Intramedullær svulst i ryggmargen

Blant mange ryggmargs neoplasmer blir intramedullære svulster i ryggmargen ofte funnet, som i de fleste tilfeller er representert av gliomer og noe sjeldnere av lipomer, teratomer og andre tumorprosesser. Lave ondartede prosesser forekommer også blant dem.

Utbredelsen av intramedullære svulster er relativt liten - ikke mer enn 8% blant alle slike patologier i sentralnervesystemet. Sykdommen utvikler seg på grunnlag av ryggmargsstoffet, kan lokaliseres innenfor ryggmargenes grenser eller strekker seg utover parenkymet. Å hindre brennevinstrømmen kan bidra til dannelse av en fistel. Teknikker for kirurgisk korreksjon av problemet forbedres kontinuerlig: kirurger bruker i økende grad mikrosurgiske instrumenter, kirurgiske laserapparater, planleggingsinngrep med visualisering og MR. Likevel er det å håndtere intramedullære ryggmargssvulster en utfordrende prosess selv for moderne kirurgi. [1]

Epidemiologi

Intramedullær svulst i ryggmargen er et relativt sjeldent fenomen. I henhold til forskjellige statistiske informasjon varierer forekomsten fra 3 til 8% blant alle tumorprosesser som involverer sentralnervesystemet og opptil 19% blant alle cerebrospinal neoplasmer.

En intramedullær tumor utvikler seg fra ryggmargsstoffet. Den vokser ofte lokalt og etterlater ikke pialmembranen i ryggmargen, kan danne en eksofytisk bule på hjerneoverflaten eller spre seg til det omkringliggende vevet, og strekker seg inn i det subdurale rommet.

Hos de fleste pasienter finnes intramedullære svulster i livmorhalsen. De aller fleste slike masser (syv av ti) er gliomer som er dannet på grunnlag av glialhjerneceller. Blant gliomer er de vanligste:

• Astrocytomer (mer vanlig hos barn);
• Ependymomer (påvirker hovedsakelig middelaldrende og eldre mennesker).

Forskere har jobbet med behandling av intramedullære svulster i mer enn et århundre. Men i lang tid ble operasjoner utført uten stor suksess: Hovedfokuset for slike intervensjoner var disseksjonen av Dura Mater for å eliminere overdreven trykk på ryggmargskanalen. Fullstendig fjerning av det patologiske fokuset var uaktuelt. For bare femti år siden begynte nevrokirurger å bruke i deres praksis mikrokirurgiske verktøy, ultralyd og laserteknologi, magnetisk resonansavbildning. Dette gjorde det mulig å planlegge den kirurgiske prosessen nøyaktig og gjorde det mulig å fjerne til og med slike komplekse neoplasmer. [2]

Fører til Av en intramedullær ryggmargssvulst.

Pålitelige årsaker til intramedullære svulster i ryggmargen er fremdeles ukjente, selv om eksperter allerede har identifisert noen risikofaktorer for utvikling av sykdommen. Det må huskes at glial neoplasmer ofte utvikler seg fra tumormetastaser som har beveget seg fra andre organer og først etter en stund finnes i nervevevene. [3]

• Eksponering for ioniserende stråling (inkludert under strålebehandling);
• Tilstedeværelse av lignende patologier i familien (nære slektninger);
• Påvirkningen av potensielle kreftfremkallende stoffer (plantevernmidler, polyvinylklorid, etc.);
• Svakt immunforsvar;
• Arvelige sykdommer (Lynch, Li-Fraumenti, Turcot, Cowden syndromer, neurofibromatosetyper I og II).

Risikofaktorer

De fleste er klar over risikofaktorene forbundet med utviklingen av ondartede tumorprosesser. Disse inkluderer røyking, dårlig ernæring, kjemisk og strålingseksponering, arvelig disposisjon, hyperinsolasjon, etc. [4]

Neoplasmaet kan enten primære utvikle seg i ryggmargsstrukturene eller metastasere til ryggraden fra andre organer. Ryggmargskolonnen har et velutviklet sirkulasjonssystem, og ondartede celler kan lett komme inn med blodomløpet fra andre mors foci.

Det er spesielt viktig for kvinner å ha regelmessige brystundersøkelser og cytologisk utstryking for å oppdage livmorhalskreft. Alle pasienter bør gjennomgå regelmessig fluorografi, blod og avføringstester (for skjult blod for å oppdage tykktarmskreft).

