Hårete celle leukemi

Kreftdiagnosen introduserer enkle mennesker i en dumhet, en tilstand av fullstendig sjokk. Med denne diagnosen er den første tanken at livet er over. Men ikke så enkelt. Det er mange sykdommer knyttet til det onkologiske feltet av medisin. Noen av dem, med rettidig medisinsk inngrep, tillater folk å glemme sykdommen som en forferdelig drøm, mens andre, selv med intervensjon av kvalifiserte spesialister, gir pasienten bare en kort levetid, en forsinkelse i det dødelige utfallet. En av patologiene, som vil bli diskutert mer detaljert i denne artikkelen, er hårete celle leukemi - en alvorlig sykdom, men heldigvis er sjelden.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Årsaker til hårete celle leukemi

Selve navnet på patologien "flyter" fra utseendet til den cellulære strukturen, som er ganske spesifikk. På dette bildet påvirker malignitet lymfocytter - celler i lymfesystemet, som er ansvarlige for immunforsvaret til en person.

I tilfelle av leukemi begynner disse strukturene å forandre seg, endre deres normale disposisjon, og dermed miste evnen til å delta i immunforsvar. Samtidig under en multipel økning, ser cellen ut som en formløs struktur med cytoplasmatiske utvekster som ligner cytoplasma, som ligner hår.

Årsakene til hårete celle leukemi i dag av forskere som arbeider innen onkologi har ikke blitt grundig studert. Men som det er blitt fastslått, er sannsynligheten for nederlag og utvikling avhengig avhengig av kjønn av personen og hans alder. Som vist ved kliniske observasjoner, svarer de statistiske periodene av patologien til ca. 50 år, med ca. 75% av pasientene som ble diagnostisert med hårete celle leukemi, var representanter for den sterke halvdel av menneskeheten. Forklaringer på dette fenomenet er ikke funnet ennå.

Aldersperioden for diagnose bestemmes ikke av sen lesjon og progresjonsgrad, men ved langsomme utviklingshastigheter med lang asymptomatisk periode. Det vil si, denne sykdommen er i stand til å utvikle seg i mange år i pasientens kropp, og han mistenker ikke engang det.

Som observasjonene viste, kan andre faktorer bli en katalysator av denne prosessen:

• Bestråling av menneskekroppen av en bestemt kategori av stråler.
• Kreftfremkallende stoffer, som i dag er i store mengder til stede i supermarkedsprodukter.
• Smittsomme sykdommer.

Ovennevnte patologier kan formentlig provosere utviklingen av den aktuelle sykdommen, men det har ennå ikke vært mulig å oppnå pålitelige bevis på dette. Forskere fortsetter å jobbe i denne retningen.

[7], [8]

Symptomer på hårete celle leukemi

Kanskje et av de viktigste kjennetegnene ved den patologien som er omtalt, er at splenomegali utvikler seg mot bakgrunnen, noe som uttrykkes av langsom vekst av miltvolum. Dette forenkles av et høyt nivå av forstyrrelse av patologiske leukocytter.

Basert på mekanikken til utviklingen av den patologiske prosessen, kan vi identifisere slike symptomer på hårete celle leukemi:

• Utviklingen av patologi kan reagere med fremveksten av traumatisk smerte eller alvorlighetsgrad, som bestemmes fra venstre side av bukhinnen.
• Ved palpasjon av venstre side registrerer behandlingslegen den forstørrede størrelsen på milten.
• Det er anemi.
• Fristen.
• Pasientens kropp er svekket og utsatt for infeksjon. Et slikt symptom kan forklares ved undertrykkelse av hemopoiesis, som undertrykkes av leukemiceller lokalisert i benmargen.
• Symptomatiske manifestasjoner av fullstendig forgiftning av kroppen.
• En person begynner å gå ned i vekt.
• Hans appetitt er borte.
• Det kan være tegn på feber.
• Om natten er det en økt produksjon av svette.
• Man ser en spontan uforklarlig økning i kroppstemperaturen.
• Pasienten begynner å føle en konstant svakhet, rask tretthet.
• På pasientens kropp kan man se uten årsak mange blåmerker og blødninger.
• Betennelse og ømhet av lymfeknuter i armhulen, i nakken, lysken og magen.

Hele vanskeligheten med å oppdage denne sykdommen er at symptomene begynner å virke gradvis og ikke umiddelbart, slik at deres utseende ofte skyldes overarbeid etter arbeid, følelsesmessig utmattelse, aldersrelaterte forandringer i kroppen.

