Levergulsott (parenkymatøs)

Levergulsott er forårsaket av skade på hepatocytter, gallekapillærer, nedsatt opptak, konjugering og utskillelse av bilirubin av leverceller, samt regurgitasjon (retur til blodet). Avhengig av nivået der metabolismen og transporten av bilirubin er svekket, er levergulsott delt inn i hepatocellulær og posthepatocellulær, og hepatocellulær er i tillegg delt inn i premikrosomal, mikrosomal og postmikrosomal.

Premikrosomal gulsott er basert på et brudd på opptaket av bilirubin av hepatocytten, vanskelig spalting av det fra albumin og et brudd på forbindelsen med cytoplasmatiske proteinaser.

I patogenesen av mikrosomal gulsott spilles den ledende rollen av et brudd på konjugasjonen av bilirubin med glukuronsyre i det glatte cytoplasmatiske retikulum, noe som resulterer i at nivået av fritt (indirekte, ukonjugert) bilirubin i blodet øker.

Postmikrosomal hepatocellulær gulsott forekommer hyppigst. Den primære patogenetiske koblingen er forstyrrelsen av utskillelsen av bundet bilirubin i galle og dets inntreden fra hepatocytten i blodet, noe som resulterer i at andelen av bundet (direkte, konjugert) bilirubin i blodet øker. Samtidig kan opptak og transport av bilirubin undertrykkes, derfor er en samtidig økning i ukonjugert bilirubin mulig.

Posthepatocellulær levergulsott observeres ved intrahepatisk kolestase. Den primære patogenetiske koblingen er tilbakeføring av konjugert bilirubin til blodet fra de intrahepatiske gallegangene.

Hovedtrekkene ved levergulsott (parenkymatøs gulsott):

• gulsott har en rødlig fargetone (rubinictenis);
• ofte (ved kronisk hepatitt og levercirrose) er det mindre leversymptomer (palmar erytem, gynekomasti, testikkelatrofi, edderkoppårer, karminrøde lepper);
• kløe i huden og spor av kloring kan observeres på huden;
• tegn på portal hypertensjon (ascites, «caput medusae») ved levercirrhose i alvorlig stadium;
• forstørret lever;
• forstørret milt (ikke alltid); det kan være moderat anemi;
• det er ingen tegn på hemolyse, den osmotiske stabiliteten til erytrocytter er normal;
• bilirubininnholdet i blodet økes, hovedsakelig på grunn av konjugert (direkte) bilirubin;
• cytolysesyndrom er uttrykt (innholdet av aminotransferaser, organspesifikke leverenzymer fruktose-1-fosfat aldolase, arginase, ornitinkarbamoyltransferase i blodet økes kraftig);
• bilirubin kan oppdages i urin på høyden av gulsott, deretter forsvinner det;
• urobilin i urin oppdages ikke på høyden av gulsott, deretter vises det og forsvinner igjen;
• Leverbiopsi og laparoskopi avslører tegn på hepatitt eller skrumplever.

Kjennetegn ved posthepatocellulær levergulsott (intrahepatisk kolestase):

• alvorlig gulsott;
• vedvarende kløe i huden;
• xantelasmer og xantomer er ofte tilstede;
• kjennetegnet av høye nivåer av biokjemiske markører for kolestase i blodet: alkalisk fosfatase, gamma-GTP, 5-nukleotidase, kolesterol, beta-lipoproteiner, gallesyrer, kobber;
• høy grad av hyperbilirubinemi hovedsakelig på grunn av direkte (konjugert) bilirubin;
• fravær av urobilin i urinen;
• avføring av acholia;
• Gallestase i de intrahepatiske gallegangene i henhold til punkteringsbiopsidata.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]