Hårcelleleukemi

Kreftdiagnosen setter vanlige mennesker i en sløvhet, en tilstand av fullstendig sjokk. Med denne diagnosen er den første tanken at livet er over. Men det er ikke så enkelt. Det finnes mange sykdommer relatert til det onkologiske feltet innen medisin. Noen av dem gir, med rettidig medisinsk inngripen, en person muligheten til å glemme sykdommen som en mareritt, mens andre, selv med inngripen fra kvalifiserte spesialister, gir pasienten bare en kort periode i livet, en forsinkelse i døden. En av patologiene som vil bli diskutert mer detaljert i denne artikkelen er hårcelleleukemi - en alvorlig sykdom, men heldigvis ganske sjelden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Årsaker til hårcelleleukemi

Selve navnet på patologien "følger" av utseendet til den cellulære strukturen, som er ganske spesifikk. I dette bildet av sykdommen er lymfocytter utsatt for malignitet - celler i lymfesystemet, som er ansvarlige for en persons immunstatus.

Ved leukemi begynner disse strukturene å transformere seg, endre sin normale form og dermed miste evnen til å delta i immunprosesser. Samtidig, under flere forstørrelser, fremstår cellen som studeres som en formløs struktur med cytoplasmatiske prosesser som strekker seg ut fra den, lik hår.

Årsakene til hårcelleleukemi har ikke blitt grundig studert av forskere innen onkologi til dags dato. Men som det er fastslått, avhenger sannsynligheten for nederlag og utvikling i stor grad av personens kjønn og alder. Som kliniske observasjoner har vist, tilsvarer de statistiske periodene for den aktuelle patologien omtrent 50 år, mens omtrent 75 % av pasientene diagnostisert med hårcelleleukemi var representanter for den sterke halvdelen av menneskeheten. En forklaring på dette fenomenet er ennå ikke funnet.

Alderen for diagnoseperioden bestemmes ikke av sen skade og progresjonshastighet, men av langsomme utviklingsrater med en lang asymptomatisk periode. Det vil si at denne sykdommen kan utvikle seg i pasientens kropp i mange år, og han mistenker det ikke engang.

Observasjoner har vist at andre faktorer også kan fungere som katalysatorer for denne prosessen:

• Bestråling av menneskekroppen med en viss kategori stråler.
• Kreftfremkallende stoffer, som finnes i store mengder i supermarkedprodukter i dag.
• Smittsomme sykdommer.

Ovennevnte patologier kan antagelig provosere frem utviklingen av den aktuelle sykdommen, men pålitelig bekreftelse på dette er ennå ikke oppnådd. Forskere fortsetter å jobbe i denne retningen.

[ 7 ], [ 8 ]

Symptomer på hårcelleleukemi

Kanskje en av de viktigste kjennetegnene på den aktuelle patologien er det faktum at splenomegali begynner å utvikle seg mot denne bakgrunnen, noe som uttrykkes av en langsom vekst i miltvolumet. Dette fremmes av et høyt nivå av forfall av patologiske leukocytter.

Basert på mekanikken i utviklingen av den patologiske prosessen, kan følgende symptomer på hårcelleleukemi identifiseres:

• Utviklingen av patologi kan føre til forekomst av en nagende smerte eller tyngde, som kjennes på venstre side av bukhinnen.
• Når man palperer venstre side, føler den behandlende legen en forstørret milt.
• Anemi observeres.
• Kortpustethet.
• Pasientens kropp er svekket og utsatt for infeksjoner. Dette symptomet kan forklares med undertrykkelse av hematopoiesen, som undertrykkes av leukemiske celler lokalisert i benmargen.
• Symptomatiske manifestasjoner av fullstendig rusmiddelforgiftning av kroppen.
• Personen begynner å gå ned i vekt.
• Han mister appetitten.
• Tegn på feber kan oppstå.
• Økt svetteproduksjon skjer i nattetimene.
• En person merker en spontan, uforklarlig økning i kroppstemperatur.
• Pasienten begynner å føle konstant svakhet og rask tretthet.
• Pasientens kropp kan oppleve en rekke blåmerker og blødninger uten noen åpenbar grunn.
• Betennelse og ømhet i lymfeknutene i armhulen, nakken, lysken og magen.

Hele vanskeligheten med å oppdage denne sykdommen er at symptomene begynner å dukke opp gradvis og ikke umiddelbart, så deres utseende tilskrives ofte overarbeid etter jobb, emosjonell utmattelse, aldersrelaterte endringer i kroppen.

