Fortsatt syndrom hos voksne og barn

For første gang ble denne sykdommen beskrevet for nesten 120 år siden av en lege George Still. Deretter ble Still's syndrom anerkjent som en form for revmatoid artritt. Og bare på 70-tallet av det tjue århundre presenterte Eric Bywaters det medisinske samfunnet de dataene som ble samlet inn av ham, noe som gjorde at Still's syndrom kunne skilles fra sykdommer med lignende symptomer.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Ifølge dataene som er tilgjengelige i verdensreumatologi, rammer sykdommen 1 person ut av 100 000. Sykdommer er utsatt for både kvinner og menn, men barn under 16 år er mer sannsynlig å lide.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Fører til syndrom fortsatt

Mange studier ga ikke et entydig svar om etiologien til Still-syndromet. Utbruddet av sykdomsutviklingen er akutt, ledsaget av høy feber, økning i lymfeknuter og en økning i antall leukocytter. Dette indikerer sykdommenes smittsomme natur. Men så langt har det ikke vært mulig å identifisere et enkelt kausjonsmiddel. Hos pasienter kan man finne rubelavirus, cytomegalovirus, parainfluenza, mykoplasma eller Epstein-Barr-viruset.

Legene foreslår at sykdommen kan skyldes arvelige faktorer. Men så langt har dette ikke vært nettopp etablert. Det antas at i patogenesen av sykdommen spiller en viss rolle av immunmangel. Det er en teori om at Still's syndrom er en autoimmun sykdom, men det finner bare bekreftelse noen ganger: hvis en blodprøve viser tilstedeværelsen av sirkulerende immunkomplekser som fører til allergisk vaskulitt.

[12], [13]

Symptomer syndrom fortsatt

Feber. Temperaturen stiger til 39 ° C og enda høyere, men fortsetter ikke konstant, som med utvikling av andre infeksjoner. Ofte stiger temperaturen raskt en gang. I sjeldne tilfeller er det to temperaturtopper innen 24 timer. For de fleste pasienter mellom slike klatrer, normaliserer temperaturen og trivselene blir bedre. Omtrent 1/5 av pasientene når temperaturen ikke normale verdier.

Utslett på Still syndrom vanligvis manifesterer seg på toppen av varmen og deretter forsvinner, så dukker opp igjen. Det har utseendet på flate rosa flekker, plassert på hender eller føtter på steder der de støter opp til bagasjen, på bagasjerommet, og noen ganger - på ansiktet. Omtrent en tredjedel av tilfellene av syndromet av Steele utslett stiger på huden og vises hvor huden ble skadet eller squashed. Den milde fargen på utslett, dens episodiske forsvunnelse og fraværet av kløe, tørrhet og andre manifestasjoner, gir utslett ubemerket for pasientene.

Noen ganger må en lege undersøke en pasient etter en varm dusj eller bruke en annen eksponering for varme for å oppdage utslett. Men med Still's syndrom er det også atypiske manifestasjoner: petechiae, erythema nodosum, hårtap.

Smerte i leddene. Felles smerte, som muskel smerte, er referert til symptomene ved starten av utviklingen av syndromet, som er forårsaket av en økning i temperaturen. For det første kan leddgikt bare manifestere seg i en ledd. Etter en stund påvirker den andre ledd: ikke bare i lemmer, men også kjever. Det mest karakteristiske for syndromet er leddgikt i leddene mellom phalangene. Denne manifestasjonen gjør det mulig å skille sykdommen fra reumatoid artritt, revmatisk feber, lupus erythematosus, der disse leddene ikke lider hos barn.

Tapet på organene i lymfesystemet. Dette er en samtidig økning i leveren og milten, samt betennelse i lymfeknuter. Lymfeknuter er betent hos 2/3 av pasientene. For ½ tilfeller øker cervical lymfeknuter. I dette tilfellet forblir lymfeknuter mobil og moderat tett. Sterk lymfeknutekonsolidering, en økning i kun en lymfeknute og vedheft til nærliggende vev er en anledning til å søke råd fra en onkolog. Noen ganger kan betennelse ledsages av nekrotiske fenomener.

