Follikulær mucinose

Grunnlaget for follikulær mucinose er degenerative forandringer i hårsekken og talgkjertlene med ødeleggelse av deres struktur og avsetning av glykosaminoglykaner (mucin). Retikulær erytematøs mucinose (syn.: REM-syndrom) ble først beskrevet av L. Lischka og D. Ortheberger (1972), deretter av K. Steigleder et al. (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

Fører til follikulær mucinose

Årsakene til og patogenesen til follikulær mucinose er ennå ikke fullt ut fastslått. Årsakene til forstyrrelser i kjemien og strukturen til hovedsubstansen i bindevevet er uklare.

[ 3 ], [ 4 ]

Risikofaktorer

Utløsende faktorer kan være virus-, bakterieinfeksjoner, forstyrrelser i det endokrine og immunsystemet, og patologier i indre organer.

Under påvirkning av årsaksfaktorer er det en lokal forstyrrelse i syntesen av hovedstoffet i bindevev og kollagen av fibroblaster med dannelse av mucin.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenesen

Sykdommen er basert på en spesiell type nekrobiotiske forandringer i hårsekkenes epitel forårsaket av forekomsten av et slimete stoff i det. Årsaken til sykdommen er ukjent. H. Wolff et al. (1978) anser follikulær mucinose som en type histologisk reaksjon som er vanlig for en rekke urelaterte irritanter og som reflekterer forstyrrelser i intraepitelial metabolisme. Ifølge EJ Grussendof-Conen et al. (1984) er en betydelig patogenetisk faktor forstyrrelser i differensieringsprosessene til talgkjertlene.

Histopatologi

Degenerative forandringer i hårsekker og talgkjertler observeres med dannelse av cystiske hulrom fylt med homogene masser (mucin) rike på glykosaminoglykaner. Noen ganger oppdages ikke mucin. I dermis observeres et infiltrat bestående av lymfocytter og histiocytter, noen ganger med tilstedeværelse av eosinofiler, mast- og kjempeceller.

Degenerative forandringer i follikler i disse formene er like, forskjellen er at i den symptomatiske varianten opptrer også andre karakteristiske histologiske tegn på den underliggende sykdommen. I tillegg, ved symptomatisk (sekundær) mucinose assosiert med mycosis fungoides, består det inflammatoriske infiltratet av celler som er karakteristiske for mycosis fungoides med Potrier-mikroabscesser i epidermis.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Patomorfologi

Epidermis er uendret, bare av og til forekommer forlengelse av epidermale utvekster, hyperkeratose og fokal spongiose i basallaget. I den øvre tredjedelen av dermis, sjeldnere i de dype delene, finnes perivaskulære og perifollikulære infiltrater av lymfocytisk natur med en blanding av makrofager og individuelle vevsbasofiler. Utvidelse av blodkar og ødem i de øvre delene av dermis observeres, hvor glykosaminoglykaner som hyaluronsyre finnes. Det perivaskulære lymfocytiske infiltratet som er karakteristisk for REM-syndrom og akkumulering av et slimlignende stoff mellom kollagenfibrene gjør det likt kutan mucinose.

Patomorfologien til huden ved primær og sekundær mucinose er identisk. I epitelskjedene og sekretoriske deler av talgkjertlene oppstår inter- og intracellulært ødem i begynnelsen av prosessen, noe som fører til ruptur av desmosomer og tap av kommunikasjon mellom cellene. Senere oppstår vesikler og cystelignende hulrom på stedet for spongiose. Epitelceller med pyknotiske kjerner får et stellat utseende. Her finnes svakt basofile masser som ikke farges røde med mucikarmin, men gir metakromasi når de farges med toluidinblått. Metakromasi fjernes bare delvis av hyaluronidase, noe som indikerer tilstedeværelsen av sulfaterte glykosaminoglykaner i tillegg til hyaluronsyre. Hyper- og parakeratose observeres i hårsekkenes trakter; håret er skadet eller fraværende. Rundt folliklene og talgkjertlene finnes det alltid inflammatoriske infiltrater, som hovedsakelig består av lymfocytter og histiocytter, noen ganger med en blanding av eosinofile granulocytter, vevsbasofiler og kjempeceller. Elektronmikroskopisk undersøkelse avslører en forstyrrelse i talgkjertelsekresjonen: en økning i volumet av sekretoriske celler og sekretoriske vakuoler, samt glykogeninnholdet i sekretoriske celler. De inneholder uvanlig elektrontett materiale, noe som resulterer i at de får et flekkete utseende. Alle cellulære elementer som deltar i den patologiske prosessen har morfologiske tegn på udifferensierte sebocytter.

Ved retikulær erytematøs mucinose finnes mucinavsetning og moderat mononukleær infiltrasjon hovedsakelig rundt kar og hårsekker. Basert på morfologiske og elektronmikroskopiske studier konkluderte DV Stevanovic (1980) med at plakkfollikulær mucinose og REM-syndrom er den samme tilstanden.