Diagnose av hårcelleleukemi

Hvis den lokale terapeuten har den minste mistanke om en onkologisk sykdom, gir han pasienten en henvisning til en mer spesialisert spesialist for undersøkelse, som utføres på en spesialisert onkologisk klinikk.

Diagnose av hårcelleleukemi involverer en rekke standardprosedyrer:

• Den første undersøkelsen av pasienten utføres for å fastslå pasientens generelle tilstand, palpasjon av mageområdet og identifisering av tilstedeværelsen av betente lymfeknuter hos pasienten.
• Bli kjent med hans sykehistorie og livsstil.
• Den første og en av de grunnleggende testene når man stiller denne diagnosen er en blodprøve, der en medisinsk laboratorietekniker kan identifisere typiske "hårceller". En annen faktor som bestemmes av denne analysen, og som er dens "visittkort" som skiller den aktuelle sykdommen fra andre leukemier, er pancytopeni, en patologisk lidelse i pasientens kropp, som er basert på en reduksjon i antall blodceller. Det er pancytopeni som provoserer utviklingen av anemi hos pasienten og en kraftig reduksjon i kroppens beskyttelsesnivå.
• For å bekrefte diagnosen og få et mer fullstendig klinisk bilde av sykdommen, tas det også en benmargspunktur, eller en liten del av milten fjernes.
• En biopsi av det fjernede materialet utføres.
• Det fjernede materialet sendes også til histologi.
• Leger bruker også immunofenotyping. Denne studien er en analyse av en prøve tatt fra en pasient (benmarg eller blod) ved hjelp av et høyoppløselig forstørrelsesglass. Slik analyse gjør det mulig å visuelt oppdage spesifikke former av et bestemt proteinstoff på overflaten av celler.
• Computeraksialtomografi (CT) lar deg få en serie bilder av organet som undersøkes, tatt fra forskjellige vinkler. Medisinske bilder tas ved hjelp av røntgenutstyr, som sender bildet til en dataskjerm. Rett før undersøkelsen starter, injiserer helsearbeideren pasienten med et kontrastmiddel. Dette kan være et farmakologisk legemiddel i form av en løsning, kapsel eller tablett. Bruk av et kontrastmiddel lar deg få et klarere bilde av området som undersøkes. En slik undersøkelse lar spesialisten gjenkjenne og se en endring i størrelsen på milten og lymfeknutene.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratoriediagnostikk av hårcelleleukemi

Som nevnt tidligere, er en svært informativ metode for å bestemme sykdommen laboratoriediagnostikk av hårcelleleukemi.

Når pasienten er innlagt på onkologisk klinikk, må vedkommende gjennomgå en rekke laboratorietester.

• En generell blodprøve lar den behandlende legen - onkologen få følgende indikatorer:
  • Numeriske komponenter av blodplater, røde og hvite blodlegemer.
  • Denne analysen lar deg få nivået av hemoglobin, som er en direkte indikator på anemi og andre symptomer.
  • Erytrocytters sedimentasjonsrate (ESR).

Denne analysen tas ved å ta materiale fra en vene med en medisinsk sprøyte. Etter at blodet er tatt, sendes det til laboratoriet, hvor det med nødvendig utstyr er mulig å telle. Denne studien er grunnlaget for å diagnostisere andre forskjellige sykdommer.

• Perifer blodutstryksundersøkelse. Denne analyseprosedyren tillater testing av blodmateriale for tilstedeværelse av modifiserte celler, telling av antallet deres, og også en "inventar" av dannede elementer i blodet.
• Laboratorieforskningsmetoder inkluderer også fjerning av materiale til biopsi. Fjerningsprosedyren kalles også aspirasjon. Denne prosedyren utføres med en lang hul nål. For å få en prøve av benmarg settes den inn i bekken- eller brystbenet. Deretter overføres den innhentede prøven til en cytolog, som utfører selve forskningen ved hjelp av et mikroskop. Formålet med forskningen er å oppdage faktorer som indikerer tilstedeværelsen av kreftsvulster i pasientens kropp.

Behandling av hårcelleleukemi

En av hovedmetodene som er inkludert i antitumorbehandlingsprotokollen er cellegift. Behandling av hårcelleleukemi er basert på en rekke faktorer som bestemmer den valgte terapeutiske metoden:

• Det kvantitative forholdet mellom friske og unormale celler som finnes i benmarg og blod.
• Størrelsesparametere for milten og nivået av avviket fra normen.
• Tilstedeværelsen av leukemi i pasientens sykehistorie, og også svaret på spørsmålet om dette er en primærdiagnose eller et tilbakefall.

