Svangerskap og blodsykdommer

Hemoblastoser

Begrepet «hemoblastose» forener en rekke svulster som dannes fra hematopoietiske celler og organer. Disse inkluderer leukemi (akutt og kronisk), lymfogranulomatose og ikke-Hodgkins lymfomer.

Akutt lymfoblastisk leukemi og akutt myeloblastisk leukemi er svulster i det hematopoietiske vevet, som er karakterisert ved infiltrasjon av benmargen av umodne blastceller uten tendens til å differensiere til blodceller.

De er svært sjeldne hos gravide kvinner. Noen ganger forekommer graviditet hos pasienter med akutt lymfatisk leukemi, som ble syke i barndommen og som oppnådde remisjon takket være behandling. Akutt myeloleukemi rammer hovedsakelig voksne, så denne formen for sykdommen er noe vanligere hos gravide kvinner, selv om det generelt også er et sjeldent fenomen. Noen ganger manifesterer leukemi seg først under graviditet.

Etiologien er ukjent. Sykdommen er basert på genmutasjoner, sannsynligvis forårsaket av ioniserende stråling, kjemiske giftstoffer, virus eller arvelig sykdom.

Diagnosen er basert på cytomorfologisk undersøkelse av blodutstryk og benmargsaspirat.

Graviditet og fødsel forverrer vanligvis leukemiforløpet og kan forårsake tilbakefall hos pasienter med langvarig remisjon. Betydelig forverring av tilstanden, ofte morsdød, forekommer oftest etter fødsel. Leukemi påvirker svangerskapsforløpet negativt. Hyppigheten av spontanaborter, for tidlige fødsler, tilfeller av intrauterin veksthemming og perinatal dødelighet er betydelig økt. Fosterdød er vanligvis forbundet med mors død. Generelt er prognosen for utfallet av svangerskapet for moren ugunstig.

Taktikken for svangerskapsbehandling ved akutt leukemi er ikke endelig fastlagt. Etter vår mening bør svangerskapet avbrytes både tidlig og sent. Bare hvis sykdommen oppdages etter 28 uker kan det være berettiget å forlenge svangerskapet til fosteret er levedyktig. Vi anser cellegiftbehandling av den underliggende sykdommen under svangerskapet som uakseptabelt.

Det finnes et annet synspunkt, ifølge hvilket cellegift bør foreskrives under graviditet, unntatt første trimester.

Avslutning av graviditet og fødsel bør utføres konservativt, med nøye forebygging av blødning og purulent-inflammatoriske komplikasjoner.

Kroniske leukemier er svulster i benmargen med differensiering av modne blodceller.

Kronisk myelogen leukemi kjennetegnes av vekslende remisjoner og eksaserbasjoner i form av blastkriser. En spesifikk markør for sykdommen er det såkalte Philadelphiakromosomet, som finnes i alle leukemiske celler.

Det er kontraindisert å gjennomføre graviditet: det er høy frekvens av spontan abort, for tidlig fødsel og perinatal dødelighet.

Spesifikk behandling med busulfan er kontraindisert hos gravide kvinner, så hvis det er nødvendig å foreskrive det så snart som mulig, må svangerskapet avbrytes. Eksperimentell taktikk og nøye overvåking er kun mulig ved vedvarende remisjon av sykdommen, så vel som i de sene stadiene av svangerskapet, når fosterets levedyktighet allerede er i fare.

Fødselsmetoden bestemmes av miltens tilstand: pasienter med splenomegali (de aller fleste tilfeller) bør gjennomgå keisersnitt; med en liten milt er fødsel gjennom den naturlige fødselskanalen mulig.

I alle tilfeller av hemoblastose er amming kontraindisert.

Lymfogranulomatose (Hodgkins sykdom)

Lymfogranulomatose (Hodgkins sykdom) er en ekstramedullær hemoblastose som påvirker lymfeknuter og lymfoidvev i indre organer. Den utvikler seg vanligvis hos personer i reproduktiv alder. Den er mye vanligere blant gravide enn leukemi.

