Hypersplenisme: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Hypersplenisme er et cytopenisyndrom forårsaket av splenomegali.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Fører til hypersplenisme

Hypersplenisme er en sekundær prosess som kan være forårsaket av splenomegali av en rekke årsaker.

[ 6 ], [ 7 ]

Behandling hypersplenisme

Behandlingen rettes mot den underliggende sykdommen. Men hvis hypersplenisme er den eneste, mest alvorlige manifestasjonen av sykdommen (f.eks. Gauchers sykdom), kan miltablasjon ved splenektomi eller strålebehandling være indisert. Siden den intakte milten har beskyttende funksjoner mot infeksjoner med innkapslede bakterier, bør splenektomi unngås om mulig, og pasienter som gjennomgår splenektomi bør vaksineres mot infeksjoner forårsaket av Streptociccus pneumoniae, Neisseria meningitidis og Haemophilus influenzae. Etter splenektomi er pasienter spesielt utsatt for utvikling av alvorlig sepsis, så hvis feber utvikler seg, bør slike pasienter undersøkes av en lege med forskrivning av empirisk antibiotikabehandling.

Indikasjoner for splenektomi eller strålebehandling ved hypersplenisme

Indikasjoner	Eksempel
Et hemolytisk syndrom der den forkortede overlevelsen av røde blodlegemer med intracellulære abnormaliteter reduseres ytterligere av splenomegali.	Medfødt sfærocytose, talassemi
Alvorlig pancytopeni med massiv splenomegali	Lipidlagringssykdommer (miltstørrelsen kan være 30 ganger større enn normalt)
Vaskulært slag som involverer milten	Gjentatte infarkter, blødning fra spiserørsvaricer assosiert med intens venøs retur av milten
Mekanisk traume på andre mageorganer	Magesekk med tidlig metthetsfølelse, venstre nyre med beleggobstruksjon
Alvorlig blødning	Hyperslenisk trombocytopeni