To tredjedeler av pasienter med Still-syndrom klager over sår i halsen. Smerte får seg til å føle seg i begynnelsen av sykdomsutviklingen: Det brenner i halsen hele tiden.

Hjertesykdommer og lunger. Ofte uttrykt i form av serositis, når den serøse membranen til disse organene blir betent. I 1/5 tilfeller oppdages pneumonitt, som ikke er smittsomt, og fortsetter som bilateral lungebetennelse: med hoste, feber og dyspné, og å ta antibiotika gir ikke resultater. Mindre ofte med Still's syndrom, er det en hjerte tamponade, betennelse i hjertemuskelen, tegn på vegetasjon av mikroorganismer på hjerteventilen, akutt respiratorisk svikt.

Symptomer på fortsatt syndrom hos barn adskiller seg ikke fra symptomene hos voksne, men de kan ikke manifestere så tydelig, på grunn av hvilken diagnosen er etablert sent og den riktige behandlingen er foreskrevet. Polyarthritis kan føre et barn til funksjonshemming. Lanserte tilfeller av Still-syndromet i barndommen kan forårsake uforholdsmessig vekst av armer og ben, som kun kan korrigeres ved kirurgi.

Diagnostikk syndrom fortsatt

Patogenesen til Still's syndrom har ingen spesielle tegn som tillater nøyaktig å oppdage sykdommen. Pasienter diagnostiserer ofte sepsis, selv om blodprøver ikke viser tilstedeværelse av bakterier. Det bemerkes at doktoren i noen tilfeller diagnostisert en feber av ukjent opprinnelse.

Først etter at man har utført flere antibiotika og gjør ytterligere forskning, diagnostiserer legene Stills syndrom hos voksne. Betraktet som manifestasjoner i form av høy temperatur, hevelse i leddene, forstørrede lymfeknuter og smerte i halsen, og data for instrumentell diagnostikk: kardiogram, MR og ultralyd. En typisk ikke-erosiv innsnevring av armbånds-metakarpale og intercostal ledd for Styll syndrom kan påvises ved hjelp av radiografi.

Blodprøver for sykdommen viser redusert nivå av erytrocytter og svært høyt antall hvite blodlegemer. Hos pasienter er nivået av C-reaktivt protein og ferritinprotein for høyt, og testene for antinucleare antistoffer og reumatoid faktor gir et negativt resultat.

For diagnose er det foreslått flere grupper av diagnostiske egenskaper, men i praksis styres de av kasha-kriteriene. Sykdommens særegenhet er at nesten alltid i begynnelsen av syndromet er det ikke noe komplett klinisk bilde. Et vanlig første tegn er feber, og andre symptomer utvikler uker eller måneder. I en pasient med et sett av symptomer, hvor det er en feber, muskelsmerter og leddsmerter, utslett, økt nivå av hvite blodceller - er det lite sannsynlig at det å utvikle en annen sykdom, med unntak av voksen Stills syndrom. Derfor er denne diagnosen den første i listen over sykdommer av differensial diagnose. Nesten alle andre sykdommer kan utelukkes av kliniske data og enkle diagnostiske tester.

[14], [15], [16], [17]

Behandling syndrom fortsatt

Terapi under en forverring

Vanligvis er ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (NSAIDs), inkludert acetylsalisylsyre, foreskrevet. Slike behandling gir ikke raske resultater, men i nesten alle tilfeller er det mulig å snakke om en god prognose.

• Acetylsalisylsyre er foreskrevet i en dose på 60-80 mg / kg / dag. Det tas etter måltider 3-4 ganger om dagen. Varigheten av kurset er fra en til tre måneder og avhenger av hvor godt pasienten tolererer.
• Indometacin er foreskrevet i en dose på 2-3 mg / kg / dag.
• Diklofenak tas ved 2-3 mg / kg / dag, fordeler seg i 2 doser.
• Ibuprofen administreres i en dose på 200 til 1000 mg / dag. Doseringen avhenger av pasientens alder og tas fra beregning av 40 mg / kg / dag. Legemidlet er delt inn i 3 mottakelser.
• Naproxen foreskrives ved 250-750 mg / dag, avhengig av alder. Behandling med legemidlet er ikke anbefalt hos pasienter yngre enn 10 år. Behandlingsvarighet - fra flere måneder til flere år.

