Leverencefalopati - Symptomer.

Symptomer på hepatisk encefalopati inkluderer uspesifikke symptomer på psykisk lidelse, nevromuskulære manifestasjoner, asteriksis og endringer i elektroencefalogrammet.

Graden av bevissthetsdepresjon vurderes ved hjelp av Glasgow Depresjonsskalaen.

Funksjonstester	Reaksjonens art	Poengsum
Øyeriver	Spontan åpning	4
	Som svar på en verbal kommando	3
	Som svar på smertefull irritasjon	2
	Fraværende	1
Fysisk aktivitet	Målrettet som svar på en verbal kommando	6
	Målrettet som respons på smertefull stimulering ("tilbaketrekking" av lemmer)	5
	Ikke-målrettet som respons på smertefull stimulering ("tilbaketrekking" med fleksjon av lemmene)	4
	Patologiske toniske fleksjonsbevegelser som respons på smertefull stimulering	3
	Patologiske ekstensjonsbevegelser som respons på smertefull stimulering	2
	Mangel på motorisk respons på smertestimulering	1
Muntlige svar	Opprettholde orientering, rask korrigering	5
	Svar
	Forvirret tale	4
	Enkeltstående uklare ord, utilstrekkelige svar	3
	Uartikulerte lyder	2
	Mangel på tale	1

Resultatene fra tre funksjonstester oppsummeres – øyeåpning, motorisk aktivitet og verbale responser. Det samlede resultatet beregnes i poeng.

Ved hepatisk encefalopati påvirkes alle deler av hjernen, så det kliniske bildet er et kompleks av ulike syndromer. Det inkluderer nevrologiske og psykiske lidelser. Et karakteristisk trekk ved hepatisk encefalopati er variasjonen i det kliniske bildet hos ulike pasienter. Encefalopati er lett å diagnostisere, for eksempel hos en pasient med levercirrhose som er innlagt på sykehus med gastrointestinal blødning eller sepsis, og hvis undersøkelse avslører forvirring og en "flagrende" tremor. Hvis anamnesen er ukjent og det ikke finnes åpenbare faktorer som bidrar til forverringen av sykdomsforløpet, kan det hende at legen ikke gjenkjenner utbruddet av hepatisk encefalopati hvis han ikke legger behørig vekt på de subtile manifestasjonene av syndromet. I dette tilfellet kan data innhentet fra familiemedlemmer som har lagt merke til en endring i pasientens tilstand være av stor betydning.

Ved undersøkelse av pasienter med levercirrose og nevropsykiatriske lidelser, spesielt i tilfeller der de har oppstått plutselig, bør legen vurdere muligheten for utvikling av nevrologiske symptomer hos sjeldne pasienter med intrakraniell blødning, traume, infeksjon, hjernesvulst, samt hjerneskade som følge av medisinering eller andre metabolske forstyrrelser.

Kliniske tegn og undersøkelsesdata hos pasienter med hepatisk encefalopati varierer, spesielt ved langvarig kronisk sykdom. Det kliniske bildet avhenger av arten og alvorlighetsgraden av faktorene som forårsaket forverringen av tilstanden og av sykdommens etiologi. Hos barn kan det utvikles en ekstremt akutt reaksjon, ofte ledsaget av psykomotorisk agitasjon.

I det kliniske bildet som er karakteristisk for hepatisk encefalopati, kan man for enkelhets skyld skille mellom forstyrrelser i bevissthet, personlighet, intellekt og tale.

Hepatisk encefalopati er karakterisert ved nedsatt bevissthet med søvnforstyrrelser. Døsighet hos pasienter oppstår tidlig, senere inverteres den normale rytmen av søvn og våkenhet. Tidlige tegn på nedsatt bevissthet inkluderer en reduksjon i antall spontane bevegelser, et fast blikk, sløvhet og apati, og korte reaksjoner. Ytterligere forverring av tilstanden fører til at pasienten bare reagerer på intense stimuli. Koma ligner i utgangspunktet normal søvn, men etter hvert som det forverres, slutter pasienten helt å reagere på ytre stimuli. Disse lidelsene kan opphøre på ethvert nivå. En rask endring i bevissthetsnivået er ledsaget av utvikling av delirium.

Personlighetsendringer er mest merkbare hos pasienter med kronisk leversykdom. De inkluderer barnslighet, irritabilitet og tap av interesse for familien. Slike personlighetsendringer kan oppdages selv hos pasienter i remisjon, noe som tyder på at hjernens frontallapper er involvert i den patologiske prosessen. Disse pasientene er vanligvis sosiale og vennlige mennesker med lett sosiale kontakter. De har ofte et lekent humør og eufori.

Intellektuelle forstyrrelser varierer i alvorlighetsgrad fra mild svekkelse av organiseringen av denne mentale prosessen til alvorlige, ledsaget av forvirring. Isolerte lidelser oppstår mot bakgrunn av klar bevissthet og er assosiert med svekkelse av optisk-romlig aktivitet. De oppdages lettest i form av konstruktiv apraksi, uttrykt i pasientenes manglende evne til å kopiere et enkelt mønster av terninger eller fyrstikker. For å vurdere sykdomsprogresjonen kan pasienter suksessivt undersøkes ved hjelp av Reitan-testen for å koble tall. Skriveforstyrrelser manifesterer seg i form av forstyrrelser i skriving av bokstaver, slik at pasientens daglige journaler gjenspeiler sykdomsutviklingen godt. Nedsatt gjenkjenning av objekter som ligner i størrelse, form, funksjon og posisjon i rommet fører deretter til slike forstyrrelser som vannlating og avføring på upassende steder. Til tross for slike atferdsforstyrrelser, beholder pasientene ofte kritikk.