En annen vanlig risikofaktor er skader, deformiteter og fødselsdefekter. [5]

Patogenesen

Intramedullære svulster er forskjellige avhengig av typen ryggmasse:

• Gliomas:
  • Astrocytom;
  • Ependymom;
  • Oligodendroglioma;
  • Oligoastrocytoma.
• Vaskulære neoplasmer:
  • Cavernoma;
  • Hemangioblastom.
• Fett og dermoidsvulster, nevinomer, teratomer, lymfomer, kolesteatomer, schwannomer.

Lokaliseringen av patologiske formasjoner er også forskjellig:

• Medullocervical Area;
• Livmorhalsen, livmorhalskoracisk område;
• Thoraxregionen;
• Korsryggen;
• Epiconus og Conus.

En intramedullær tumor kan metastasere på egen hånd eller være en metastase av andre tumorprosesser (spesielt bryst- eller lungekreft, nyrecellekreft, melanom, etc.). [6]

Veksten av neoplasma kan være diffus eller lokalisert.

Ved diffus eller infiltrativ spredning er det ingen klar grense til cerebrospinalstrukturer, og enkelt- eller flere ryggmargsegmenter kan bli påvirket. Slik spredning er karakteristisk for glioblastom, astrocytom, oligodendroglioma.

I fokal vekst avviker fokuset i 1-7 cerebrospinalsegmenter, men i alle tilfeller er det en klar grense med sunne ryggmargsstrukturer, noe som letter fullstendig reseksjon av patologien. Slik vekst er typisk for de fleste ependymomer, så vel som for kavernøse angiomer, lipomer og neurinomer, hemangioblastomer og teratomer. [7]

Symptomer Av en intramedullær ryggmargssvulst.

Intramedullær svulst i ryggmargen utvikler seg relativt sakte, med symptomer som øker gradvis over en lang periode med uuttrykt, "slettet" tegn. I henhold til generell statistisk informasjon, etter utseendet til de første symptomene, kommer få pasienter umiddelbart til legene. Vanligvis skjer det ikke tidligere enn etter flere måneder eller til og med år. Gjennomsnittlig periode med å kontakte en lege er omtrent 4-5 år.

De første tegnene (i 70% av tilfellene) begynner med smertesyndrom, som begynner å bry seg i området med det berørte ryggmargssegmentet. Hovedegenskapene ved smerte er langvarig, verkende, ikke-akutt, diffus, oftere nattlige, med en tendens til å intensivere når de ligger.

Hver tiende pasient har radikulære smerter: skarp, brennende, "skyting", og stråler til den nedre delen av kroppen og ekstremitetene. I noen tilfeller oppstår forverring i form av sensoriske forstyrrelser - hovedsakelig taktil og posisjonsfølsomhet påvirkes. Pasientene bemerker muskelsvakhet i nedre ekstremiteter, hypertonisitet, opp til muskulær atrofi. Hvis det patologiske fokuset er lokalisert i livmorhalsen og thorax ryggraden, dominerer pyramidale lidelser (endringer i tone, hyperrefleksi).

Kliniske manifestasjoner avhenger av stedet for ryggmargsinvolvering av den intramedullære svulsten. For eksempel, i medullocervical-fokus, bemerkes cerebrale symptomer: for eksempel:

• Klinikk av økt intrakranielt trykk;
• Visuell svekkelse;
• Ataksi.

Intramedullær svulst i livmorhalsen gjør seg kjent med konstant smerte i den okkipitale delen av hodet, som til slutt utvikler seg til sensoriske lidelser, parese av en av de øvre ekstremiteter. Videre øker risikoen for å utvikle lavere paraparese, dysfunksjon i bekkenorganet (mer typisk for sene stadier av sykdommen).

En thorax intramedullær ryggmargssvulst begynner ofte med at pasienten har en svak krumning av ryggraden (mer vanlig skoliose). Over tid vises smerte og spenning (tone) av paravertebral muskulatur. Bevegelse blir begrenset, ubehagelig. Blant sensoriske lidelser er det hovedsakelig notert dysestesier og parestesier. [8]

Pasienter med epikoniske eller kjegle intramedullære svulster har tidligere dysfunksjon i bekkenorganet og endret lyskefølsomhet.

