Diagnostisering av feokromocytom (kromaffinom)

Mangfoldet av kliniske manifestasjoner av fekrocytom har tvunget oss til å se etter de mest karakteristiske symptomene, hvis tilstedeværelse ville tillate oss å stille en diagnose med størst sannsynlighet. I løpet av det siste tiåret har en triade av tegn blitt foreslått - takykardi, svetting og hodepine. Faktisk viste deteksjon av disse symptomene seg å være svært spesifikk for kromaffinom - 92,8%, men tilstedeværelsen av alle tre tegnene hos én pasient forekommer bare i 6,6% av tilfellene. Størst sannsynlighet for fekrocytom finnes hos tynne eller tynne pasienter med kalde ekstremiteter og en lilla-rød fargetone av huden på hender, underarmer, føtter, leggben, i kneleddene, med uttalt svetting og et kriseforløp av arteriell hypertensjon, spesielt hvis deres historie inkluderer kortvarige episoder med økt blodtrykk over 200/100 mm Hg. Art., ledsaget av skarp hodepine, uttalt blekhet, svetting, takykardi (sjelden bradykardi), kvalme og oppkast, svakhet (symptomer er gitt i synkende rekkefølge).

For tiden er det ingen tvil om den diagnostiske verdien av kvantitativ bestemmelse av katekolaminer i blod og urin, men debatten om hva som er mest avgjørende – studiet av katekolaminforløpere eller produkter av deres metabolisme – fortsetter fortsatt. Vi mener at den mest nøyaktige metoden for diagnostikk og differensialdiagnostikk av kromaffinom er studiet av 3-timers utskillelse av adrenalin (A), noradrenalin (NA) og deres hovedmetabolitt – vanillylmandelsyre (VMA) etter spontan eller provosert hypertensiv krise. Bestemmelse av kun daglig utskillelse av katekolaminer og vanillylmandelsyre fører til falske negative konklusjoner i nesten 25 % av tilfellene, noe som er en av hovedkildene til diagnostiske feil.

Det bør spesielt understrekes at studien av katekolaminer ikke bør utføres mot bakgrunn av pasienter som tar dopegit. Som regel oppdages i slike tilfeller en betydelig (noen ganger flere ganger) økning i nivået av utskillelse av katekolaminer, mens utskillelsen av vanillylmandelsyre forblir innenfor normalområdet.

Ved langvarig behandling med dopegit, spesielt i store doser, kan økt utskillelse av adrenalin og noradrenalin vedvare i en måned eller mer. 3–5 dager før studien anbefales det ikke for pasienter å konsumere sitrusfrukter, bananer, produkter som inneholder vanillin (sjokolade og noen konfektprodukter), og det er uønsket å ta analgin eller andre legemidler som inneholder det. Med den fluorometriske metoden for å bestemme vanillylmandelsyre forvrenger analgin studieresultatene betydelig mot en falsk positiv diagnose.

Farmakologiske tester for diagnostikk og differensialdiagnostikk av feokromocytom er basert enten på legemidlers evne til å stimulere utskillelsen av katekolaminer fra svulsten eller å blokkere sistnevntes perifere vasopressorvirkning. Faren ved å utføre tester ligger i uforutsigbarheten av størrelsen på den hyper- eller hypotensive responsen. I litteraturen fra tidligere år er det rapportert om alvorlige konsekvenser av farmakologiske tester, noen ganger fatale utfall. Utførelse av provoserende tester ved mistanke om kromaffinom er indisert hos pasienter med enhver form for hypertensjon med et initialt systolisk blodtrykk på ikke mer enn 150 mm Hg og normal eller litt økt daglig utskillelse av katekolaminer og vanillylmandelsyre. En test, for eksempel, med histamin utføres ved rask intravenøs administrering av 0,1-0,2 ml av en 0,1 % løsning i 2 ml fysiologisk natriumkloridløsning. Arterietrykket måles hvert 30. sekund i løpet av de første 5 minuttene og hvert andre minutt i løpet av de påfølgende 5 minuttene. Som regel observeres en reduksjon fra det initiale systoliske og diastoliske blodtrykket på 5-15 mm Hg 30 sekunder etter administrering av histamin. Den største økningen i blodtrykk observeres mellom 60 og 120 sekunder. Hos pasienter med en svulst fra kromaffinvev er økningen i systolisk blodtrykk (82 ± 14) mm Hg, og diastolisk - (51 + 14) mm Hg, mens hos pasienter med hypertensjon av annen etiologi overstiger denne verdien ikke henholdsvis (31 ± 12) og (20 ± 10) mm Hg. Med tanke på muligheten for en uttalt hypertensiv reaksjon under en provoserende test, bør alfablokkerende legemidler alltid være klare. En obligatorisk betingelse for å utføre tester er en studie av 3-timers utskillelse av katekolaminer og vanillylmandelsyre etter dem, uavhengig av arten av endringen i blodtrykk under testen.

