^

Helse

A
A
A

Tilbakevendende polykondritt: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

 
, Medisinsk redaktør
Sist anmeldt: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.

Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Tilbakefallende polykondritt er en episodisk inflammatorisk og destruktiv sykdom som primært påvirker brusken i øret og nesen, men kan også påvirke øynene, trakeobronkialtreet, hjerteklaffer, nyrer, ledd, hud og blodårer.

Diagnosen stilles klinisk. Behandling av tilbakefallende polykondritt utføres med prednisolon, i noen tilfeller - immunsuppressiva.

Tilbakefallende polykondritt forekommer likt hos menn og kvinner; den høyeste forekomsten er hos middelaldrende personer. Sammenhengen med RA, systemisk vaskulitt, SLE og andre bindevevssykdommer tyder på en autoimmun etiologi av sykdommen.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer på tilbakefallende polykondritt

De vanligste manifestasjonene er akutte smerter, erytem og hevelse i brusken i øregangen. Mindre vanlige er lesjoner i nesebrusken, og enda mindre vanlige er artritt, alt fra artralgi til symmetrisk og asymmetrisk ikke-deformerende artritt, som involverer store og små ledd, med overveiende lesjoner i de kostokondrale artikulasjonene. Videre, i synkende rekkefølge etter hyppighet, kommer: lesjoner i øynene (konjunktivitt, skleritt, iritt, keratitt, korioretinitt), brusk i strupehodet, luftrøret og bronkiene (heshet, hoste), det indre øret, det kardiovaskulære systemet (aortainsuffisiens, perikarditt, myokarditt, aortaaneurisme, aortitt), nyrer og hud. Anfall av akutt betennelse varer fra flere uker til flere måneder; gjentatte anfall observeres etter flere år.

Progresjon av sykdommen kan føre til ødeleggelse av støttende brusk med utvikling av hengende ører, deformitet av salnesen, deformitet av traktbrystet, syns-, hørsels- og vestibulære forstyrrelser, trakealstenose. I sjeldne tilfeller kan systemisk vaskulitt (leukocytoklastisk vaskulitt eller subakutt polyarteritt), myelodysplastisk syndrom og ondartede svulster utvikles.

Diagnose av tilbakefallende polykondritt

Diagnosen stilles dersom pasienten har minst tre av følgende symptomer: bilateral kondritt i det ytre øret, inflammatorisk polyartritt, kondritt i nesebrusken, betennelse i øynene, kondritt i luftveiene, hørsels- eller vestibulær dysfunksjon. Hvis diagnosen er vanskelig, er det nyttig å utføre en biopsi av brusken som er involvert i den patologiske prosessen.

Laboratorietester er ikke nødvendige, men kan være nyttige for å utelukke andre sykdommer. Tegn på moderat betennelse kan finnes i synovialvæsken. Blod kan vise normocytisk og normokrom anemi, leukocytose, økt ESR- eller gammaglobulinkonsentrasjon, noen ganger revmatoid faktor, antinukleære antistoffer (AHA), og hos 25 % av pasientene, antinøytrofile cytoplasmatiske antistoffer. Nedsatt nyrefunksjon kan indikere tillegg av vaskulitt. Påvisning av antinøytrofile cytoplasmatiske antistoffer, primært bindende til proteinase-3, tyder på tilstedeværelse av Wegeners granulomatose hos pasienten, som har et lignende klinisk bilde.

Pasienter, spesielt de med trakeal affeksjon, trenger konstant overvåking for å vurdere graden av trakeal innsnevring ved hjelp av CT.

trusted-source[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Hva trenger å undersøke?

Behandling av tilbakefallende polykondritt

Femårsdødeligheten for denne sykdommen er 30 %, og hovedårsakene er stenose i strupehodet og luftrøret, samt kardiovaskulære komplikasjoner (aneurismer i store kar, skade på hjerteklaffer, systemisk vaskulitt).

I milde tilfeller kan NSAIDs foreskrives. De fleste pasienter får imidlertid foreskrevet oral prednisolon i en dose på 30 til 60 mg én gang daglig, med påfølgende dosereduksjon umiddelbart etter klinisk bedring. I noen tilfeller kan langvarig glukokortikoidbehandling være nødvendig. Hos slike pasienter er dosereduksjon av glukokortikoid mulig i kombinasjon med metotreksat i en dose på 7,5 til 20 mg oralt i en uke. Alvorlige tilfeller av sykdommen kan også kreve bruk av andre immunsuppressive midler, spesielt ciklosporin, cyklofosfamid og azatioprin. Ingen av disse behandlingene har imidlertid blitt studert i kontrollerte kliniske studier og har ikke vist en reduksjon i dødelighet. Ved utvikling av trakealstenose komplisert av stridorpusting kan trakeotomi og stentplassering være nødvendig.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.