Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Hva forårsaker skrumplever hos barn?
Sist anmeldt: 06.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Årsaken til skrumplever hos barn er ulike sykdommer i lever- og galdeveissystemet:
- viral og autoimmun hepatitt;
- giftig leverskade;
- biliær atresi;
- Alagilles syndrom og ikke-syndromisk form for intrahepatisk gallegangshypoplasi;
- metabolske forstyrrelser; alfa1-antitrypsinmangel, hemokromatose, glykogenlagringssykdom type IV, Niemann-Picks sykdom. Gauchers sykdom, progressiv familiær intrahepatisk kolestase type III, porfyri, cystisk fibrose. Ved Wilsons sykdom utvikles tyrosinemi, fruktosemi, galaktosemi og levercirrhose ved utidig behandling av disse sykdommene;
- forstyrrelser i syntesen eller utskillelsen av gallesyrer (Bylers sykdom og syndrom);
- primær biliær cirrhose;
- primær skleroserende kolangitt;
- venøse utstrømningsforstyrrelser: Budd-Chiari syndrom, venookklusiv sykdom, høyre ventrikkels hjertesvikt;
- alkoholisk leversykdom;
- kryptogen skrumplever;
- andre årsaker (sarkoidose, parasittiske leverlesjoner, hypervitaminose A, etc.).
Patogenesen av levercirrose
Utviklingen av levercirrhose er basert på nekrose av hepatocytter, noe som fører til kollaps av leverlobuli, diffus dannelse av fibrøse septa og forekomst av regenereringsnuter. Den ledende plassen i patogenesen av levercirrhose tilhører kollagen type I og III, avsatt i leverlobuli (Disse-rommet), mens normalt finnes disse typene kollagen i portalkanalene og rundt de sentrale venene. Endotelcellene i sinusoidene mister vaskularisering og blir ugjennomtrengelige for proteiner (albumin, blodkoagulasjonsfaktorer, etc.). Kollagensyntese i Disse-rommet utføres av Ito-celler, som spesialiserer seg på akkumulering av lipider. Under påvirkning av inflammatoriske cytokiner blir disse cellene lik myofibroblaster og begynner å produsere kollagen. Lumen i sinusoidene reduseres, noe som bidrar til en økning i vaskulær motstand. Hepatocytter begrenset av fibrøse septa regenererer og danner sfæriske lobuli, noe som forstyrrer blodstrømmen betydelig. Gallegangene blir utslettet, noe som forstyrrer utstrømningen av galle. Som et resultat av disse endringene dannes det kollateraler som forbinder portvenen med de terminale delene av levervenene, og omgår leverparenkym.