Diagnostisering av akutt glomerulonefritt

Klinisk undersøkelse av akutt glomerulonefritt hos barn

Diagnosen akutt poststreptokokk glomerulonefritt stilles på grunnlag av en historie med streptokokkinfeksjon (2-4 uker etter betennelse i mandlene eller forverring av kronisk betennelse i mandlene, 3-6 uker etter impetigo), et karakteristisk klinisk bilde av sykdommen med utvikling av nefritisk syndrom og reversibel sekvensiell oppløsning av glomerulonefritt-manifestasjoner med gjenoppretting av nyrefunksjonen.

Laboratoriediagnostikk

Diagnosen akutt poststreptokokk glomerulonefritt bekreftes av:

• en reduksjon i konsentrasjonen av _C3- komponenten i komplementsystemet i blodet med en normal konsentrasjon av _C4- komponenten i den første uken av sykdommen;
• økning i ASLO-titeren over tid (over 2–3 uker);
• påvisning av gruppe A beta-hemolytiske streptokokker under bakteriologisk undersøkelse av en halsprøve.

Instrumentelle metoder

Under ultralyd har nyrene normal størrelse, selv om det kan være en liten volumøkning med økt ekogenisitet.

Radioisotopstudier for diagnose av poststreptokokk glomerulonefritt er lite informative og gjenspeiler kun graden av svekkelse av nyrenes funksjonelle tilstand.

Ved utvikling av manifestasjoner som ikke er typiske for poststreptokokk glomerulonefritt, utføres en punkteringsbiopsi av nyrene for å bestemme den morfologiske varianten av glomerulopati, foreskrive tilstrekkelig behandling og vurdere prognosen for sykdommen. Indikasjoner for nyrebiopsi:

• reduksjon i glomerulær filtrasjonshastighet (GFR) til mindre enn 50 % av aldersnormen;
• langvarig reduksjon i konsentrasjonen av _C3- komponenten i komplementsystemet i blodet, som vedvarer i mer enn 3 måneder;
• vedvarende makrohematuri i mer enn 3 måneder;
• utvikling av nefrotisk syndrom.

Morfologisk sett er akutt poststreptokokk glomerulonefritt en eksudativ-proliferativ endokapillær glomerulonefritt med proliferasjon av endotel- og mesangialceller. I noen tilfeller observeres ekstrakapillære halvmåner i Bowman-Shumlyansky-kapselen. Elektronmikroskopi (EM) avslører avleiringer av immunkomplekser subendotelialt, subepitelialt og i mesangiet. Immunofluorescens avslører granulær luminescens av IgG og C3 komplementkomponent, lokalisert langs veggene i glomerulære kapillærer, oftere over mesangialsonen.

Diagnostiske kriterier for akutt glomerulonefritt hos barn:

• tilstedeværelse av tidligere streptokokkinfeksjon;
• latent periode etter infeksjon er 2-3 uker;
• akutt debut, karakteristisk klinisk og laboratoriebilde av nefritisk syndrom (ødem, hypertensjon, hematuri);
• kortvarig nyresvikt i den akutte perioden;
• påvisning av CIC i blodserum, lave nivåer av komplementfraksjon C3;
• endokapillær diffus proliferativ glomerulonefritt, «humps» på epitelsiden av den kapillære basalmembranen (IgG- og C3-komplementfraksjon).

Kriterier for aktiviteten til akutt glomerulonefritt:

• økte titere av streptokokkantistoffer (antistreptolysin, antistreptokinase);
• reduksjon i komplementfraksjoner C3, C5; økning i nivået av CIC;
• økte nivåer av C-reaktivt protein; leukocytose, nøytrofili, økt ESR i blodet;
• aktivering av hemostasesystemet (hyperaggregering av blodplater, hyperkoagulasjonsskift);
• vedvarende lymfocyturi;
• enzymuri - utskillelse av transaminidase i urin;
• økt nivå av urinutskillelse av kjemotaktiske faktorer.

Mulige komplikasjoner av den akutte fasen av poststreptokokknefritt:

• akutt nyresvikt, anuri er sjelden;
• nyreeklampsi hos eldre barn - høy arteriell hypertensjon, økende hodepine, kvalme, oppkast, bradykardi, etterfulgt av motorisk uro, bevissthetstap, toniske og kloniske kramper, koma; forekommer oftere i ungdomsårene.
• Akutt hjertesvikt og lungeødem er sjeldne hos barn.

