Medfødt muskulær torticollis.

Nakkedeformasjoner av ulike kliniske, etiologiske og patogenetiske typer, forent av hovedsymptomet - feil stilling av hodet (avvik fra kroppens midtlinje), er kjent under det generelle navnet "torticollis" (torticollis, sphze obstipum). Symptomer på torticollis, behandlingstaktikker og prognose avhenger i stor grad av årsaken til sykdommen, graden av involvering av beinstrukturene i hodeskallen, den funksjonelle tilstanden til muskler, bløtvev og nervesystemet.

Medfødt muskulær torticollis er en vedvarende forkortelse av sternocleidomastoideusmuskelen, ledsaget av en tilting av hodet og begrenset mobilitet i nakkesøylen, og i alvorlige tilfeller deformasjon av hodeskallen, ryggraden og skuldrene.

Epidemiologi

Blant medfødte patologier i muskel- og skjelettsystemet utgjør medfødt muskulær torticollis 12,4 %, og er den tredje hyppigste etter medfødt hofteluksasjon og klumpfot.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Fører til medfødt torticollis

Årsakene til og patogenesen til torticollis er ennå ikke fullt ut fastslått. Flere teorier har blitt foreslått for å forklare årsaken til medfødt muskeltorticollis:

• traumatisk fødselsskade;
• iskemisk muskelnekrose;
• infeksiøs myositt;
• langvarig vippet stilling av hodet i livmorhulen.

Morfologiske studier og studiet av de kliniske trekkene ved medfødt muskulær torticollis utført av en rekke forfattere tillater ikke at noen av de listede teoriene gis preferanse.

Med tanke på at en tredjedel av pasientene med medfødt muskeltorticollis har medfødte utviklingsanomalier (medfødte hofteforskyvninger, utviklingsanomalier i føtter, hender, synsorgan, etc.), og mer enn halvparten av mødrene har en historie med patologisk graviditet og komplikasjoner under fødsel, foreslår ST Zatsepin å betrakte denne patologien som en forkortelse av sternocleidomastoideusmuskelen, som utviklet seg som et resultat av dens medfødte underutvikling, samt traumer på den under fødsel og i postpartumperioden.

[ 4 ]

Symptomer medfødt torticollis

Avhengig av når symptomene på torticollis oppstår, er det vanlig å skille mellom to former: tidlig og sent.

Tidlig medfødt muskulær torticollis oppdages bare hos 4,5–14 % av pasientene; allerede fra fødselen eller i de første levedagene oppdages forkortelse av sternocleidomastoideusmuskelen, hodets skråstilling og asymmetri i ansikt og hodeskalle.

I den sene formen, observert hos de aller fleste pasienter, øker kliniske tegn på deformasjon gradvis. Ved slutten av den andre eller begynnelsen av den tredje leveuken utvikler pasientene en tett fortykkelse i den midtre eller midtre nedre tredjedelen av muskelen. Fortykkelsen og komprimeringen av muskelen utvikler seg og når et maksimum innen 4–6 uker. Størrelsen på fortykkelsen kan variere fra 1 til 2–3 cm i diameter. I noen tilfeller tar muskelen form av en lett, forskyvbar spindel. Huden over den komprimerte delen av muskelen er uendret, det er ingen tegn til betennelse. Ved fortykkelse blir det merkbar en vipping av hodet og rotasjon til motsatt side, samt begrensning av hodebevegelsen (et forsøk på å bringe barnets hode til midtposisjon forårsaker angst og gråt). Hos 11–20 % av pasientene oppstår fibrøs degenerasjon når muskelfortykkelsen avtar. Muskelen blir mindre tøyelig og elastisk, og vokser sakte i forhold til muskelen på motsatt side. Når man undersøker barnet forfra, er asymmetri i nakken merkbar, hodet vippes mot den endrede muskelen og dreies i motsatt retning, og i en uttalt form vipper det fremover.

Ved undersøkelse bakfra er asymmetri i nakken, hodetilting og -rotasjon, høyere posisjon av skulderbeltet og skulderbladet på siden av den endrede muskelen merkbar. Palpasjon avslører spenning i ett eller alle benene på sternocleidomastoideusmuskelen, deres tynning og økt tetthet. Huden over den spente muskelen er hevet i form av en "vinge". Sekundære deformasjoner av ansikt, hodeskalle, ryggrad og skulderbelte utvikler seg og forverres. Alvorlighetsgraden av de sekundære deformasjonene som har dannet seg er direkte avhengig av graden av muskelforkorting og pasientens alder. Ved langvarig torticollis utvikler det seg alvorlig asymmetri i hodeskallen - den såkalte "skoliose av hodeskallen". Halvparten av hodeskallen på siden av den endrede muskelen er flatet ut, høyden er mindre på siden av den endrede muskelen enn på den uendrede halvdelen. Øynene og øyenbrynene er plassert lavere enn på den uendrede siden. Forsøk på å opprettholde en vertikal hodeposisjon bidrar til heving av skulderbeltet, deformasjon av kragebenet, sideveis forskyvning av hodet mot den berørte siden av den forkortede muskelen. I alvorlige tilfeller utvikler skoliose seg i nakkesøylen og øvre brystrygg med en konveksitet mot den uforandrede muskelen. Deretter dannes en kompenserende bue i korsryggen,

