Forbigående infantil hypogammaglobulinemi: symptomer, diagnose, behandling

Forbigående infantil hypogammaglobulinemi (TIH) er definert som en signifikant reduksjon i IgG-nivåer med eller uten mangel på andre immunglobulinklasser hos et barn eldre enn 6 måneder, forutsatt at andre immunsvikttilstander er utelukket.

Patogenese

Mekanismen bak forbigående infantil hypogammaglobulinemi er ikke kjent med sikkerhet, men flere patogenesevarianter av denne tilstanden har blitt foreslått: defekt i T-lymfocyttmodning, abnormaliteter i cytokinsyntese, tilstedeværelse av maternelle anti-IgG-antistoffer som hemmer syntesen av deres egne. Imidlertid normaliserer immunglobulinnivåene seg med alderen i alle tilfeller av forbigående infantil hypogammaglobulinemi.

Symptomer

Pasienter med forbigående hypogammaglobulinemi har ofte økt forekomst av infeksjonssykdommer, som for det meste ikke er livstruende. Oftest forekommer mellomørebetennelse, bihulebetennelse og bronkitt. Alvorlige infeksjoner forårsaket av opportunistisk flora, som vedvarer hos barn over 2–3 år, er ikke typiske for denne tilstanden.

Diagnostikk

Diagnosekriteriene for denne tilstanden er ikke fullt standardiserte. Det antas at forbigående hypogammaglobulinemi indikeres av en reduksjon i konsentrasjonen av en eller flere immunoglobulin-isotyper med mer enn to standardavvik fra aldersnormen. Samtidig tilsvarer syntesen av spesifikke antistoffer, nivåene av T- og B-celler, aldersnormen.

Behandling

Pasienter med forbigående hypogammaglobulinemi viser vanligvis ikke mangel på dannelse av spesifikk antistoff. Substitusjonsterapi er ikke indisert for slike pasienter. Kun ved alvorlige bakterieinfeksjoner (spesielt de som er forårsaket av pneumokokker, N.influenzae, meningokokker) foreskrives intravenøst immunglobulin til slike barn, gitt at syntesen av antistoffer mot polysakkaridantigener er forsinket hos små barn.

Prognose

I mangel av andre defekter, korrigerer tilstanden seg selv og krever ikke behandling.