Blant de vanligste symptomene:

• Ryggsmerter (forverres når du legger seg, øker med hoste, nysing, anstrengelse, har en tendens til å bestrålet og elimineres ikke av smertestillende midler);
• Sensoriske forstyrrelser (spesielt uttalt i ekstremitetene);
• Motoriske lidelser (muskelsvakhet, vanskeligheter med å gå, kulde i ekstremiteter, inkontinens av urin og avføring, muskelparese og lammelse, muskel rykninger).

Stages

Intramedullær tumor utvikler seg sekvensielt og går gjennom tre utviklingsstadier: segmental, fullstendig tverrgående ryggmargs lesjon og radikulær smertestadium.

Intramedullære svulster oppstår på grunnlag av grå ryggmargsstoff. Segmentstadiet er forårsaket av utseendet til dissosierte segmentforstyrrelser av overfladisk følsomhet i henhold til nivået av lokalisering av neoplasmaet.

Fase av komplett tverrgående ryggmargs lesjon starter når det patologiske fokuset spirer inn i den hvite materien. Segmenterte sensoriske forstyrrelser erstattes av ledende, motoriske og trofiske lidelser vises, dysfunksjon av bekkenorganer oppstår.

Det radikulære smertestadiet er preget av neoplasmaets utgang utover ryggmargen. Å spire inn i røttene skjer, som er ledsaget av utseendet til radikulær smerte.

Komplikasjoner og konsekvenser

Komplikasjoner på grunn av intramedullær ryggmargssvulst kan deles inn i flere grupper:

• Ustabilitet av ryggraden, manglende evne til å utføre støttende aktiviteter, inkludert gange og stående.
• Komplikasjoner assosiert med komprimering av ryggmargsstrukturer og nerver (smerte, svakhet i lemmene, fullstendig og ufullstendig lammelse, dysfunksjon i bekkenorganet).
• Komplikasjoner forbundet med behovet for langvarig sengeleie (trombose, kongestiv lungebetennelse, urogenitale infeksjoner, etc.).
• Intra og postoperative komplikasjoner forbundet med kryssing av nervestrukturer, brudd på bekkenbunnsintegriteten, skade på store kar, blodtap, perforering, infeksjon, etc.

Ofte har pasienter sensoriske forstyrrelser i lysken og nedre ekstremiteter, vanskeligheter med å gå, seksuell, urinfunksjon og avføring er nedsatt.

Diagnostikk Av en intramedullær ryggmargssvulst.

Alle tilfeller av intramedullære ryggmargssvulster bruker en omfattende diagnostisk tilnærming som inkluderer prosedyrer som:

• Nevrologisk undersøkelse: Basert på pasientens kliniske symptomer og klager kan nevrologen mistenke tilstedeværelsen av en bestemt patologi.
• Røntgen av ryggsøylen: ikke tilstrekkelig informativ metode, men tillater å bekrefte mistanken om en tumorprosess.
• Analyse av cerebrospinalvæske: gjør det mulig å ekskludere inflammatoriske fenomener i cerebrospinalstrukturer.
• Elektromyografi, fremkalt potensiell diagnostikk: hjelp til å oppdage åpenbare nevrologiske lidelser og overvåke dem i dynamikk.
• Computertomografi: Hjelper med å identifisere intramedullær tumor, skille den fra andre lignende patologier.
• Magnetisk resonansavbildning: Gir fullstendig informasjon om fokusstypen, dens lokalisering og distribusjon, lar deg bestemme behandlingstaktikken.
• Spinal angiografi: tillater differensiering med vaskulære neoplasmer.

I tillegg utføres blod- og urinprøver som en del av generelle kliniske undersøkelser. Blod kan tas for å vurdere nivået på onkonarkører.

Instrumental diagnose kan være så informativ som mulig, men den endelige diagnosen av en intramedullær tumor gjøres bare etter histologisk undersøkelse av vevene som fjernes under operasjonen. [9]

Differensiell diagnose

Analyse av cerebrospinalvæske gjør det mulig å ekskludere inflammatoriske prosesser - spesielt myelitt, så vel som hematom i ryggmargen. Tilstedeværelsen av intramedullær tumor er indikert ved tilstedeværelsen av proteincelledissosiasjon og intens albuminose (smertefull overvekt av proteinstoffer). Kreftceller finnes sjelden i cerebrospinalvæsken.

