med hematoksylin og eosin blåaktig farge, som har egenskaper som når den uttrykkes metakromatisk farging med toluidinblått og kresylfiolett. På en generell blå bakgrunn ser mucin rødbrun. Mucicarmin flekker det rødt.

Med hypothyroidisme, som forårsaker primær atrofi og betennelsesforandringer i skjoldbruskkjertelen, er huden lys, tørr, voksaktig. Sammen med dette utvikles generell eller tuberøs myksem i huden. Når generalisert form utvikler kontinuerlig hevelse i huden, oftere på nakke, nakke, hender, ben og føtter. Hud er inaktiv, dårlig samlet i folder, hår kjedelig og sprø, øyenbrynene kan være fraværende, skjøre og blir byrdefulle.

Når hudlesjoner rotknoller myxedema selv om vanlig, men mindre diffus, manifestert i form av nodulære tetninger begrenset lesjoner som minner om plaque med shagrenevidnoy overflate som følge av tett adskilte elementer. De generelle symptomene på hypothyroidisme er mindre uttalt enn i diffus myksemi.

Patologi. Den epidermis er for det meste uendret, bortsett fra albuens hud og kneleddene, hvor akanthose kan observeres. Dermis betydelig tykkere, det er markert hevelse av kollagenfibrene med sine blålige masser fra hverandre av mucin, som er ordnet i et delikat mesh hovedsakelig rundt blodkar og bindevev kapsler hårsekker. Innholdet av glykosaminoglykaner økes med 6-16 ganger i forhold til normen. Ved en elektronisk mikroskopi finner du ut endringer av fibroblastiske elementer der kollagenfibre er funnet.

I hypertyreose eller tyreotoksikose, bortsett karakteristisk triaden - struma, takykardi, exophthalmos - gravis observert myasthenia forbundet med opphopning av glykosaminoglykaner i stroma av muskler, noen ganger med osteoarthropathy subperiostally Periostitis ossificans fjerne ender av phalanges som ser ut som trommestikker. På forsiden og stammen kan være erytem, autographism med urtikaropodobnoy reaksjon. Ofte er det utslett, hyperpigmentering, trofiske forstyrrelser (tap av hår, negler dystrofi). Sykdommer i sebaceous kjertler. Det kan være en typisk pretibial myxedema, klinisk kjennetegnet ved utviklingen av flat pute pakninger av forskjellige størrelser, normal hud farge eller gulaktig-grått med en distinkt mønster av hårsekkene. Noen ganger, med lengre kurs, kan elefantiasis utvikle seg. I utviklingen av denne form mutsinoza bortsett fra skjoldbrusk dysfunksjoner er sannsynlig å spille rollen som andre faktorer, særlig diencephalic brudd gipersekrepiya thyroid-stimulerende hormon, autoimmune reaksjoner.

Patologi. Massiv hyperkeratose med utjevning av epidermale utvekster. I dermis - store konsentrasjoner av mucin, spesielt i midtseksjonene, som et resultat av hvilken det blir tykk, løsnes kollagenfibrer. Antall fibroblaster er økt, noen av dem blir til slimete celler av stellate konturer, omgitt av munin. GW Korting (1967) kalte disse cellene mucoblasts. I dem finner elektronmikroskopi et stort antall organeller. I tillegg til disse cellene finnes et stort antall vevsbasofiler. Kapillærene i den øvre tredjedel av dermis er forstørret, deres vegger er tykkere, rundt omkring er det små lymfocytiske infiltrater.

Hud mutsinoz kan observeres i normal skjoldbruskkjertelen. I dette tilfelle er det de følgende former: Arndt-skleromiksedema Gottrona, lichen myxedema (myxedema papulært), scleredema Buschke, follikulær mutsinoz og retikulære erythematosus-mucinous syndrom (syndrom REM).