Pasientenes tale blir langsom, utydelig, og stemmen deres blir monoton. Ved dyp stupor blir dysfasi merkbar, som alltid er kombinert med utholdenhet.

Noen pasienter har leverlukt i pusten. Denne sure, avføringslukten er forårsaket av merkaptaner, flyktige stoffer som normalt dannes i avføringen av bakterier. Hvis merkaptaner ikke fjernes gjennom leveren, skilles de ut av lungene og opptrer i utåndingsluften. Leverlukten er ikke relatert til graden eller varigheten av encefalopati, og fraværet av den utelukker ikke leverencefalopati.

Det mest karakteristiske nevrologiske tegnet ved hepatisk encefalopati er en "flapping"-tremor (asterixis). Den er assosiert med en forstyrrelse i strømmen av afferente impulser fra leddene og andre deler av muskel- og skjelettsystemet til den retikulære formasjonen av hjernestammen, noe som fører til manglende evne til å opprettholde en god holdning. "Flapping"-tremor demonstreres på utstrakte armer med spredte fingre eller under maksimal forlengelse av pasientens hånd med en fiksert underarm. I dette tilfellet observeres raske fleksjons-ekstensjonsbevegelser mot metakarpofalangealleddene og håndleddet, ofte ledsaget av sidebevegelser av fingrene. Noen ganger påvirker hyperkinesi hele armen, nakken, kjeven, den utstående tungen, den tilbaketrukne munnen og de tett lukkede øyelokkene, og ataksi oppstår når man går. Tremor er mest uttalt når man opprettholder en konstant holdning, mindre merkbar under bevegelse og fraværende under hvile. Den er vanligvis bilateral, men ikke synkron: tremoren kan være mer uttalt på den ene siden av kroppen enn på den andre. Den kan vurderes ved å forsiktig løfte en lem eller ved at pasienten håndhilser på legen. Tremoren forsvinner under koma. "Flagrende" tremor er ikke spesifikk for leverprekom. Den observeres ved uremi, respirasjonssvikt og alvorlig hjertesvikt.

Dype senereflekser er vanligvis økte. I noen stadier av hepatisk encefalopati er muskeltonusen økt, og muskelstivheten er ofte ledsaget av langvarig klonus i føttene. Under koma blir pasientene sløve, refleksene forsvinner.

Fleksjonsplantare reflekser ved dyp stupor eller koma blir til ekstensjonsreflekser. Hyperventilering og hypertermi kan observeres i terminal tilstand. Den diffuse naturen til cerebrale lidelser ved hepatisk encefalopati er også påvist ved overdreven appetitt hos pasientene, muskelrykninger, gripe- og sugereflekser. Synsforstyrrelser inkluderer reversibel kortikal blindhet.

Pasientenes tilstand er ustabil, og de trenger økt overvåking.

Kliniske manifestasjoner av hepatisk encefalopati avhenger av stadium og type forløp (akutt, subakutt, kronisk).

Akutt hepatisk encefalopati kjennetegnes av en plutselig innsettende, kort og ekstremt alvorlig forløp, som varer fra flere timer til flere dager. Leverkoma kan raskt oppstå. Ved akutt leversvikt bestemmes prognosen av alder (ugunstig hos personer under 10 år og over 40 år); etiologi (prognosen er dårligere ved virusindusert sykdom sammenlignet med medikamentindusert sykdom); tilstedeværelse av gulsott som oppsto tidligere enn en uke før encefalopati.

Akutt hepatisk encefalopati utvikler seg ved akutt viral, toksisk, medikamentindusert hepatitt, samt hos pasienter med levercirrhose når akutt nekrose legges over cirrhotiske forandringer i sykdommens terminale fase. Som regel forekommer akutt hepatisk encefalopati hos pasienter med levercirrhose med en kraftig forverring av sykdommen, samt under påvirkning av provoserende faktorer: alkoholoverskudd, inntak av narkotiske smertestillende midler, sovepiller, eksponering for giftige hepatotrope stoffer, infeksjon.

Subakutt hepatisk encefalopati skiller seg fra akutt bare ved varigheten av symptomutviklingen og den langsomme utviklingen av koma (over en uke eller mer). Noen ganger blir subakutt encefalopati tilbakevendende, og i perioder med remisjon føler pasientene seg tilfredse, siden symptomene på encefalopati er betydelig redusert.

Kronisk hepatisk encefalopati observeres hovedsakelig hos pasienter med levercirrhose og portal hypertensjon.

Kronisk tilbakevendende og kontinuerlig encefalopati skilles mellom. Kronisk hepatisk encefalopati er preget av konstante endringer i den mentale sfæren av varierende alvorlighetsgrad, som med jevne mellomrom kan intensiveres (endringer i karakter, følelser, humør, oppmerksomhet, hukommelse og intellektuelle forstyrrelser), parkinsonsk tremor, muskelstivhet, oppmerksomhets- og hukommelsesforstyrrelser er mulige. Et viktig kriterium for å diagnostisere kronisk hepatisk encefalopati er effektiviteten av riktig og rettidig behandling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]