Intramedullær svulst i ryggmargen

Blant mange spinale neoplasmer finner man ofte intramedullære svulster i ryggmargen, som i de fleste tilfeller er representert av gliomer og noe sjeldnere av lipomer, teratomer og andre tumorprosesser. Lave ondartede prosesser forekommer også blant dem.

Forekomsten av intramedullære svulster er relativt liten - ikke mer enn 8% blant alle slike patologier i sentralnervesystemet. Sykdommen utvikler seg på grunnlag av spinalsubstansen, kan lokaliseres innenfor ryggmargens grenser eller strekke seg utover parenkymet. Å hindre flyten av brennevin kan bidra til dannelsen av en fistel. Teknikker for kirurgisk korrigering av problemet blir stadig bedre: kirurger bruker i økende grad mikrokirurgiske instrumenter, kirurgiske laserapparater, planlegger intervensjoner med visualisering og MR. Likevel er håndtering av intramedullære ryggmargsvulster en utfordrende prosess selv for moderne kirurgi.[1]

Epidemiologi

Intramedullær svulst i ryggmargen er et relativt sjeldent fenomen. I følge ulike statistiske opplysninger varierer forekomsten fra 3 til 8 % blant alle tumorprosesser som involverer sentralnervesystemet og opptil 19 % blant alle cerebrospinal neoplasmer.

En intramedullær svulst utvikles fra ryggmargsstoffet. Den vokser ofte lokalt og forlater ikke pialmembranen i ryggmargen, kan danne en eksofytisk bule på hjerneoverflaten eller spre seg til omkringliggende vev, og strekker seg inn i det subdurale rommet.

Hos flertallet av pasienter finnes intramedullære svulster i livmorhalsryggmargen. De aller fleste slike masser (syv av ti) er gliomer dannet på grunnlag av gliahjerneceller. Blant gliomer er de vanligste:

• Astrocytomer (mer vanlig hos pediatriske pasienter);
• ependymomer (påvirker hovedsakelig middelaldrende og eldre mennesker).

Forskere har jobbet med behandling av intramedullære svulster i mer enn et århundre. Men i lang tid ble operasjoner utført uten særlig suksess: hovedfokuset for slike intervensjoner var disseksjon av dura mater for å eliminere overdreven trykk på ryggmargskanalen. Fullstendig fjerning av det patologiske fokuset var uaktuelt. For bare rundt femti år siden begynte nevrokirurger å bruke i sin praksis mikrokirurgiske verktøy, ultralyd- og laserteknologi, magnetisk resonansavbildning. Dette gjorde det mulig å nøyaktig planlegge den kirurgiske prosessen og gjorde det mulig å fjerne selv slike komplekse neoplasmer.[2]

Fører til Av en intramedullær ryggmargssvulst.

Pålitelige årsaker til intramedullære svulster i ryggmargen er fortsatt ukjente, selv om eksperter allerede har identifisert noen risikofaktorer for utviklingen av sykdommen. Man bør huske på at gliale neoplasmer ofte utvikler seg fra tumormetastaser som har flyttet seg fra andre organer og først etter en stund blir funnet i nervevevet.[3]

• eksponering for ioniserende stråling (inkludert under strålebehandling);
• tilstedeværelse av lignende patologier i familien (nære slektninger);
• påvirkning av potensielle kreftfremkallende stoffer (sprøytemidler, polyvinylklorid, etc.);
• svakt immunsystem;
• arvelige sykdommer (Lynch, Li-Fraumenti, Turcot, Cowden syndromer, nevrofibromatose type I og II).

Risikofaktorer

De fleste er klar over risikofaktorene knyttet til utviklingen av ondartede svulstprosesser. Disse inkluderer røyking, dårlig ernæring, kjemisk og strålingseksponering, arvelig disposisjon, hyperinsolasjon, etc.[4]

Neoplasmen kan enten primært utvikle seg i ryggradsstrukturene eller metastasere til ryggraden fra andre organer. Ryggsøylen har et velutviklet sirkulasjonssystem, og ondartede celler kan lett komme inn med blodet fra andre mors foci.

Det er spesielt viktig for kvinner å ha regelmessige brystundersøkelser og cytologiske utstryk for å oppdage livmorhalskreft. Alle pasienter bør gjennomgå regelmessig fluorografi, blod- og avføringsprøver (for skjult blod for å oppdage tykktarmskreft).

