Fibrøs dysplasi i ØNH-organene: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Tumorlignende lesjon i beinvev. En sjelden patologi i øre-nese-hals-avdelingen. Sykdommens grunnlag er ødeleggelse av bein med deres deformasjon og fylling av beinmargskanalen med fibrøst vev. I de senere år har det blitt observert en økning i antall barn med dysplastiske beinvevsskader.

Synonymer

Cystisk osteodystrofi, fibrøs osteitt, deformerende osteodystrofi.

ICD-10-kode

M85.0 Fiberdysplasi.

Epidemiologi av fibrøs dysplasi i ØNH-organer

Det står for omtrent 2 % av bentumorer, hvorav 20 % av tilfellene er i den kjeve- og ansiktslokaliseringen. Av ØNH-organene er det hovedsakelig bihulene som er påvirket. Affeksjon av tinningbeinet forekommer ganske sjelden.

Screening

Det er ekstremt vanskelig på grunn av den svært langsomme utviklingen av den fibroplastiske prosessen, som forårsaker vanlige inflammatoriske sykdommer i bihulene og temporalbenet i de tidlige stadiene av utviklingen.

Klassifisering av fibrøs dysplasi av ØNH-organer

Det finnes monostotiske (70–81,4 %) og polystotiske (30–60 %) lesjoner. Ved den polystotiske formen er det vanligste symptomet ansiktsasymmetri; funksjonelle forstyrrelser er mindre vanlige. Det finnes også proliferative, sklerotiske og sementdannende former for fibrøs dysplasi. Den sklerotiske typen fibrøs dysplasi og den blandede typen med en overvekt av den sklerotiske komponenten er preget av en gunstig prognose etter kirurgisk behandling og fravær av betydelig progresjon av prosessen med alderen. Den proliferative typen dysplasi er preget av fremveksten av en tendens til progressiv vekst i tidlig barndom, men stabilisering av prosessen i puberteten. De største vanskelighetene i behandlingen er forårsaket av sementdannende fibrøs dysplasi, som er mest utsatt for tilbakefall i barndommen.

Ved lokalisering av beinvevsskade er monostotisk fibrøs osteodystrofi delt inn i en utbredt form og en isolert fokusform (monolokal form), polystotisk fibrøs osteodystrofi er delt inn i monoregionale, polyregionale og disseminerte former. Ved beinvevsskadens natur skilles diffus, fokal og blandet skade; ved stadium av beinvevsskade - aktiv og stabilisert dysplasi.

Årsaker til fibrøs dysplasi i ØNH-organene

Sykdommens etiologi er ukjent.

Patogenesen av fibrøs dysplasi i ØNH-organer

Under fibrøs dysplasi skilles det mellom to perioder: perioden med progresjon under kroppens vekst og utvikling og perioden med stabilisering av den patologiske tilstanden, typisk for voksne. Den mest intensive progresjonen av den patologiske prosessen observeres i løpet av barnets vekstperiode før puberteten. Sykdommens sykliske natur og stabilisering av lesjonen etter den endelige utviklingen av barnets kropp er karakteristisk. Utviklingen av dysplasi er vanligvis ledsaget av en økning i volumet av den berørte delen av hodeskallen, noe som fører til funksjonsforstyrrelser i nærliggende organer. Progresjon av sykdommen hos en voksen indikerer fremveksten av komplikasjoner av den primære lesjonen eller dens forekomst mot bakgrunnen av en kvalitativt annerledes patologisk prosess.

Symptomer på fibrøs dysplasi i ØNH-organene

Den er preget av en rekke kliniske symptomer og en lang preklinisk periode, hvor forløpet er avhengig av alder, lokalisering, antall bein involvert i den patologiske prosessen og spredningshastigheten. Til tross for at fibrøs dysplasi er en godartet formasjon i sin histologiske struktur, er det kliniske forløpet nærmere svulster med ondartet vekst, siden den har evnen til raskt å utvikle destruktiv vekst, kompresjon og dysfunksjon av nærliggende organer. I den tidlige utviklingsperioden er det svært få symptomer som er karakteristiske for denne sykdommen. Ofte er et av de første symptomene på denne sykdommen forekomsten av lokale inflammatoriske prosesser (bihulebetennelse, mellomørebetennelse). Gradvis blir asymmetri og deformasjon av ansiktsskjelettet, tilstedeværelsen av en sakte økende tett smertefri hevelse (hyperostatisk proliferasjon) i det berørte området merkbar. Huden i hevelsesområdet er ikke betent, den har normal farge, tynnet, atrofiert, skinnende; hår på huden i den svulstlignende formasjonen er fraværende. Uvelhet, hodepine, hørsels- og synshemming er karakteristisk. De fleste pasienter med kraniofacial lokalisering av fibrøs dysplasi har en monostotisk variant av lesjonen, noe som forårsaker de største vanskelighetene med diagnosen.

Bendysplastiske lesjoner i tinningbeinet kjennetegnes av innsnevring av hørselsgangen på grunn av beinutstikk, hovedsakelig av den øvre veggen, og sparsom purulent utflod.

