Glomus-svulst i mellomøret

Glomus-tumor er en av variantene av paraganglier, som er klynger av hormonelt aktive celler og reseptorceller som har felles opprinnelse med ANS. Det skilles mellom kromaffine (dvs. bundet av kromsyresalter) og ikke-kromaffine paraganglier. De førstnevnte ble tidligere gruppert under navnet "binyresystemet"; de er funksjonelt assosiert med den sympatiske delingen av ANS, og sistnevnte med dens parasympatiske deling.

De største paragangliene er binyrene (binyremargen) og lumbal aorta. Det finnes også larynx-, tromme-, jugular- og andre paraganglier. Paraganglier inkluderer klynger av kromaffine celler i form av glomuser (noder), inkludert carotis, suprakardiale og andre lokaliseringer. I makrostrukturen er individuelle glomustumorer klynger av arteriovenøse anastomoser omgitt av en bindevevskapsel og delt inn i lobuler og snorer. Et stort antall små granuler som inneholder adrenalin eller noradrenalin er spredt i cytoplasmaet til kromaffine celler. I ikke-kromaffine celler antas utskillelse av polypeptidhormoner som ikke er katekolaminer. I glomustumorer er det vaskulære nettverket godt utviklet; de fleste sekretoriske celler ligger inntil veggene i karene. Sentrifugalprosessene i cellene i de laterale hornene i den grå substansen i ryggmargen og de vegetative kjernene i glossopharyngeale og vagusnervene ender på cellene i paragangliene. Nervefibrene som trenger inn i paragangliene ender i kjemoreseptorer som oppfatter endringer i den kjemiske sammensetningen av vev og blod. En spesielt viktig rolle i kjemoresepsjonen tilhører carotis glomus, som ligger i området der halspulsåren deler seg i en indre og en ytre. Paraganglier er noen ganger kilder til svulstutvikling - paraganglier og kromaffin - eller systemiske sykdommer som Barre-Massons sykdom (syndrom), som er en manifestasjon av de såkalte aktive glomustumorene i sirkulasjonssystemet, som produserer visse stoffer som forårsaker generelle symptomer som astmaanfall, takykardi, arteriell hypertensjon, økt kroppstemperatur, tørr hud, dysmenoré, søvnløshet, en følelse av frykt og andre fenomener med psykoemosjonell dysfunksjon, noe som indikerer påvirkningen av disse stoffene på hjernens limbisk-retikulære system. Mange av disse tegnene er karakteristiske for en glomustumor i mellomøret.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Hva forårsaker glomus-tumor i mellomøret?

Normalt er jugular glomus en slags arteriovenøs shunt som ligger i området rundt vena jugularis-bulben ved foramen jugularis ved hodeskallebasen (posterior lacerated foramen), bestående av vaskulære arteriovenøse plekser. Som en uavhengig nosologisk form ble glomus-tumoren i jugularis-paragangliene dannet i 1945. Til tross for at denne svulsten i struktur tilhører en godartet neoplasme med langsom utvikling, kan den utgjøre en betydelig fare i forhold til ødeleggelsen den kan forårsake på nærliggende vitale organer under spredningen. Denne destruktive effekten er forårsaket ikke bare av trykket fra selve svulsten, men også av de fortsatt ikke fullt studerte "etsende" stoffene som frigjøres på overflaten og forårsaker resorpsjon med vev i kontakt med dem. Svulsten, som primært ligger i området rundt bulbi venae jugularis, kan spre seg i tre retninger i utviklingen, noe som forårsaker fremveksten av tre syndromer som tilsvarer hver av retningene vist i figuren.

Symptomer på glomus-tumor i mellomøret

Otiatrisk syndrom debuterer med en pulserende blåselyd i det ene øret, som endrer intensitet eller forsvinner når halspulsåren felles komprimeres på den tilsvarende siden. Lydens rytme er synkronisert med pulsfrekvensen. Deretter oppstår progressivt ensidig hørselstap, først av konduktiv natur, og ved tumorinvasjon i det indre øret - av perseptuell natur. I sistnevnte tilfelle oppstår også vestibulære kriser med økende intensitet, som vanligvis ender med at både vestibulære og auditive funksjoner på samme side svikter. Objektivt sett observeres tegn på tilstedeværelse av blod eller en vaskulær svulst i trommehinnen, som skinner gjennom trommehinnen som en rødlig-rosa eller blåaktig formasjon, ofte presser trommehinnen utover. Videre utvikling av svulsten fører til ødeleggelse av trommehinnen og uttreden av tumormasser i den ytre øregangen, rød-blåaktig i fargen, lett blødende ved sondering med en knappprobe.

Otoskopi avslører en cyanotisk svulst med kjøttfull konsistens, som opptar hele bendelen (og mer) av den ytre øregangen, tett og blødende, pulserende og voksende inn i defekten i den posterosuperiore delen av sideveggen i epitympanisrommet, "badende" i rikelig purulent utflod. Svulsten kan trenge gjennom aditus ad antrum inn i cellene i mastoidprosessen, eller, når den sprer seg fremover, inn i ørerøret og gjennom det inn i nasofarynx, og imitere den primære svulsten i dette hulrommet.