Etiologien og patogenesen er ikke fullt ut forstått. Granulomer dannes i lymfeknutene, som inneholder gigantiske (opptil 80 µm i diameter) multinukleære Berezovsky-Sternberg-celler og spesifikke store mononukleære Hodgkin-celler. Immuniteten er svekket, primært den cellulære forbindelsen.

Den internasjonale klassifiseringen av lymfogranulomatose er basert på antall og plassering av berørte lymfeknuter og tilstedeværelsen av generelle kliniske symptomer:

• Fase I - skade på én lymfeknute eller én gruppe lymfeknuter; 
• Fase II - skade på mer enn én gruppe lymfeknuter som ligger på den ene siden av mellomgulvet;
• Fase III - skade på lymfeknutene på begge sider av mellomgulvet eller supradiafragmatiske lymfeknuter og milt;
• Fase IV - skade på lymfeknuter i indre organer (lever, nyrer, lunger osv.) og benmarg.

I hvert stadium skilles en undergruppe A (det er ingen generelle manifestasjoner av sykdommen) eller B (det er en økning i kroppstemperatur, nattesvette, en reduksjon i kroppsvekt på 10% eller mer over seks måneder).

Diagnosen er basert på histologisk undersøkelse av biopsier av berørte lymfeknuter med identifisering av patognomoniske Berezovsky-Sternberg-celler.

Graviditet har liten effekt på forløpet av lymfogranulomatose, akkurat som sistnevnte har liten effekt på forløpet.

Med tanke på det presserende behovet for så tidlig som mulig oppstart av spesifikk behandling (strålebehandling eller cellegift), er graviditet kun tillatt ved stabil remisjon (eller til og med helbredelse) av sykdommen. Ved primær påvisning av lymfogranulomatose eller tilbakefall er avbrytelse av svangerskapet indisert både før uke 12 og på senere stadier. Hvis sykdommen oppdages etter uke 22, mot bakgrunn av en tilfredsstillende allmenntilstand hos kvinnen, kan graviditeten forlenges ved å utsette behandlingsstart til postpartumperioden. Uansett stadium og periode (remisjon eller tilbakefall) av sykdommen, bør ammingen stoppes.

Fødselen skjer gjennom den naturlige fødselskanalen.

Barn av kvinner med lymfogranulomatose blir født friske og utvikler seg deretter normalt.

Trombocytopeni

Trombocytopeni er en reduksjon i antall blodplater i det perifere blodet til under 150*10 ⁹ /l på grunn av begrenset produksjon eller økt ødeleggelse av blodplater.

I de aller fleste tilfeller er trombocytopeni ervervet og forårsaket av en autoimmun prosess, påvirkning av visse legemidler (tiazid-diuretika, østrogener, heparin, trimetoprim/sulfametoksazol, antitumormidler) eller etanol, massiv blodtransfusjon, kunstig sirkulasjon. Omtrent 3–5 % av friske kvinner opplever moderat trombocytopeni under graviditet (graviditetstrombocytopeni), som vanligvis ikke forårsaker alvorlige komplikasjoner hos mor og foster.

Av størst klinisk betydning er kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura, en autoimmun sykdom som oftest utvikler seg hos kvinner i reproduktiv alder.

Prevalensen hos gravide kvinner er 0,01–0,02 %.

Etiologien og patogenesen er basert på produksjonen av blodplatehemmende antistoffer i kroppen, som ved å binde seg til blodplatene letter elimineringen av dem fra blodet og ødeleggelsen av miltmakrofager. Diagnosen stilles på grunnlag av anamnese (utvikling av sykdommen før graviditet), utelukkelse av andre årsaker som kan føre til utvikling av trombocytopeni. Blodplatehemmende antistoffer påvises ofte, samt antistoffer mot kardiolipin.

Graviditet har liten effekt på forløpet av idiopatisk trombocytopeni, selv om tilfeller av forverring av sykdommen under graviditet ikke er uvanlige. Oftest forekommer forverring i andre halvdel av svangerskapet. Livstruende blødninger observeres vanligvis ikke. Ganske ofte er det under graviditet at fullstendig klinisk og hematologisk remisjon inntreffer.