Diagnose av hårete celle leukemi

Hvis distrikts terapeuten selv hadde den minste mistanke om en onkologisk sykdom, gir han pasienten en henvisning til en smalere spesialist for undersøkelse, som utføres i en spesialisert onkologisk klinikk.

Diagnose av hårete celle leukemi er en serie av standard tiltak:

• En primær undersøkelse av pasienten utføres for å fastslå pasientens generelle tilstand, palpasjon av bukregionen, og avsløre tilstedeværelsen av betente lymfeknuter i pasienten.
• Kjenne til hans anamnese og livsstil.
• Den første og en av de grunnleggende testene i formuleringen av denne diagnosen er en blodprøve, hvor en laboratorietekniker kan identifisere typiske "hårceller". Enda en faktor som er bestemt av dataanalyse og avgir sin "kort" sykdom ansett å skille fra andre typer leukemi - er pancytopeni, patologisk lidelse hos pasienten, som er basert på å redusere antall blodceller. Det er pankytopeni som provoserer pasientens anemi og en kraftig reduksjon i nivået på beskyttelse av kroppen.
• For å bekrefte diagnosen og få et mer komplett klinisk bilde av sykdommen, tas også en beinmargepunktur, eller et lite stykke av milten trekkes tilbake.
• En biopsi av det beslaglagte materialet utføres.
• Det beslaglagte materialet sendes også for histologi.
• Leger bruker også immunfenotyping. Denne studien er en analyse av en prøve oppnådd fra en pasient (beinmarg eller blod) ved bruk av et forstørrende legemiddel med høy oppløsning. En slik analyse gjør det mulig å visuelt detektere de spesifikke former for et spesifikt proteinsubstans på celleoverflaten.
• Datastyrt aksial tomografi (CT), gir deg mulighet til å skaffe en rekke rammer av organet som er undersøkt, produsert i forskjellige vinkler. Medisinske bilder hjelper deg med å få røntgenutstyr, som sender bildet til en dataskjerm. Umiddelbart før studiet starter, innfører helsearbeider et kontrastmiddel til pasienten. Dette kan være et farmakologisk preparat i form av en oppløsning, kapsel eller tablett. Bruken av kontrastmedium gjør det mulig å skaffe et klarere bilde av undersøkt sone. En slik undersøkelse gjør at en spesialist kan gjenkjenne og se en endring i den større dimensjonen av størrelsen på milten og lymfeknuter.

[9], [10], [11]

Laboratoriediagnose av hårete celle leukemi

Som tidligere nevnt er laboratoriediagnostikk av hårete celle leukemi en meget informativ metode for å etablere sykdommen.

En gang i onkologiklinikken må pasienten gjennomgå en serie laboratorietester.

• En generell blodprøve gjør det mulig for behandlingslegen - en onkolog å skaffe seg slike indikatorer som:
  • Numeriske komponenter av blodplater, røde og hvite blodceller.
  • Denne analysen tillater å oppnå et hemoglobinnivå, som er en direkte indikator for anemi og andre symptomer.
  • Erytrocyt sedimenteringshastighet (ESR).

Denne analysen er tatt ved å ta et materiale fra venen ved hjelp av en medisinsk sprøyte. Etter anfall av blod går hun inn i laboratoriet, hvor, med nødvendig utstyr, og kan beregne. Denne studien er grunnlaget for diagnose og andre mangfoldige sykdommer.

• Studie av smøret av perifert blod. Denne analysemetoden gjør det mulig å teste blodmaterialet for tilstedeværelsen av modifiserte celler i den, telle antall celler og også "inventarere" blodelementene.
• Til laboratoriemetoder for forskning bære fjerning av et materiale for utførelse av en biopsi. Prosedyren for tilbaketrekning kalles også aspirasjon. Denne prosedyren utføres ved bruk av en lang hulnål. For å få en prøve av benmargen, injiseres den i bekken i bekkenet eller brystbenet. Deretter overføres den mottatte prøven til cytologen som, ved hjelp av et mikroskop, utfører selve studien. Formålet med studien er å finne faktorer som indikerer forekomst av kreftvektorer i kroppen.

Behandling av hårete celle leukemi

En av de viktigste metodene som inngår i protokollen for antitumorbehandling er kjemoterapi-legemidler. Behandlingen av hårete celle leukemi er basert på en rekke faktorer som bestemmer den valgte terapeutiske teknikken:

• Det kvantitative forholdet mellom friske og muterte celler som er tilstede i beinmarg og blod.
• Dimensjonale parametere av milten og nivået av avviket fra normen.
• Tilstedeværelsen i anamnesen til en pasient med leukemi, samt svaret på et spørsmål, er dets primære diagnose eller tilbakefall.

