Stills syndrom hos voksne og barn

Sykdommen ble først beskrevet for nesten 120 år siden av legen George Still. På den tiden ble Stills syndrom anerkjent som en form for revmatoid artritt. Det var først på 1970-tallet at Eric Bywaters presenterte det medisinske miljøet dataene han hadde samlet inn, noe som gjorde det mulig å skille Stills syndrom fra sykdommer med lignende symptomer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Ifølge data tilgjengelig for global revmatologi rammer sykdommen 1 av 100 000 mennesker. Både kvinner og menn er utsatt for sykdommen, men barn under 16 år er oftere rammet.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Fører til Stills syndrom

Tallrike studier har ikke gitt et klart svar på etiologien til Stills syndrom. Sykdommen debuterer akutt, ledsaget av høy temperatur, forstørrede lymfeknuter og en økning i antall leukocytter. Dette indikerer en smittsom natur av sykdommen. Men så langt har det ikke vært mulig å identifisere et enkelt patogen. Pasientene kan ha røde hunder, cytomegalovirus, parainfluensa, mykoplasma eller Epstein-Barr-virus.

Leger antar at sykdommen kan være forårsaket av arvelige faktorer. Men dette er ennå ikke fastslått med sikkerhet. Det antas at immunsvikt spiller en viss rolle i sykdommens patogenese. Det finnes en versjon som sier at Stills syndrom er en autoimmun sykdom, men det bekreftes bare noen ganger: hvis en blodprøve viser tilstedeværelsen av sirkulerende immunkomplekser som fører til allergisk vaskulitt.

[ 12 ], [ 13 ]

Symptomer Stills syndrom

Feber. Temperaturen stiger til 39 °C eller enda høyere, men holder seg ikke konstant, som ved andre infeksjoner. Ofte stiger temperaturen raskt én gang. I sjeldne tilfeller er det to temperaturtopper innen 24 timer. Hos de fleste pasienter normaliseres temperaturen mellom slike økninger, og pasienten føler seg bedre. Hos omtrent 1/5 av pasientene når ikke temperaturen normale verdier.

Utslettet ved Stills syndrom oppstår vanligvis når feberen er på topp, og forsvinner deretter og dukker opp igjen. Det ser ut som flate rosa flekker på armer eller ben der de grenser til torsoen, på selve torsoen og noen ganger i ansiktet. I omtrent en tredjedel av tilfellene av Stills syndrom er utslettet hevet på huden og oppstår der huden har blitt skadet eller komprimert. Utslettets matte farge, dets episodiske forsvinning og fraværet av kløe, tørrhet og andre manifestasjoner gjør at utslettet ikke blir lagt merke til av pasientene.

Noen ganger må en lege undersøke en pasient etter en varm dusj eller bruke annen varme for å oppdage utslett. Men Stills syndrom kan også ha atypiske manifestasjoner: petekkier, erythema nodosum, hårtap.

Leddsmerter. Leddsmerter, i likhet med muskelsmerter, tilskrives i begynnelsen av syndromutviklingen symptomer forårsaket av temperaturøkning. I starten kan leddgikt manifestere seg i bare ett ledd. Etter en stund påvirker det andre ledd: ikke bare i lemmene, men også i kjeven. Det mest karakteristiske ved Stills syndrom er leddgikt i håndleddene mellom falangene. Denne manifestasjonen gjør det mulig å skille sykdommen fra revmatoid artritt, revmatisk feber, lupus erythematosus, som disse leddene ikke lider av hos barn.

Skade på organene i lymfesystemet. Dette er en samtidig forstørrelse av lever og milt, samt betennelse i lymfeknutene. Lymfeknutene blir betente hos 2/3 av pasientene. Forstørrelse av lymfeknutene i livmorhalsen er typisk for ½ av tilfellene. I dette tilfellet forblir lymfeknutene mobile og moderat tette. Alvorlig kompaktering av lymfeknuten, forstørrelse av bare én lymfeknute og adhesjon til tilstøtende vev er en grunn til å konsultere en onkolog. Noen ganger kan betennelse være ledsaget av nekrotiske fenomener.

