Follikulær mucinose

Grunnlaget for follikulær mucinose er degenerative forandringer i hårfollikel og sebaceous kjertler med ødeleggelse av deres struktur og avsetning av glukosaminoglykaner (mucin). Retikulær erythematøs mucinose (syn: REM syndrom) ble først beskrevet av L. Lischka og D. Ortheberger (1972), etterfulgt av K. Steigleder et al. (1974).

[1], [2]

Fører til follikulær mucinose

Årsakene og patogenesen til follikulær mucinose er ikke fullt ut etablert til dags dato. Årsakene til brudd på kjemi og strukturen av det grunnleggende stoffet i bindevev er uklart. 

[3], [4]

Risikofaktorer

Startfaktorer kan være virale, bakterielle infeksjoner, forstyrrelser i endokrine, immunsystem, patologi av indre organer.

Under påvirkning av forårsakende faktorer er det et lokalt brudd på syntesen av fibroblaster av hovedstoffet i bindevev og kollagen med dannelse av mucin.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogenesen

I hjertet av sykdommen er en spesiell type nekrobiotiske endringer i epitelet av hårsekkene, forårsaket av utseendet i det av en mucinøs substans. Årsaken til sykdommen er ukjent. N. Wolff et al. (1978) anser follikulær mucinose som en type histologisk reaksjon som er vanlig for et bredt spekter av ikke-relaterte stimuli og er en refleksjon av brudd på intraepitelial metabolisme. Ifølge EJ Grussendof-Conen et al. (1984), er en signifikant patogenetisk faktor et brudd på prosessene for differensiering av talgkjertlene.

Gistopatologiya

Degenerative endringer i hårsekk og sebaceous kjertler observeres ved dannelsen av cystiske hulrom fylt med homogene masser (muciner) rik på glykosaminoglykaner. Noen ganger er mucin ikke funnet. I dermis er det et infiltrat som består av lymfocytter og histiocytter, noen ganger med tilstedeværelse av eosinofiler, overvektige og gigantiske celler.

Degenerative endringer i follikler med disse skjemaene er like, forskjellen er at med den symptomatiske varianten fremkommer også andre karakteristiske histologiske tegn på den underliggende sykdommen. I tillegg er den symptomatiske (sekundær) mutsinoze forbundet med mycosis fungoides, inflammatorisk infiltrat består av celler som er karakteristiske for mycosis fungoides med epidermale microabscesses PONV.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Pathomorphology

Den epidermis er uendret, bare lengden av epidermal prosesser, hyperkeratose og fokal spongiose i basal laget er noen ganger observert. I den øvre tredjedel av dermis, mindre ofte i sine dype seksjoner, er det perivaskulære og perifollikulære infiltrater av lymfocytt karakter med en blanding av makrofager og individuelle vevsbasofiler. Fartøyets forstørrelse og hevelse i øvre dermis er notert, hvor glykosaminoglykaner som hyaluronsyre er funnet. Karakteristisk for REM-syndrom, gir den perivaskulære lymfocytiske infiltreringen og overbelastningene av det slimlignende stoffet mellom kollagenfibrer det likhet med kutan mucinose.

Pathomorfologi av huden i primær og sekundær mukinose er identisk. I sekretoriske epiteliale overtrekk og avdelinger av talgkjertlene i begynnelsen av prosessen er det inter- og intracellulære ødem, som fører til brudd og tap av desmosom forbindelser mellom cellene. I fremtiden ser spongioser ut bobler og cysterformede hulrom. Epitelceller med pyknotiske kjerne blir stellat. Her finner vi svake basofile masser som ikke flekker med mucicarmin rødt, men gir metakromasi når de er farget med toluidinblå. Metakromasi blir bare delvis fjernet av hyaluronidase, som indikerer tilstedeværelsen, i tillegg til hyaluronsyre, av sulfaterte glykosaminoglykaner. I hårfollikkens trekk er hyper- og parakeratose notert, håret er skadet eller mangelfullt. Rundt folliklene og talgkjertler er alltid provoserende infiltrater, som består hovedsakelig av lymfocytter og histiocytter, noen ganger blandet med eosinofile granulocytter, basofile og vev kjempeceller. Elektron-mikroskopisk undersøkelse avdekker brudd på talgkjertler: økt mengde av sekretoriske celler og sekretoriske vakuoler og glykogeninnhold i sekretoriske celler. De inneholder uvanlig elektronisk tett materiale, noe som resulterer i at de oppdager et spottet utseende. Alle cellulære elementer som deltar i den patologiske prosessen har morfologiske tegn på utifferentierte sebocytter.

Med retikulær erythematøs mucinose finnes mucinavsetning og moderat mononukleær infiltrasjon hovedsakelig rundt karene og hårsekkene. Basert på dataene fra morfologiske og elektronmikroskopiske studier, konkluderte DV Stevanovic (1980) at plakkfollikulær mucinose og REM-syndrom er den samme tilstanden.