Ikke lenge siden, og i mange tilfeller nå, onkologer med cytopeni-behandling mot bakgrunnen av den aktuelle sykdommen, bruk splenektomi (kirurgisk inngrep for å fjerne milten). Denne prosedyren tillater deg å normalisere blodsirkulasjonen av blodet. Men som vist ved terapeutiske observasjoner, som gjennomføres kontinuerlig med pasienter som har gjennomgått denne prosedyren, blir dens effektivitet observert i åtte måneder.

Det anbefales at behandlingen starter når det oppstår ett eller to patologiske symptomer, det vil si når sykdommen ennå ikke har fått større store og alvorlige konsekvenser.

Men til dags dato har et legemiddel blitt funnet, som viser at når det brukes i medisinsk terapi, er det ganske gode lovende resultater. En ny generasjon cladribine, som gjør det mulig å oppnå langsiktig remisjon i åtte tilfeller av ti. Det er nok en terapeutisk kurs for pasienten å glemme årets problem med tre.

En spesielt vedvarende effekt oppnås hvis dette legemidlet er foreskrevet til en pasient allerede etter å ha fått interferon alfa eller pentostatin.

Spørsmålet er om det er mulig å endelig bli kvitt hårete celle leukemi, og gjenstår til denne dagen åpen. Utførte prøver og undersøkelse av "tidligere" pasienter viste at selv etter lang tid pasienten "spor" av gjenværende sykdom.

Antitumor (antiblast) legemiddel Cladribine injiseres i pasientens kropp intravenøst. Pasienten får en dråper. Graden av stoffinntak bør være lav nok. Denne prosedyren er foreskrevet som en to-timers eller 24-timers infusjon.

Dosering og varighet av behandlingsforløpet for hver pasient utnevnes utelukkende individuelt, etter at onkologen har analysert det kliniske bildet av sykdommen, tilstanden til pasientens kropp på tidspunktet for avtale.

Farmakologer anbefaler en startdose av legemidlet i mengden 0,09 til 0,1 mg, tatt per kilo av pasientens vekt. Data om effektiviteten av høyere doser av cladribin injeksjon er ikke tilgjengelig i dag. Gjennomsnittlig varighet på behandlingsforløpet er syv dager.

Umiddelbart før prosedyren fortynnes stoffet med 9% natriumkloridløsning, som tas i volumer fra halv til en liter.

Hvis en lege foreskriver en døgninntak på 24 timer, brukes 0,9% natriumkloridoppløsning av bakteriostatisk karakter vanligvis til å fortynne legemidlet, som inneholder benzylalkohol, som tjener som konserveringsmiddel for den injiserte løsningen. I dette tilfellet er denne kjemiske forbindelsen nødvendig, slik at stoffet ikke mister sin farmakologiske verdi gjennom infusjonen.

Kontraindikasjon for bruk av dette legemidlet kan tilskrives individuell intoleranse til pasientens kropp av en eller flere av dets komponenter, nyresvikt (unntatt mild form), leverdysfunksjon (unntatt mild form). Cladribine bør ikke også administreres sammen med myelosuppressive stoffer, under graviditet og amming, samt barn og ungdom som er under 16 år. Med stor forsiktighet, skriv inn om det er en sekundær infeksjon i pasientens kropp eller når benmargfunksjonen blir undertrykt.

Godkjennelse av det aktuelle stoffet gir oppmuntrende resultater. Pasienter, ca 95%, som har fått behandling med cladribine, viser en overlevelse på ca 9 år.

Pentostatin. Dette legemidlet injiseres intravenøst kontinuerlig i den planlagte lengden av tiden. Legemidlet er foreskrevet i en dosering på 4 mg pr. Kroppsoverflate, omregnet med m ². Prosedyren utføres hver tredje uke i tre til seks måneder. Dette stoffet tillater ikke bare å normalisere blodformelen, men også føre til forsvunnelse av patologisk forandrede cellulære strukturer lokalisert i benmargen.

Introdusert til pasienten med en diagnose av hårete celle leukemi og interferon. Det antivirale legemiddelinterferon er ment å beskytte den svekkede organismen mot invasjon av den patogene patogene mikrofloraen.

Dette legemidlet går inn i pasienten gjennom nesepassene eller oralt. En prosedyre tar 10 ml vann til injeksjon, litt oppvarmet til en temperatur på 37 ° C og tre ampuller av legemidlet (for innånding). Som dråper i nesen fortynnes sammensetningen av en ampulle med 2 ml varmt vann. I hver nasalbore innsettes i 0,25 ml, som tilsvarer fem dråper oppløsning.

