Hepatisk encefalopati - Diagnose

I klinisk praksis er det viktig å skille mellom hepatisk encefalopati som utvikler seg ved akutte og kroniske leversykdommer. Generelt er symptomene like, men ved akutte leverlesjoner utvikler alle manifestasjoner av hepatisk encefalopati seg mye raskere enn ved kroniske.

Oftest er det nødvendig å skille hepatisk encefalopati og hepatisk koma fra cerebrovaskulære hendelser, uremisk, kloropenisk, alkoholisk og andre komaer. Vanligvis er det ingen større differensialdiagnostiske vanskeligheter, siden pasienter med hepatisk encefalopati som regel har gulsott, leverlukt fra munnen, tilsvarende indikasjoner i anamnesen på leversykdommer, toksiske hepatotrope effekter. Det er også nødvendig å ta hensyn til resultatene av laboratoriestudier.

Ved bruk av saltfritt kosthold, diuretika og abdominal paracentese hos pasienter med levercirrose, kan hyponatremi utvikles. Dette er ledsaget av apati, hodepine, kvalme og arteriell hypotensjon. Diagnosen bekreftes ved å oppdage et lavt natriumnivå og en økning i ureakonsentrasjonen i blodserumet. Denne tilstanden kan kombineres med truende leverkoma.

Akutt alkoholmisbruk er et spesielt vanskelig diagnostisk problem, da det kan kombineres med hepatisk encefalopati. Mange syndromer som er karakteristiske for alkoholisme, kan være forårsaket av portosystemisk encefalopati. Alkoholisk delirium (dellirium tremens) skiller seg fra hepatisk encefalopati ved langvarig motorisk agitasjon, økt aktivitet i det autonome nervesystemet, søvnløshet, skremmende hallusinasjoner og en finere og raskere tremor. Pasienter har ansiktshyperemi, agitasjon og overfladiske og formelle svar på spørsmål. Tremoren, som forsvinner under hvile, blir grov og uregelmessig i perioder med aktivitet. Alvorlig anoreksi observeres ofte, ofte ledsaget av brekninger og oppkast.

Portosystemisk encefalopati hos pasienter med alkoholisme har de samme karakteristiske tegnene som hos andre pasienter, men de har sjelden muskelrigiditet, hyperrefleksi, klonus i føttene på grunn av samtidig perifer nevritt. Differensialdiagnosen bruker EEG-data og dynamikken i kliniske tegn under bruk av proteinfritt kosthold, laktulose og neomycin.

Wernickes encefalopati ses ofte i forbindelse med alvorlig underernæring og alkoholisme.

Hepatolentikulær degenerasjon (Wilsons sykdom) forekommer hos unge pasienter. Sykdommen har ofte en familiær natur. Ved denne patologien er det ingen svingninger i alvorlighetsgraden av symptomene, koreoatetoid hyperkinesi er mer karakteristisk enn "flagrende" tremor, Kayser-Fleischer-ringen er bestemt rundt hornhinnen, og som regel kan en forstyrrelse i kobbermetabolismen oppdages.

Latente funksjonelle psykoser - depresjon eller paranoia - manifesterer seg ofte mot bakgrunn av en forestående leverkoma. Arten av de psykiske lidelsene som utvikler seg, avhenger av tidligere personlighetstrekk og er assosiert med intensiveringen av deres karakteristiske trekk. Alvorlighetsgraden av alvorlige psykiske lidelser hos slike pasienter fører ofte til innleggelse på psykiatrisk sykehus. Kroniske psykiske lidelser er kanskje ikke assosiert med leverdysfunksjon hos pasienter med diagnostisert leversykdom. For å bevise tilstedeværelsen av kronisk hepatisk encefalopati utføres diagnostiske studier: flebografi eller CT med intravenøs administrering av et røntgentett stoff, som lar oss identifisere uttalt kollateral sirkulasjon. En vurdering av kliniske symptomer og EEG-endringer med en økning eller reduksjon i mengden protein i mat kan være nyttig.

Laboratoriedata

• Fullstendig blodtelling: nøytrofil leukocytose, økt ESR, anemi og trombocytopeni (spesielt uttalt med utvikling av hemorragisk syndrom).
• Generell urinanalyse: proteinuri, sylindruri, mikrohematuri, bilirubin, urobilin bestemmes.
• Blodbiokjemi: hyperbilirubinemi (ved akutt leverencefalopati kan bilirubinnivået i blodet overstige normen med 5 ganger eller mer, i noen tilfeller nå 300 μmol/l eller mer); en kraftig økning i aktiviteten til aminotransferaser, spesielt alanin, organspesifikke enzymer (ornitholcarbamoyltransferase, arginase, fruktose-1-fosfat aldolase); en reduksjon i aktiviteten til pseudocholinesterase; hypoalbuminemi; en økning i nivået av y-globuliner; hypoprotrombinemi; hypokolesterolemi (et fall i kolesterol under 2,6 mmol/l regnes som en indikator på kritisk leverdysfunksjon); en reduksjon i sublimattesten til 1,4-1,2 ml; en økning i ammoniakknivået (ved encefalopati mot bakgrunn av levercirrhose og sjeldnere ved akutt leverskade); en økning i kreatinininnholdet; redusert ureainnhold (men med samtidig nyresvikt - en økning); tendens til hypoglykemi; høyt nivå av gallesyrer; hypokalemi; hyponatremi. I det terminale stadiet av hepatisk encefalopati kan det utvikles bilirubin-enzym-dissosiasjon, dvs. en økning i nivået av totalt bilirubin og en reduksjon i det tidligere forhøyede innholdet av aminotransferaser og leverspesifikke enzymer.