For ikke lenge siden, og i mange tilfeller nå, bruker onkologer splenektomi (kirurgisk inngrep for å fjerne milten) når de behandler cytopeni mot bakgrunn av den aktuelle sykdommen. Denne prosedyren lar deg normalisere blodets cellulære formel. Men som terapeutiske observasjoner har vist, kontinuerlig utført med pasienter som har gjennomgått denne prosedyren, observeres effektiviteten i åtte måneder.

Det anbefales at behandlingen startes når ett eller to patologiske symptomer oppstår, det vil si når sykdommen ennå ikke har fått mer omfattende og alvorlige konsekvenser.

Men i dag har man funnet en medisin som viser ganske gode og oppmuntrende resultater når den brukes i terapeutisk terapi. Den nye generasjonen kladribin gjør det mulig å oppnå langvarig remisjon i åtte av ti tilfeller. Noen ganger er én terapeutisk kur nok til at pasienten glemmer problemet i tre år.

En spesielt varig effekt oppnås dersom dette legemidlet foreskrives til pasienten etter at en kur med interferon alfa eller pentostatin er fullført.

Spørsmålet om det er mulig å endelig bli kvitt hårcelleleukemi er fortsatt åpent den dag i dag. Prøver tatt og undersøkelser av «tidligere» pasienter viste at selv etter lang tid har pasienten «spor» av gjenværende sykdom.

Antitumormedisinen (antinektoplasma) kladribin administreres intravenøst til pasienten. Pasienten får drypp. Hastigheten som medisineringen kommer inn i kroppen med bør være lav nok. Denne prosedyren foreskrives som en to-timers eller 24-timers infusjon.

Dosering og varighet av behandlingsforløpet for hver pasient foreskrives strengt individuelt, etter at onkologen har analysert det kliniske bildet av sykdommen og pasientens tilstand på forskrivningstidspunktet.

Farmakologer anbefaler en startdose av legemidlet på 0,09 til 0,1 mg per kilogram av pasientens vekt. Det finnes for øyeblikket ingen data om effekten av høyere doser kladribin. Gjennomsnittlig behandlingsvarighet er syv dager.

Umiddelbart før prosedyren fortynnes legemidlet med en 9% natriumkloridløsning, som tas i volumer fra en halv til en liter.

Hvis legen har foreskrevet en 24-timers administrering av legemidlet, brukes vanligvis en 0,9 % bakteriostatisk natriumkloridløsning til å fortynne det, som inneholder benzylalkohol, som fungerer som konserveringsmiddel for den administrerte løsningen. I dette tilfellet er denne kjemiske forbindelsen nødvendig slik at legemidlet ikke mister sin farmakologiske verdi under infusjonen.

Kontraindikasjoner for bruk av dette legemidlet inkluderer individuell intoleranse fra pasientens kropp mot en eller flere av dets komponenter, nyredysfunksjon (unntatt milde former), leverdysfunksjon (unntatt milde former). Kladribin bør heller ikke foreskrives sammen med myelosuppressive legemidler, under graviditet og amming, samt til barn og ungdom under 16 år. Administreres med stor forsiktighet hvis pasienten har en sekundær infeksjon eller hvis benmargsfunksjonen er undertrykt.

Legemidlet som vurderes gir oppmuntrende resultater. Pasienter, omtrent 95 %, som har gjennomgått en behandling med kladribin viser en overlevelsesrate på omtrent ni år.

Pentostatin. Dette legemidlet administreres intravenøst kontinuerlig i en spesifisert tidsperiode. Legemidlet foreskrives i en dose på 4 mg per pasients kroppsoverflate, beregnet per m2 ^. Prosedyren utføres annenhver uke i tre til seks måneder. Dette legemidlet normaliserer ikke bare blodformelen, men forårsaker også forsvinningen av patologisk endrede cellestrukturer lokalisert i benmargen.

Interferon administreres til en pasient diagnostisert med hårcelleleukemi. Det antivirale legemidlet interferon er utviklet for å beskytte kroppen som er svekket av sykdommen mot invasjon av patogen mikroflora.

Dette legemidlet kommer inn i pasientens kropp gjennom nesepassene eller oralt. Én prosedyre krever 10 ml vann til injeksjon, lett oppvarmet til en temperatur på 37 °C og tre ampuller med legemidlet (til inhalasjon). Som nesedråper fortynnes sammensetningen av én ampulle i 2 ml varmt vann. 0,25 ml dryppes inn i hver nesepassasje, noe som tilsvarer fem dråper av løsningen.