Prosedyren utføres med et intervall på en til to timer, ikke mindre enn fem tilnærminger per dag. Behandlingsvarighet to - tre dager.

Også i protokollen for behandling av en slik pasient innføres vanligvis narkotika som er utformet for å normalisere den hormonelle bakgrunnen til en person og øke sin immunstatus.

Forebygging av hårete celle leukemi

Som allerede nevnt ovenfor, vet moderne medisin ikke årsakene og kildene som kan provosere utviklingen av den aktuelle sykdommen. Derfor er forebygging av hårete celle leukemi bare basert på oppførsel av en sunn livsstil, minimerer stressende situasjoner, unngår dårlige vaner, og unntatt hypodynamier fra ens liv. Det vil si de milepæler som kan holde immunforsvaret til en person på et tilstrekkelig høyt nivå og reduserer risikoen for forekomst av noen sykdom betydelig.

Prognose for hårete celle leukemi

Utfallet av den terapeutiske behandlingen av sykdommen som vurderes, avhenger av mange faktorer:

• Dette er scenen av sykdommen, på tidspunktet for behandlingen.
• Nivået på følsomheten til de modifiserte cellene og pasientens organisme til de administrerte legemidlene.

Prognosen for hårete celle leukemi har et gunstig utfall. Denne sykdommen har som regel lav progresjon. Derfor, hvis det ble diagnostisert ikke i et svært sent utviklingsstadium, kan en person, med støtte fra sin behandlende lege, leve rimelig godt og lenge.

Omtrent 95% av pasientene som har fått diagnosen er ganske godt bosatt i 10 år eller mer. Selv om det bør diskonteres at det er en sjelden sykdom, har leger ikke alltid fullstendig informasjon, og dataene er basert på en analyse av det kliniske bildet av et lite antall mennesker.

Hvis sykdommen kommer tilbake, blir pasienten gitt en annen behandling, noe som gir en annen midlertidig remisjon. Resultatet av gjentatt terapi er som følger: Etter en femårsperiode returnerer sykdommen hos 24 til 33% av pasientene, etter et tiår øker denne prosentandelen til 42-48%.

Dersom tilbakefall etter en kort tid, tildeler legen en annen behandlingsprotokoll, hvis remisjon varte i en lang tid, da den sekundære opptreden av tilbakefall, tildeler legen pasienten den samme terapeutiske kurs.

Overlevelse i hårete celle leukemi

For alvorlig sykdom har legene et såkalt kriterium - pasientens overlevelse. Han er spesielt relevant i et slikt fagfelt som onkologi. Som den siste statistikken viser, når overlegen behandling er full, har overlevelsesgraden for hårete celle leukemi en ganske høy prosentandel. I ca. 10% av pasientene som behandles, rapporterer leger fullstendig remisjon, i 70% av tilfellene har onkologer som fører denne pasienten observere delvis remisjon, noe som forbedret kurset og prognosen for hårcelledukemi.

Det finnes også slike data at innføringen av en ny generasjon cladribine i behandlingsprotokollen gir oppmuntrende resultater. Pasienter, ca 90-100%, som gjennomgikk cladribinbehandling, viser en fullstendig remisjon, med ca. 97 av 100 som lever over fem år. Gjennomsnittlig overlevelsesrate for slike personer er omtrent ni år.

Det foreligger data om pasientens forventede levetid og om de nekter behandling. Siden diagnosen er etablert, varierer denne perioden fra fem til ti år. Et slikt spredning i tid skyldes ulike parametre: pasientens tilstand ved diagnosetid, graden av forsømmelse av sykdommen, graden av fremdriften og det kliniske bildet av patologiske forandringer.

Til tross for at hårcelleleukemi - er ganske sjelden patologi (ifølge statistikk en pasient for 150 tusen mennesker per år), pasienter med denne sykdommen vises regelmessig i onkologi klinikker i resepsjonen på Oncol - hematologist. I dette tilfellet, forskere påpeker at dette patologi har blitt intensivert de siste årene, har tilfeller av denne diagnosen blitt hyppigere (ifølge grove anslag, har antallet tilfeller påvist økt med en fjerdedel). Affekterer og at denne sykdommen er litt "yngre". Tilfeller av deteksjon hos personer under 40 år har blitt hyppigere. Dette er en anledning til å reflektere og bli mer oppmerksomme på deres helse, og med enda en liten avvik fra normen er ikke på sin plass å gå en dyktig fagperson.