For noen tiår siden var myelografi en spesielt vanlig diagnostisk prosedyre. I dag har det nesten blitt erstattet av tomografiske metoder. For eksempel hjelper CT til å skille en intramedullær tumor fra en cystisk masse, hematomyelia eller syringomyelia, samt å oppdage ryggmargskompresjon.

Magnetisk resonansavbildning brukes også til differensiering. T1-modus hjelper til med å skille mellom faste masser og cyster, mens T2-modus er effektiv i forhold til cerebrospinalvæske og cyster. Det anbefales å utføre studien med bruk av kontrastmidler. [10]

Behandling Av en intramedullær ryggmargssvulst.

Siden intramedullær tumor anses å være en relativt sjelden patologi, har spesialister ikke vitenskapelig basert bevist effektive behandlingstaktikker. Derfor er behandlingsplanen individualisert, under hensyntagen til eksperter og medisinsk konsensus.

Pasienter med asymptomatisk forløp av sykdommen (hvis den intramedullære svulsten oppdages ved et uhell under MR) er foreskrevet dynamisk overvåking og vanlig MR hvert halvår. Nevrologiske symptomer eller MR-symptomer på progresjon av neoplasma anses som indikasjoner for kirurgisk strålebehandling.

I alle andre tilfeller bør en første oppdaget intramedullær tumor fjernes kirurgisk. Retningen på kirurgi er som følger:

• Radikal reseksjon for begrensede neoplasmer som ependymom, piloid astrocytom, hemangioblastom;
• Maksimer volumreduksjon for infiltrative neoplasmer som astrocytom, anaplastisk astrocytom, ganglioastrocytom og glioblastom.

Enhver kirurgisk tilnærming skal ikke skade pasientens funksjonsstatus.

Kirurgisk behandling utføres i en nevrokirurgisk klinikk (avdeling), helst med mulighet for nevrofysiologisk avbildning i form av motoriske fremkalte potensialer. Operasjonskirurgen skal ha erfaring med nevro-onkologiske operasjoner på ryggraden og ryggmargen. Hos pediatriske pasienter utføres tilgang ved laminotomi eller laminoplastikk.

I den postoperative perioden administreres pasienten steroidmedisiner (dexametason) i form av intramuskulære injeksjoner på omtrent den sjette dagen etter intervensjonen. Gjennomsnittlig dose for en voksen er 16 mg per dag, tilbaketrekking av stoffet er gradvis. [11]

Etter opererte øvre livmorhalssvulster eller cervico-medullære neoplasmer, tilbringer pasienten de første 24 timene i den nevrologiske intensivavdelingen.

Rehabiliteringstiltak startes så snart som mulig, så snart regresjon av ryggmargssmerter merkes. MR-overvåking for å bestemme effektiviteten av operasjonen utføres 24 timer eller så tidlig som 4-6 uker etter intervensjonen.

Effekten av stråleeksponering på intramedullære svulster er ikke bevist. Stråling forårsaker stråleskade på ryggmargen, som er mer følsom for den enn cerebrale strukturer. Med hensyn til dette foretrekker spesialister et tryggere og mer effektivt kirurgisk inngrep, selv om de er mer kompliserte. [12]

Kirurgisk behandling

Pasienter med en intramedullær ryggmargssvulst gjennomgår en laminektomi, som innebærer fjerning av ryggvirvelen. Dette utvider det kanalikulære hulrommet og eliminerer komprimering, samt gir tilgang til ryggmargsstrukturer.

Endofytiske masser er en indikasjon for myelotomi - eksponering av ryggmargen, og eksofytiske fjernes ved gradvis utdyping.

Den første fasen av fjerning av tumor innebærer koagulering av blodkarene som mater det. Tumorvevet er radikalt skåret ut med bakgrunns ultrasonografi. Det er obligatorisk å søke etter mulige gjenværende tumorpartikler. Operasjonen fullføres ved å suturere dura mater, og gir spondylose og vertebral fiksering med skruer og plater. Hemangioblastomer fjernes ved bruk av vaskulær embolisering. [13]

Fokale neoplasmer er bedre egnet til radikal fjerning, i motsetning til diffuse neoplasmer, som i de fleste tilfeller bare kan fjernes delvis.