Hovedproblemet som følger med å ta disse legemidlene er strukturelle og funksjonelle forstyrrelser i leveren. Disse konsekvensene kan være manifestasjoner av selve sykdommen, og resultatene av leverforsøk kan komme til normal, til tross for langvarig behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler. Pasienter som behandles, overvåkes leverfunksjonen både på sykehuset og etter at behandlingsforløpet er fullført. Disse stoffene øker sannsynligheten for trombohemoragiske komplikasjoner.

Hvis behandlingen er anti-inflammatoriske legemidler var ikke vellykket, dersom bakgrunns Fortsatt-syndrom hos pasienter som utvikler systemiske intravaskulære koagulasjonsforstyrrelser eller leverprøver viser brudd på leverfunksjonen under behandling med ikke-steroide anti-inflammatoriske medikamenter, kan kreve behandling med hormonelle midler. I utgangspunktet foreskrev vanligvis prednisoninntaket 0,5-1 mg per kilo kroppsvekt daglig. Når imidlertid å redusere dosen sykdommen kan manifestere seg med fornyet styrke, til den samme langtidsbehandling forhindrer ikke ytterligere leddskade.

Hvis Stills syndrom utvikles i en form som kan være livstruende, administreres metylprednisolon eller betametasonbehandling intraartikulært. Doseringen av legemidler avhenger av leddets størrelse. I fugen blir legemidlet administrert opptil 5 ganger med et tidsintervall på 5 dager, så du kan gjenta kurset.

Hvordan behandle den kroniske formen av Still's syndrom?

Ofte er årsaken til syndromets kroniske løpet artritt.

Metotreksat. For å kontrollere leddgikt og kronisk systemisk prosess, anbefales det å ta metotrexat ukentlig i små doser. Den anbefalte startdosen er 7,5 mg. Den kan deles inn i 3 mottakelser med en pause kl 12 eller en gang. Når den kliniske effekten er oppnådd, reduseres doseringen til den laveste effektive dosen.

• Legemidlet har også en negativ effekt på leverfunksjonen, men for 70% av pasientene er denne behandlingen effektiv. Legemidlet kan øke følsomheten til huden mot ultrafiolett stråling. Under behandling med metotreksat bør langvarig eksponering for sollys eller ultrafiolett stråling ikke tillates. For å gjøre dette, er det nødvendig å bruke lukkede klær, briller fra solen, bruk solkrem kosmetikk.
• Hydroksyklorokin. Med moderate manifestasjoner av kronisk form av syndromet til still-syndromet (f.eks. Tap av styrke, feber, utslett, serositis), hydroksyklorokin kan være effektivt. Legemidlet kan tas samtidig med metotrexat. Den daglige dosen av legemidlet - 400-600 mg, delt inn i flere mottakelser, da kan doseringen reduseres. Det må tas forsiktighet ved forskrivning av legemidlet til pasienter med lever- og nyresvikt, gastrointestinale sykdommer, nevrologiske sykdommer, psoriasis, følsomhet overfor kinin. Hvis pasienten tar medisinering, hvis bivirkninger kan påvirke huden eller synet, bør utnevnelsen av hydroksyklorokin også være forsiktig.

Det er tegn på økt toksisitet av sulfasalazin, noe som begrenser bruken av det.

