Arrpemfigoid: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Arrdannelse i konjunktiva er en kronisk, bilateral, progressiv arrdannelse og krymping av konjunktiva med opasifisering av hornhinnen. Tidlige symptomer er hyperemi, ubehag, kløe og utflod; progresjon fører til skade på både øyelokk og hornhinne og noen ganger blindhet. Diagnosen bekreftes med biopsi. Behandling kan kreve systemisk immunsuppressiv behandling.

Arrpemfigoid har følgende synonymer: godartet pemfigoid i slimhinnen; okulær arrpemfigoid).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hva forårsaker arrpemfigoid?

Arrdannelse i konjunktiva er en autoimmun sykdom der betennelse i konjunktiva skyldes dannelse av antistoffer mot basilarmembranen. Sykdommen er ikke assosiert med bulløs pemfigus.

Symptomer på arrpemfigoid

Sykdommen begynner vanligvis som kronisk konjunktivitt, og utvikler seg til symblepharon (sammenvoksing av øyelokkenes konjunktiva med øyelokket); trichiasis (unormal vekst av øyevipper); "tørr" keratokonjunktivitt; neovaskularisering, opasifisering og keratinisering av hornhinnen; og rynking og keratinisering av konjunktiva. Kroniske hornhinneepiteldefekter kan føre til sekundær bakteriell sårdannelse, arrdannelse og blindhet. Affeksjon av munnslimhinnen med sårdannelse og arrdannelse er vanlig, og kutan affeksjon karakterisert av arrdannelse i bullae og erytematøse makuler er sjelden.

Arrpemfigoid kjennetegnes av gradvis utvikling av uspesifikke symptomer som irritasjon, svie og tåreflod, noe som gjør det lett å overse sykdommen. Papillær konjunktivitt er assosiert med diffus konjunktival hyperemi. Subkonjunktivale bullae kan dannes og perforere, noe som fører til sår og pseudomembraner. Subepitelial fibrose, konjunktival rynking og utflating av konturen av folder og papiller.

Det vanligvis progressive sykdomsforløpet kan avbrytes av episoder med subakutt aktivitet karakterisert ved diffus konjunktival hyperemi og ødem.

Komplikasjoner av arrpemfigoid

• Tørre øyne er forårsaket av en kombinasjon av ødeleggelse av slimcellene og de tilhørende tårekjertlene, samt okklusjon av den viktigste tårekanalen og meibom-åpningen.
• Symblepharon er en alvorlig komplikasjon der det dannes sammenvoksninger mellom palpebrale og bulbære konjunktiva. For å se den bedre under sykdommen er det nødvendig å trekke ned det nedre øyelokket og be pasienten se opp.
• Ankyloblefaron er preget av dannelsen av adhesjoner i de ytre hjørnene av øyespalten mellom øvre og nedre øyelokk.
• Sekundær keratopati, som kan anses som truende, er forårsaket av en kombinasjon av entropion med arrdannelse i palpebrale konjunktiva, unormal øyevippevekst, sekundær lagoftalmos på grunn av symblepharon, tørrhet og reduserte limbale stamceller.

Sykdommens terminale stadium er karakterisert ved keratinisering av hornhinneoverflaten, utslettelse av fornices, hornhinnevaskularisering og sårdannelse, noe som kan føre til sekundær bakteriell infeksjon.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnose av arrpemfigoid

Diagnosen stilles klinisk ved tilstedeværelse av symblepharon uten historie med lokal bestråling eller alvorlig, langvarig allergisk konjunktivitt. Det bekreftes ved konjunktivalbiopsi som viser antistoffavleiringer i basilarmembranen.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling av arrpemfigoid

Tåresubstitutter og kryoepilering eller elektrolyse av unormalt voksende øyevipper kan forbedre pasientens tilstand og redusere risikoen for øyeinfeksjon. Systemisk immunsuppresjon med dapson og cyklofosfamid er indisert hvis arrdannelse eller hornhinneuklarhet utvikler seg.

Lokal behandling av arrpemfigoid: steroider brukes i det akutte stadiet;

• Tårerstatninger brukes til å fylle opp mangelen på ens egne tårer;
• Antibiotika brukes etter å ha tatt kulturer fra konjunktiva og øyelokk.

Subkonjunktivale injeksjoner av mitomycin C kan være effektive for å forhindre utvikling av arrdannelse i konjunktiva.

Silikonkontaktlinser brukes med forsiktighet for å beskytte hornhinnen mot skade og uttørking av øyevippene. Harde sklerale kontaktlinser kan være effektive for å holde på tårefilmen på hornhinneoverflaten og beskytte den mot utflod og mekanisk skade fra øyelokkene, men de forhindrer ikke arrdannelse i fornix.

I de fleste tilfeller er systemisk behandling av arrpemfigoid nødvendig:

• steroider brukes ved akutte manifestasjoner;
• Dapson kan brukes i moderate tilfeller for å redusere vevspåvirkning;
• Cytotoksiske midler (metotreksat, cyklofosfamid) kan være nyttige for å undertrykke betennelse i konjunktiva og forhindre progresjon av rynker i slimhinnen. Azatiofrin er mindre effektivt som monoterapi, men kan være verdifullt i kombinasjon med andre delvis effektive midler;
• Intravenøs administrering av immunglobuliner kan være effektiv ved vedvarende prosesser.

Kirurgisk behandling av arrpemfigoid er nødvendig ved følgende komplikasjoner:

• Arrdannelse i øyelokket og unormal vekst av øyevipper.
• En alvorlig manifestasjon av "tørre" øyne, når okklusjon av tårepunktene er nødvendig hvis de ikke er lukket av arr.
• Store, utbredte hornhinnedefekter kan kreve tarsorrhafi eller injeksjon av Chl. botulinumtoksin i levatoren for å indusere ptose og fremme helbredelse.
• Keratoproteser kan brukes på øyne med progressiv keratinisering av øyeoverflaten.