Hyperkeratose follikulær og parafollikulær, penetrerende dermis: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Follikulær og parafollikulær hyperkeratose som penetrerer dermis (syn.: Kyrles sykdom) er en sjelden sykdom med en uspesifisert arvemåte, klinisk manifestert av keratotiske papler, 3–4 mm til 1 cm store, sjelden større, lokalisert hovedsakelig på ekstensorflatene på ekstremitetene. I midten av hvert element er det en konisk hyperkeratotisk plugg. En tendens til follikulær (i området rundt hårsekkenes trakter) plassering er karakteristisk. Papler kan slå seg sammen og danne polysykliske eller lineære, ofte vorteaktige foci.

Tilfeller av sykdomsutvikling under langvarig behandling med D-penicillamin hos pasienter med diabetes mellitus og nyresvikt er beskrevet.

Patomorfologi. Store hyperkeratotiske propper finnes i epidermale fordypninger og noen ganger i de utvidede åpningene i hårsekkene. I området rundt hornproppen finnes parakeratotiske celler og cellulært detritus farget med hematoksylin og eosin. Under hornproppene er det granulære laget godt utviklet, med unntak av områder med parakeratose. På steder der det granulære laget er fraværende, observeres foci av vakuolerte dyskeratotiske celler i ferske elementer. I gamle elementer er epidermis atrofisk, keratotiske masser trenger inn i dermis, hvor en granulomatøs reaksjon med kjempeceller av fremmedlegemer oppstår. Kollagenfibre med dystrofiske fenomener, antallet elastiske fibre øker.

Histogenese. Tilstedeværelsen av dyskeratotiske og parakeratotiske celler indikerer forstyrrelser i keratiniseringsprosessen, som uttrykkes i rask for tidlig keratinisering av celler, som kan begynne allerede i de nedre radene av det spinøse laget og involvere cellene i basallaget i prosessen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]