Cerezyme

Et legemiddel som aktivt brukes til å behandle pasienter med Gauchers sykdom type 1 eller type 3. Det brukes til langvarig enzymerstatningsterapi hos pasienter med og uten nevropatiske manifestasjoner.

Indikasjoner Cerezyme

Blant de viktigste symptomene på sykdommen som kan være grunnlaget for forskrivning av legemidlet, bør følgende fremheves:

1. Anemi (unntatt jernmangelanemi).
2. Bensykdommer (med unntak av sykdommer som er ledsaget av vitamin D-mangel).
3. Trombocytopeni.
4. Splenomegali eller hepatomegali.

Utgivelsesskjema

Produktet er tilgjengelig i form av et lyofilisat, som kan brukes til å tilberede to infusjonsløsninger (200 og 400 U). Legemidlet kan kjøpes i små 20 ml hetteglass på apoteket. Legemidlet inneholder den aktive ingrediensen imiglucerase 200 (400) U. Dette er glukocerebrosidase i en modifisert form, som er laget ved hjelp av rekombinant DNA-teknologi fra eggstokkene til kinesiske hamstere.

Farmakodynamikk

Ceramid og glukose katalyseres av imiglukerase fra hydrolysen av glukolipidet glukocerebrosid gjennom normal nedbrytning av membranlipider. Glukokerebrosid dannes hovedsakelig gjennom hematopoietisk metabolisme i celler. Ved Gauchers sykdom viser pasienten en mangel i aktiviteten til enzymet β-glukocerebrosidase. På grunn av dette akkumuleres glukocerebrosidlipider i vevsmakrofager. De kalles "Gaucher-celler" og kan bli fullstendig overbelastet med dette lipidet.

Gauchersceller finnes vanligvis i beinmarg, lever, tarmer, milt, nyrer og til og med lunger. Sekundære manifestasjoner av sykdommen anses av eksperter å være anemi og trombocytopeni, som fører til alvorlig hepatosplenomegali. De kanskje mest alvorlige komplikasjonene ved Gauchers sykdom er komplikasjoner i skjelettutviklingen (osteonekrose, remodelleringssvikt, osteopeni).

Farmakokinetikk

Etter intravenøs infusjon av fire doser av dette legemidlet oppnår pasienten stabil enzymaktivitet innen en time. Etter prosedyren begynner enzymaktiviteten i plasmaet å avta innen 10 minutter. Noen eksperter mener at infusjonsvarigheten og doseringen av legemidlet ikke påvirker indikatorene, men kliniske studier ble utført på et lite antall pasienter.

Dosering og administrasjon

Gauchers sykdom er multisystemisk og heterogen, så riktig dosering kan kun bestemmes av behandlende lege etter å ha undersøkt pasienten. Infusjonen administreres intravenøst ved hjelp av en dråpeteller i en til to timer. Administrasjonshastigheten for legemidlet bør ikke overstige 1 U/kg/min. De to første ukene er dosen 60 U/kg. Denne dosen administreres én gang. Behandlingen bør fortsettes hvis det ikke er oppdaget allergiske reaksjoner på legemidlet. Legemidlet administreres vanligvis én gang annenhver uke, men doseringen økes gradvis.

[ 1 ]

Bruk Cerezyme under graviditet

For øyeblikket finnes det ikke nok informasjon om hvordan Cerezyme påvirker helsen til gravide kvinner og fosterutviklingen. Derfor anbefales ikke bruk i behandling under graviditet. Cerezyme kan kun foreskrives av behandlende lege i ekstreme tilfeller.

Kontra

1. Intoleranse mot produktets aktive ingrediens.
2. Allergi mot stoffet.

Bivirkninger Cerezyme

1. Kaste opp.
2. Diaré.
3. Kvalme.
4. Svimmelhet.
5. Hodepine.
6. Hudutslett.
7. Angioødem.
8. Generalisert kløe.
9. Bronkospasmer.
10. Dyspné.
11. Ubehag på injeksjonsstedet.
12. Økt kroppstemperatur.

Overdose

Det har ikke vært rapporterte tilfeller av overdose av narkotika.

Interaksjoner med andre legemidler

Ingen studier av legemiddelinteraksjoner er utført.

[ 2 ], [ 3 ]

Lagringsforhold

Legemidlet må oppbevares kjølig, helst i kjøleskap, ved en temperatur på +2 til -8 grader.

[ 4 ]

Holdbarhet

Holdbarheten er 2 år. Skal ikke brukes etter denne datoen.