Det vanligste postoperative problemet er cerebralt ødem, som forverrer det nevrologiske bildet. Hos pasienter med medullocervikale foci er det økt risiko for dislokasjon med cerebralt vev som kommer inn i occipital foramen og påfølgende død.

Hos de fleste pasienter i den postoperative perioden blekner nevrologiske symptomer innen 7-14 dager. Hvis vi snakker om alvorlig nevrologisk insuffisiens, øker dette intervallet opp til 21 dager. I noen tilfeller får nevrologiske lidelser et jevnt kurs. [14]

Medisiner

Innenfor rammen av palliativ behandling, rettet mot å lindre pasientens lidelse og forbedre hans livskvalitet, når radikale metoder er umulige eller upassende, er smertestillende, antiinflammatoriske og andre medisiner foreskrevet, avhengig av indikasjoner.

En liste over de mest brukte medisinene er vist i tabellen nedenfor:

Ikke-opioide smertestillende midler og ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner
Diclofenac-natrium	Kursdosen i 2 uker er 56 tabletter på 50-75 mg eller 28 amponer	Medikamenter er foreskrevet under hensyntagen til gastrointestinal og kardiovaskulær risiko. Bruken av antacida og anti-ulcer medisiner anbefales samtidig.
Ibuprofen	200-400 mg tre ganger om dagen i 14 dager
Paracetamol	500 mg 3-5 ganger om dagen
Ketoprofen	Kursdosen i 2 uker er 14-42 kapsler, 28 ampere eller 28 stikkpiller
Opioide smertestillende midler
Tramadol	50 mg, 1-3 ganger per dag, etter legens skjønn	Hyppige bivirkninger: redusert hjertefrekvens, kvalme, forstoppelse, bronkospasme, hodepine, økt svette. Langvarig bruk kan føre til medikamentavhengighet og tilbaketrekning.
Morfin	I form av løsning for injeksjon i Ampoule 1% 1 ml, i henhold til det enkelte ordning
Trimepyridin	I form av løsning for injeksjon i Ampoule 1-2% med 1 ml, i henhold til det enkelte ordning
Hormonelle midler
Dexamethason	Som løsning for injeksjon 4-8 mg/ml dexametasonfosfat (dinatriumsalt), ampuller på 2 ml hver	Legemidlet brukes forsiktig, spesielt hvis det er utsatt for trombose.
Antiemetika
Metoklopramid	I form av løsning for injeksjon 0,5%, 10 mg/2 ml, 5 mg/ml, eller tabletter på 10 g, i henhold til et individuelt formulert skjema	Forårsaker døsighet, noen ganger ekstrapyramidale lidelser.
Sovepiller og angst
Diazepam	Som løsning for injeksjon i ampuller på 10 mg/2 ml, eller som tabletter på 5 mg	Mulige bivirkninger: munntørrhet eller omvendt økt spytt, så vel som halsbrann, kvalme, forstoppelse, gulsott.
Fenazepam	Tabletter på 0,5-1-2,5 mg, i gjennomsnitt 21 tabletter per kurs
Antidepressiva
Amitriptylin	Injiserbar løsning på 10 mg/1 ml, 20 mg/2 ml eller 25 mg tabletter	Med langvarig bruk kan det forårsake kramper, urinretensjon, glaukom. Amitriptylin skal ikke tas i kombinasjon med MAO-hemmere og cisaprid.
Antikonvulsiva
Karbamazepin	200 mg tabletter, som antydet	Blant de vanligste bivirkningene: svimmelhet, visuell dobling, døsighet, vestibulære og koordinasjonsforstyrrelser.
Pregabalin	I kapsler på 75-150-300 mg, i henhold til den enkelte ordningen
Fenobarbital	I form av 50-100 mg tabletter trenger du 28 tabletter for et to ukers kurs
Antianginale medisiner
Nitroglyserin	Som tabletter med vedvarende frigjøring 6,5 mg	Bruk kan ledsages av kvalme, diaré, bradykardi, generell svakhet, hodepine og svimmelhet, noen ganger - allergier.
Propranolol	Tabletter 10-40 mg, som indikert
Diuretika
Furosemid	Som en injiserbar løsning på 1% på 20 mg/ml, eller 40 mg tabletter	Bivirkninger inkluderer hemodynamiske lidelser, svimmelhet, dehydrering, muskelspasmer, vaskulær kollaps, hørsels- og synshemming.
Antispasmodics
Drotaverine	Tabletter på 40-80 mg, eller 2% injiserbar løsning på 40 mg/2 ml, 20 mg/ml	Langvarig bruk kan forårsake hodepine, svimmelhet, søvnløshet. Hyppige bivirkninger: Nedgang i blodtrykk, kvalme.
Papaverinhydroklorid	Injiserbar løsning 2% ampoules på 2 ml, som indikert
Avføringsmidler
Bisacodyl	Ved tendens til forstoppelse administreres rektal suppositorier 10 mg på kveldene	Hyppig bruk bør unngås, noe som er full av brudd på vann-elektrolyttbalanse, utvikling av muskelsvakhet og arteriell hypotensjon.
Antiepileptika
Clonazepam	Som 0,5-0,25-1 eller 2 mg tabletter, ifølge et individualisert regime	Med et langvarig behandlingsforløp er det mulig å utvikle medikamentavhengighet, og med tilbaketrekning - tilbaketrekningssyndrom.