Lichen myxedema (myxedema papulært) utslettet viser glinsende små knuter halvkuleform, tett arrangert hovedsakelig på huden av stammen, ansikt, og armene. Når skleromiksedeme Arndt-Gottrona utslett lignende, men mer uttalt tendens til å fusjonere for å danne store lesjoner, ofte kraftig edematous, spesielt i ansiktet og på hendene. I området med store leddene dannes seler med dannelsen av grove hudfeller, i ansiktet kan det være knutepunkt og diffus infiltrering. Med et langvarig sykdomsforløp som følge av hudsklerose, blir ansiktsuttrykkene forstyrret, bevegelsen av de øvre lemmer hindres. Det er en oppfatning at scleromixedemaet av Arndt-Gottron er en variant av myxedematøs lav.

Patologi. Med myxedematøs lav i huden, spesielt i de øvre delene av dermis, oppdages store områder av mucin, som når de er farget med hematoksylin og eosin, ser ut som basofile masser. Kollagenfibre på disse stedene løsnes, fortynnet, blek, cellelementer er knappe, stjerneceller dominerer. Skipene er utvidet, veggene er hovne, mucin inneholder ikke, noen ganger rundt dem kan det være en liten mengde lymfocytter og fibroblaster.

Med Arndt-Gottron scleromixoden er det en diffus fortykkelse av dermis uten intensiv spredning av fibroblaster. Mucin, som regel, er åpenbart i den øvre tredjedel av den. En økning i antall bindevevselementer og vevsbasofiler ble observert i elektronmikroskopi. Det er nær kontakt med mange celler med kollagenfibriller. L. Johnson et al. (1973) identifiserte to typer fibroblaster: langstrakt og stellat. Den første av dem syntetiserer glykosaminoglykaner, den andre kollagenfibrene.

Sklerødem av voksne Busca refererer til en gruppe bindevevssykdommer av ukjent opprinnelse. Mange peker på utviklingen av sklerødem etter akutte smittsomme sykdommer, spesielt de som er forårsaket av streptokokker. Noen ganger er scleredema kombinert med diabetes, spesielt resistent mot terapi, kan observeres hos barn. Det manifesteres av hevelse i nakken og ansiktet, som symmetrisk strekker seg nedover til skuldrene, bagasjerommet og armene. Børster og underkropp påvirkes vanligvis ikke. I noen tilfeller regner sykdommen i løpet av noen få måneder, men i noen pasienter oppnår prosessen en langvarig, langsiktig kurs, i sjeldne tilfeller er systemiske endringer i hjertets muskel og andre organer mulig.

Patologi. Dermis er tykkere 3 ganger i forhold til normen. I all sin tykkelse, spesielt i de dype deler, merket ødem, noe som resulterer i kollagen pakker blir, som det ble splittet, og de elastiske fibrene - fragmentert. Ødemet kan være så sterkt at det fører til dannelse av slisser av forskjellige størrelser (fenestrasjon). Enden av svettekjertlene er plassert i den lavere eller midtre del av dermis, og ikke på grensen av subkutant fett som normalt. Subkutant fett blandes iblant med et tett bindevev. I noen områder av dermis er det funnet en økning i antall fibroblaster, blant hvilke det er mange vevsbasofiler. I de tidlige stadier av sykdommen ved hjelp av histokjemiske reaksjoner ofte funnet hyaluronsyre mellom bunter av kollagenfibre, særlig på steder fenestrasjon som kan detekteres når farget med kolloidalt jern, toluidinblått eller Alcian blått. I tilfeller av langvarig sykdomssykdom, kan det ikke oppdages hyaluronsyre i kollagenbjelker. Rundt fartøyene er det fokuseringsinfiltrater. Elektronmikroskopi viser en økning i antallet av bindevevsceller med flere organeller, så vel som å øke den basiske substans av dermis, særlig i nærheten av elastiske fibre. Kollagenfibre danner noen ganger tette bunter eller løsnes, noe som ligner de tidlige stadier av sklerodermi. Skille fra sykdom sklerodermi, hvori kollagenfibrene i det subkutane vev, vanligvis homogeniseres hyalinized og svakt farget av Masson eosin metode. Når scleredema Buschke kollagenbunter uten noen endringer, og farget med hematoksylin og eosin som vanlig. I noen tilfeller er det svært vanskelig å tegne en linje mellom disse to sykdommene.

[1], [2], [3], [4]