Symptomer follikulær mucinose

Når follikulær mutsinoze observeres karakteristisk forandring rot skjede av hårsekken i hvilken dens celler blir transformert inn i mucinous-slimete masse, noe som fører til ødeleggelse av hårsekken og påfølgende alopecia. Skille mellom to varianter follikulær mutsinoza: primær (idiopatisk eller, mukofaneroz) spontant regress og en sekundær, som normalt er assosiert med lymfoproliferative sykdommer (mycosis fungoides, lymfomer), og andre, mer systemiske, hudsykdommer. Forstyrrelser er representert av grupperte follikulære papiller, mindre ofte infiltrert, noen ganger med knobbyplakker. Idiopatisk follikulær mucinose GW Korting et al. (1961) regnes som en spesiell form for eksemematøs reaksjon. M. Hagedorn (1979) på basis av den hyppige kombinasjonen av follikulær mutsinoza med malignt lymfom er denne dermatose til paraneoplaziyam.

Utslippene er representert av grupperte follikulære papiller, i sjeldnere tilfeller - gulaktige infiltrerte plaketter. En erytrodermisk variant er beskrevet. Oftere lokalisert på hodebunnen, halsen, i øyenbrynene, mindre ofte på bagasjerommet og ekstremiteter. Det er et tap av hår, inkludert cannabis, som kan føre til total alopecia. Hos barn manifesterer sykdommen seg i form av isolerte hyperkeratotiske follikulære papulære elementer av størrelsen på et pinhode, spredt eller gruppert i begrensede områder av huden. Når lokalisering på ansiktet, spesielt i øyenbrynene, kan det bli endringer som minner om spedalskhet. Primær mucinose regner som regel spontant, som forekommer tidligere, hvis utslettene er mindre vanlige. Tilstedeværelsen av vedvarende foki med økt infiltrasjon og kløe i linden i eldre aldre krever utelukkelse av lymfom.

Mukinose follikulær forekommer i alle aldre, men oftere i alderen 20 til 50 år. Menn er sykere oftere enn kvinner.

Klinisk er det to former for sykdommen: follikkulær papulær og plakk, eller tumorplakk. Den hudpatologiske prosessen er ofte plassert på ansikt, hodebunn, stamme og ekstremiteter. Morfologiske elementer av utslett i den første formen er mange små (2-3 mm) follikulære knuter av rosa-cyanotisk farge, tett konsistens, ofte med uttalt keratose. Noduler pleier å gruppere. Ofte har prosessen en formidlet karakter, mens utslettene ligner gooseflesh. De fleste pasientene opplever en kløe av varierende grad av alvorlighetsgrad. Over tid kan dette skjemaet gå til plakk eller tumorplakk.

Plakkformen av follikulær mucinose utvikler seg hos nesten 40-50% av pasientene, og så ser det kliniske bildet ut av sopp mykose eller retikulosarcomatose i huden. Vises en eller flere skarpt avgrensede infiltrerte plaketter fra 2 til 5 cm i diameter. Plaques, som regel, er flate, stiger over nivået på den omkringliggende huden, med klare grenser, overflaten deres deksler noen ganger med små skalaer, ofte synlige forstørrede hornete follikler fylt med kåte follikler. Plakkene har en tett konsistens. Det er alvorlig kløe i huden. Som et resultat av sammensmeltning av plakk og deres videre vekst, opptrer svulst-plaque foci, som kan gjennomgå oppløsning med dannelse av smertefulle sår. En pasient kan samtidig ha papiller, plakk og tumorlignende elementer. Hos halvparten av pasientene oppstår håravfall, ned til total alopecia.

Netto erytematøs mutsinoz (REM-syndrom) er klinisk erytematøse flekker uregelmessig form på den øvre del av brystet, halsen og magen.

Forløpet av sykdommen er lang, tilbakevendende.

[20], [21]

Skjemaer

Er primære (idiopatisk) mutsinoz som utvikler uten forutgående hudsykdommer og sekundære (symptomatisk) mutsinoz som er observert i forbindelse med mycosis fungoides, hud retikulose, Hodgkins sykdom, hud, leukemi, og som et unntak, kronisk inflammatorisk dermatose (dermatitt, red flatt lav, lupus erythematosus, etc.).

[22], [23], [24], [25]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose er utført parapsoriasis (spesielt med plakk-type) numulyarnoy eksem, mycosis fungoides, Reticulose hud, hår keratose, lichen rød hårete Deverzhi, sarkoidose, seboreisk eksem, Little syndrom-Lassuera. Det er ikke alltid lett å skille mellom primær og sekundær mucinose.

Behandling follikulær mucinose

I follikkel-nodulær form brukes kortikosteroider (40-50 mg prednison per dag). Med en tumorplakkform utføres de samme tiltakene som for lymfomer av huden. Eksternt utnevne kortikosteroid medisiner.