Fibrøs dysplasi av ØNH-organer: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Tumor skade på beinvev. En sjelden patologi i otorhinolaryngologi. I hjertet av sykdommen er ødeleggelsen av bein med deres deformasjon og påfylling av osseouskanalen med fibrøst vev. I de senere år har det vært en økning i antall barn med dysplastiske lesjoner av beinvev.

Synonymer

Cystisk osteodystrofi, fibrøs osteitt, deformerende osteodystrofi.

ICD-10 kode

M85.0 Fibrosis dysplasi.

Epidemiologi av fibrotisk dysplasi av ENT-organer

Det står for om lag 2% av beintumorer, hvorav 20% av tilfellene oppstår ved maxillofacial lokalisering. Av ENT-organene er paranasale bihulene hovedsakelig påvirket. Innblandingen av det temporale beinet er sjelden nok

Screening

Ekstremt vanskelig på grunn av den svært langsomme utviklingen av fibroplastisk prosess, noe som i de tidlige utviklingsstadiene forårsaker de vanlige inflammatoriske sykdommene i paranasale bihulene og den tidsmessige bein.

Klassifisering av fibrotisk dysplasi av ENT-organer

Isoler monoøsøs (70-81,4%) og polyossal (30 60%) lesjoner. I polyosseøs form er det vanligste symptomet asymmetrien av ansiktsskjelettet, funksjonsforstyrrelser er mindre vanlige. Også, proliferative, sklerotiske og sementdannende former av fibrøs dysplasi isoleres. For en sklerotisk type fibrøs dysplasi og en blandet type med overvekt av den sclerotiske komponenten er en gunstig prognose etter kirurgisk behandling og fraværet av utprøvd prosessering av prosessen med alder karakteristisk. I den proliferative typen dysplasi er utseendet i tidlig barndom av en tilbøyelighet til progressiv vekst, men stabiliseringen av prosessen i pubertaleperioden karakteristisk. Den største kompleksiteten i behandlingen forårsaker sementdannende fibrøs dysplasi, som er mest utsatt for tilbakefall i barndommen.

I henhold til lokalisasjon benet monoossalnuyu fibrøst osteodystrofi oppdelt i utstrakt form og fasong av det isolerte kammeret (monolocal form) poliossalnuyu fibrøst ostodistrofiyu en andel på monoregionarnuyu, poliregionarnuyu og disseminert former. Av arten av tap av bein avgir diffuse, fokal og blandet lesjon; på det stadium av ødeleggelse av benvev - en aktiv og stabil dysplasi.

Årsaker til fibrotisk dysplasi av ENT-organer

Etiologien til sykdommen er ukjent.

Pathogenese av fibrotisk dysplasi av ENT-organer

I løpet av fibrøs dysplasi skilles to perioder: Progresjonsperioden i perioden med vekst og utvikling av organismen og perioden for stabilisering av den patologiske tilstanden som er typisk for voksne. Den mest intensive utviklingen av den patologiske prosessen er observert i perioden av barnets vekst inntil puberteten. Den sykliske karakteren av sykdomsforløpet og stabiliseringen av lesjonen etter den endelige utviklingen av barnets organisme er karakteristisk. Utviklingen av dysplasi, som regel, er ledsaget av en økning i volumet av den berørte hodeskallen, noe som fører til funksjonelle abnormiteter ved den nærliggende organon. Progresjon av sykdommen hos en voksen indikerer utseendet på komplikasjoner av den primære lesjonen eller dens utseende mot en kvalitativt forskjellig patologisk prosess.

Symptomer på fibrotisk dysplasi av ENT-organer

Karakteristisk for de ulike kliniske symptomer og den lange varigheten av preklinisk periode, flyte avhengig av alder, beliggenhet, antall bein involvert i patologisk prosess og tempoet i sin distribusjon. Til tross for det faktum at den i sin histologiske strukturen av fibrøs dysplasi - en god kvalitet på utdannelse, klinisk forløp, er det nærmere tumor med ondartet vekst, som har evnen til hurtig vekst og nedbryte komprimeringen av nærliggende organer dysfunksjon. Symptomene er svært sjeldne i den tidlige utviklingsperioden. Ofte er en av de første symptomene på denne sykdommen forekomsten av lokale inflammatoriske prosesser (bihulebetennelse, otitis). Gradvis blir asymmetrien og deformasjonen av ansiktsskjelettet merkbar. Tilstedeværelsen av langsomt økende tett smertefri hevelse (hyperstatisk vekst) i det berørte området blir merkbar. Huden i hevelsen er ikke betent, den er av normal farge, fortynnet, atrofiert, skinnende; hår på huden av tumorlignende formasjon er fraværende. Karakterisert av ubehag, hodepine, hørsel og synshemming. De fleste pasienter med kraniofacial lokalisering av fibrøs dysplasi har en mono-ossal variant av lesjonen, noe som medfører de største vanskelighetene ved diagnose.

