Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Intestinal lymphangiektasi
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Intestinal lymphangiectasi er obstruksjon eller misdannelse av de intralukosale lymfatiske karene i tynntarmen. Dette observeres primært hos barn og i ung alder. Symptomer på intestinal lymphangiektasi inkluderer malabsorpsjon med vekstretardasjon og ødem. Diagnosen er basert på en liten tarmbiopsi. Behandling av intestinal lymphangiektasi er vanligvis symptomatisk.
[Hva forårsaker intestinal lymphangiectasia?
Misdannelse av lymfesystemet er en medfødt eller oppkjøpt patologi. Medfødte tilfeller observeres vanligvis hos barn og unge (gjennomsnittsalderen til de første manifestasjonene av sykdommen er 11 år). Menn og kvinner blir syke på samme måte. I tilfelle av misdannelse av den ervervede lesjon kan være som følge av sekundær retroperitonealfibrose, konstriktiv, pankreatitt, neoplastiske prosesser og infiltrerende lesjoner som blokkerer lymfe fartøy.
Forstyrrelser av lymfatisk drenering fører til økt trykk i lymfesystemet og frigjøring av lymf i tarmens lumen. Krenkningen av absorpsjon av chylomikroner og lipoproteiner fører til malabsorpsjon av fett og protein. Siden karbohydrater ikke absorberes gjennom lymfesystemet, blir absorpsjonen ikke svekket.
Symptomer på intestinal lymphangiektasi
Tidlige symptomer på intestinal lymphangiektasi inkluderer merket, ofte asymmetrisk, perifer ødem, kronisk diaré, kvalme, oppkast og magesmerter. Noen pasienter har moderat eller liten steatorrhea. Det kan være en koyleøs væskeakkumulering i pleuralhulen (chylotorax) og chylous ascites. Det er en forsinkelse i veksten i tilfelle utviklingen av sykdommen i løpet av de første 10 årene av livet.
Diagnose av intestinal lymphangiektasi
For diagnose "Intestinale lymphangiectasia" vanligvis nødvendig endoskopisk biopsi av tynntarmen, hvor den detekterte karakteristikk utvidelse og ectasia submukosal lymfekar og slimhinner. Som et alternativ er det mulig å utføre lymphangiografi (innføring av kontrastmateriale i fotens distale del), noe som gjør det mulig å visualisere endringer i tarmens lymfekar.
Endringer i laboratorieparametere inkluderer lymfocytopeni og lave nivåer av serumalbumin, kolesterol, IgA, IgM, IgG, transferrin og ceruloplasmin. Radiokontraststudier med barium kan vise tykkede, nodulære folder i slimhinnen som minner om brettmynter. Absorpsjon av D-xylose er normalt. Tapet av protein i tarmen kan påvises ved bruk av albumin merket med krom 51.
Hva trenger å undersøke?
Hvordan undersøke?
Behandling av intestinal lymphangiektasi
Endringer i lymfekar kan ikke korrigeres. Symptomatisk behandling av intestinal lymphangiektasi inkluderer et fettfattig (mindre enn 30 g / dag) proteinrikt diett, som i tillegg inneholder triglyserider med mediumkjede. I tillegg er Ca og fettløselige vitaminer foreskrevet. Reseksjon av del av tarmene eller anastomoseringen av endrede lymfatiske kar med venestammer kan være effektiv. Pleural effusjon bør dreneres ved thorakocentese.