I tillegg til histamin har legemidler som tyramin og glukagon en lignende stimulerende egenskap, men sistnevnte, i motsetning til histamin, forårsaker ikke vegetative reaksjoner i form av hetetokter og svette, og er derfor mye lettere å tolerere.

De vanligste farmakologiske testene som blokkerer den perifere vasopressoriske virkningen av katekolaminer inkluderer tester med rezhitin og tropafen. Intravenøs administrering av 10–20 mg tropafen til en pasient med kromaffinom ved anfallstidspunktet reduserer arterielt trykk i løpet av 2–3 minutter med minst 68/40 mm Hg, mens hos pasienter med hypertensjon av annen genese – med ikke mer enn 60/37 mm Hg. Derfor brukes tropafen, i tillegg til sin diagnostiske verdi, i symptomatisk behandling av katekolaminkriser forårsaket av tumorprosessen.

Topisk diagnostikk av feokromocytom. Tilstedeværelsen av en katekolaminproduserende neoplasme, bekreftet av resultater fra kliniske og laboratoriestudier, er grunnlaget for neste trinn i diagnostikken - å identifisere plasseringen av svulsten eller svulstene, tatt i betraktning at i 10 % av tilfellene er bilateral eller ekstraadrenal lokalisering av kromaffinom mulig. For topisk diagnostikk er de største vanskelighetene tilfeller av ekstraadrenal lokalisering av neoplasmer. Det er kjent at i 96 % av tilfellene er kromaffinom lokalisert i bukhulen og retroperitonealrommet: fra mellomgulvet til det lille bekkenet (binyrer, para-aorta, Zuckerkandls organ, aortabifurkasjon, blære, livmorligamenter, eggstokker). I de resterende 4 % av tilfellene kan kromaffinomer være lokalisert i brysthulen, nakken, perikardiet, hodeskallen, spinalkanalen.

Palpasjon av bukhulen under kontroll av arterielt trykk med det formål å lokalisere fekrocytom har lenge blitt forlatt som den mest unøyaktige og farlige diagnostiske metoden.

Konvensjonell radiografi eller fluoroskopi av brystorganene i direkte og, om nødvendig, laterale og skrå projeksjoner gjør det mulig å identifisere eller utelukke den intratorakale plasseringen av fekrocytom.

Blant de invasive metodene var binyrebarktomografi ved bruk av gass (oksygen, lystgass, karbondioksid) som ble introdusert presakralt i det retroperitoneale rommet mye brukt inntil relativt nylig. For tiden har den nesten mistet sin betydning, hovedsakelig på grunn av dens traumatiske natur, samt på grunn av introduksjonen av mer avanserte og tryggere forskningsmetoder i klinisk praksis. En annen ulempe med retropneumoperitoneografi er dens begrensning i å etablere den metastatiske prosessen og identifisere neoplasmer med ekstraadrenal lokalisering. Ekskretorisk urografi kan tjene som et betydelig tillegg til denne metoden, slik at man kan skille nyrens skygge fra svulstens skygge, samt oppdage kromaffinom i Zuckerkandls organ ved dens karakteristiske avvik av venstre ureter.

Arteriografiske metoder (aortografi, selektiv arteriografi av nyre- og, om mulig, binyrearteriene) har ikke funnet bred anvendelse på grunn av lav vaskularisering av de fleste neoplasmer.

Venekateterisering brukes hovedsakelig til å bestemme nivåene av katekolaminer i blodprøver langs ulike utstrømningsveier langs vena cava inferior og superior, hvis maksimale innhold i blodet indirekte kan indikere den omtrentlige lokaliseringen av en fungerende svulst. Når det gjelder retrograd binyrevenografi, utføres den vanligvis på venstre side og med store vanskeligheter på høyre side, i tillegg kan retrograd injeksjon av kontrastmiddel i svulsten føre til en alvorlig hypertensiv krise under undersøkelsen.

Blant de ikke-invasive metodene for topisk diagnostikk av fekrocytom er de mest anerkjente ekkografi og computertomografi, hvis parallelle bruk gjør det mulig å bestemme lokalisering, størrelse, prevalens og malignitet (metastaser) av tumorprosessen hos nesten alle pasienter før kirurgi. Noen vanskeligheter oppstår med ekkografi hos pasienter med tilbakevendende fekrocytom og med neoplasmer opptil 2 cm i diameter, lokalisert i området rundt venstre binyre, og feilene er hovedsakelig av falsk positiv art.

Nylig har gammatopografi med metylbenzylguanidin blitt bredt introdusert i daglig praksis blant de radiologiske metodene for å studere binyrene (kolesterol, gallium). Sistnevnte er, som vist i en rekke studier, et stoff som er tropisk for kromaffinvev, og som sammen med binyretumorer gjør det mulig å identifisere neoplasmer med ekstraadrenal lokalisering, samt fjerne metastaser.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]