En annen vanlig risikofaktor er ryggsøyleskader, deformiteter og fødselsskader.[5]

Patogenesen

Intramedullære svulster varierer avhengig av typen spinalmasse:

• Gliomer:
  • astrocytom;
  • ependymom;
  • oligodendrogliom;
  • oligoastrocytom.
• Vaskulære neoplasmer:
  • kavernom;
  • hemangioblastom.
• Fett- og dermoide svulster, nevrinomer, teratomer, lymfomer, kolesteatomer, schwannomer.

Lokaliseringen av patologiske formasjoner er også forskjellig:

• medullocervikalt område;
• cervical, cervicothoracal område;
• thoraxregionen;
• korsryggen;
• epiconus og conus.

En intramedullær svulst kan metastasere på egen hånd eller være en metastase av andre tumorprosesser (spesielt bryst- eller lungekreft, nyrecellekreft, melanom, etc.).[6]

Veksten av neoplasma kan være diffus eller lokalisert.

Ved diffus eller infiltrativ spredning er det ingen klar grense med cerebrospinalstrukturer, og enkelte eller flere ryggmargssegmenter kan være påvirket. Slik spredning er karakteristisk for glioblastom, astrocytom, oligodendrogliom.

Ved fokal vekst divergerer fokuset i 1-7 cerebrospinalsegmenter, men i alle tilfeller er det en klar grense med sunne ryggmargsstrukturer, noe som letter fullstendig reseksjon av patologien. Slik vekst er typisk for de fleste ependymomer, så vel som for kavernøse angiomer, lipomer og nevrinomer, hemangioblastomer og teratomer.[7]

Symptomer Av en intramedullær ryggmargssvulst.

Intramedullær svulst i ryggmargen utvikler seg relativt sakte, med symptomer som øker gradvis over en lang periode med uuttrykte, "slettede" tegn. I følge generell statistisk informasjon, etter utseendet av de første symptomene, kommer få pasienter umiddelbart til legene. Vanligvis skjer det ikke tidligere enn etter flere måneder eller til og med år. Gjennomsnittlig kontaktperiode med lege er ca. 4-5 år.

De første tegnene begynner vanligvis (i 70% av tilfellene) med smertesyndrom, som begynner å plage i området av det berørte spinalsegmentet. Hovedkarakteristikkene til smerte er langvarig, verkende, ikke-akutt, diffus, oftere nattlig, med en tendens til å intensivere når du ligger ned.

Hver tiende pasient har radikulære smerter: skarpe, brennende, "skytende", utstrålende til nedre del av kroppen og ekstremiteter. I noen tilfeller oppstår forverring i form av sanseforstyrrelser - hovedsakelig taktil og posisjonell sensitivitet påvirkes. Pasienter merker muskelsvakhet i nedre ekstremiteter, hypertonisitet, opp til muskelatrofi. Hvis det patologiske fokuset er lokalisert i cervikal og thorax ryggraden, dominerer pyramidale lidelser (endringer i tonus, hyperrefleksi).

Kliniske manifestasjoner avhenger av stedet for ryggmargsinvolvering av den intramedullære svulsten. For eksempel, i medullocervikalt fokus, er cerebrale symptomer notert:

• klinikk med økt intrakranielt trykk;
• synshemming;
• ataksi.

Intramedullær svulst i cervical ryggmargen gjør seg kjent ved konstant smerte i den occipitale delen av hodet, som til slutt utvikler seg til sensoriske forstyrrelser, parese av en av de øvre ekstremiteter. Videre øker risikoen for å utvikle lavere paraparese, bekkenorgandysfunksjon (mer typisk for sene stadier av sykdommen).

En thorax intramedullær ryggmargssvulst begynner ofte med at pasienten har en lett krumning av ryggraden (mer vanlig skoliose). Over tid oppstår smerte og spenning (tonus) i den paravertebrale muskulaturen. Bevegelsen blir begrenset, ubehagelig. Blant sensoriske lidelser noteres hovedsakelig dysestesier og parestesier.[8]

Pasienter med epikoniske eller koniske intramedullære svulster har tidligere bekkenorgandysfunksjon og endret lyskefølsomhet.

