Eosinofil fasciitt

Eosinofil fasciitt er en sjelden lidelse som er karakterisert av symmetrisk og smertefull betennelse, hevelse og forhardning av huden i nedre og øvre ekstremiteter.

Diagnosen stilles basert på data fra hud- og fasciabiopsier. Behandlingen innebærer bruk av glukokortikoider.

[ 1 ], [ 2 ]

Fører til eosinofil fasciitt

Årsaken til eosinofil fasciitt er ukjent. Det rammer oftest middelaldrende menn, men eosinofil fasciitt kan også forekomme hos kvinner og barn.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomer eosinofil fasciitt

Sykdommen debuterer ofte hos stillesittende personer etter tungt fysisk arbeid (for eksempel etter vedhugging). Smerter, hevelse og betennelse i hud og underhud utvikles, etterfulgt av kompaktering av disse, noe som fører til en karakteristisk "appelsinskall"-hudforandring, mest uttalt på de fremre overflatene av ekstremitetene. Huden i ansiktet og overkroppen påvirkes sjeldnere. Etter forhardning og fortykkelse av fascien utvikles det begrenset bevegelsesutslag i leddene i øvre og nedre ekstremiteter; i tillegg kan sener, synovialskjeder og muskler være involvert. Affeksjon av fingre og tær er ikke typisk for eosinofil fasciitt. Muskelstyrken påvirkes vanligvis ikke, men leddgikt og muskelsmerter, samt karpaltunnelsyndrom, kan utvikle seg.

Tretthet og vekttap er karakteristisk. Aplastisk anemi, trombocytopeni og lymfadenopati utvikles ofte.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostikk eosinofil fasciitt

Eosinofil fasciitt bør mistenkes når en pasient presenterer typiske manifestasjoner. Hudforandringene bør differensieres fra de ved systemisk sklerose; sistnevnte er imidlertid vanligvis karakterisert av Raynauds fenomen, involvering av de distale ekstremitetene, forekomst av telangiektasier og viscerale abnormaliteter (f.eks. øsofageal atoni), som ikke observeres ved eosinofil fasciitt.

Diagnosen stilles ved mikroskopisk undersøkelse av biopsier av endret hud og fascia, hvor biopsimaterialet inneholder muskelfibre. Diagnosen støttes av tilstedeværelsen av fascial betennelse med eller uten eosinofiler.

Blodprøver er vanligvis lite informative, men en fullstendig blodtelling kan avsløre eosinofili (spesielt i den aktive initialfasen av sykdommen), og blodproteinelektroforese kan avsløre polyklonal hypergammaglobulinemi. Autoantistoffer oppdages vanligvis ikke. MR-resultater, selv om de ikke er spesifikke, kan fastslå tilstedeværelsen av fascial fortykkelse, ledsaget av en økning i signalintensiteten til de overfladiske musklene, noe som korrelerer med alvorlighetsgraden av betennelsen.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandling eosinofil fasciitt

De fleste pasienter responderer raskt på høydose prednisolon (oral, 40–60 mg én gang daglig, deretter trappes ned til 5–10 mg/dag etter hvert som symptomene avtar). Lavdose glukokortikoider kan fortsettes i 2 til 5 år. Til tross for varierende utfall av sykdommen, forsvinner eosinofil fasciitt ofte spontant uten komplikasjoner. På grunn av muligheten for hematologiske lidelser anbefales det imidlertid å overvåke kliniske blodprøveparametere.