Hvis behandling med disse legemidlene ikke har gitt et resultat, foreskrives legemidler som nedsetter immuniteten:

• Azathioprin - 1,5-2 mg / kg i 2-4 opptak. Varigheten av kurset er satt separat i hvert tilfelle. Legemidlet er kontraindisert i brudd på hematopoiesis, brudd på leveren. Å ta stoffet kan i alle fall ikke kanselleres vilkårlig, da sykdommen kan forverres.
• Cyclophosphamide. For å oppnå en immunosuppressiv effekt, tas legemidlet i en dosering på 1-1,5 mg pr. Kg kroppsvekt daglig. Under behandling med cyklofosfamid anbefales det å drikke rikelig med væsker. Pasienten må følge instruksjonene for å ta stoffet, og behandlingen er alltid under oppsyn fra legen. Før behandlingsstart er det nødvendig å overvåke blodnivåer, lever og nyrefunksjon. Under behandling med immunsuppressiva, bør du forsiktig gjøre et manikyr, unngå hudtrauma, forsiktig børste tennene, ikke ta kontakt med syke mennesker, ikke bli vaksinert.

Som et resultat av å ta cyklofosfamid, kan en falsk positiv reaksjon på candidiasis, tuberkulinprøve og parotitt forekomme.

• Ciklosporin A. Ta 3 mg per kg vekt de første 45 dagene. Doseringen kan deretter reduseres til et minimum, men samtidig forblir den terapeutiske effekten. Behandlingsforløpet er opptil 3 måneder. Legemidlet hemmer produksjonen av antistoffer, reduserer T-hjelpers respons, selektivt og reversibelt endrer funksjonen av lymfocytter. Legemidlet påvirker ikke hematopoiesis prosesser og antall og funksjonelle aktiviteten til immutsystemets nøytrofile.

For behandling brukes også administrering av en immunoglobulin - alene eller i kombinasjon av mykofenolat med mykofenolat -. Denne behandlingen er imidlertid ikke alltid vellykket.

Ikke så lenge siden begynte stoffene som blokkerte enzymet monoaminoxidasefaktoren av tumornekrosefaktor (TNF-alfa) å bli brukt i behandlingen av Still-syndromet. Disse medisinene i denne gruppen (infliximab, adalimumab, etanercept) bidrar til å lindre betennelse. Dette er de nyeste utviklingene i terapi, stoffene er svært dyre, de gir ikke alltid det forventede resultatet, men noen ganger kan de ideelt tilnærming til pasienter.

Også ved bruk av lokal Fortsatt sykdom terapi ved behandling av de berørte ledd: innføring av medikamenter inn i den felles, hovedsakelig på glukokortikoider tid immobilisere skjøten ved hjelp av splinter, benytter en rekke fysioterapeutiske behandlinger, fysioterapi, massasje. Hvis det er kontrakturer, bruk skjelettdrev, samt mekanoterapi på spesialiserte enheter.

Noen pasienter prøver å støtte kroppen deres med vitaminer, homøopatiske preparater, men effekten av disse stoffene i kampen mot syndromet til Styla er ikke bevist, og de kan kun brukes som vedlikeholdsterapi.

Operativ behandling

Konservative behandlingsmetoder fortsetter å utvikle seg, men ofte manifesteres sykdoms manifestasjoner kirurgisk. Kirurgi utføres på et tidlig stadium med formålet med reseksjon av den synoviale membranen i leddet. Dette stopper den inflammatoriske prosessen, mens bruskene holdes fra overhengende skade, noe som gjør det mulig å redde skjøten og gjenopprette arbeidet.

Eliminering av granulasjonsvev reduserer autoimmun responsen til kroppen, påvirker trivselet positivt, gir en stabil remisjon.

Synovektomi brukes hvis et kompleks av antirheumatisk konservativ behandling i lang tid - seks måneder eller lenger - ikke gir positive resultater.