Blant de vanligste symptomene:

• ryggsmerter (forverres når du ligger ned, øker med hoste, nysing, anstrengelse, har en tendens til å bestråle og elimineres ikke av smertestillende midler);
• Føleforstyrrelser (spesielt uttalt i ekstremitetene);
• motoriske forstyrrelser (muskelsvakhet, vansker med å gå, kulde i ekstremitetene, inkontinens av urin og avføring, muskelpareser og lammelser, muskelrykninger).

Stages

Intramedullær svulst utvikler seg sekvensielt og går gjennom tre utviklingsstadier: segmentell, fullstendig tverrgående ryggmargslesjon og radikulær smertestadium.

Intramedullære svulster oppstår på grunnlag av grå ryggmargssubstans. Segmentstadiet er forårsaket av utseendet av dissosierte segmentelle lidelser med overfladisk følsomhet i henhold til nivået av lokalisering av neoplasma.

Stadiet med fullstendig transversell spinal lesjon starter når det patologiske fokuset spirer inn i den hvite substansen. Segmentelle sensoriske forstyrrelser erstattes av ledende, motoriske og trofiske forstyrrelser oppstår, dysfunksjon av bekkenorganer oppstår.

Det radikulære smertestadiet er preget av utgangen av neoplasma utover grensene til ryggmargen. Spiring inn i røttene oppstår, som er ledsaget av utseendet av radikulær smerte.

Komplikasjoner og konsekvenser

Komplikasjoner på grunn av intramedullær ryggmargssvulst kan deles inn i flere grupper:

• Ustabilitet i ryggraden, manglende evne til å utføre støttende aktiviteter, inkludert gåing og stående.
• Komplikasjoner forbundet med kompresjon av ryggradsstrukturer og nerver (smerte, svakhet i lemmer, fullstendig og ufullstendig lammelse, bekkenorgandysfunksjon).
• Komplikasjoner forbundet med behovet for langvarig sengeleie (trombose, kongestiv lungebetennelse, urogenitale infeksjoner, etc.).
• Intra- og postoperative komplikasjoner forbundet med kryssing av nervestrukturer, brudd på bekkenbunnens integritet, skade på store kar, blodtap, perforering, infeksjon, etc.

Ofte har pasienter føleforstyrrelser i lyskeområdet og underekstremiteter, vansker med å gå, seksuell funksjon, urinfunksjon og avføring er nedsatt.

Diagnostikk Av en intramedullær ryggmargssvulst.

Alle tilfeller av intramedullære ryggmargsvulster bruker en omfattende diagnostisk tilnærming som inkluderer prosedyrer som:

• Nevrologisk undersøkelse: basert på de kliniske symptomene og klagene til pasienten, kan nevrologen mistenke tilstedeværelsen av en bestemt patologi.
• Røntgen av ryggraden: ikke tilstrekkelig informativ metode, men tillater å bekrefte mistanken om en svulstprosess.
• Analyse av cerebrospinalvæske: gjør det mulig å utelukke inflammatoriske fenomener i cerebrospinalstrukturer.
• Elektromyografi, fremkalt potensiell diagnostikk: hjelp til å oppdage åpenbare nevrologiske lidelser og overvåke dem i dynamikk.
• Computertomografi: hjelper til med å identifisere intramedullær svulst, skille den fra andre lignende patologier.
• Magnetisk resonansavbildning: gir fullstendig informasjon om typen fokus, lokalisering og distribusjon, lar deg bestemme behandlingstaktikken.
• Spinal angiografi: tillater differensiering med vaskulære neoplasmer.

I tillegg utføres blod- og urinprøver som en del av generelle kliniske undersøkelser. Blod kan bli tatt for å vurdere nivået av oncomarkers.

Instrumentell diagnose kan være så informativ som mulig, men den endelige diagnosen av en intramedullær svulst stilles først etter histologisk undersøkelse av vevene som fjernes under operasjonen.[9]

Differensiell diagnose

Analyse av cerebrospinalvæske gjør det mulig å utelukke inflammatoriske prosesser - spesielt myelitt, samt hematom i ryggmargen. Tilstedeværelsen av intramedullær svulst er indikert ved tilstedeværelsen av protein-celledissosiasjon og intens albuminose (smertefull overvekt av proteinstoffer). Kreftceller finnes sjelden i cerebrospinalvæsken.