Ved betennelse eller forverring av den patologiske prosessen, oppstår smerte under perkusjon og palpasjon av formasjonsområdene.

Diagnose av fibrøs dysplasi i ØNH-organer

Den viktigste diagnostiske metoden er tredimensjonal CT, som gjør det mulig å bestemme forekomsten og lokaliseringen av prosessen og dermed omfanget av kirurgisk inngrep, samt fibroendoskopi.

I anamnesen prøver de å finne ut årsaken til sykdommen, tidlige kliniske manifestasjoner, omfanget og arten av hjemmeundersøkelse og behandling, samtidige sykdommer i indre organer og ØNH-organer.

Fysisk undersøkelse

Palpasjon, perkusjon av den tumorlignende formasjonen: bestemmelse av hørsel og synsskarphet.

Laboratorieforskning

Histologisk undersøkelse avslører svampaktig og kompakt beinvev. I kompakt bein er det ujevn ossifikasjon; svulsten består av runde og ovale, store og små hulrom (cyster) av varierende størrelse, som inneholder en brunaktig (sjokoladefarget) grøtete, geléaktig masse; noen av dem kan være fylt med purulent innhold. Svulstens ytre beinvegger og cellenes beinbroer kjennetegnes av en uttalt tetthet som elfenben. I svampaktig bein er det en kraftig fortynning av beinbjelkene, utvidelse av beinmargsområdene fylt med fint fibrøst vev rikt på fibroplastiske celler og adipocytter. Blant det fibrøse vevet er det fokus på dannelse av primitivt beinvev.

Blødning under operasjonen er vanligvis liten.

Instrumentell forskning

Radiologisk bestemmes formasjoner av en heterogen struktur med cyster av forskjellige størrelser (heterogeniteten skyldes flere opplyste områder med klare konturer). Ytterveggene til svulsten og beinbroene har en veldig tett konsistens (som elfenben).

Differensialdiagnostikk av fibrøs dysplasi i ØNH-organer

Det utføres med godartede og ondartede neoplasmer i maxillofacialregionen, hyperplastiske prosesser av inflammatorisk og traumatisk natur, Langerhans cellehistiocytose, inflammatoriske sykdommer i bihulene og temporale bein.

Indikasjoner for konsultasjon med andre spesialister

Med tanke på skaden på tilstøtende anatomiske strukturer anbefales konsultasjon med en øyelege og audiolog.

Behandling av fibrøs dysplasi i ØNH-organer

Behandlingsmål

Eliminering av deformasjon av ansiktsskjelettet og hodeskallen med den mest skånsomme versjonen av kirurgisk inngrep hos barn - med tanke på den pågående veksten og utviklingen av hodeskallens bein.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

Progressiv deformasjon av ansikt og hodeskalle, tegn på suppurasjon av fibrøs dysplasi.

Ikke-medikamentell behandling

Det gjør de ikke.

Medisinske kaker

Vitaminer, generell styrking og immunkorrigerende behandling.

Kirurgisk behandling

Den ledende rollen gis til kirurgisk behandling av sykdommen. I barndommen er den mest skånsomme naturen og volumet av kirurgisk inngrep mer berettiget: fjerning av fibrøs dysplasi i friskt vev er mulig i et mindre volum - tatt i betraktning den pågående veksten og dannelsen av bein i ansiktsskjelettet og hodeskallen. Hos voksne utføres total reseksjon av det berørte beinet hovedsakelig med påfølgende plastisk rekonstruksjon.

Indikasjoner for kirurgisk inngrep inkluderer tilstedeværelse av deformasjon, funksjonsnedsettelser og en tendens til progressiv vekst uten tegn til modning av dysplastisk vev. Ved fastsettelse av taktikk for pasientbehandling og bestemmelse av omfanget av kirurgisk inngrep tas den morfologiske typen fibrøs dysplasi i betraktning.

I løpet av barnets vekstperiode, i fravær av intensiv vekst og komplikasjoner, prøver de å avstå fra kirurgisk behandling hvis mulig. Ved en markant forandring i ansiktet, som forårsaker misdannelse, pussdannelse fra et brudd på trofismen i vevet ved fibrøs dysplasi, spesielt i perioden med stabilisert patologisk tilstand, er kirurgisk inngrep indikert - fjerning av den tumorlignende formasjonen og restaurering av ansiktets form. Dette tjener også som forebygging av pussdannelse under den patologiske prosessen. Tumorhulen åpnes med en meisel, og patologisk vev fjernes til grensene til sunt bein.

Videre forvaltning

Langtidsobservasjon av en øre-nese-hals-spesialist for rettidig diagnose av tegn på betennelse og progresjon av osteodysplastisk vekst,

Prognose

Tidlig radikal kirurgisk inngrep gir kun en garanti for suksess dersom prosessens morfologiske struktur tas i betraktning.

Forebygging av fibrøs dysplasi av ØNH-organer

Vanskelig fordi etiologien er ukjent.

[ 1 ]