Det nevrologiske syndromet er forårsaket av vekst av paragangliom i den bakre skallegropen, hvor det forårsaker skade på IX, X, XI kranialnerver, noe som forårsaker utvikling av lacerated foramen-syndromet, hvor disse nervene forlater kraniehulen. Dette manifesteres av tegn på skade: parese eller lammelse av tungen på den tilsvarende siden, artikulasjonsforstyrrelser, åpen nasal tale og flytende mat som kommer inn i nesen (lammelse av bløt gane), svelgeforstyrrelser, heshet, afoni. Ved dette syndromet er symptomene på mellomørebetennelse fraværende eller ubetydelige. Ved videre progresjon av prosessen kan svulsten trenge inn i den laterale cisternen i hjernen og forårsake MMU-syndrom med skade på ansikts-, vestibulokoklea- og trigeminusnervene. Spredning av svulsten i hjernen kan starte utviklingen av slike syndromer som Berns og Sicards syndromer.

Bernes syndrom er en alternerende lammelse som utvikler seg som følge av skade på pyramidetrakten i medulla oblongata og manifesterer seg ved kontralateral spastisk hemiparese, homolateral lammelse av ganen og svelgemusklene med sensoriske forstyrrelser i den bakre tredjedelen av tungen, samt homolateral lammelse av accessorisk nerve (parese eller lammelse av sternocleidomastoideus- og trapeziusmusklene): vanskeligheter med å snu og vippe hodet mot den friske siden, skulderen på den berørte siden er senket, den nedre vinkelen på skulderbladet avviker fra ryggraden utover og oppover, og det er vanskelig å trekke på skuldrene.

Stars syndrom manifesterer seg ved nevralgi i glossopharyngealnerven: plutselig uutholdelig stikkende smerte på den ene siden av den myke ganen under inntak av hard, spesielt varm eller kald mat, samt under tygging, gjesping og snakking med høy stemme; smerteanfallet varer i omtrent 2 minutter; smerten stråler ut til tungen, kjevene, den tilstøtende delen av nakken og øret.

Nevrologisk syndrom kan manifestere seg med tegn på økt intrakranielt trykk (tetthet i synsnerveskivene, vedvarende hodepine, kvalme, oppkast).

Cervikalsyndrom ligner i manifestasjon på en aneurisme i et stort cervikalt kar og er forårsaket av tilstedeværelsen av en pulserende svulst i den laterale delen av nakken.

Det kliniske forløpet og symptomene på glomus-tumor i mellomøret er preget av en lang og langsom utvikling over mange år, som i ubehandlede tilfeller går gjennom otitt, nevrologisk (skade på perifere nerver), cervikal, intrakraniell og terminal fase, og vokser inn i de omkringliggende store venene og mellomrommene i mellomøret.

Diagnose av glomus-tumor i mellomøret

Diagnostisering av glomustumor i mellomøret er vanskelig bare i de tidlige stadiene av sykdommen. Pulserende støy, et av de aller første tegnene på glomustumor i mellomøret, som oppstår selv før formasjonen trenger inn i hulrommet, bør alltid varsle legen om tilstedeværelsen av denne sykdommen, og ikke bare forklare denne støyen med en defekt i halspulsåren, for eksempel innsnevring av lumen på grunn av en aterosklerotisk prosess. Av betydelig betydning i diagnosen er det vedvarende konduktive hørselstapet, tegn på cochlea- og vestibulær dysfunksjon, lacerated foramen syndrom, cervikale pseudoaneurysmale symptomer, samt bildet beskrevet ovenfor under otoskopi. Diagnostiske metoder fullføres ved radiografi av tinningbenene i projeksjonene i henhold til Schüller, Stenvers, Shosse III og II, der røntgenbildene kan visualisere ødeleggelsen av trommehulen og epitympanrommet, utvidelsen av den lacererte åpningen og lumen i den benete delen av den ytre øregangen.

Histologisk undersøkelse avslører tett tilstøtende polygonale kjempeceller med kjerner av forskjellige former og kavernøs vev.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandling av glomus-tumor i mellomøret

Behandling av glomustumor i mellomøret inkluderer både kirurgisk fjerning av svulsten og fysioterapeutiske metoder (diatermokoagulasjon, laserfordampning av tumorvev etterfulgt av radio- eller koboltbehandling). Kirurgisk inngrep bør utføres så tidlig som mulig og i bredest mulig omfang, som petromastoidkirurgi.

Hva er prognosen for glomus-tumor i mellomøret?

Avhengig av diagnosetidspunktet, retningen på svulstens vekst, størrelsen og behandlingen, har glomus-svulst i mellomøret en forsiktig til svært alvorlig prognose. Tilbakefall er svært vanlige.