For noen tiår siden var myelografi en spesielt vanlig diagnostisk prosedyre. I dag er den nesten fullstendig erstattet av tomografiske metoder. For eksempel hjelper CT til å skille en intramedullær svulst fra en cystisk masse, hematomyelia eller syringomyelia, samt å oppdage ryggmargskompresjon.

Magnetisk resonansavbildning brukes også for differensiering. T1-modus bidrar til å skille mellom faste masser og cyster, mens T2-modus er effektiv i forhold til cerebrospinalvæske og cyster. Det anbefales å utføre studien med bruk av kontrastmidler.[10]

Behandling Av en intramedullær ryggmargssvulst.

Siden intramedullær svulst anses å være en relativt sjelden patologi, har ikke spesialister vitenskapelig basert bevist effektiv behandlingstaktikk. Derfor er behandlingsplanen individualisert, tatt i betraktning ekspertenes mening og medisinsk konsensus.

Pasienter med asymptomatisk sykdomsforløp (hvis intramedullær svulst oppdages ved et uhell under MR) foreskrives dynamisk overvåking og regelmessig MR hver sjette måned. Nevrologiske symptomer eller MR-symptomer på neoplasmaprogresjon anses som indikasjoner for kirurgisk strålebehandling.

I alle andre tilfeller bør en første oppdaget intramedullær svulst fjernes kirurgisk. Retningen for operasjonen er som følger:

• Radikal reseksjon for begrensede neoplasmer som ependymom, piloid astrocytom, hemangioblastom;
• Maksimer volumreduksjon for infiltrative neoplasmer som astrocytom, anaplastisk astrocytom, ganglioastrocytom og glioblastom.

Enhver kirurgisk tilnærming bør ikke skade pasientens funksjonsstatus.

Kirurgisk behandling utføres i nevrokirurgisk klinikk (avdeling), gjerne med mulighet for nevrofysiologisk avbildning i form av motorisk fremkalte potensialer. Operatørkirurgen bør ha erfaring med nevro-onkologiske operasjoner på ryggraden og ryggmargen. Hos pediatriske pasienter utføres tilgang ved laminotomi eller laminplastikk.

I den postoperative perioden får pasienten steroidmedisiner (Dexamethason) i form av intramuskulære injeksjoner omtrent den sjette dagen etter intervensjonen. Den gjennomsnittlige dosen for en voksen er 16 mg per dag, tilbaketrekking av stoffet er gradvis.[11]

Etter opererte øvre cervikale svulster eller cervico-medullære neoplasmer tilbringer pasienten de første 24 timene på nevrologisk intensivavdeling.

Rehabiliteringstiltak settes i gang så snart som mulig, så snart tilbakegang av ryggsmerter er merkbar. MR-overvåking for å bestemme effektiviteten av operasjonen utføres 24 timer eller så tidlig som 4-6 uker etter intervensjonen.

Effekten av strålingseksponering på intramedullære svulster er ikke bevist. Stråling forårsaker strålingsskader på ryggmargen, som er mer følsom for den enn hjernestrukturer. Med dette i betraktning, foretrekker spesialister en sikrere og mer effektiv kirurgisk inngrep, men mer komplisert.[12]

Kirurgisk behandling

Pasienter med intramedullær ryggmargssvulst gjennomgår en laminektomi, som innebærer fjerning av vertebralbuen. Dette utvider det kanalikulære hulrommet og eliminerer kompresjon, samt gir tilgang til spinalstrukturer.

Endofytiske masser er en indikasjon for myelotomi - eksponering av ryggmargen, og eksofytiske fjernes ved gradvis utdyping.

Den første fasen av svulstfjerning involverer koagulering av blodårene som mater den. Svulstvevet fjernes radikalt ved hjelp av bakgrunnsultralyd. Det er obligatorisk å søke etter mulige gjenværende tumorpartikler. Operasjonen fullføres ved å suturere dura mater, som gir spondylose og vertebral fiksering med skruer og plater. Hemangioblastomer fjernes ved hjelp av vaskulær embolisering.[13]

Fokale neoplasmer er bedre egnet for radikal fjerning, i motsetning til diffuse neoplasmer, som i de fleste tilfeller bare kan fjernes delvis.