Undersøkelse av cerebrospinalvæske

Trykket i cerebrospinalvæsken er normalt, og gjennomsiktigheten er ikke svekket. Hos pasienter med leverkoma kan man se en økning i proteinkonsentrasjonen, men antallet celler er uendret. I noen tilfeller observeres en økning i nivået av glutaminsyre og glutamin.

Elektroencefalografi

Ved hepatisk encefalopati viser elektroencefalogrammet (EEG) en bilateral synkron reduksjon i frekvens og økning i amplitude av den normale a-rytmen med en frekvens på 8–13 per sekund til 5-rytmen med en frekvens på mindre enn 4 per sekund. Disse dataene kan vurderes mest nøyaktig ved hjelp av frekvensanalyse. Stimuli som forårsaker en aktiveringsreaksjon, som å åpne øynene, påvirker ikke grunnrytmen. Endringer oppstår i frontal- og parietalområdet og sprer seg til occipitalområdet.

Denne metoden hjelper med å diagnostisere hepatisk encefalopati og evaluere behandlingsresultater.

Ved langvarig kronisk leversykdom med permanent skade på nevroner kan EEG-svingningene være langsomme eller raske og flate ut (såkalt flatt EEG). Slike endringer kan bli «faste» og ikke forsvinne med kosthold.

Endringer i EEG oppdages svært tidlig, selv før psykiske eller biokjemiske lidelser oppstår. De er uspesifikke og kan også oppdages ved tilstander som uremi, hyperkapni, vitamin B12-mangel eller hypoglykemi. Hos pasienter som lider av leversykdom og er ved klar bevissthet, er tilstedeværelsen av slike endringer i EEG et pålitelig diagnostisk tegn.

Fremkalt potensialmetode

Evokerte potensialer er elektriske potensialer oppnådd ved å stimulere kortikale og subkortikale nevroner med visuelle eller auditive stimuli, eller ved å stimulere somatosensoriske nerver. Denne metoden gjør det mulig å evaluere konduktiviteten og funksjonstilstanden til afferente baner mellom stimulerte perifere nerveender i vev og hjernebarken. Hos pasienter med klinisk tydelig eller subklinisk encefalopati oppdages endringer i auditive evokerte potensialer i hjernestammen (ABE), visuelle (VEP) og somatosensoriske (SSEP) evokerte potensialer. De har imidlertid mer forskningsmessig enn klinisk betydning. Siden sensitiviteten til disse metodene varierer fra studie til studie, inntar VEP og ABE en mindre plass i definisjonen av subklinisk encefalopati, spesielt i sammenligning med psykometriske tester. Betydningen av SSEP krever videre studier.

En ny metode for å registrere endogene potensialer assosiert med en reaksjon på en hendelse studeres for tiden. Den krever samhandling med pasienten, så bruken av en slik studie er begrenset til de tidlige stadiene av encefalopati. Det kan vise seg at slike visuelle P-300-fremkalte potensialer er mer følsomme for å oppdage subklinisk hepatisk encefalopati hos pasienter med levercirrhose enn psykometriske tester.

Hjerneskanning

Computertomografi og magnetisk resonansavbildning (henholdsvis CT og MR) kan oppdage atrofiske forandringer i hjernen selv hos pasienter med godt kompensert levercirrhose. Disse forandringene skyldes alvorlig leverdysfunksjon. Atrofi er spesielt uttalt hos pasienter med langvarig vedvarende kronisk encefalopati og forverres av alkoholisme. CT kan kvantitativt vurdere alvorlighetsgraden av hjerneødem og kortikal atrofi, inkludert hos pasienter med subklinisk portosystemisk encefalopati. Økt signal fra basalgangliene på T1-vektede bilder hos pasienter med levercirrhose er tilsynelatende ikke assosiert med encefalopati, men korrelerer med konsentrasjonen av serumbilirubin og mangan i blodet.

Morfologisk studie

Makroskopisk sett er hjernen kanskje ikke forandret, men i omtrent halvparten av tilfellene oppdages hjerneødem. Dette er spesielt karakteristisk for unge pasienter som døde etter langvarig dyp koma.

Mikroskopisk undersøkelse av pasienter med levercirrose som døde av leverkoma, avslører flere karakteristiske forandringer i astrocytter enn i nevroner. Astrocyttproliferasjon med forstørrede kjerner, utstående nukleoler, kromatinmarginalisering og glykogaansamling avsløres. Slike forandringer er karakteristiske for type 2 astrocytose ved Alzheimers sykdom. De finnes hovedsakelig i hjernebarken og basalgangliene og er assosiert med hyperammonemi. Nevronal skade er minimal. Sannsynligvis er astrocyttendringene reversible i tidlige stadier.

Ved et langt sykdomsforløp kan strukturelle endringer bli irreversible og behandlingen er ineffektiv, kronisk hepatocerebral degenerasjon utvikler seg. I tillegg til endringer i astrocytter observeres tynning av hjernebarken med en reduksjon i antall nevroner i cortex, basalganglier og lillehjernen.

Demyelinisering av fibrene i pyramidekanalen ledsages av utviklingen av spastisk paraplegi.

Eksperimentell leverkoma

Ved akutt leversvikt er det en økning i permeabiliteten til blod-hjerne-barrieren med spesifikk skade på transportsystemene. Hos rotter med galaktosaminindusert leversvikt, som er i en prekomatøs tilstand, er det imidlertid ingen generalisert økning i barrierepermeabilitet. Dette er forbundet med åpenbare vanskeligheter med å lage en modell av en lignende tilstand hos dyr.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]