2/3 av pasienter med Stills syndrom klager over sår hals. Smerten gir seg utslag i begynnelsen av sykdommen: den brennende følelsen i halsen forblir konstant.

Hjerte- og lungedysfunksjon. Ofte manifestert som serositt, når den serøse membranen i disse organene blir betent. I 1/5 av tilfellene oppdages lungebetennelse, som ikke er smittsom og utvikler seg som bilateral lungebetennelse: med hoste, feber og kortpustethet, og antibiotika gir ikke resultater. Mindre vanlige med Stills syndrom er hjertetamponade, betennelse i hjertemuskelen, tegn på mikrobiell vegetasjon på hjerteklaffen og akutt respirasjonssvikt.

Symptomer på Stills syndrom hos barn er ikke forskjellige fra de hos voksne, men de er kanskje ikke like åpenbare, og det er derfor diagnose og riktig behandling blir forsinket. Polyartritt kan føre til funksjonshemming hos et barn. Fremskredne tilfeller av Stills syndrom i barndommen kan forårsake uforholdsmessig vekst av armer og ben, som bare kan korrigeres ved kirurgi.

Diagnostikk Stills syndrom

Patogenesen til Stills syndrom har ingen spesifikke tegn som gjør det mulig å identifisere sykdommen nøyaktig. Pasienter får ofte diagnosen sepsis, selv om blodprøver ikke viser tilstedeværelse av bakterier. Det bemerkes at legen i noen tilfeller i utgangspunktet diagnostiserte feber av ukjent opprinnelse.

Først etter flere antibiotikakurer og tilleggsundersøkelser diagnostiserer legene Stills syndrom hos voksne. Både manifestasjoner i form av høy temperatur, hevelse i ledd, forstørrede lymfeknuter og sår hals tas i betraktning, samt instrumentelle diagnostiske data: kardiogram, MR og ultralyd. Ikke-erosiv innsnevring av karpometakarpale og interkarpale ledd, typisk for Stills syndrom, kan oppdages ved hjelp av radiografi.

Blodprøver viser lavt antall røde blodlegemer og svært høyt antall hvite blodlegemer. Pasientene har forhøyede nivåer av C-reaktivt protein og ferritin, og tester for antinukleære antistoffer og revmatoid faktor er negative.

Flere grupper av diagnostiske tegn har blitt foreslått for diagnose, men i praksis brukes Kasch-kriteriene. Det særegne ved sykdommen er at det nesten alltid i begynnelsen av syndromets utvikling ikke finnes et komplett klinisk bilde. Et vanlig første tegn er feber, og andre symptomer utvikler seg over uker eller til og med måneder. Hos en pasient med et sett med symptomer, inkludert feber, muskel- og leddsmerter, utslett og forhøyet antall hvite blodlegemer, er det usannsynlig at noen annen sykdom utvikler seg, bortsett fra Stills syndrom hos voksne. Derfor er denne diagnosen først på listen over sykdommer med differensialdiagnose. Nesten alle andre sykdommer kan utelukkes basert på kliniske data og enkle diagnostiske tester.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandling Stills syndrom

Terapi under forverring

Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs), inkludert acetylsalisylsyre, foreskrives vanligvis. Denne behandlingen gir ikke raske resultater, men i nesten alle tilfeller kan vi snakke om en god prognose.

• Acetylsalisylsyre foreskrives i en dosering på 60–80 mg/kg/dag. Det tas etter måltider 3–4 ganger daglig. Kurens varighet er fra én til tre måneder og avhenger av hvor godt pasienten tolererer det.
• Indometacin foreskrives i en dose på 2–3 mg/kg/dag.
• Diklofenak tas med 2–3 mg/kg/dag, fordelt på 2 doser.
• Ibuprofen foreskrives i en dosering på 200 til 1000 mg/dag. Doseringen avhenger av pasientens alder og beregnes til 40 mg/kg/dag. Legemidlet tas i 3 doser.
• Naproksen foreskrives med 250–750 mg/dag, avhengig av alder. Behandling med legemidlet anbefales ikke for pasienter under 10 år. Behandlingsvarigheten er fra flere måneder til flere år.