Det vanligste postoperative problemet er cerebralt ødem, som forverrer det nevrologiske bildet. Hos pasienter med medullocervikale foci er det økt risiko for dislokasjon med cerebralt vev som kommer inn i occipital foramen og påfølgende død.

Hos de fleste pasienter i den postoperative perioden forsvinner nevrologiske symptomer i løpet av 7-14 dager. Hvis vi snakker om alvorlig nevrologisk insuffisiens, øker dette intervallet opp til 21 dager. I noen tilfeller får nevrologiske lidelser et jevnt kurs.[14]

Medisiner

Innenfor rammen av palliativ behandling, rettet mot å lindre lidelsen til pasienten og forbedre hans livskvalitet, når radikale metoder er umulige eller upassende, foreskrives smertestillende, betennelsesdempende og andre medikamenter, avhengig av indikasjonene.

En liste over de mest brukte medisinene er vist i tabellen nedenfor:

Ikke-opioide analgetika og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler
Diklofenaknatrium	Kursdosen i 2 uker er 56 tabletter à 50-75 mg eller 28 ampuller	Legemidler er foreskrevet under hensyntagen til gastrointestinal og kardiovaskulær risiko. Bruk av syrenøytraliserende og magesårmedisiner anbefales samtidig.
Ibuprofen	200-400 mg tre ganger daglig i 14 dager
Paracetamol	500 mg 3-5 ganger daglig
Ketoprofen	Kursdosen i 2 uker er 14-42 kapsler, 28 ampuller eller 28 stikkpiller
Opioide analgetika
Tramadol	50 mg, 1-3 ganger per dag, etter legens skjønn	Hyppige bivirkninger: redusert hjertefrekvens, kvalme, forstoppelse, bronkospasmer, hodepine, økt svette. Langvarig bruk kan føre til rusavhengighet og abstinens.
Morfin	I form av oppløsning til injeksjon i ampulle 1% 1 ml, i henhold til den individuelle ordningen
Trimepyridin	I form av injeksjonsvæske i ampulle 1-2% x 1 ml, i henhold til det individuelle skjemaet
Hormonelle midler
Deksametason	Som injeksjonsvæske, oppløsning 4-8 mg/ml deksametasonfosfat (dinatriumsalt), ampuller på 2 ml hver	Legemidlet brukes med forsiktighet, spesielt hvis det er utsatt for trombose.
Antiemetika
Metoklopramid	I form av injeksjonsvæske 0,5 %, 10 mg/2 ml, 5 mg/ml eller tabletter på 10 g, i henhold til et individuelt formulert skjema	Forårsaker døsighet, noen ganger ekstrapyramidale lidelser.
Sovetabletter og angstdempende midler
Diazepam	Som injeksjonsvæske, oppløsning i ampuller på 10 mg/2 ml, eller som tabletter på 5 mg	Mulige bivirkninger: munntørrhet eller omvendt økt spyttutskillelse, samt halsbrann, kvalme, forstoppelse, gulsott.
Phenazepam	Tabletter på 0,5-1-2,5 mg, gjennomsnittlig 21 tabletter per kurs
Antidepressiva
Amitriptylin	Injiserbar oppløsning av 10 mg/1 ml, 20 mg/2 ml eller 25 mg tabletter	Ved langvarig bruk kan det forårsake kramper, urinretensjon, glaukom. Amitriptylin bør ikke tas i kombinasjon med MAO-hemmere og Cisaprid.
Antikonvulsiva
Karbamazepin	200 mg tabletter, som angitt	Blant de vanligste bivirkningene: svimmelhet, visuell dobling, døsighet, vestibulære og koordinasjonsforstyrrelser.
Pregabalin	I kapsler på 75-150-300 mg, i henhold til den individuelle ordningen
Fenobarbital	I form av 50-100 mg tabletter trenger du 28 tabletter for et to-ukers kurs
Antianginale legemidler
Nitroglycerin	Som tabletter med forsinket frigjøring 6,5 mg	Bruk kan være ledsaget av kvalme, diaré, bradykardi, generell svakhet, hodepine og svimmelhet, noen ganger - allergier.
Propranolol	Tabletter 10-40 mg, som angitt
Diuretika
Furosemid	Som en 1 % injiserbar oppløsning på 20 mg/ml, eller 40 mg tabletter	Bivirkninger inkluderer hemodynamiske lidelser, svimmelhet, dehydrering, muskelspasmer, vaskulær kollaps, nedsatt hørsel og syn.
Antispasmodika
Drotaverin	Tabletter på 40-80 mg, eller 2 % injiserbar oppløsning på 40 mg/2 ml, 20 mg/ml	Langvarig bruk kan forårsake hodepine, svimmelhet, søvnløshet. Hyppige bivirkninger: reduksjon i blodtrykk, kvalme.
Papaverinhydroklorid	Injiserbar oppløsning 2 % ampuller på 2 ml, som angitt
Avføringsmidler
Bisacodyl	Ved tendens til forstoppelse gis rektale stikkpiller 10 mg om kvelden	Hyppig bruk bør unngås, som er full av brudd på vann-elektrolyttbalansen, utvikling av muskelsvakhet og arteriell hypotensjon.
Antiepileptika
Klonazepam	Som 0,5-0,25-1 eller 2 mg tabletter, i henhold til et individuelt regime	Med et forlenget behandlingsforløp er det mulig å utvikle medikamentavhengighet, og med abstinens - abstinenssyndrom.

