Pupillavvik og arefleksi

Når det oppdages pupillforstyrrelser hos en pasient i form av endringer i pupillenes bredde og form, deres respons på lys og konvergens med akkommodasjon i kombinasjon med tap av dype reflekser fra ekstremitetene (i det minste akillesrefleksene), mistenkes vanligvis nevrosyfilis. Det er imidlertid minst fire andre patologiske tilstander som bør tas i betraktning ved dette kliniske bildet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

De viktigste årsakene til pupilleforstyrrelser:

1. Eddies syndrom.
2. Tabes dorsalis.
3. Diabetisk polynevropati.
4. Kombinert degenerasjon av ryggmargen (funikulær myelose).

Eddies syndrom

Komplett Eddie-syndrom inkluderer: moderat pupillutvidelse med nesten fullstendig fravær av reaksjon på lys eller akkommodasjon med konvergens og fravær av akillesreflekser. Noen ganger er knereflekser også fraværende, i sjeldne tilfeller observeres fullstendig arefleksi. Det er ingen sensoriske forstyrrelser, ledningshastighetene langs motoriske og sensoriske nerver endres ikke. Pasienten klager over blendende effekt av sterkt lys (sol) og uskarpt bilde når man undersøker små objekter på nært hold. Ved undersøkelse avsløres fravær av fasisk innsnevring av pupillene når de blir direkte belyst og under konvergens med akkommodasjon. Farmakologisk test er nødvendig for å bekrefte parasympatisk denervasjonshypersensitivitet hos den involverte muskelen (muskelen som trekker sammen pupillen).

Det er en del uenighet om hvorvidt denne tilstanden bør kalles en sykdom. Bortsett fra symptomene beskrevet ovenfor, forårsaker ikke tilstanden noen skade for pasienten, og det er ingen andre symptomer eller sykelige manifestasjoner. Edie syndrom krever ikke behandling, bortsett fra anbefalingen om å bruke solbriller.

Delvise varianter av Edie syndrom er beskrevet (pupillforstyrrelser uten arefleksi; arefleksi uten pupillforstyrrelser). Arvelige former av Edie syndrom forekommer også.

For å utelukke nevrosyfilis er negative resultater av en serologisk blodprøve tilstrekkelig.

Tabes dorsalis

Ved tabes dorsalis er den berørte pupillen redusert i diameter og har en uregelmessig form. Med fullstendig fravær av denne pupillens reaksjon på lys, er reaksjonene på akkommodasjon og konvergens fullstendig bevart (Argil-Robertson-pupill). En annen forskjell fra Edies syndrom er at begge øynene som regel er involvert samtidig. Arefleksi er kombinert med en rekke forstyrrelser i sensorisk sfære - fra et brudd på dyp følsomhet og holdningssans, manifestert i form av dynamisk sensorisk ataksi (økt ataksi ved gange uten visuell kontroll), til et brudd på vibrasjon og smertefølsomhet. Smertestimuli oppfattes ofte med en betydelig forsinkelse. Ledningshastigheten langs nervene endres ikke.

Diabetisk polynevropati

Den vanligste formen for perifer nervepatologi er diabetisk polynevropati. Fravær av akillesreflekser og redusert vibrasjonsfølsomhet – selv hos pasienter som ikke klager over noen motorisk eller sensorisk dysfunksjon – er et svært vanlig fenomen. Det autonome nervesystemet er ofte involvert; et klinisk tegn på svekkelsen er ofte sammentrekning av pupillene og deres langsomme, ufullstendige respons på lys og akkommodasjon med konvergens, noe som skiller disse pupillforstyrrelsene fra Argyle-Robertson-symptomet. Avvik oppdages alltid i studiet av nerveledningshastigheter – en reduksjon i ledningshastigheten i motoriske og (eller) sensoriske fibre. Graden av uttrykk for mulige avvik i studiet av fremkalte potensialer bestemmes av graden av involvering av de perifere nervene.

Kombinert degenerasjon av ryggmargen (funikulær myelose)

Av størst interesse i sammenheng med dette kapittelet er de 50 % av pasientene med vitamin B12-mangel som ikke har akillesreflekser. De karakteristiske plagene er parestesier og forstyrrelser i de typene følelser som medieres av ryggmargens bakre søyler.

Ofte er det en innsnevring av begge pupillene med bevaring av deres fotoreaksjoner. Når man studerer ledningshastigheten langs nervene, avsløres en nedgang i eksitasjonsledningen langs motoriske og sensoriske fibre. Graden av uttrykk av avvik som avsløres under registrering av somatosensoriske evokerte potensialer og reflekterer interessen til de bakre søylene, overstiger betydelig det som kan tilskrives involvering av perifere nerver. Dette gjelder spesielt også evokerte potensialer fra de fremre tibiale og surale nervene. Naturligvis er serologiske tester for tilstedeværelse av syfilittisk infeksjon negative.

Diagnosen er ikke vanskelig når det er tegn på parese av fotens ekstensorer; dette observeres i omtrent 50 % av tilfellene. Det er tydelig at for en positiv diagnose er det nødvendig å bevise et brudd på absorpsjonen av vitamin B12 i tarmen.