Differensialdiagnostikk

IgA nefropati (Bergers sykdom)

Karakterisert av sløv mikrohematuri og vedvarende makrohematuri mot bakgrunn av akutt respiratorisk virusinfeksjon. Differensialdiagnostikk kan kun utføres ved nyrebiopsi med lysmikroskopi og immunofluorescens. IgA-nefropati er karakterisert ved granulær fiksering av IgA-avleiringer i mesangiet mot bakgrunn av mesangocyttproliferasjon.

Membranoproliferativ glomerulonefritt (MPGN) (mesangiokapillær)

Det forekommer ved nefrittisk syndrom, men er ledsaget av mer uttalt ødem, arteriell hypertensjon og proteinuri, samt en betydelig økning i konsentrasjonen av kreatinin i blodet. Ved MPGN observeres en langvarig (>6 uker) reduksjon i konsentrasjonen av C3- _komponenten av komplement i blodet, i motsetning til den forbigående reduksjonen i C3- _komponenten av komplement ved akutt poststreptokokk-GN. For å diagnostisere MPGN er en nefrobiopsi nødvendig.

Tynn basalmembransykdom

Det er karakterisert av sløv mikrohematuri av familiær natur mot bakgrunn av bevarte nyrefunksjoner. Biopsi avslører typiske forandringer i nyrevevet i form av diffus, jevn fortynning av den glomerulære basalmembranen (<200-250 nm i mer enn 50 % av glomerulære kapillærer). Ved ekstrarenale manifestasjoner av patologi er det nødvendig å utelukke nyreskade mot bakgrunn av systemiske sykdommer og hemoragisk vaskulitt. For å utelukke systemisk patologi undersøkes blod for tilstedeværelse av markører: LE-celler, antistoffer mot DNA, ANF, lupusantikoagulant, antinøytrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA), antifosfolipid- og antikardiolipin-antistoffer. Konsentrasjonen av kryopresipitater bestemmes også.

Arvelig nefritt

Det kan først oppstå etter en akutt luftveisinfeksjon eller streptokokkinfeksjon, inkludert i form av makrohematuri. Ved arvelig nefritt er imidlertid utviklingen av nefrittisk syndrom ikke typisk, og hematuri er vedvarende. I tillegg har pasientfamilier vanligvis lignende nyresykdommer, tilfeller av kronisk nyresvikt og sensorinevralt hørselstap. Den vanligste typen arv av arvelig nefritt er den X-bundet dominante typen, autosomalt recessive og autosomalt dominante varianter er mindre vanlige. En presumptiv diagnose stilles basert på en stamtavleanalyse. For å diagnostisere arvelig nefritt må 3 av 5 tegn være tilstede:

• hematuri hos flere familiemedlemmer;
• pasienter med kronisk nyresvikt i familien;
• tynning og/eller forstyrrelse av strukturen (splitting) av den glomerulære basalmembranen (GBM) under elektronmikroskopi av en nefrobiopsiprøve;
• bilateral sensorinevralt hørselstap bestemt ved audiometri;
• medfødt visuell patologi i form av fremre lenticonus.

Ved arvelig nefritt, spesielt hos gutter, progredierer proteinuri under sykdommen, arteriell hypertensjon oppstår og SCF avtar. Dette er ikke typisk for akutt poststreptokokk glomerulonefritt, som fortsetter med sekvensiell forsvinning av urinveissyndromet og gjenoppretting av nyrefunksjonen.

Påvisning av en mutasjon i type 4-kollagengenet (COL4A3 og COL4A4) bekrefter diagnosen arvelig nefritt med det tilhørende symptomkomplekset for sykdommen.

Raskt progressiv glomerulonefritt

Ved utvikling av nyresvikt mot bakgrunn av akutt poststreptokokk glomerulonefritt er det nødvendig å utelukke raskt progressiv glomerulonefritt (RPGN), som manifesterer seg ved en progressiv økning i konsentrasjonen av kreatinin i blodet over kort tid og nefrotisk syndrom. Ved akutt poststreptokokk glomerulonefritt er akutt nyresvikt kortvarig, og nyrefunksjonen gjenopprettes raskt. RPGN assosiert med mikroskopisk polyangiitt er karakterisert ved tegn på systemisk patologi og ANCA i blodet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]