Cicatricial pemphigoid: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Cicatricial pemphigoid er en kronisk bilateral progressiv arr og rynke av konjunktivene med hornhinnenes opasitet. Tidlige symptomer er hyperemi, ubehag, kløe og utslipp; Progresjon fører til skade på både øyelokkene og hornhinnen og noen ganger blindhet. Diagnosen er bekreftet av en biopsi. Behandling kan kreve utnevnelse av systemisk immunosuppressiv terapi.

Cicatricial pemphigoid har følgende synonymer: godartet pemfigoid av slimhinnen; okulær cikatricial pemfigoid).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Hva forårsaker cicatricial pemphigoid?

Cicatricial pemphigoid er en autoimmun sykdom hvor dannelsen av antistoffer mot hovedmembranen fører til betennelse i konjunktivene. Sykdommen er ikke forbundet med bullous pemphigus.

Symptomer på cicatricial pemphigoid

Vanligvis, som en kronisk konjunktivit, utvikler sykdommen til symphobaronet (fusjon av øyelidets konjunktiv med øyebollet); trichiasis (unormal vekst av øyevipper); "Tørr" keratokonjunktivitt; neovaskularisering, opacification og hornhinnehinne og rynker og keratinisering av konjunktivene. Kroniske epiteldefekter i hornhinnen kan føre til sekundær bakteriell sårdannelse, arrdannelse og blindhet. Ofte er det involvering av slimhinnene i munnen med sårdannelse og arrdannelse, sjelden involverende hud, kjennetegnet ved arrdannelse av blærer og erytematøse flekker.

Cicatricial pemphigoid manifesteres ved gradvis utvikling av ikke-spesifikke symptomer i form av irritasjon, brennende og lakrimation, noe som gjør det enkelt å savne sykdommen. Papillær konjunktivitt er assosiert med diffus hyperemi av konjunktivene. Subkonjunktivalblærer kan formes og perforeres, noe som fører til dannelse av sår og pseudomembraner. Subepitelial fibrose, konjunktivalpuckering og flatering av konturene av folder og papiller.

Vanligvis kan sykdomsfremgangssyklusen avbrytes ved episoder av subakutaktivitet preget av diffus conjunctival hyperemi og ødem.

Komplikasjoner av cicatricial pemphigoid

• Det "tørre" øynet er forårsaket av en kombinasjon av ødeleggelse av koppelceller og ekstra lacrimalkirtler, samt okklusjon av hovedlakkanalen og åpningen av meibomkjertelen.
• Simblefaron er en alvorlig komplikasjon, under hvilken adhesjoner dannes mellom palpebral og bulbar conjunctiva. For bedre å se ham i sykdomsprosessen, må du trekke ned nedre øyelokk og spør pasienten om å se opp.
• Ankyloblopharone er preget av dannelsen av adhesjoner i ytre hjørner av øyegapet mellom øvre og nedre øyelokk.
• Sekundær keratopati, som kan betraktes som et brudd, forårsaket av en kombinasjon av vridning århundre med palpebral konjunktival arrdannelse, unormal vekst av øyevipper, sekundære lagoftalmus grunn simblefarona, tørrhet og redusere antall limbale stamceller.

Sykdommen i terminalfasen er karakterisert ved keratinisering av hornhinnen, utjevning av buene, hornhinnevaskularisering og sårdannelse, noe som kan føre til en sekundær bakteriell infeksjon.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Diagnose av cicatricial pemphigoid

Diagnosen er etablert klinisk ved tilstedeværelsen av simbelfarone uten tilstedeværelse i historien om lokal bestråling eller alvorlig langvarig allergisk konjunktivitt. Det er bekreftet av en biopsi av konjunktiva, som viser avsetning av antistoffer i hovedmembranen.

[13], [14], [15]

Behandling av cicatricial pemphigoid

Forbedre tilstanden til pasienten og redusere risikoen for øyeinfeksjon kan erstatte tårer og krypepatienter eller elektrolyse av feil økende øyenvipper. Med progresjonen av arrdannelse eller forstyrrelser av hornhinnen, er systemisk immunosuppresjon med bruk av dapson og cyklofosfamid indikert.

Lokal behandling av cicatricial pemphigoid steroider brukes i akutte stadier;

• erstatning av tårer brukes til å fylle underskuddet til ens egne tårer;
• antibiotika brukes etter å ha tatt avlingen fra bindekreft og øyelokk.

Subkonjunktivinsprøytninger av mitomycin C kan være effektive for å forhindre fremgang av konjunktival arrdannelse.

Silikon kontaktlinser brukes med forsiktighet for å beskytte hornhinnen mot skader forårsaket av øyenvipper og å tørke ut. Solid scleral kontaktlinser kan være effektive for å holde tårfilmen på hornhinnen og beskytte den mot ekssudater og mekanisk skade i århundrer, men de forhindrer ikke arrdannelse av hvelvene.

I de fleste tilfeller er det nødvendig med en systemisk behandling av cicatricial pemphigoid:

• Steroider brukes til akutte manifestasjoner;
• Dapson kan brukes med moderate manifestasjoner for å redusere involvering av vev i prosessen;
• cytotoksiske midler (metotrexat, cyklofosfamid) kan være nyttig ved å undertrykke konjunktivinflammasjon og forhindre fremgang av slimhinnekrymping. Azathioprin er mindre effektivt i monoterapi, men kan være verdifullt når det kombineres med andre delvis effektive midler;
• Intravenøs administrering av immunoglobuliner kan være effektiv i en vedvarende prosess.

Kirurgisk behandling av cicatricial pemphigoid er nødvendig i følgende komplikasjoner:

• Skarent øyelokk og feil vekst av øyevipper.
• En alvorlig manifestasjon av et "tørt" øye, når okklusale tårer er nødvendige, dersom de ikke er dekket av arr.
• Store vanlige hornhindefeil kan kreve tarzoraphias eller injeksjoner av ChI-toksin. Botulinum i levatoren for å stimulere ptosis og akselerere helbredelse.
• Keratoprostese kan brukes i øynene med progressiv keratinisering av øyeflaten.