Forebygging

Siden det ikke er noen spesifikk forebygging av intramedullære svulster, anbefaler eksperter å ta hensyn til generelle forebyggende antitumortiltak. Slike tiltak inkluderer en rekke komplekse faktorer.

• Røyking er en risikofaktor for forskjellige typer kreftsvulster, inkludert intramedullære neoplasmer. Dette inkluderer både aktiv og passiv innånding av tobakksrøyk.
• Feil ernæring, overvekt og overvekt har alltid blitt betraktet som spesielle faktorer som provoserer utviklingen av kreft. Overfloden av konserveringsmidler og andre kreftfremkallende stoffer i kostholdet, så vel som rødt kjøtt og røkt kjøtt, på bakgrunn av overdreven belastning på ryggraden kan føre til uopprettelige konsekvenser.
• Alkoholavhengighet ved hjelp av toksisitet er lik ivrig røyking. Alkohol spiller en spesielt negativ rolle i nærvær av andre risikofaktorer.
• Smittsomme inflammatoriske patologier skaper gunstige forhold for den påfølgende utviklingen av tumorprosesser. Menneskelige papillomavirus, viral hepatitt, parasittinfeksjoner anses som spesielt farlige i denne forbindelse.
• Dårlig økologi, luft, vann og jordforurensning har en subtil, men vedvarende negativ innvirkning på kroppen.
• Yrkesfare, kontakter med kjemiske og andre potensielt skadelige stoffer har årsakssammenheng med utviklingen av onkopatologi.
• Ioniserende stråling utgjør en høy risiko for alle mennesker, spesielt barn. Selv sollys kan ha kreftfremkallende effekter, så unngå overdreven soling, inkludert soling.

I tillegg er det viktig å regelmessig besøke legen for rutinemessige diagnostiske og forebyggende tiltak. En rettidig påvisning av patologi er lettere å kurere.

Prognose

Prognosen for intramedullær tumor er ikke entydig på grunn av de forskjellige egenskapene og forløpet av tumorprosessen. Utviklingen av komplikasjoner forverrer resultatet av sykdommen, spesielt aggressiv vekst og tilbakefall av neoplasma.

Et relativt gunstig kurs er karakteristisk for ependymomer, som er mer utsatt for et tilbakefallsfritt kurs.

Astrocytomer er verre med kirurgisk behandling, så de kommer ofte tilbake så tidlig som fem år etter operasjonen.

Det er hyppige ugunstige resultater i teratomer på grunn av deres utbredte malignitet og systemisk metastase. Når metastaser dannes, avhenger prognosen i stor grad av kurset og tilstanden til mors fokus, men i de fleste tilfeller er det liten sjanse for bedring.

Nevrologisk insuffisiens kan manifestere seg i ulik grad, noe som avhenger av patologiens stadium, kvaliteten på behandlingen og fullstendigheten av rehabiliteringstiltak. Hos mange pasienter ble intramedullær ryggmargssvulst fullstendig kurert, evnen til å jobbe ble gjenopprettet, og pasienter kom tilbake til deres normale livsstil.