Alternativ behandling for stillhetens syndrom

• Salt. Hvis leddene "pause", anbefaler alternativ medisin å gni dem med salt, som tidligere er oppløst i honning eller vodka.
• Clay. Av enkelte varianter av leire, som forekommer på enkelte steder, gjør appliques. For å gjøre dette, trenger du en fettete, plastisk leire. Den er fortynnet med vann, omrørt til kremaktig konsistens. For applikasjoner må leret være varm-40-48 oC. Påføring gjøres opp til 5 cm i tykkelse. Søk om 15-30 minutter. Behandlingsforløpet 12-20 økter, som holdes annenhver dag.
• Parafin. Først smelter den ved hjelp av et vannbad, og får deretter avkjøles til ønsket temperatur. Den mest akseptabel måte for hjemmebehandling, når den smeltede voks helles inn i beholderen for å oppnå en tykkelse på 1-2 cm applikasjon. Størkner, men likevel plast kake (temperatur 50-55 ° C) fjernes fra beholderen og gjør det applikasjon som er viklet varm klut. Varighet av økten - en halv time, anbefales parafinbehandling annenhver dag. Behandlingens varighet - 10-30 økter. I løpet av hver økt, søk søknaden på 2-3 ledd samtidig - ikke mer, deretter alternativ.
• Med. Bland honning, aloe juice og vodka i et forhold på 2: 1: 3. Bruk som kompress, som bidrar til å lindre betennelse i leddene.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Urtebehandling

• Mottak av furu bad. Grener, nåler og pinjekegler oversvømmes med vann, kokes og kokes i en halv time på lav varme. Deretter insisterer beholderen i en varm klut, insisterer 10-12 timer. Barnebuljong skal være brun. Umiddelbart kan du gjøre en medisinsk innånding, og legge til 20 dråper essensiell olje i fyret.
• Physalis vulgaris fjerner betennelse og smerte. Infusjonen er tilberedt fra tørket frukt: ta 2 ss per halv liter kokende vann og kok i 5 minutter ved minimumsvarme. Ta 100 ml 3-4 ganger daglig i 15-20 minutter før måltider.
• Agurk har antiinflammatorisk effekt. To spiseskjeer urter helle 2 glass vann og insistere 4-5 timer. Ta en spiseskje 5-6 ganger om dagen.
• Cherry. Herbalists å lindre smerter i leddene anbefaler å bryte bein av kirsebær, fjerne frø, tørke, sliping og lage komprimerer.
• Bay leaf. 1/2 pakke med tørt bladblad helles med 300 gram avkjølt kokt vann. Deretter kokes og kokes med minimum varme i 5 minutter. Litt kul og drikk hele buljongen med en gang. Behandlingsforløpet er 3 dager.

Prognose

Resultatet av syndromet kan være fullstendig gjenoppretting, utviklingen av en tilbakevendende eller kronisk form. Gjenopprett ca 30% av pasientene, ofte innen noen få måneder fra sykdommens tid. Ca 20% av pasientene opplever langvarig remisjon - opp til 1 år. Hos 30% av pasientene kommer symptomene tilbake, men en eller flere eksacerbasjoner oppstår senere. Den tilbakevendende formen av Still-syndromet hos 70% av pasientene betyr en enkelt eksacerbasjon, som kan oppstå etter 10 måneder eller til og med 10 år. Når et tilbakefall oppstår, er det umulig å forutse, men ofte er det lettere og raskere enn den første episoden. Noen pasienter kan oppleve syklisk tilbakefall av sykdommen med tilbakevendende angrep. Den mest alvorlige er den kroniske formen som utvikler seg i de resterende pasientene. Den fortsetter med alvorlig polyarthritis. Ifølge observasjoner er manifestasjonen av artrittsymptomer i tidlig alder et ugunstig prognostisk tegn.

Blant voksne pasienter med sykdommen er overlevelsesraten i fem år 90-95%. Pasienter kan dø på grunn av utviklingen av sekundær infeksjon: brudd på blodkoagulasjon, hjerte, lever, inflammatoriske prosesser i lungene, tuberkulose.

Still's syndrom er en sjelden, men alvorlig sykdom som kan føre til funksjonshemning. Det påvirker ofte unge mennesker, noe som øker dens destruktive karakter. En kompetent og oppmerksom lege kan spille en avgjørende rolle. Husk at symptomene kan avta noen få år etter sykdomsutbruddet, og at de fleste pasientene lever et fullt liv selv år etter at diagnosen ble gjort.

[26], [27], [28], [29], [30], [31],