Hovedproblemet som følger med bruken av disse legemidlene er strukturelle og funksjonelle forstyrrelser i leveren. Disse konsekvensene er muligens manifestasjoner av selve sykdommen, og resultatene av leverprøver kan gå tilbake til det normale, til tross for langvarig behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler. Pasienter som gjennomgår behandling overvåkes for leverfunksjon både på sykehus og etter fullført behandling. Disse legemidlene øker sannsynligheten for trombohemoragiske komplikasjoner.

Hvis behandling med betennelsesdempende legemidler ikke har vært vellykket, hvis pasienten utvikler systemisk intravaskulær koagulopati mot Stills syndrom, eller hvis leverfunksjonstester viser leverdysfunksjon under behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, kan behandling med hormonelle legemidler være nødvendig. Først og fremst foreskrives prednison vanligvis med 0,5–1 mg per kilogram kroppsvekt daglig. Men hvis doseringen reduseres, kan sykdommen manifestere seg med fornyet kraft, og langvarig behandling forhindrer ikke ytterligere ødeleggelse av leddene.

Hvis Stills syndrom utvikler seg i en form som kan være livstruende, administreres metylprednisolon eller betametason intraartikulært. Doseringen av legemidlene avhenger av leddets størrelse. Legemidlet injiseres i leddet opptil 5 ganger med et intervall på 5 dager, deretter kan en gjentatt kur administreres.

Hvordan behandle kronisk Stills syndrom?

Ofte er årsaken til kronisk Stills syndrom leddgikt.

Metotreksat. For å kontrollere leddgikt og kroniske systemiske prosesser anbefales det å ta metotreksat ukentlig i små doser. Anbefalt startdose av legemidlet er 7,5 mg. Den kan deles inn i 3 doser med en pause på 12 timer eller tas én gang. Så snart klinisk effekt er oppnådd, reduseres doseringen til minimum effektiv dose.

• Legemidlet har også en negativ effekt på leverfunksjonen, men for 70 % av pasientene er denne behandlingen effektiv. Legemidlet kan øke hudens følsomhet for ultrafiolett stråling. Under metotreksatbehandling bør langvarig eksponering for sollys eller ultrafiolett stråling unngås. For å gjøre dette må du bruke lukkede klær, solbriller og bruke solkrem.
• Hydroksyklorokin. Ved moderate tilfeller av kronisk Stills syndrom (f.eks. tretthet, feber, utslett, serositt) kan behandling med hydroksyklorokin være effektiv. Legemidlet kan tas samtidig med metotreksat. Den daglige dosen av legemidlet er 400–600 mg, fordelt på flere doser, deretter kan doseringen reduseres. Forsiktighet bør utvises ved forskrivning av legemidlet til pasienter med lever- og nyredysfunksjon, mage-tarmlidelser, nevrologiske sykdommer, psoriasis, følsomhet for kinin. Hvis pasienten tar medisiner med bivirkninger som kan påvirke hud eller syn, bør det også utvises forsiktighet ved forskrivning av hydroksyklorokin.

Det finnes bevis for økt toksisitet av sulfasalazin, noe som begrenser bruken.