Forebygging

Siden det ikke er noen spesifikk forebygging av intramedullære svulster, anbefaler eksperter å ta hensyn til generelle forebyggende antitumortiltak. Slike tiltak inkluderer en rekke komplekse faktorer.

• Røyking er en risikofaktor for ulike typer kreftsvulster, inkludert intramedullære neoplasmer. Dette inkluderer både aktiv og passiv innånding av tobakksrøyk.
• Feil ernæring, overvekt og fedme har alltid vært ansett som spesielle faktorer som provoserer utviklingen av kreft. Overfloden av konserveringsmidler og andre kreftfremkallende stoffer i kostholdet, så vel som rødt kjøtt og røkt kjøtt, på bakgrunn av overdreven belastning på ryggraden kan føre til uopprettelige konsekvenser.
• Alkoholavhengighet etter graden av toksisitet er lik ivrig røyking. Alkohol spiller en spesielt negativ rolle i nærvær av andre risikofaktorer.
• Infeksiøs-inflammatoriske patologier skaper gunstige forhold for den påfølgende utviklingen av tumorprosesser. Humane papillomavirus, viral hepatitt, parasittiske infeksjoner anses som spesielt farlige i denne forbindelse.
• Dårlig økologi, luft-, vann- og jordforurensning har en subtil, men vedvarende negativ innvirkning på kroppen.
• Yrkesfarer, kontakter med kjemiske og andre potensielt skadelige stoffer har årsakssammenheng med utviklingen av onkopatologi.
• Ioniserende stråling utgjør en høy risiko for alle mennesker, spesielt barn. Selv sollys kan ha kreftfremkallende effekter, så unngå overdreven soling, inkludert soling.

I tillegg er det viktig å regelmessig besøke legen for rutinemessige diagnostiske og forebyggende tiltak. En rettidig påvisning av patologi er lettere å kurere.

Prognose

Prognosen for intramedullær svulst er ikke entydig på grunn av de forskjellige egenskapene og forløpet til tumorprosessen. Utviklingen av komplikasjoner forverrer utfallet av sykdommen, spesielt aggressiv vekst og tilbakefall av neoplasma.

Et relativt gunstig forløp er karakteristisk for ependymomer, som er mer utsatt for et tilbakefallsfritt forløp.

Astrocytomer er verre med kirurgisk behandling, så de kommer ofte tilbake så tidlig som fem år etter operasjonen.

Det er hyppige ugunstige utfall i teratomer på grunn av deres utbredte malignitet og systemiske metastaser. Når metastaser dannes, avhenger prognosen i stor grad av forløpet og tilstanden til mors fokus, men i de fleste tilfeller er det liten sjanse for bedring.

Nevrologisk insuffisiens kan manifestere seg i ulik grad, noe som avhenger av patologistadiet, kvaliteten på behandlingen og fullstendigheten av rehabiliteringstiltak. Hos mange pasienter ble intramedullær ryggmargssvulst fullstendig helbredet, arbeidsevnen ble gjenopprettet og pasientene vendte tilbake til sin normale livsstil.