Medfødt muskulær torticollis med forkorting av begge sternocleidomastoideusmusklene er ekstremt sjelden. Hos disse pasientene utvikles ikke sekundære ansiktsdeformiteter, det observeres en skarp begrensning av hodebevegelsesamplituden og krumning av ryggraden i sagittalplanet. På begge sider bestemmes spente, forkortede, tette og tynne ben av sternocleidomastoideusmuskelen.

Torticollis med medfødte pterygoide folder i nakken

Torticollis av denne formen utvikler seg på grunn av den ujevne plasseringen av livmorhalsfoldene; dette er en sjelden form for pterygium coli.

Symptomer på torticollis

Det karakteristiske kliniske symptomet på sykdommen er tilstedeværelsen av B-formede hudfolder som strekker seg fra hodets laterale flater til skuldrene, og en kort nakke. Det er anomalier i utviklingen av muskler og ryggrad.

Behandling av torticollis

Behandling av denne formen for torticollis utføres ved hjelp av plastikkirurgi av hudfolder med mottrekantede klaffer, noe som gir et godt kosmetisk resultat.

[ 5 ], [ 6 ]

Torticollis ved utviklingsanomalier i første nakkevirvel

Sjeldne utviklingsanomalier i første nakkevirvel kan føre til utvikling av alvorlig progressiv torticollis.

Symptomer på torticollis

Hovedsymptomene på denne formen for torticollis er hodetilting og -rotasjon, uttrykt i varierende grad, asymmetri i skallen og ansiktet. Hos små barn kan hodet passivt bringes til en gjennomsnittlig fysiologisk posisjon; med alderen utvikler deformasjonen seg, blir fiksert og kan ikke passivt elimineres.

Diagnose av torticollis

Sternocleidomastoideusmusklene er uendret, noen ganger observeres hypoplasi av musklene langs baksiden av nakken. Nevrologiske symptomer er karakteristiske: hodepine, svimmelhet, symptomer på pyramideformet insuffisiens, fenomener med hjernekompresjon på nivå med occipital foramen.

Røntgenbilder av nakkesøylen og de to øvre ryggvirvlene, tatt «gjennom munnen», bidrar til å avklare diagnosen.

Behandling av torticollis

Konservativ behandling av denne formen for torticollis består av immobilisering under søvn med en Shantz-krage med hodet vippet til motsatt side, massasje og elektrisk stimulering av nakkemusklene på motsatt side.

Ved progressive former av sykdommen er posterior spondylodese av øvre nakkesøyle indisert. I alvorlige tilfeller utføres deformasjonskorreksjon først med et galloapparat, og det andre stadiet er occipitospondylodese av tre til fire øvre ryggvirvler med beinauto- eller allografter.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Skjemaer

Torticollis i medfødte kileformede ryggvirvler og halvvirvler diagnostiseres vanligvis ved fødselen.

Symptomer på torticollis

Den skråstilte hodeposisjonen, ansiktsasymmetrien og begrenset bevegelse i nakkesøylen er bemerkelsesverdige. Ved passiv korreksjon av hodeposisjonen er det ingen endringer i musklene. Med alderen utvikler krumningen seg vanligvis til en alvorlig grad.

[ 10 ]

Behandling av torticollis

Behandling av denne formen for torticollis er kun konservativ: passiv korreksjon og å holde hodet i vertikal stilling med en Shantz-krage.

Diagnostikk medfødt torticollis

Differensialdiagnostikk av torticollis utføres ved aplasi av sternocleidomastoideusmuskelen, utviklingsanomalier i trapeziusmuskelen og muskelen som løfter skulderbladet, benformer av torticollis, ervervet torticollis (med Triesels sykdom, omfattende skader på nakkehuden, inflammatoriske prosesser i sternocleidomastoideusmuskelen, skader og sykdommer i nakkevirvlene, paralytisk torticollis, kompenserende torticollis ved sykdommer i det indre øret og øynene, idiopatisk spasmodisk torticollis) .

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Behandling medfødt torticollis

Konservativ behandling av muskulær torticollis er den viktigste metoden for behandling av denne sykdommen. Konsekvent og kompleks behandling starter fra det øyeblikket symptomene på torticollis oppdages, og gjør det mulig å gjenopprette formen og funksjonene til den berørte muskelen hos 74–82 % av pasientene.

