Kapillært hemangiom i øyet

Kapillært hemangiom i øyet er den vanligste svulsten i orbita og periorbita hos barn. Dette hamartomet kan være en liten, isolert, klinisk ubetydelig lesjon, eller det kan være stort, vansirende og forårsake synshemming og systemiske komplikasjoner.

For å diagnostisere kapillærhemangiom i øyet er en undersøkelse vanligvis tilstrekkelig. Dannelsen kan være overfladisk, subkutant, dyp eller kombinert med ulike defekter og øyesymptomer.

Det oppstår vanligvis i perinatalperioden, men aldri ved fødselen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på kapillær hemangiom i øyet

• Overfladisk "jordbær"-nevus på øyelokkene er et vanlig symptom.
• Subkutant hemangiom i øyelokkene eller fremre orbita viser seg gjennom den overliggende huden som en mørkeblå eller lilla farge.
• Hyppig lokalisering av svulsten er den øvre fremre delen av orbita; det kan være ledsaget av dystopi.
• En dyp orbital svulst forårsaker eksoftalmos uten misfarging av huden.
• Hemangiomatøse lesjoner i øyelokkene og konjunktivalfornices kan vanligvis tjene som et viktig diagnostisk tegn.
• Store svulster kan forstørres og endre farge til en dyp blåfarge når de gråter eller utøver fysisk anstrengelse, og de er aldri ledsaget av pulsering eller støy.
• I 25 % av tilfellene er det kapillære hemangiomer i andre deler av kroppen.

CT er nødvendig for dype lesjoner når diagnosen ikke kan stilles ved undersøkelse. CT viser en volumetrisk homogen bløtvevsformasjon i den fremre delen av orbita eller utenfor muskelkjeglen, hvis bakre del ligner en finger. Orbitahulen kan være forstørret, men det er ingen beinerosjon.

Forløp av kapillær hemangiom i øyet

Vekst er karakteristisk i løpet av det første leveåret, etterfulgt av gradvis involusjon, fra 2-årsalderen. Fullstendig resorpsjon skjer innen 4-årsalderen i 40 % av tilfellene og innen 7-årsalderen i 70 %.

Systemkombinasjoner

Barn med store hemangiomer kan lide av:

1. Hjertesvikt.
2. Kasabach-Meritt syndrom, karakterisert ved trombocytopeni, anemi og lave nivåer av koagulasjonsfaktorer.
3. Moffuci syndrom, karakterisert av kutane hemangiomer, kondropati i hender, føtter, lange bein og deres krumning.

Behandling av kapillærhemangiom i øyet

Indikasjoner

• Amblyopi, ofte sekundær på grunn av astigmatisme og anisometropi.
• Kompresjon av synsnerven.
• Eksponeringskeratopati.
• Alvorlig kosmetisk defekt, nekrose eller infeksjon.

Behandlingsmetoder for kapillær hemangiom i øyet

• Lokal steroidinjeksjon (triamcinolonacetonid 40 mg med betametason 6 mg) er svært effektiv ved subkutan lokalisering i tidlig aktiv fase. Mulige komplikasjoner inkluderer retrograd tvungen inntrengning av løsningen i den sentrale retinalarterien, depigmentering og nekrose av huden, blødning og atrofi av fettvev;
• Systemisk administrering av steroider daglig i flere uker kan også være effektivt, spesielt hvis det er en omfattende orbital komponent;
• lokal reseksjon med kauterisering kan redusere volumet av anteriort plassert, begrenset tumor, men det brukes vanligvis i sene inaktive stadier;
• lavdose strålebehandling.