Hvis behandling med disse legemidlene ikke gir resultater, foreskrives legemidler som undertrykker immunforsvaret:

• Azatioprin – 1,5–2 mg/kg i 2–4 doser. Varigheten av behandlingen bestemmes separat i hvert tilfelle. Legemidlet er kontraindisert ved hematopoietisk dysfunksjon og leverdysfunksjon. Legemidlet skal ikke under noen omstendigheter seponeres vilkårlig, da sykdommen kan forverres.
• Cyklofosfamid. For å oppnå en immunsuppressiv effekt tas legemidlet i en dose på 1–1,5 mg per kg vekt daglig. Under behandling med cyklofosfamid anbefales det å drikke rikelig med væske. Pasienten må følge instruksjonene for bruk av legemidlet nøye; behandlingen må utføres under tilsyn av en lege. Før behandlingen starter, er det nødvendig å overvåke blodtelling, lever- og nyrefunksjon. Under behandling med immunsuppressive midler bør du nøye utføre manikyr, unngå hudskader, pusse tennene nøye, unngå kontakt med syke personer og ikke vaksinere deg.

Bruk av cyklofosfamid kan føre til en falsk positiv reaksjon på candidiasis, tuberkulintest og kusma.

• Ciklosporin A. Ta 3 mg per kilogram vekt de første 45 dagene. Deretter kan doseringen reduseres til et minimum, men slik at den terapeutiske effekten bevares. Behandlingsforløpet er opptil 3 måneder. Legemidlet hemmer mekanismen for antistoffproduksjon, bremser reaksjonene til T-hjelpere, endrer selektivt og reversibelt lymfocytters funksjon. Legemidlet påvirker ikke hematopoiesisprosessene og antallet og funksjonelle aktiviteten til nøytrofiler i immunsystemet.

Immunglobulin brukes også til behandling, enten alene eller i kombinasjon med mykofenolatmofetil. Denne behandlingen er imidlertid ikke alltid vellykket.

For ikke lenge siden begynte man å bruke legemidler som blokkerer enzymet tumornekrosefaktor monoaminoksidase (TNF-alfa) i behandlingen av Stills syndrom. Disse legemidlene i denne gruppen (infliximab, adalimumab, etanercept) bidrar til å lindre betennelse. Dette er den nyeste utviklingen innen terapi, legemidlene er svært dyre, gir ikke alltid det forventede resultatet, men noen ganger kan de være ideelle for pasienter.

Ved Stills sykdom brukes også lokal terapi når de berørte leddene behandles: legemidler injiseres i leddet, hovedsakelig glukokortikoider, leddet immobiliseres en stund ved hjelp av en skinne, et bredt spekter av fysioterapeutiske behandlingsmetoder, treningsterapi og massasje brukes. Ved kontrakturer brukes skjelettstraksjon, samt mekanoterapi på spesialiserte apparater.

Noen pasienter prøver å støtte kroppen sin med vitaminer og homeopatiske medisiner, men effektiviteten til disse legemidlene i kampen mot Stills syndrom er ikke bevist, og de kan bare brukes som støttende terapi.

Kirurgisk behandling

Konservative behandlingsmetoder fortsetter å utvikles, men manifestasjoner av Stills sykdom behandles også ofte kirurgisk. Kirurgisk inngrep utføres på et tidlig stadium for å fjerne synovialmembranen i leddet. Dette stopper den inflammatoriske prosessen, samtidig som brusken bevares fra uunngåelig skade, noe som lar deg redde leddet og gjenopprette dets funksjon.

Eliminering av granulasjonsvev reduserer kroppens autoimmune respons, har en positiv effekt på velvære og sikrer stabil remisjon.

Synovektomi brukes dersom et kompleks av antirevmatiske konservative behandlinger over en lengre periode – seks måneder eller lenger – ikke har gitt positive resultater.