Prosedyren utføres med intervaller på én til to timer, ikke mindre enn fem behandlinger per dag. Behandlingsvarigheten er to til tre dager.

Behandlingsprotokollen for en slik pasient inkluderer også vanligvis medisiner som er utformet for å normalisere en persons hormonelle bakgrunn og øke immunstatusen.

Forebygging av hårcelleleukemi

Som nevnt ovenfor har moderne medisin ikke kunnskap om årsakene og kildene som kan provosere frem utviklingen av den aktuelle sykdommen. Derfor er forebygging av hårcelleleukemi kun basert på å opprettholde en sunn livsstil, minimere stressende situasjoner, gi opp dårlige vaner og eliminere fysisk inaktivitet fra livet ditt. Det vil si de milepælene som kan holde en persons immunstatus på et tilstrekkelig høyt nivå og redusere risikoen for sykdom betydelig.

Prognose for hårcelleleukemi

Resultatet av terapeutisk behandling av den aktuelle sykdommen avhenger av mange faktorer:

• Dette er også sykdomsstadiet ved starten av behandlingen.
• Nivået av følsomhet for modifiserte celler og pasientens kropp selv for de administrerte legemidlene.

Prognosen for hårcelleleukemi er generelt gunstig. Denne sykdommen har vanligvis en langsom progresjonsrate. Derfor, hvis den diagnostiseres ikke på et veldig sent stadium av utviklingen, er en person, med støtte fra sin behandlende lege, i stand til å leve et liv med ganske høy kvalitet over en lang periode.

Omtrent 95 % av pasientene som får diagnosen lever ganske normalt i 10 år eller mer. Selv om det bør tas hensyn til at det er en sjelden sykdom, har ikke leger alltid full informasjon, og dataene som gis er basert på en analyse av det kliniske bildet hos et lite antall personer.

Hvis sykdommen kommer tilbake, foreskrives pasienten gjentatt behandling, som gir en ny midlertidig remisjon. Resultatet av gjentatt behandling er som følger: etter en femårsperiode kommer sykdommen tilbake hos 24–33 % av pasientene, etter et tiår øker denne prosentandelen til 42–48 %.

Hvis et tilbakefall oppstår etter kort tid, foreskriver den behandlende legen en annen behandlingsprotokoll, men hvis remisjonen varte lenge, foreskriver legen et lignende terapeutisk kurs for pasienten sin ved det andre tilbakefallet.

Overlevelse ved hårcelleleukemi

Ved enhver alvorlig sykdom har leger et såkalt kriterium - pasientens overlevelse. Dette er spesielt relevant innen et medisinsk felt som onkologi. Som den nyeste statistikken viser, er overlevelsesprosenten for hårcelleleukemi med full behandling ganske høy. Hos omtrent 10 % av behandlede pasienter observerer legene fullstendig remisjon, i 70 % av tilfellene observerer onkologer som leder denne pasienten delvis remisjon, noe som forbedret forløpet og prognosen for hårcelleleukemi betydelig.

Det finnes også data som viser at introduksjonen av den nye generasjonen legemiddel kladribin i behandlingsprotokollen gir oppmuntrende resultater. Pasienter, omtrent 90 til 100 %, som har gjennomgått en behandling med kladribin viser fullstendig remisjon, mens omtrent 97 av 100 lever i mer enn fem år. Gjennomsnittlig overlevelse for slike personer er omtrent ni år.

Det finnes data om forventet levealder for pasienter selv om de nekter behandling. Fra diagnosetidspunktet varierer denne perioden fra fem til ti år. Denne tidsperioden skyldes ulike parametere: pasientens tilstand på diagnosetidspunktet, graden av neglisjering av sykdommen, hastigheten på dens progresjon og det kliniske bildet av patologiske forandringer.

Til tross for at hårcelleleukemi er en sjelden patologi (ifølge statistikk, én pasient per 150 000 mennesker per år), oppsøker pasienter med denne sykdommen regelmessig onkologiske klinikker for en time hos en onkolog-hematolog. Samtidig bemerker legene at denne patologien har blitt mer aktiv de siste årene, og tilfeller av denne diagnosen har blitt hyppigere (ifølge grove estimater fra spesialister har antallet tilfeller av påvisning av sykdommen økt med en fjerdedel). Det er også skuffende at denne sykdommen har blitt noe "yngre". Tilfeller av påvisning hos personer under 40 år har blitt hyppigere. Dette er en grunn til å tenke og være mer oppmerksom på helsen din, og selv med et lite avvik fra normen, ville det ikke være overflødig å gjennomgå en konsultasjon med en kvalifisert spesialist.