Symptomer follikulær mucinose

Ved follikulær mucinose observeres en karakteristisk forandring i hårsekkens rotskjede, der cellene omdannes til en slimete masse, noe som fører til hårsekkens død og påfølgende alopecia. Det finnes to typer follikulær mucinose: primær (eller idiopatisk, mukofanerose), spontant regresjonerende, og sekundær, vanligvis assosiert med lymfoproliferative sykdommer (mycosis fungoides, lymfomer) og andre, oftere systemiske, hudsykdommer. Utslettet er representert ved grupperte follikulære papler, sjeldnere infiltrerte, noen ganger tuberøse plakk. Idiopatisk follikulær mucinose GW Korting et al. (1961) anser en spesiell form for eksematøs reaksjon. M. Hagedorn (1979), basert på den hyppige kombinasjonen av follikulær mucinose med malignt lymfom, klassifiserer denne dermatosen som paraneoplasi.

Utslettet er representert ved grupperte follikulære papler, sjeldnere ved gulrøde infiltrerte plakk. En erytrodermisk variant er beskrevet. Den er oftest lokalisert i hodebunnen, nakken, øyenbrynsområdet, sjeldnere på overkroppen og lemmene. Hårtap observeres, inkludert vellushår, som kan føre til total alopecia. Hos barn manifesterer sykdommen seg i form av isolerte hyperkeratotiske follikulære papulære elementer på størrelse med et knappenålshode, spredt eller gruppert på begrensede områder av huden. Ved lokalisering i ansiktet, spesielt i øyenbrynsområdet, kan det være forandringer som ligner spedalskhet. Primær mucinose går som regel spontant tilbake, noe som oppstår tidligere hvis utslettet er mindre utbredt. Tilstedeværelsen av vedvarende foci med økt infiltrasjon og kløe hos eldre krever utelukkelse av lymfom.

Follikulær mucinose forekommer i alle aldre, men oftest mellom 20 og 50 år. Menn er mer utsatt for å bli syke enn kvinner.

Klinisk skilles det mellom to former for sykdommen: follikulær-papulær og plakk, eller tumorplakk. Den hudpatologiske prosessen er ofte lokalisert i ansikt, hodebunn, overkropp og lemmer. De morfologiske elementene i utslettet i den første formen er en rekke små (2-3 mm) follikulære knuter med en rosa-blåaktig farge, tett konsistens, ofte med uttalt keratose. Knutene har en tendens til å gruppere seg. Ofte får prosessen en spredt karakter, og utslettet ligner gåsehud. De fleste pasienter opplever kløe av varierende alvorlighetsgrad. Over tid kan denne formen bli til plakk, eller tumorplakk.

Plakkformen av follikulær mucinose utvikler seg hos nesten 40–50 % av pasientene, og da ligner det kliniske bildet på mycosis fungoides eller retikulosarkom i huden. En eller flere skarpt avgrensede infiltrerte plakk med en diameter på 2 til 5 cm dukker opp. Plakkene er vanligvis flate, hever seg over nivået av den omkringliggende huden, med klare grenser, overflaten er noen ganger dekket av små skjell, og utvidede åpninger av hårsekker fylt med hornete masser er ofte synlige. Plakkene har en tett konsistens. Alvorlig kløe i huden observeres. Som et resultat av sammensmelting av plakk og deres videre vekst, dukker det opp tumor-plakk-fokus, som kan gå i oppløsning med dannelse av smertefulle sår. Papler, plakk og tumorlignende elementer kan observeres samtidig hos én pasient. Halvparten av pasientene opplever hårtap, opptil total alopecia.

Retikulær erytematøs mucinose (REM-syndrom) manifesterer seg klinisk som erytematøse flekker med uregelmessig omriss på øvre del av brystet, nakken og magen.

Sykdomsforløpet er langt og tilbakevendende.

[ 20 ], [ 21 ]

Skjemaer

Det skilles mellom primær (idiopatisk) mucinose, som utvikles uten tidligere hudsykdommer, og sekundær (symptomatisk) mucinose, som observeres i kombinasjon med mycosis fungoides, hudretikulose, Hodgkins sykdom, hudleukemi og, som et unntak, kroniske inflammatoriske dermatoser (nevrodermatitt, lichen planus, lupus erythematosus, etc.).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose inkluderer parapsoriasis (spesielt plakk), nummulært eksem, mycosis fungoides, hudretikulose, keratosis pilaris, Devergies røde lichen pilaris, sarkoidose, seboreisk eksem, Lassuer-Little syndrom. Det er ikke alltid lett å skille mellom primær og sekundær mucinose.

Behandling follikulær mucinose

Ved follikulær-nodulær form brukes kortikosteroider (40–50 mg prednisolon per dag). Ved tumor-plakkform tas de samme tiltakene som ved hudlymfomer. Kortikosteroider foreskrives eksternt.