Folkebehandling av Stills syndrom

• Salt. Hvis leddene dine verker, anbefaler tradisjonell medisin å gni dem inn med salt, som tidligere er oppløst i honning eller vodka.
• Leire. Enkelte typer leire som finnes enkelte steder brukes til påføring. Dette krever fet, plastisk leire. Den fortynnes med vann og røres til den får en kremet konsistens. For påføring bør leiren være varm - 40-48 °C. Påføringen gjøres opp til 5 cm tykk. Den påføres i 15-30 minutter. Behandlingsforløpet er 12-20 økter, som holdes annenhver dag.
• Parafin. Først smeltes den i et vannbad, og deretter avkjøles den til ønsket temperatur. Den mest akseptable metoden for hjemmebehandling er når smeltet parafin helles i en beholder for å lage en 1-2 cm tykk påføring. Den størknende, men fortsatt plastiske kaken (temperatur 50-55 °C) tas ut av beholderen, og det påføres en påføring som pakkes inn i en varm klut. Behandlingsvarigheten er en halvtime til en time, det anbefales å utføre parafinbehandling annenhver dag. Behandlingsvarigheten er 10-30 økter. I løpet av hver økt påføres påføringen på 2-3 ledd samtidig - ikke mer, deretter alternerer man.
• Honning. Bland honning, aloe vera-juice og vodka i forholdet 2:1:3. Bruk som en kompress som bidrar til å lindre betennelse i leddene.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Urtebehandling

• Furubad. Furugrener, nåler og kongler helles med vann, kokes opp og kokes i en halvtime på svak varme. Deretter pakkes beholderen inn i en varm klut og la stå i 10-12 timer. Avkoket av bartrær skal være brunt. Du kan umiddelbart gjøre en terapeutisk inhalasjon ved å tilsette 20 dråper furuolje i badet.
• Physalis vulgaris lindrer betennelse og smerter. En infusjon tilberedes fra tørket frukt: ta 2 spiseskjeer per halv liter kokende vann og kok i 5 minutter på minimum varme. Ta 100 ml 3-4 ganger daglig 15-20 minutter før måltider.
• Agurkgress har en betennelsesdempende effekt. To spiseskjeer av urten helles med 2 glass vann og trekkes i 4-5 timer. Ta en spiseskje 5-6 ganger om dagen.
• Kirsebær. Urtemedisinere anbefaler å knuse kirsebærstenene, fjerne frøene, tørke, male og lage kompresser for å lindre leddsmerter.
• Laurbærblad. Hell 1/2 pakke tørre laurbærblad i 300 gram avkjølt kokende vann. Kok deretter opp og la det småkoke på minimum varme i 5 minutter. Avkjøl litt og drikk hele avkoket på én gang. Behandlingsforløpet er 3 dager.

Prognose

Utfallet av Stills syndrom kan være fullstendig bedring, utvikling av en tilbakevendende eller kronisk form. Omtrent 30 % av pasientene blir friske, ofte innen få måneder etter sykdomsdebut. Omtrent 20 % av pasientene opplever langvarig remisjon – opptil 1 år. Hos 30 % av pasientene avtar symptomene, men deretter oppstår en eller flere forverringer. Den tilbakevendende formen av Stills syndrom hos 70 % av pasientene betyr en enkelt forverring, som kan oppstå etter 10 måneder eller til og med etter 10 år. Det er umulig å forutsi når et tilbakefall vil inntreffe, men det er ofte lettere og raskere enn den første episoden. Noen pasienter kan oppleve et syklisk tilbakevendende sykdomsforløp med gjentatte anfall. Den mest alvorlige er den kroniske formen, som utvikler seg hos andre pasienter. Den forekommer ved alvorlig polyartritt. Ifølge observasjoner er manifestasjon av leddgiktsymptomer i tidlig alder et ugunstig prognostisk tegn.

Blant voksne pasienter med Stills sykdom er femårsoverlevelsesraten 90–95 %. Pasienter kan dø på grunn av utvikling av en sekundær infeksjon: blodkoagulasjonsforstyrrelser, hjerte- og leverdysfunksjon, inflammatoriske prosesser i lungene, tuberkulose.

Stills syndrom er en sjelden, men alvorlig sykdom som kan føre til uførhet. Den rammer oftest unge mennesker, noe som forsterker dens destruktive natur. En kompetent og oppmerksom lege kan spille en avgjørende rolle. Husk at symptomene kan avta flere år etter sykdomsdebut, og at de fleste pasienter lever et fullverdig liv selv år etter diagnosen.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]