Rettingsøvelser har som mål å gjenopprette lengden på sternocleidomastoideusmuskelen. Ved utførelse av øvelser er det nødvendig å unngå grove, voldsomme bevegelser, siden ytterligere traumer forverrer patologiske forandringer i muskelvevet. For passiv korreksjon av den endrede muskelen plasseres barnet med den friske halvdelen av nakken mot veggen, og den endrede halvdelen mot lyset.

Nakkemassasje har som mål å forbedre blodtilførselen til den berørte muskelen og øke tonusen i den friske, overstrekkede muskelen. For å opprettholde den oppnådde korreksjonen etter massasje- og avlastningsøvelsene, anbefales det å holde hodet med en myk Shantz-krage.

Fysioterapeutisk behandling av torticollis utføres for å forbedre blodtilførselen til den berørte muskelen, resorpsjon av arrvev. Fra det øyeblikket torticollis oppdages, foreskrives termiske prosedyrer: parafinpåføringer, sollux, UHF. I en alder av 6-8 uker foreskrives elektroforese med kaliumjodid og hyaluronidase.

Kirurgisk behandling av torticollis

Indikasjoner for kirurgisk behandling av torticollis:

• torticollis som ikke responderer på behandling i løpet av de første to årene av et barns liv;
• tilbakefall av torticollis etter kirurgisk behandling.

For tiden er den vanligste teknikken, mye brukt for å eliminere medfødt torticollis, åpen skjæringspunkt mellom bena på den endrede muskelen og dens nedre del (Mikulich-Zatsepin-operasjon).

Operasjonsteknikk. Pasienten legges på ryggen, en tett pute på 7 cm høyde plasseres under skulderen, hodet vippes bakover og vendes til motsatt side av operasjonen. Et horisontalt hudsnitt gjøres 1-2 cm proksimalt for kragebenet i projeksjonen av bena på den forkortede muskelen. Bløtvev dissekeres lag for lag. En Cocker-sonde plasseres under de endrede bena på muskelen, og bena krysses ett etter ett over den. Om nødvendig dissekeres ledninger, ekstra ben og bakre klaff av den overfladiske fascien på nakken. Den overfladiske fascien dissekeres i den laterale trekant av nakken. Såret sys sammen; i sjeldne tilfeller, når det ikke er mulig å eliminere kontrakturen til den endrede muskelen, som anbefalt av Zatsepin, ved å krysse den i den nedre delen, suppleres operasjonen med å krysse sternocleidomastoideus i den øvre delen, mer detaljert mastoidprosessen ifølge Lange.

Postoperativ behandling av torticollis

Hovedoppgavene i den postoperative perioden er å opprettholde den oppnådde hyperkorreksjonen av hode og nakke, forhindre utvikling av arr, gjenopprette tonen i de overstrakte musklene i den friske halvdelen av nakken. Utvikle riktig stereotypi av hodeposisjonen.

For å forhindre tilbakefall av torticollis og forebygge vegetative-vaskulære lidelser, er en funksjonell metode for pasientbehandling i den postoperative perioden nødvendig. De første 2-3 dagene etter operasjonen fikseres hodet i hyperkorrigert posisjon med en myk bandasje av Shantz-typen. På den 2.-3. dagen etter operasjonen påføres en thoracocervikal gipsavstøpning i posisjonen med maksimal mulig vippe av hodet mot den upåvirkede muskelen. På den 4.-5. dagen etter operasjonen foreskrives øvelser som tar sikte på å øke vippe av hodet mot den uendrede muskelen. Den økte vippe av hodet som oppnås under øvelsene fikseres med puter plassert under kanten av bandasjen på siden av den berørte muskelen.

På den 12.-14. dagen foreskrives elektroforese med hyaluronidase til området med det postoperative arret. Immobiliseringsperioden med gips avhenger av alvorlighetsgraden av deformasjonen og pasientens alder, i gjennomsnitt er den 4-6 uker. Deretter erstattes gipsen med en Shants-krage (asymmetrisk mønster), og konservativ behandling av torticollis utføres, inkludert massasje (avslappende - på den berørte siden, toning - på den friske siden), termiske prosedyrer på det berørte muskelområdet og terapeutisk trening. For å forhindre utvikling av arr anbefales fysioterapi: elektroforese med kaliumjodid, hyaluronidase. Mudterapi og parafinpåføring er indisert. Målet med behandlingen på dette stadiet er å øke amplituden av hodebevegelser, gjenopprette muskeltonus og utvikle nye motoriske ferdigheter.

Sykdommen torticollis krever dispensærobservasjon, som utføres i løpet av det første leveåret en gang hver 2. måned, det andre - en gang hver 4. måned. Etter kirurgisk behandling i løpet av det første året utføres en undersøkelse en gang hver 3. måned. Etter at konservativ og kirurgisk behandling av torticollis er fullført, er barn underlagt dispensærobservasjon til slutten av beinveksten.