For bein-dysplastisk lesjon av temporal bein er preget av en innsnevring av den hørbare passasjen på grunn av den bony konveksiteten til den overveiende øvre veggen, skarp purulent utladning.

Når betennelse eller forverring av den patologiske prosessen ser ømhet ut med perkusjon og palpasjon av utdanningssteder.

Diagnose av fibrotisk dysplasi av ENT-organer

Den viktigste diagnostiske metoden er en tredimensjonal CT, som gjør det mulig å bestemme prevalensen og lokaliseringen av prosessen og dermed volumet av kirurgisk inngrep, samt fibroendoskopi.

I anamnese forsøker de å finne ut årsaken til sykdommen, de tidlige kliniske manifestasjonene, omfanget og arten av hjemmelaget undersøkelse og behandling, de samtidige sykdommer i indre organer og ENT-organer.

Fysisk undersøkelse

Palpasjon, perkusjon av tumorlignende formasjon: bestemmelse av hørhet og hørsel.

Laboratorieforskning

Ved en histologisk undersøkelse bestemmes beinvevet i en svampet og kompakt struktur. I kompakt ben - ujevn benning; svulsten består av forskjellige størrelser av runde og ovale, store og små hulrom (cyster), som inneholder en brunaktig (sjokoladefarget) masse-lignende gelatinøs masse; Noen av dem kan fylles med purulent innhold. De ytre beinveggene til svulsten og de benete tverrstykkene av cellene varierer i uttalt tetthet av elfenbenstypen. I svampete bein - en skarp uttynding av de benete bjelkene, utvidelsen av beinmargeplasser fylt med fint fibrøst vev, rik på celler i fibroplastiske serier, adipocytter. Blant fibrøst vevsfokus for å danne primitivt beinvev

Blødning under operasjonen er vanligvis liten.

Instrumentell forskning

Radiografisk er dannelsen av en inhomogen struktur med cyster av forskjellige størrelser (heterogenitet på grunn av flere områder med opplysning med klare konturer). Eksterne vegger av svulsten og beinbroer er svært tette i konsistens (som elfenben).

Differensiell diagnose av fibrotisk dysplasi av ENT-organer

Hennes oppførsel med benigne og maligne tumorer i kjeveområdet, hyperplasi av inflammatorisk og traumatisk natur langengarsovo celle histiocytose, inflammatoriske sykdommer av bihuler, og tinningbenet.

Indikasjoner for samråd med andre spesialister

Tatt i betraktning nederlaget i anatomiske anledninger, anbefales det å konsultere en øyelege og en audiolog.

Behandling av fibrotisk dysplasi av ENT-organer

Målet med behandlingen

Eliminering av deformasjon av ansiktsskjelettet og skallen med det mest milde alternativet til kirurgisk inngrep hos barn - tatt hensyn til den fortsatte veksten og utviklingen av skallenbenet.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

Progressiv deformasjon av ansiktet og hodeskallen, tegn på suppuration av fibrøs dysplasi.

Ikke-medisinsk behandling

Ikke tilbringe.

Medisinbasert baking

Vitaminer, restorative og immunokorrigerende behandling.

Kirurgisk behandling

Hovedrollen er tildelt kirurgisk behandling av sykdommen. I barndommen, mer jordet mest milde natur og volum av kirurgi: fjerning av fibrøs dysplasi i friskt vev er mulig i mindre skala - med tanke på fortsatt vekst og dannelse av ansikts bein og skalle. Hos voksne utføres en total reseksjon av den berørte bein med etterfølgende plastrekonstruksjon.

Indikasjon for kirurgisk inngrep er tilstedeværelsen av deformitet, funksjonsforstyrrelser og en tendens til progressiv vekst uten tegn på modning av dysplastisk vev. Ved å bestemme taktikken til pasientstyring og bestemme omfanget av kirurgisk inngrep, tas den morfologiske typen av fibrøs dysplasi i betraktning.

I perioden med barnets vekst, i mangel av intensiv vekst og komplikasjoner, forsøk å avstå fra kirurgisk behandling når det er mulig. Når tilstedeværelsen av en markant endring person ringe ham skamfering, pussdannelse av vev trofiske forstyrrelser fibrøs dysplasi spesielt under den stabiliserte patologisk tilstand som er vist kirurgi - fjerning av tumordannelse og gjenvinning av ansiktet. Dette tjener også til å forhindre suppurering av den patologiske prosessen. Meiselen åpner svulsthulen og fjerner det patologiske vevet til grensen til den sunne beinet.

Videre ledelse

Langvarig oppfølging av en otolaryngologist for rettidig diagnose av betennelse og progresjon av osteodysplastisk vekst,

Outlook

Tidlig radikal kirurgi gir kun en garanti for suksess når den morfologiske strukturen i prosessen er tatt i betraktning.

Forebygging av fibrotisk dysplasi av ENT-organer

Vanskelig, fordi etiologi er ukjent.

[1]