Antiplatehemmende antistoffer kan krysse morkaken og forårsake trombocytopeni hos fosteret. Det er imidlertid ikke fastslått noen sammenheng mellom antall blodplater i mors blod, nivået av antiplatehemmende antistoffer og graden av trombocytopeni hos fosteret og den nyfødte. Perinatal dødelighet ved idiopatisk trombocytopeni er betydelig høyere enn i den generelle befolkningen, men årsakene er ikke alltid forbundet med hemoragiske komplikasjoner.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura er ikke en kontraindikasjon for graviditet, og forverring av den krever ikke i noe tilfelle avbrytelse av svangerskapet eller tidlig fødsel. Tvert imot bør en forverring av sykdommen betraktes som en kontraindikasjon for aktive inngrep, inkludert igangsetting av fødsel.

Taktikken for graviditetshåndtering består av nøye dynamisk klinisk og laboratoriemessig observasjon, behandling, venting på spontan fødsel og forsøk på å forløse barnet gjennom den naturlige fødselskanalen. Ved fravær av hemoragisk syndrom (petekkier, blåmerker på huden, blødning fra nese eller tannkjøtt, etc.) og antall blodplater i perifert blod er mer enn 50-109 ^/ l, utføres det ikke spesiell prenatal forberedelse.

Behandling. Tilstedeværelse av hemorragiske manifestasjoner eller en reduksjon i blodplatenivået til mindre enn 50* 10 ⁹ /l (selv ved fullstendig fravær av blødninger) krever administrering av kortikosteroider.

Prednisolon per os foreskrives vanligvis i en dose på 50–60 mg/dag. Etter at blodplatetallet har økt til 150*10 ⁹ /l, reduseres prednisolondosen gradvis til en vedlikeholdsdose (10–20 mg/dag). Splenektomi under graviditet utføres svært sjelden og kun hvis glukokortikoidbehandling er ineffektiv. Ved livstruende blødning administreres blodplatekonsentrat. Aminokapronsyre, ferskfrosset (antihemofil) plasma og natriumetamsylat brukes for å forhindre blødning. Profylaktisk administrering av blodplatekonsentrat er indisert i sjeldne tilfeller når en betydelig økning i blodplatetallet i blodet ikke kan oppnås innen fødselstidspunktet. Problemstillingen avgjøres av en hematolog i hvert enkelt tilfelle.

Trombocytopatier

Trombocytopati er en hemostaseforstyrrelse forårsaket av kvalitativ inferioritet eller dysfunksjon av blodplater med et normalt eller litt redusert antall. Kjennetegnene på trombocytopati er en stabil forstyrrelse av blodplateegenskapene, et avvik mellom alvorlighetsgraden av hemorragisk syndrom og antall blodplater i perifert blod, og en hyppig kombinasjon med andre arvelige defekter.

Det skilles mellom medfødt (arvelig) og ervervet trombocytopagi. Førstnevnte omfatter disaggregeringsformer for patologi, mangel på eller redusert tilgjengelighet av faktor III (uten betydelig forstyrrelse av blodplateadhesjon og -aggregering), komplekse blodplatedysfunksjoner i kombinasjon med andre medfødte anomalier. Ervervet (symptomatisk) trombocytopati observeres ved hemoblastose, _B12 -mangelanemi, uremi, DIC-syndrom og fibrinolyseaktivering, levercirrose eller kronisk hepatitt, etc.

Graviditet går vanligvis positivt, men fødsel kan bli komplisert av blødning.

Diagnosen er basert på studiet av blodplatenes klebende aggregeringsegenskaper, reaksjonen på frigjøring av intraplatelete stoffer, antall og morfologiske egenskaper til blodplatene og tromboplastinaktivitet.

Behandlingen er symptomatisk. Aminokapronsyre, ATP, magnesiumsulfat og riboksin brukes. Ved livstruende blødning er det foretrukne legemidlet trombocyttkonsentrat (for å unngå isosensitivisering av pasienten bør donor velges i henhold til HLA-systemet). Hvis blødningen ikke kan stoppes, brukes uterinutrensning.